목 적 : 폰탄 술식은 술전 환아관리 및 수술 적응증의 세분화, 수술 방법과 술후 관리의 발전에 힘입어 조기 생존율이 향상되고 있으나 추적 관찰 기간이 길어질수록 후기 합병증이 점차 대두되고 있다. 본 논문에서는 후기 합병증의 위험요인을 분석하고 현재까지 추적 관찰되고 있는 환아들의 임상경과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1986년부터 2000년까지 폰탄 수술을 받은 환아 302명(수술 연령; 3.5세(5개월-15세))을 대상으로 하여 후향적 분석을 하였다. 결 과 : 폰탄 수술을 받을 당시의 나이는 5개월에서부터 15세 사이로 평균 3.5세, 중앙값 2.4세였다. 수술방법은 Lateral tunnel (LT) 폰탄 154명, Atriopulmonary connection(APC) 폰탄 107명, Extracardiac(EC) 폰탄 37명이었다. 추적 관찰 기간은 3년 5개월에서 18년 사이로 평균 추적 관찰 기간은 수술 후 8.3년이었으며 조기 사망을 제외한 241명의 5년 생존율은 91.6%, 10년 생존율은 87.7%였다. 후기 사망의 원인으로는 심혈관 연관성이 55.5%로 가장 많았으며 급사가 22.2%이었다. 심방성 빈맥의 발생빈도는 11.2%였고 폰탄 수술 후 평균 $8.4{\pm}5.6$년 후 빈맥이 발생하였다. 심방성 부정맥은 혈전동반 유무와 수술방법이 유의하게 영향을 미쳤다. 혈전 발생은 9.3%의 환자에서 관찰되었으며 수술 후 발생한 서맥이 관련 있는 요인으로 서맥이 발생하지 않은 환아에 비해 혈전이 생길 위험도를 9.9배 높였다. 폰탄 수술 후 발생한 서맥 발생 환자의 빈도는 7.4%로 완전방실차단 8명, 동결절 기능 장애 8명이었다. 완전방실차단이 발생한 환아 모두 심박동기를 부착하였는데 폰탄 수술과 직접적인 연관성은 없었다. 혈전이 발생한 환아가 발생하지 않은 환아에 비해 서맥이 생길 위험도는 9.1배 높았다. 단백소실성 장증은 10명(4.6%)에서 폰탄 수술 후 평균 6.5년(1-12.9년)이 지나서 발생하였으며 수술 당시 나이가 많을수록 발생할 위험도는 2.3배 높았다. 폰탄 전환술을 시행한 환아는 총 19명이었으며, 적응증으로는 심방성 부정맥, 판막 역류, 혈전, 단백 소실성 장증이었다. 조기 사망한 2명 모두 단백소실성 장증이 동반되어 있었다. 결 론 : 폰탄 수술의 후기 생존율은 받아들일만큼 향상되었다. 그러나 생존해 있는 환아들의 상당수에서 부정맥, 혈전, 단백소실성 장증, 급사, 판막역류 그리고 심부전 등의 후기 합병증이 관찰되어 이들 환아들에 대한 철저한 추적 관찰과 조기 치료가 필요하다.
배경: 인공호흡기 연관 폐렴(ventilator-associated pneumonia, 이하 VAP)의 원인균 동정의 표준적인 방법으로는 기관지내시경을 통한 검체보호솔질법(protected specimen brush, 이하 PSB)이 인정되고 있다. 그러나 PSB가 고가이고 국내의 경우 전량 수입에 의존하고 있어 보편적으로 사용하기 어렵다. VAP의 진단에는 PSB외에 기관지폐포세척술(bronchoalveolar lavage, 이하 BAL)이 흔히 이용되나 호흡부전으로 인공호흡기를 사용하는 환자에서 다량의 BAL을 시행하기 어렵고, 시술 후 환자 상태가 악화될 수도 있다. 이에 저자들은 기왕에 항생제를 투여 받고 있던 중 VAP가 발생한 환자들을 대상으로 바이러스를 포함한 원인균의 동정 검사에 필요한 최소한의 BAL검체(25 ml) 만 채취하는 소량의 BAL(이하 miniBAL)을 시행하여 동일한 부위에서 시행한 PSB에 의한 세균 배양 검사 성적과 비교함으로써 miniBAL 검사의 진단적 효용성을 알아보고자 하였다. 방법: 연구는 1997년 5월 1일부터 1998년 8월 31일까지 서울 중앙병원 성인 중환자실에서 항생제를 투여 받고 있던 중 연속적으로 VAP가 발생한 38명(41 예)의 환자를 대상으로 하였다. 환자들의 평균연령은 $61{\pm}14$세이었으며 남녀 비는 3.6:1 이었다. PSB는 단순 흉부사진상 병변이 심한 부위에서 시행하였고, 동일부위에서 miniBAL을 연속적으로 시행하였다. miniBAL은 생리식염수를 50 ml씩 투여하여 총 25 ml가 모일 때까지 세척을 반복하였다. VAP 원인균의 판정 기준은 PSB와 BAL을 통해 얻은 검체를 정량 배양법으로 배양한 뒤 PSB는 $10^3cfu/ml$ 이상, BAL은 $10^4cfu/ml$ 이상인 경우에 양성으로 판정하였다. 결과: 25 ml BAL을 얻기 위해 기관지 내시경을 통해 주입한 생리 식염수의 양은 평균 $93{\pm}32ml$ 였다. PSB의 경우에는 총 41예 중 19예(46.3%), miniBAL의 경우 18예(43.9%)에서 원인균이 검출되었다. PSB와 miniBAL은 41예 중에서 35예에서 일치하는 결과를 나타내어 진단 일치율은 85.4%였다. VAP가 호전된 환자는 39명 중에서 19명(48.7%)이었고 miniBAL과 PSB를 통해 원인균이 발견된 환자들(12/19 명, 63.2%)이 발견되지 않았던 환자들(7/20명, 35%)에 비해 VAP 호전율은 높았으나 두 군사이의 통계학적 차이는 없었다(P>0.2). 검사 전, 검사 중 그리고 검사 후의 분당 평균 심 박동수는 각각 $111{\pm}22$회, $125{\pm}24$회, $111{\pm}26$회이었으며 동맥혈 산소분압은 각각 $97{\pm}3%$, $92{\pm}10%$, $95{\pm}3%$ 이었다. 검사 전파 검사 중의 심 박동수는 유의하게 증가되었으나 (p<0.05) 검사 전과 검사 10분 후의 심 박동수는 차이가 없었다(p>0.5). 검사 전과 비교하여 검사 중과 (p<0.05) 검사 후의 (p<0.005) 동맥혈 산소포화도는 유의하게 저하되었으나 모두 정상범위 내에 있었다. 검사 시행 중 저혈압 2예, 동맥 산소 분압의 저하 3 예의 부작용이 있었으나 검사 종료후 곧 회복되었고, 심방조동(atrial flutter)으로 l예에서 검사가 중단되었으나 8일 후에 문제 없이 miniBAL이 시행되었다. 결론: MiniBAL 배양검사의 결과는 PSB에 의한 결과와 높은 일치율을 보이고 비교적 안전한 검사방법이므로 VAP 의 원인균 규명에 PSB와 고식적인 BAL을 대치할 수 있는 진단 방법으로 사료된다.
25세된 말기 심부전 환자에게 한국에서는 최초로 광배근을 이용한 심근 성형술이 성공적으로 실시되었다. 환자는 약 심근수축력이 30%인 상태로 94년과 96년에 한차례씩 심부전으로 입원한 적이 있으며 수술직전 임상상태는 NYHA functional class III 였다. 간조직 검사상 만성 활동성 간염으로 판명되었으며 환자는 간염 항원이 양성으로 심장이식대상에서 제외되었다. 1996년 7월 30일 좌측 광배근을 이용하여 심근 성형술을 실시하였다. 측와위로 광배근을 박리한후 자극전극을 설치하였으며 흉골 정중 절개로 심장을 노출한 후 광배근으로 심장을 감싸주고 심근 전극을 설치한 후 좌상부 복부에 심장근육자극기를 설치하였다. 총 수술시간은 약 7시간 30분이 소요되었으며 환자는 수술후 일시적인 심방 조동(atrial flutter)을 보여 심도자실에서 동율동으로 환원시킨 것외에는 특별한 합병증은 없었다. 환자는 수술후 6주째 자극기의 빈도가 1:4인 상태에서 퇴원하였으며 통원치료중 1:1로 근육훈련을 마친 후 현재는 수술후 6개월째 자극빈도가 1:4인 상태에서 외래 추적중이다. 심초음파상 수축력의 차이는 없으나 환자의 임상 활동은 수술전보다 양호해진 상태이다.
목 적 : 소아 부정맥의 치료에 고주파 전극도자 절제술 이용의 결과들이 보고되고 있다. 본 연구에서는 parahisian 부전도로 기전을 포함한 빈맥을 가진 소아 청소년 부정맥 환자에 대해 전기생리 검사와 함께 고주파 전극도자 절제술을 시행하고 그 결과와 추적 소견을 보고자 하였다. 방 법 : 2003년 8월부터 2007년 3월까지 전북대학교병원에서 고주파 전극도자 절제술을 시행 받은 48명의 소아 및 청소년 환자(연령 분포 : 2-20세, 평균 $13.1{\pm}4.8$년)를 대상으로 부정맥의 유형 및 기전, 총 시술시간, 단기 성공률, 재발율, 합병증 등에 대해 분석하였다. 결 과 : 고주파 전극도자 절제술을 받은 총 48례 소아 청소년 부정맥 환자에서, 부정맥의 유형은 parahisian 부전도로 5례를 포함한 WPW 증후군 19례(평균 연령 $13.7{\pm}4.6$년), 방실회귀 빈맥 11례($12.3{\pm}5.0$년), 방실결절회귀 빈맥 13례($12.6{\pm}4.4$년), 심방 조동 4례($13.0{\pm}7.4$년)과 심실 빈맥 1례였다. 시술 전 증상으로는 심계 항진이 가장 많았고(43례), 어지러움, 흉부통증 및 답답함 등의 증상성 빈맥에 따른 환자의 선택이 많았으며 무증상이었지만 부모의 선택에 의한 시술도 3례 있었다. 대상 증례 모두에서 기저 심질환은 없었다. 고주파 전극도자 절제술시 평균 $5.8{\pm}4.1$회의 고주파 전류 전달이 필요하였고, 총 시술시간은 준비시간을 포함하여 평균 $113.8{\pm}45.0$분이었다. 30례 방실회귀 빈맥 환자에서 부전도로의 위치로는 좌측 방실륜과 우심에 같은 빈도로 위치하였는데 국소 위치로는 좌심의 측벽(13례)과 우심의 전중격과 후중격 (각각 5례)에 위치한 순서였다. 대상 48명의 환아 중 2명을 제외하고 초기 시술 성공률(95.8%)을 보였고, 평균 16.4개월(2개월-4.5년) 추적 기간 동안 3례에서 부정맥의 재발을 보였고(재발율 6.5%), 재발한 증례 중 두 증례는 재시술로 치료되어 최종 치료 성공률은 93.8%였다. 시술 합병증으로는 부정맥이 재발했던 증례에서 시술 후 우측 대퇴정맥의 폐쇄와 parahisian 부전도로 절제 시술 후 우각차단 소견을 보인 증례를 제외하고 시술과 관련된 다른 합병증은 없었다. 결 론 : 본 연구를 통해 소아청소년기의 상실성 빈맥 등 부정맥 치료에 고주파 전극도자 절제술이 효과적이고 안전하게 시행될 수 있음을 보고하는 바이다.
고관절과 어깨의 점진적인 근육 약화를 특징으로 하는 지대형 근이영양증(limb-girdle muscular dystrophy: LGMD)은 우성 및 열성 유전을 모두 보여주며, TTN을 비롯한 많은 유전자가 발병과 관련된 것으로 알려져 있다. 본 연구는 40대 중반의 늦은 발병을 나타낸 상염색체 열성 LGMD 및 심방 조동의 증상을 가진 한 남성 환자의 유전적 원인을 규명하기 위해 수행되었다. 전장 엑솜 서열분석을 수행하여 환자로부터 TTN 유전자의 복합 이형 접합성 변이의 대립유전자를 동정하였다. 한 대립유전자는 [c.24124G>T (p.V8042F)]의 단일 변이를 보였지만, 다른 대립유전자는 [c.29222G>C (p.R9741P) + c.67490A>G (p.H22497R) + c.75376C>T (p.R25126C)]의 세 변이로 구성된 단상형이었다. 대립유전자 중 p.V8042F는 어머니로부터 유전된 반면, 다른 단상형 대립유전자는 아버지로부터 유전된 것으로 추정되었다. 본 연구에서 분리된 TTN 변이들은 공공 인간 유전체 데이터베이스(1,000 Genomes, gnomAD 및 KRGDB)에서 보고되지 않았거나 매우 낮은 빈도로 보고되었다. 대부분의 변이들은 고도로 보존된 면역글로불린 또는 피브로넥틴 도메인에 위치했으며, 일부 in silico 분석에 의해 병원성인 것으로 예측되었다. TTN 거대 단백질은 근육 조립, Z-라인에서 힘 전달, I-밴드에서 안정 장력 유지에 중요한 역할을 한다. 결론적으로, 우리는 이러한 이형접합성 복합 돌연변이의 이중 대립유전자가 LGMD 표현형의 유전적 원인으로서 작용할 수 있을 것으로 제시한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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