We report a rare case of vaginal amelanotic melanoma. Malignant melanomas are cutaneous and extracutaneous tumors that arise from embryological remnants of neural crest cells/melanocytes. Amelanotic melanomas at such rare locations can be misdiagnosed both clinically and radiologically. Therefore, histopathological examination and immunohistochemistry are mandatory for the diagnosis of these tumors. We diagnosed this case using histopathology and confirmed the diagnosis based on the presence of immunohistochemical markers human melanoma black 45 (HMB45) and S-100.
Purpose: Amelanotic melanoma represents a melanoma with an absence or a small number of melanin pigments and comprises 2% of all melanomas. These melanomas are frequently misdiagnosed, probably because of its nonspecific clinical features and difficulty in diagnosis, resulting in delayed diagnosis and treatment. We report a patient with amelanotic melanoma, who underwent surgical treatment with sentinel lymph node biopsy using gamma probe. Methods: A 32-year-old female was presented with a slowly growing ill-defined, hypopigmented nonerythematous lesion with nail defect on right index finger tip. Preoperative punch biopsy was performed, showing an amelanotic melanoma. Sentinel lymph node biopsy was done using gamma probe(Crystal probe system, CRYSTAL PHOTONICS GmbH, Germany) and confirmed no evidence of regional lymph node metastases. The patient underwent amputation at the proximal interphalangeal joint. Results: Histopathologic findings showed superficial spreading melanoma. There were no melanin pigments in Hematoxylin & Eosin stain but positive immunohistochemical stainings for S-100 protein and Hmb45, which were consistent with amelanotic melanoma. Patient's postoperative course was uneventful without any complication and had no evidence of recurrence of tumor in 6 months follow-up period. Conclusion: Amelanotic melanoma is extremely rare subtype of malignant melanoma with histopathologic findings of atypical melanocytes without melanin pigments. Early detection is crucial since survival is strongly related to tumor thickness and tissue invasion at the time of diagnosis. Wide excision is the treatment of choice and other conjunctive therapy has not been successful.
Kim, Byeong Jun;Kim, Hyeong Seop;Chang, Yong Joon;Kwon, Kee Hwan;Cho, Seong Jin
대한두개안면성형외과학회지
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제21권2호
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pp.132-136
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2020
Oral mucosal melanoma is a very rare type of malignant melanoma, the characteristics of which differ from those of cutaneous melanoma. Primary amelanotic melanoma of the mandibular gingiva, which can invade the mandibular bone, is very rare worldwide. Here, we report a case in which we performed a reconstruction of the mandible and gingiva using the fibula osteocutaneous free flap procedure to treat a patient diagnosed with a primary amelanotic melanoma of the mandibular gingiva. The procedure was successful, and no recurrence was observed 10 months after surgery. Oral mucosal melanoma has a much poorer prognosis and a lower 5-year survival rate than cutaneous melanoma. However, recently, immunomodulatory therapies for mutations in melanocytic lesions have been used effectively to treat the increasing number of patients developing this type of melanoma, thus improving the prognosis of patients with oral mucosal melanoma.
A case of primary amelanotic melanoma of the vagina diagnosed in scraping smear is described. A 64-year-old woman complained of vaginal bleeding with a $2.5\times2cm$ sized, fungating mass on the right lateral vaginal wall near the introitus for 2 months. Scraping smears from the mass showed scattered individual tumor cells with single, bi- or multi-nucleated eccentric nuclei having prominent macrouucleoli and occasional intranuclear inclusions. The cytoplasm was plump and cyanophilic with a indistinct rim. No melanin pigment was identified. Characteristic cytologic features of this case were very helpful to exclude more common squamous cell carcinoma in the vagina, which was strongly suggested in biopsy specimen.
Two intraocular tumors were identified in low and medium dosed groups of a carcinogenicity study using 200 males and 200 females Sprague-Dawley rats in Screening & Toxicology Research Center, Korea Research Institute of Chemical Technology. The tumors were grossly observed as white or yellow, unilateral nodules. They were approximately $1-2{\times}3-5mm$ in size. The tumors located in the region of iris and/or ciliary body invaded peripheral cornea. The microscopic features were usually composed of spindle cells arranged in parallel, forming gently curving bundles or whorls. The spindle cells had poorly defined cell boundaries, scant to moderate cytoplasm, fusiform nuclei and indistinct nucleoli. Mitotic figures were rare and areas of necrosis were present. The spindle cells had positive immunoreactivity for S-100 protein and vimentin but negative for desmin, collagen and HMB-45 antibody. In special histochemical studies, the spindle cells react with Gomori's stain for argyrophih fibers, Prussian blue stain for iron but negative with Masson-Fontana's stain for melanin granules. Ultrastructurally, cytoplasmic premelanosomes were not observed in the tumor cells due to the poor preservation of tumor masses. Based on the results, the tumors were diagnosed as amelanotic melanoma.
10년령의 수컷 잡종견이 3개월 간의 구강내 궤양성 종양을 주증으로 내원하였다. 신체검사상 오른쪽 상악 잇몸에서 돌출된 구강내 종양이 관찰되었다. 내원당시 전이소견은 관찰되지 않았으며 구강 종양의 절제생검을 통한 조직검사결과 전반적인 상피양 세포와 일부 방추세포를 가진 전형적인 신경내분비종으로 의심되는 소견이 관찰되었다. 멜라닌 과립으로 추정되는 소견은 관찰되지 않았지만 악성종양에서 관찰되는 세포의 유사분열은 다수 관찰되었다. 확진을 위해 조직 절제 단면에 Melan A를 이용한 면역화학조직 염색을 실시하였으며, 그 결과는 강한 양성반응을 나타내었다. 조직검사와 조직면역염색을 통하여 종양은 멜라닌 결핍 악성흑색종으로 진단되었다. 결론적으로 본 증례의 경우 개에서 멜라닌결핍 악성흑색종의 진단에 Melan A를 이용한 면역화학조직염색이 유용함을 보여준다고 생각된다.
Although the characteristic cytologic features of melanoma have been well described the diagnosis of metastatic melanoma by fine needle aspiration cytology (FNAC) may be difficult in the case of amelanotic melanoma and in the absence of awareness of clinical history. Furthermore, when the breast is the site of initial presentation, it could simulate a primary breast carcinoma leading to misdiagnosis. The recognition of metastatic malignant melanoma in FNAC material is essential to avoid an unnecessary mastectomy and to ensure appropriate chemotherapy. We experienced a case of metastatic melanoma of breast which presented as solitary breast mass in a 56-year-old woman. She had a history of surgical excision of right foot for melanoma one year ago. The cytologic smears were composed of noncohesive epithelioid cells with round or eccentric nuclei, bi-or multi-nucleation, prominent nucleoli, fine chromatin, and intranuclear inclusions. The cytoplasm of tumor cells had scanty melanin pigment but were diffusely positive for S-100 protein.
식욕부진, 호흡부전, 또는 비출혈을 보이는 두 마리 개가 내원하였다. 신체검사에서 호흡곤란, 개구호흡 및 커다란 구개 종양을 확인하였다. 신체검사 중 2 번 증례에서 호흡부전으로 인한 심정지가 발생하였고 심폐소생술과 산소 공급을 통해 안정화 되었다. 1 번 증례의 CT 촬영에서 경구개 연구개를 포함하는 구강 인두, 인두 내 입구, 인후두 부위의 종양을 확인하였다. 연하곤란 및 호흡부전 개선을 위해 보호자 동의 하에 완화 수술을 결정하였다. 종양 제거 후 발생한 결손 부위 재건을 위해 구강 내 점막을 사용하여 회전 및 전진 피판술과 양측 90o 자리바꿈 피판술을 1 및 2 번 증례에 각각 적용하였다. 조직 검사 결과, 두 마리의 개 모두에서 무멜라닌 색소성 흑색종이 진단되었다. 수술 후 7 일째 두 마리 모두에서 정상 연하와 호흡이 확인되었다. 수술 후 4 주째 1 번 증례의 수술 부위에서 재발된 종양이 관찰되었다. 보호자가 추가적인 치료를 원하지 않았고, 연락 두절로 인하여 수술 후 2 개월 이후의 확인은 불가능하였다. 수술 후 3 주째 2 번 증례의 신체검사 및 방사선 촬영에서 국소적인 재발 및 전이는 확인 되지 않았다. 수술 후 7 주째 유선상으로 확인한 결과, 2 번 증례에서 원인불명의 갑작스러운 사망이 확인되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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