Purpose: The gastrointestinal system is the most commonly affected organ, followed by the lungs, in patients with primary immunodeficiency disease (PID). Hence, it is common for children with PIDs to present with gastrointestinal symptoms. We aimed to analyze the clinical and histopathological findings of patients who were initially admitted to pediatric gastroenterology/hepatology clinics and subsequently diagnosed with PIDs to identify the clinical clues for PIDs. Methods: The demographic, laboratory, and histopathological findings, treatment modality, and outcomes of patients initially admitted to the pediatric gastroenterology/hepatology unit and subsequently diagnosed with PIDs were recorded. Results: The study included 24 patients (58.3% male; median age [range]: 29 [0.5-204] months). Common clinical presentations included chronic diarrhea (n=8), colitis (n=6), acute hepatitis (n=4), and acute liver failure (n=2). The association of autoimmune diseases, development of malignant diseases, and severe progression of viral diseases was observed in 20.8%, 8.3%, and 16.6% of the patients, respectively. Antibody deficiency was predominantly diagnosed in 29.2% of patients, combined immunodeficiency in 20.8%, immune dysregulation in 12.5%, defects in intrinsic and innate immunity in 4.2%, autoinflammatory disorders in 8.3%, and congenital defects of phagocytes in 4.2%. Five patients remained unclassified (20.8%). Conclusion: Patients with PIDs may initially experience gastrointestinal or liver problems. It is recommended that the association of autoimmune or malignant diseases or severe progression of viral diseases provide pediatric gastroenterologists some suspicion of PIDs. After screening using basic laboratory tests, genetic analysis is mandatory for a definitive diagnosis.
Aim: To present an epidemiological and histological perspective of diseases of the gastrointestinal tract (including liver and biliary tract) at the Section of Histopathology, Department of Pathology, AKUH, Karachi, Pakistan. Materials and Methods: All consecutive endoscopic biopsies and resections between October 1 and December 31, 2012 were included. Results: A total of 2,323 cases were included. Carcinoma was overwhelmingly the commonest diagnosis on esophageal biopsies (69.1%); chronic helicobacter gastritis (45.6%) followed by adenocarcinoma (23.5%) were the commonest diagnoses on gastric biopsies; adenocarcinoma (27.3%) followed by ulcerative colitis (13.1%) were the commonest diagnoses on colonic biopsies; acute appendicitis (59.1%) was the commonest diagnosis on appendicectomy specimens; chronic viral hepatitis (44.8%) followed by hepatocellular carcinoma (23.4%) were the commonest diagnoses on liver biopsies; chronic cholecystitis was the commonest diagnosis (over 89%) on cholecystectomy specimens. Conclusions: Squamous cell carcinoma comprised 88.8% of esophageal cancers. About 67% were in the lower third and 56.5% were moderately differentiated; mean ages 49.8 years for females and 55.8 years for males; 66% cases were from South West Pakistan. Over 67% patients with gastric adenocarcinoma were males; mean ages 59 and 44 years in males and females respectively, about 74% gastric carcinomas were poorly differentiated; and 62.2% were located in the antropyloric region. About 63% patients with colorectal adenocarcinoma were males; mean ages 46.1 and 50.5 years for males and females respectively; tumor grade was moderately differentiated in 54%; over 80% were located in the left colon. In 21.2% appendicectomies, no acute inflammation was found. Acute appendicitis was most common in young people. Hepatitis C (66.3%) was more common than hepatitis B (33.7%); about 78% cases of hepatocellular carcinoma occurred in males; females comprised 76.7% patients with chronic cholecystitis; and 77.8% patients with gall bladder carcinoma. All resection specimens showed advanced cancers. Most cancers occurred after the age of 50 years.
Anorexia, nausea, and vomiting are one of the most frequent symptoms in viral hepatits patients. These may be due to poorly detoxified substances by dysfunctioned hepatocytes or by gastritis, but the pathophysiology is not totally understood. The symptoms interfere with adequate nutrient intake and are managed by metoclopramide, which accelerates gastric emptying. Thus delayed gastric emptying may well be a contributing factor to such symptoms. To determine such a relationship, we measured gastric emptying time in 11 normal subjects,9 acute (AVH), and 12 chronic B viral hepatitis (CVH) patients. All were males with a mean age of 23 years. An egg was labeled with 0.5 mCi of $^{99m}Tc-sulfur$ colloid, fried, then eaten between 2 slices of bread with 100 cc of water. Anterior and posterior images were taken at 20 minute intervals over a 2 hour period. A geometric mean of activity pertaining to the gastric region was measured, and $T_{1/2}$ was calculated from the time activity curve. $T_{1/2}$ for normal the group was $57.8{\pm}6.3$ minutes while that for the AVH and CVH group was $58.2{\pm}8.2$ (p=0.40) and $64.1{\pm}10.5$ (p=0.09), respectively. There was 1 AVH Patient and 4 CVH patients with prolonged $T_{1/2}$. Anorexia and nausea was seen in 71% and 46% of the patients, respectively. 80% and 60% of the patients with prolonged $T_{1/2}$ had anorexia and nausea, respectively.
1985년 5월부터 1985년 11월까지 영남대학병원 내과에 입원한 간질환 환자 255예를 대상으로 간질환에 동반된 피부 증상을 관찰하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 255예중 161예 (63%)에서 피부증상을 동반하였다. 2. 피부증상은 황달 및 소양증 (43.1%), 혈관의 변화 (39.6%), 알레르기성 변화 (10.6%), 조갑변화 (5.1%), 호르몬에 의한 변화 (4.3%), 색소변화 (3.5%), 기타 (2.4%)의 순으로 많았다. 3. 피부증상을 상기 7개 군으로 분류할때 간경화증에서 가장 않은 피부 증상을 동안 하였고 (1.6군), 만성 활동성 간염(0.7군)과 급성 바이러스성 간염 (0.8군)에서 적었다. 4. 알레르기성 변화는 주로 급성 바이러스성 간염(AVH) 환자에 서 나타났고, serum sickness-like prodrome의 증상은 3예였다. 5. 혈관의 변화, 조갑의 변화, 호르몬에 의한 변화, 색소 변화 등은 주로 만성 간질환에서 관찰 되었다.
Background: This study was performed to investigate the epidemiologic and clinical features of acute respiratory viral infection in hospitalized children. Methods: From 2010 to 2012, we tested nasopharyngeal swab specimen in 1,584 hospitalized children with multiple real-time polymerase chain reactions to identify 10 kinds of respiratory viruses (including influenza virus A, B (FluA, FluB), respiratory syncytial virus (RSV), human metapneumovirus (MPV), adenovirus (AdV), human coronavirus (CoronaV), human enterovirus (HEV), human bocavirus (HBoV), parainfluenza virus (PIV), and human rhinovirus (Rhinovirus)). We analyzed the positive rate, annual and seasonal variations, and clinical features (respiratory tract and non-respiratory tract) according to the retrospective review of medical records. Results: Respiratory viruses were detected from 678 (42.8%) of 1,584 patients. The most common detected virus was RSV (35.0%), and then AdV (19.0%), HEV (18.1%). The critical period of the respiratory viral infection was during the first 12 months of a child's life. PIV increased by 8.4%, 12.1%, and 21.1% annually. Bronchiolitis was most frequently caused by RSV, and croup was frequently caused by PIV. The most common cause of meningitis was HEV. Hepatitis-associated respiratory virus was developed 111 in 678 cases. Conclusion: Although this study was confined to a single medical center for three years, we identified the epidemiology and clinical feature of respiratory viruses in Daegu from 2010 to 2012. Future surveillance will be necessary for annual and seasonal variations.
Liver diseases are a significant global health burden and are among the most common diseases. Ginssennoside Rg3 (Rg3), which is one of the most abundant ginsenosides, has been found to have significant preventive and therapeutic effects against various types of diseases with minimal side effects. Numerous studies have demonstrated the significant preventive and therapeutic effects of Rg3 on various liver diseases such as viral hepatitis, acute liver injury, nonalcoholic liver diseases (NAFLD), liver fibrosis and hepatocellular carcinoma (HCC). The underlying molecular mechanism behind these effects is attributed to apoptosis, autophagy, antioxidant, anti-inflammatory activities, and the regulation of multiple signaling pathways. This review provides a comprehensive description of the potential molecular mechanisms of Rg3 in the development of liver diseases. The article focuses on the regulation of apoptosis, oxidative stress, autophagy, inflammation, and other related factors. Additionally, the review discusses combination therapy and liver targeting strategy, which can accelerate the translation of Rg3 from bench to bedside. Overall, this article serves as a valuable reference for researchers and clinicians alike.
식중독 유발 바이러스인 HAV는 제 1군 감염병원으로 규정되면서 감염 시 원인식품을 빠르게 분석하게 되었으며 그로 인해 정확하면서 빠른 검출기술을 요구하게 되었다. 본 연구에서는 HAV에 오염된 상추에서 신속하게 바이러스를 검사하기 위해서 IMS를 통하여 신속하게 HAV를 순수 분리 및 농축하였고, 형광물질인 quantum dot을 활용하여 형광검출을 실시하였다. 또한 일반적으로 바이러스 농축에 사용되는 PEG 농축방법과 비교하였을 때 검출능은 유사한 결과를 얻었으나, 농축시간 면에서는 IMS를 통한 방법이 효과적이었다. 또한 IMS 방법으로 확보된 항원을 Quantum dot을 활용하여 10분 이내에 바이러스를 검출할 수 있었다. 본 연구에서 제시된 검출기반은 식품 유통 과정 중 다양한 식중독 바이러스로부터 소비자를 보호 할 수 있는 검사방법으로 활용될 수 있다고 기대된다.
Zoonoses represent a public health risk recently pointed out by the spreading of previously unknown human infectious diseases emerging from animal reservoirs such as severe acute respiratory syndrome and avian influenza caused by H5N1-virus. These outbreaks have shown that animal breeding activities can pose a significant public health risk. Until now, the risk of zoonoses has probably been underestimated, particularly in occupational settings. The emergence or re-emergence of bacterial (Mycobacterium bovis and Brucella spp) or viral (hepatitis E virus) infections shows that zoonoses should be considered as emerging risks in agricultural and animal breeding and should be addressed by specific preventive interventions. Close cooperation and interaction between veterinarians, occupational health physicians and public health operators is necessary, for a worldwide strategy to expand interdisciplinary collaborations and communications in all aspects of health care for humans, animals and the environment. This is what the One Health Approach was intended to be.
Purpose: The goal of this study was the early diagnosis of ABCB11 spectrum liver disorders, especially those focused on benign recurrent intrahepatic cholestasis and progressive familial intrahepatic cholestasis. Methods: Fifty patients presenting neonatal cholestasis were evaluated to identify underlying etiologies. Genetic analysis was performed on patients suspected to have syndromic diseases or ABCB11 spectrum liver disorders. Two families with proven ABCB11 spectrum liver disorders were subjected to genetic analyses to confirm the diagnosis and were provided genetic counseling. Whole exome sequencing and Sanger sequencing were performed on the patients and the family members. Results: Idiopathic or viral hepatitis was diagnosed in 34%, metabolic disease in 20%, total parenteral nutrition induced cholestasis in 16%, extrahepatic biliary atresia in 14%, genetic disease in 10%, neonatal lupus in 2%, congenital syphilis in 2%, and choledochal cyst in 2% of the patients. The patient with progressive familial intrahepatic cholestasis had novel heterozygous mutations of ABCB11 c.11C>G (p.Ser4*) and c.1543A>G (p.Asn515Asp). The patient with benign recurrent intrahepatic cholestasis had homozygous mutations of ABCB11 c.1331T>C (p.Val444Ala) and heterozygous, c.3084A>G (p.Ala1028Ala). Genetic confirmation of ABCB11 spectrum liver disorder led to early liver transplantation in the progressive familial intrahepatic cholestasis patient. In addition, the atypically severe benign recurrent intrahepatic cholestasis patient was able to avoid unnecessary liver transplantation after genetic analysis. Conclusion: ABCB11 spectrum liver disorders can be clinically indistinguishable as they share similar characteristics related to acute episodes. A comprehensive genetic analysis will facilitate optimal diagnosis and treatment.
Purpose: Patients who receive frequent blood transfusions are at an elevated risk of developing hepatic fibrosis due to iron overload in the liver. In this study, we evaluated the effectiveness of transient elastography (TE) (FibroScan®) for assessing liver fibrosis in patients with pediatric cancer. Methods: We enrolled 106 consecutive cases of acute leukemia in individuals under 21 years of age. The participants were followed for 2 years. Based on their serum ferritin (SF) levels, the patients were divided into two groups: group 1 (SF≥300 ng/mL) and group 2 (SF<300 ng/mL). A liver FibroScan® was performed, and a p-value of less than 0.05 was considered statistically significant. Results: Among the various parameters in the liver function test (LFT), alkaline phosphatase was significantly higher in a subgroup of patients aged 5-8 years in group 2 compared to those in group 1. The indices of liver fibrosis determined by TE, including the FibroScan score, controlled attenuation parameter score, steatosis percentage, and meta-analysis of histological data in viral hepatitis score, as well as indirect serum markers of liver fibrosis such as the aminotransferase (AST)/alanine aminotransferase (ALT) ratio, Fibrosis 4 score, and AST to platelet ratio index, did not differ significantly between the two groups. The association between the TE results and LFT parameters was only significant for ALT. Conclusion: Transfusion-associated iron overload does not have a significant correlation with severe liver fibrosis. FibroScan® is not a sensitive tool for detecting early stages of fibrosis in survivors of pediatric leukemia.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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