• 대한유전성대사질환학회지
• /
• 제21권1호
• /
• pp.15-21
• /
• 2021

목적: 요소회로대사 질환은 선천성 대사이상질환으로, 요소 회로 각 단계의 특정 효소의 결핍에 따라 다양한 질환과 임상적 증상이 나타난다. 본 연구의 목적은 요소회로대사 질환의 다양한 종류에 따른 장기적 임상 경과를 조사하는 것이다. 방법: 부산대학교 어린이병원에 등록된 22명의 요소회로대사 질환 환자들의 임상적 양상과 생화학적, 유전학적 검사 결과들을 포함한 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과: 본 연구에서 진단된 요소회로대사 질환은, OTCD 10명(45.5%), ASSD 6명(27.3%), CPS1D 3명, HHHS 2명 ARG1D 1명으로 확인되었다. 진단 시 평균연령은 32.7±66.2개월(범위 0.1-228.0개월) 이었다. 요소회로대사 질환 환자 8명(36.4%)에서 성장 장애가 동반되었다. 또한 요소회로대사 질환 환자11명(50%)에서는 신경학적 후유증이 관찰되었다. 분자유전학적 분석 결과 새로운 돌연변이 14개를 포함해 37개의 서로 다른 돌연변이 유형(과오돌연변이 14개, 넌센스 6개, 결실변이 6개, 스플라이싱변이 6개, 결실삽입변이 3개, 삽입변이 1개, 중복변이 1개)이 확인됐다. 진행성 성장 장애와 나쁜 신경학적 결과는 혈장 이소루이신과 루이신 농도와 각각 관련이 있었다. 결론: 단백의 제한과 같은 조치나 과다한 질소를 제거하는 약제의 복용에도 불구하고, 요소회로대사 질환의 예후는 아직까지 만족스럽지 못하다. 가지사슬아미노산의 보충이 요소회로대사 질환 환자들의 성장부전과, 대사성 위기 또는 신경학적 예후에 효과를 보일지에 관해서는 전향적인 추가 연구가 필요하겠다.

• 한국조경학회지
• /
• 제50권1호
• /
• pp.33-52
• /
• 2022

서울 송현동에 역사문화공원과 이건희 기증관이 조성될 예정이다. 송현동의 역사성은 조선 시대부터 현대까지 정치적 판도에 영향을 받은 시련의 땅으로 인식되었다. 하지만 장소성 분석은 역사적 맥락보다는 토지소유자와 용도 변화에 국한해서 다루어졌다. 그래서 본 연구는 현대문화지리학과 비교역사학 관점을 활용하여 송현동의 장소성이 문화 헤게모니에 따라 변화한 맥락을 분석하였다. 분석결과, 역사적 이행과정에서 나타나는 중화주의, 대항해, 시민혁명, 제국주의, 민족자결주의, 민족주의, 대중예술, 신자유주의 같은 범세계 차원의 문화 헤게모니는 송현동을 비롯한 북촌 일대에 새로운 지식인층을 만들어냈고, 사회제도와 공간정책에 영향을 미쳤다. 이러한 사회적 관계 속에서 송현동의 장소성은 다음과 같이 변화했다. 첫째, 송현의 소나무숲은 이상적인 유교 국가를 목표로 했던 조선 건국세력이 왕조의 영속을 기원하며 만든 비보숲이었고, 내사산의 지맥을 보호하는 사산금표제로 관리되었다. 세계적으로 대항해시대를 맞이한 조선 후기에는 연행이 늘며 청나라 문화를 향유하는 경화세족의 정원이 들어섰다. 일제 강점기에 인구가 급증하면서 주택단지개발로 소나무 숲과 정원은 사라졌지만, 인공적인 정원과 외부의 자연을 조화롭게 연결했던 차경의 경관적 미학은 현대적으로 재해석할 가치가 있다. 둘째, 세계의 근대화 물결은 북촌 일대에 신식학교를, 친일파 소유의 송현동에는 하숙집을 만들었다. 송현동 옆의 안국동천길은 시민혁명과 민족자결주의를 접한 사상가들이 교류했던 장소였고, 최대규모의 하숙집이었던 송현동은 학생들이 3.1운동에 참여하며 학생운동문화가 발아한 계기가 되었다. 안국동천길은 옛길의 모습이 보존되어 있어 광화문-북촌-인사동-돈화문로를 연결하는 역사 도심 보행 재생의 한 부분으로 의의를 지닌다. 셋째, 조선총독부의 문화 통치기부터 군사 정권기까지 송현동은 조선식산은행의 서구식 문화주택과 미국대사관 직원 숙소가 들어서며 서구문화의 통로였다. 주변 지역은 고미술과 현대미술이 공존하며 근현대 미술시장이 형성되었다. 이건희 기증관은 북촌한옥마을, 공예박물관, 현대미술관, 갤러리와 문화벨트를 이루며 시민의 공간으로 변모할 것으로 기대되고 있다. 이같이 장소를 이루었던 숲과 정원, 시민탄생의 거리, 근·현대 미술의 진원지로서 의미가 새롭게 조성될 역사문화공원과 미술관 그리고 주변 보행 네트워크와 조화롭게 재창조될 수 있도록 담론과 도전이 필요하다.

• 한국작물학회지
• /
• 제34권1호
• /
• pp.7-13
• /
• 1989

인삼근에 있어서 신아의 휴면타파 및 맹아과과에 대한 생리기구 해명을 위한 기초자료를 얻고자 일년생근의 저온처리 및 맹아과정중 ABA 함량 및 GA활성의 변화를 처리단계별로 조사하여 휴면 및 맹아와의 관계를 실험하였다. 1. 4$^{\circ}C$ 처리후 15$^{\circ}C$ 처리에서의 맹아률은 30일 처리에서 35%, 60일 이상 처리에서 100%이었으나 4$^{\circ}C$나 15$^{\circ}C$에서 연속처리한 경우에는 전혀 맹아하지 않았다. 맹아시 및 50% 맹아일수는 저온처리기간이 길어 질수록 저온처리후부터의 일수가 짧아졌으며, 매아시부터 50% 맹아까지의 일수도 단축되었다. 2. 두부를 포함한 근상부에서의 ABA함량은 4$^{\circ}C$나 15$^{\circ}C$에서 모두 처리기간이 경과함에 따라 점차 증가하였으며 그 증가정도는 15$^{\circ}C$에서 높았다. 근하부에서의 ABA함량은 처리기간중 15$^{\circ}C$에서 미미한 증가를 보였으나 4$^{\circ}C$에서는 거의 변화가 없었다. 또, 4$^{\circ}C$에서 60일처리후 15$^{\circ}C$의 처리기간중 ABA함량은 근상부에서는 크게 증가하였으나 근하부에서는 오히려 다소 감소하였다. 3. 근상부에서의 GA활성은 4$^{\circ}C$나 15$^{\circ}C$에서 모두 점차 계속 감소하였는데, 그 감소정도는 15$^{\circ}C$에서 컸다. 근하부에서의 GA활성은 근상부 및 근하부에서 모두 크게 증가하였는데, 특히, 15$^{\circ}C$처리기간중에는 근의 부위에 관계없이 Rf치가 낮은 쪽에서는 증가하였으나 높은 쪽에서는 상대적으로 감소하였다. 4. 이상의 결과를 종합하여 보면 인삼근에 있어서 신아의 휴면타파 및 맹아는 ABA와는 별로 관계가 없고 온도숙건에 지배되어 나타나는 GA의 생합성 능력과 그 생합성에 의한 활성증가와 밀접한 관계가 있는 것으로 추정된다.

• 생태와환경
• /
• 제55권2호
• /
• pp.99-110
• /
• 2022

본 연구에서는 어류 양식장 퇴적 유기물의 기원 및 기여도 평가를 위해 어류(숭어) 가두리 양식장이 이동된 후 수층 및 퇴적물 내 물리/화학적 인자들의 변화와 함께 안정 동위원소 비의 특성을 조사했다. 이를 토대로 과거 양식장 퇴적물 내 축적된 유기물의 거동을 구체적으로 파악함으로써 효과적인 어장환경평가 기법을 검토하였다. 연구정점(OFF 및 control)에서 입자성 및 침강물질은 정점 간 차이보다는 계절적 강수량 변동에 따라 차별적 분포를 보였다. 하지만 퇴적물 내 분석된 δ¹⁵N 결과는 수층 기원 질소원과는 유의한 차이를 보였으며, 과거 외부기원의 유기물 (예: 어류 배설물)의 다량 유입이 주된 요인이라 판단된다. 실제로 과거 어류 가두리 양식활동으로 인해 OFF 정점 내 어류 배설물의 우점적 기여(>50%)를 확인할 수 있었다. 따라서 본 연구정점 내 분해되지 않은 어장 양식기인 유기물의 농도가 높은 수준으로 존재할 것이라 판단되며, 어장 회복력의 체계적인 진단을 위한 중요한 고려요인이라 판단된다.

• 한국조경학회지
• /
• 제51권2호
• /
• pp.28-41
• /
• 2023

본 연구의 목적은 대전광역시를 사례로 도시환경 개선을 위한 도시 바람길숲 조성 계획기법을 개발하고자 하였다. 미세먼지 및 폭염 공간분석을 통해 상대적으로 심각한 집중지역의 유역권을 공간단위로 도출하였고, 해당 유역권 내 찬공기 유동 잠재성이 있는 지역을 바람길숲 조성 대상권역으로 선정하였다. 미세먼지 극심지역은 대덕구 대전산업단지 재생사업지구, 유성구 대덕테크노밸리 일대가 해당되었다. 폭염 발생 우심지역은 대덕산업단지(목상동), 대전산업단지 재생사업지구(대화동), 오정동 밀집주거지(오정동) 일대가 해당되었다. 대전 지점 자동기상관측장비(AWS) 측정 결과 낮과 밤의 평균 풍속은 0.1-1.7m/s, 밤 시간 바람 유동이 낮보다 저조하였고, 밤에 외곽 산림에서 생성되는 찬공기의 이동을 원활하게 유도하는 바람길숲 계획이 필요하였다. 대전광역시 미세먼지·폭염 집중관리 권역은 대전천 권역, 유등천 권역, 갑천-유등천 권역, 갑천 권역으로 총 4개 권역이었다. 바람길숲 조성계획 사례는 4개 권역 중 대전광역시 구도심이며, 바람길 조성 효과가 높을 것으로 추정되는 갑천-유등천 권역을 대상으로 제시하였다. 갑천-유등천 권역은 계족산 서사면 산림, 우성이산 남사면 산림에서 생성된 찬공기를 갑천, 유등천과 가로숲을 통해 연결하여 도심으로 찬공기 확산될 수 있도록 바람길숲을 계획하였다. 바람길숲 대상 권역 선정 후 해당 권역 내 기후톱지도, 바람형성기능 평가도 작성, 바람장미(밤) 현황 파악, 미세먼지 발생현황, 지표면 온도 분포현황을 상세하게 파악하였다. 이를 통해 바람길숲 계획 구상 및 유형별 세부 대상지를 파악하였다. 그리고 바람길숲 유형별 조성방향 설정과 조성방향에 따른 세부 실행계획을 수립하였다.

• 헤리티지:역사와 과학
• /
• 제55권4호
• /
• pp.6-22
• /
• 2022

본고에서는 서·남해안에서 출수된 닻돌 228점의 유형을 분류하고, 유형별 결합 방식 상정, 출수 위치를 통한 항로 및 묘박지 추정 등을 시도하였다. 유형 분류에 앞서 닻돌의 무게, 두께, 너비, 길이를 측정하였는데, 묘박(錨泊)에서 가장 큰 영향을 끼치는 무게를 I~V군으로, 닻돌의 형태는 1~6형으로 구분하였다. 이러한 무게와 형태의 상관 관계를 통해 모두 17개의 유형으로 분류하였다. 유형별 결합 방식은 출수된 닻돌의 기준값 형태적 특징에 따라 무게가 180kg 이하이면서, 형태가 1·2형인 것은 닻장에 결합하여 사용하는 닻으로, 무게가 180kg 이상이며 형태가 3~6형인 것은 닻채에 결합하여 사용하는 닻으로 상정하였다. 이와 함께 과거 기록과 지역 주민의 증언을 통해 항로와 묘박지(錨泊地)를 파악하고 이를 실물자료와 대조하였다. 항로는 대체로 과거 기록과 그 위치가 일치했지만, 새로운 항로가 섬 인근이나 내륙 인접 해역에서 확인되기도 하였다. 묘박지의 경우 닻돌 집중 분포지인 태안 마도 해역과 진도 벽파진 해역(珍島 碧波津 海域)에서 소형, 대형 닻돌들이 출수되는 양상을 볼 때, 여러 크기의 선박이 두 해역에 묘박하였다는 증언과 일치하였다.

• 대한유전성대사질환학회지
• /
• 제23권1호
• /
• pp.25-30
• /
• 2023

아미노아실-tRNA 합성효소는 단백질을 만드는 번역(translation)단계에서 아미노산을 활성화시키고 적절한 아미노산을 해당 tRNA에 결합을 시키는 중요한 효소이며, IARS2 유전자는 미토콘드리아에서 작용하는 isoleucylt-RNA 합성효소를 코딩하는 핵의 유전자이다. IARS2 유전자의 돌연변이는 백내장, 성장 호르몬 결핍, 감각 신경병증, 감각신경성 난청, 골격 형성 이상 증후군의 특징을 보이는 CAGSSS (MIM#616007)라는 희귀 질환의 원인으로 상염색체 열성으로 유전된다. 현재까지 이 증례 보고를 포함하여 29명의 환자만이 보고가 되었음에도 단지 백내장의 증상만 나타냈던 환자, 그리고 신경학적 증상이 두드러지는 Leigh 증후군을 유발하면서 여러 장기에 영향을 주는 환자 등 다양한 임상 증상의 환자가 보고되었다. Leigh 증후군은 드문 진행성 신경 퇴행성 미토콘드리아 질환이다. 이 연구는 IARS2 연관된 Leigh 증후군의 환자에서 방광 기능의 이상의 표현형을 보고하는 첫 증례 보고로 의미가 있다. 5세의 한국인 여아는 복부 팽만을 동반한 복통으로 응급실에 내원하였으며, 복부CT에서 명백한 폐쇄 증상, 급성 신장염, 요로감염의 징후가 보이지 않으면서 현저하게 팽창된 방광이 확인 되었다. 여아의 발달 상태는 발달 저하를 보이면서, 6개월에 뒤집기가 가능하였지만 이후는 신경학적 퇴행으로 내원당시에는 목 가누기도 되지 않고, 의미 있는 단어를 말하지도 못하는 전반적인 발달 지연 상태였다. 2세에는 양쪽 눈의 백내장이 발생하여 수술한 과거력이 있었다. 뇌 MRI T2 강조영상에서는 양쪽에 대칭적으로 기저핵(basal ganglia)에 고신호를 보였고, 이는 Leigh 증후군에 전형적인 영상의 특징이다. Whole mitochondrial genome의 유전자검사를 시행했지만 의미 있는 돌연변이가 확인되지 않았으므로, Whole exome sequencing 검사를 시행했으며, IARS2 유전자의 이중대립유전자 돌연변이(biallelic mutation), c.2446C>T (p. Arg816Ter)와 c.2450G>A (p. Arg817His)가 확인이 되었고 부모님은 보인자였다. 현재까지 IARS2 유전자의 돌연변이를 가지는 환자 중에서 신경학적 발달 저하, 인지장애 등의 증상이 동반된 환자는 신체의 다중장기질환의 증상으로 심비대, 부정맥, 빈혈, 측만증, 청력 저하, 뇌전증, 부갑상선저하증이 알려졌으나, 이 연구에서 IARS2 유전자 돌연변이를 가진 환자에서 배뇨근의 이상을 동반한 과민성방광증상을 확인하여 방광이상증상을 처음 보고를 한다. IARS2 유전자의 이상이 확인된 환자에서는 하부요로이상증상이 동반 가능성에 대해서 인지하는 것이 필요하고, 증상이 보이면 배뇨 일지나 요역동학검사를 통해서 조기에 진단 및 치료가 환자의 관리에 필요할 수 있다. 이 증례 보고는 IARS2 유전자의 임상 양상의 확대 및 유전자의 이해를 넓히는데 기여할 것으로 기대된다.

• 현장농수산연구지
• /
• 제25권2호
• /
• pp.12-19
• /
• 2023

한국농수산대학교 공정육묘실에서 인삼을 종자 파종하여 생장한 인삼 1년근을 각 실험구(공정육묘실, 관행 노지)에 이식 전 1차 생장 조사를 하고, 3개월 생육 후 2차 생장 비교조사를 하였다. 1차 생장 조사 결과, 이식 전 뿌리의 무게는 평균 0.95g에서 이식 후 관행 노지는 0.21g, 공정육묘실은 0.29g으로 증가하였다. 뿌리의 길이는 평균 13.85cm에서 이식 후 관행 노지는 2.03cm, 공정육묘실은 2.66cm로 증가하였다. 뿌리의 지름은 평균 5.58mm에서 이식 후 관행 노지는 1.04mm, 공정육묘실은 1.26mm로 증가하였다. 공정육묘실에서 생육한 인삼이 관행 노지재배보다 더 많은 생장이 확인되었다. 공정육묘실에서 생육한 인삼과 진안 농가 관행 노지재배 인삼의 진세노사이드 성분함량 비교를 위해 각 1년근, 2년근의 진세노사이드 11종(Rg1, Re, Rf, Rh1(S)+Rg2(S), Rb1, Rc, Ra1, Rb2, Rb3, Rd, Rg3)의 함량 비교한 결과, 진세노사이드 1종 전체 함량이 공정육묘실 재배 인삼 1년근에서는 17.32mg/g, 공정육묘실 재배 인삼 2년근에서는 16.43mg/g, 관행 노지재배 1년근에서는 5.84mg/g, 관행 노지재배 2년근에서는 6.17mg/g으로 확인되었다. 관행 노지재배 인삼 1년근, 2년근보다 공정육묘실 1년근, 2년근이 2배 이상으로 더 많은 진세노사이드 함량이 HPLC 분석 결괏값으로 확인되었다. 결론적으로 관행 노지재배 묘삼은 자연환경 아래에서 재배환경의 다양한 요인에 의한 생장이 작용하는 반면 공정육묘는 생장이 우수한 인공토 비율과, 식물 영양액 농도 EC1.0ms/cm로 수분을 공급하여 안정된 생장을 할 수 있고, 식물 생장에 필요한 온도, 광, 수분의 환경제어가 가능한 상태에서 생장하므로 묘삼의 생장 안정성을 확보할 수 있어 향후 이에 관한 지속적인 연구가 필요하다.

• 한국노년학
• /
• 제39권3호
• /
• pp.467-484
• /
• 2019

본 연구는 한국의료패널(Korea Health Panel: KHP)의 2008년(1, 2차)부터 2016(10차)년 자료를 사용하여 노인이 사용한 의료비 궤적에 따른 잠재계층을 탐색하고 잠재계층을 예측하는 특성과, 의료비 잠재계층이 주관적 건강에 미치는 영향을 살펴보았다. 이를 위해 65세 이상 노인이 9개년에 걸쳐 지출한 의료비 변화 궤적이 서로 다른 하위집단을 구분하기 위해 성장혼합모형 분석을 수행하였다. 이어 의료비 변화의 잠재계층을 예측하는 요인을 탐색하기 위해 다항 로지스틱 회귀분석을 실시하였으며 의료비 잠재계층이 주관적 건강에 미치는 영향을 분석하기 위해 다중 회귀분석을 실시하였다. 분석 결과 노인 의료비의 종단적 변화궤적은 4개의 하위 집단으로 분류하는 것이 적합한 것으로 나타났으며, 이를 고의료비 유지 집단, 의료비 증가 집단, 저의료비 유지 집단, 의료비 감소 집단으로 명명하였다. 다항 로지스틱 회귀분석 결과, 배우자 유무와 경제활동 유무, 만성 질환 개수와 의료보장 형태가 의료비 변화궤적의 하위유형을 예측하였다. 특히 보유 만성질환 개수가 많을수록 고의료비 유지 집단에 속할 가능성이 높았다. 또한 의료급여 수급자는 건강보험 가입자에 비해 저의료비 유지, 의료비 감소 집단에 속할 가능성이 높았다. 다중 회귀분석 결과 낮은 수준의 의료비를 유지하거나 의료비가 감소하는 집단은 높은 수준의 의료비를 유지하는 집단보다 주관적 건강 수준이 유의하게 높았다. 본 연구의 결과는 의료비 지출 궤적에 따른 노인 집단 내 이질성을 확인하고 이러한 이질성을 예측하는 특성을 탐색하였으며 의료비 지출 궤적이 주관적 건강과 유의한 관계가 있음을 확인하였다는 데 의의가 있다. 이러한 결과는 노인 의료비와 관련된 보건·건강 정책 수립의 기초자료를 제공할 수 있을 것으로 기대된다.

• Journal of Digestive Cancer Research
• /
• 제1권1호
• /
• pp.53-57
• /
• 2013

원격장기 전이를 동반한 식도암 환자에서 아직까지 정립 된 효과적인 치료는 없는 실정이며, 환자의 전신수행능력에 따라 전신 항암화학요법 또는 대증 요법이 시행되고 있다. 저자들은 진단 당시 고립성 골 전이를 동반한 식도암 환자에서 항암화학방사선 요법으로 완전관해를 이룬 드문 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 57세 남자가 약 2개월 전부터 시작된 진행하는 연하곤란 및 체중감소를 주소로 내원하였다. 환자는 상부 위장관 내시경 검사 및 영상의학적 검사를 통해 5번째 흉추에 고립성 전이를 동반한 식도편평세포암으로 진단되었다. 연하곤란의 완화를 위하여 2달간 항암화학방사선 요법을 계획하였으며, 원발성 식도암 병변에 대한 방사선 조사 범위에 흉추의 골전이 병변이 포함되어 원발성 병변과 함께 흉추에 대해서도 항암화학방사선 요법을 시행하였다. 동시 항암화학요법이 끝난 뒤에 4주기의 추가 항암화학요법을 시행하였다. 추적관찰 전산화 단층촬영 및 양전자방출단층촬영에서 이전에 관찰되었던 원발성 식도암, 식도주변의 림프절 병변 및 흉추의 골 전이 병변은 더 이상 관찰되지 않았으며, 추적 내시경 조직 검사상암세포는 관찰되지 않았다.