In 1940, Kasabach and Merritt first described the association of a large vascular tumor and thrombocytopenia and termed this Kasabach-Merritt(KM) syndrome. It is characterized by a rapidly enlarging vascular anomaly and consumptive coagulopathy with thrombocytopenia, prolonged prothrombin time and partial thromboplastin time, hypofibrinogenemia, and the presence of D-dimer and fibrin split product, with or without microangiopathic hemolytic anemia. This is a potentially life-threatening condition with mortality rates from 20 to 30% as a result of severe sepsis, coagulopathy, or invasion of vital organs. Treatment modalities are corticosteroids, interferon alfa-2a or 2b, chemotherapy(vincristine, cyclophosphamide, etc.), aspirin, dipyridamole, com- pression, radiation therapy, embolization of feeding vessels and surgical excision. A standard treatment regimen for KM syndrome has not been established and most reports on definitive management of these complex vascular lesions have been anecdotal, involving small numbers of patients. The authors have successfully treated a patient of KM syndrome with actively bleeding huge hemangioma by surgical excision. They present it with the review of articles.
저자들은 출생 후 호흡기 증상이 지속되어 오던 여아가 respiratory syncytial virus와 b형 헤모필루스 인플루엔자균에 의한 하기도 감염에 이환되면서 생후 4개월에 혈관륜으로 진단된 1예를 보고하는 바이다. 환아는 출생 후 협착음과 천명음 등의 잦은 호흡기 증상을 보였고, 3개월에 호흡 곤란을 주소로 입원하였으며 respiratory syncytial virus에 의한 세기관지염으로 치료받고 호전되었다. 퇴원 후 증상이 다시 악화되어 재입원 하였으며 b형 헤모필루스 인플루엔자균에 의한 기관염 및 폐렴이 확인되었고, 치료를 위해 기관내 튜브에 도관 삽입을 시도하였을 때 하부 기도에서 저항감이 감지되어 기도 부위의 해부학적 기형을 의심하게 되었다. 3차원 흉부 단층 촬영에서 이중 대동맥궁으로 인한 혈관륜이 확인되었고, 교정 수술을 시행한 후 좋은 경과를 보이고 있다.
폐동정맥기형은 드문 폐혈관 질환으로 출혈, 뇌농양, 기이 색전증(paradoxical embolism)에 의한 여러 신경학적 합병증의 발생 위험을 증가시켜 치료를 요한다. 과거에는 수술적으로 제거했으나, 최근에는 주로 코일 및 풍선 등의 다양한 색전물질을 이용한 경피적 색전술을 시행하여 치료하는 추세이다. 거대 폐동정맥기형의 경우에는 색전술 시행 과정에서 코일이 전신 순환으로 빠져 나가 장치 색전증 등의 합병증을 일으킬 위험이 높다. 저자들은 호흡곤란을 주소로 내원한 81세 남자 환자에게서, 지속되는 저산소혈증의 원인으로 거대 폐동정맥기형을 진단하고, Amplatzer$^{(R)}$ 혈관폐색장치를 이용한 경피적 색전술로 치료한 1예를 경험하였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
지속적 좌측상대정맥은 드문 선천성 흉부 혈관 기형이다. 지속적 좌측상대정맥은 일반적으로 혈역학적 영향이 없지만 몇 가지 유형의 지속적 좌측상대정맥과 동반되는 심장 기형은 임상 증상을 유발할 수 있다. 지속적 좌측상대정맥의 존재는 심장 박동기 또는 중심 정맥 카테터를 배치할 때 왼쪽 쇄골 하 접근을 통한 심장으로의 카테터 삽입을 어렵게 만들 수 있다. 우연히 발견된 지속적 좌측상대정맥을 인식하는 것은 혈관 손상과 같은 합병증을 예방할 수 있다. 또한 지속적 좌측상대정맥과 유사한 위치에 있는 다양한 혈관들을 감별하는 것은 향후 흉부혈관시술을 위해서 필요하다. 이번 임상 화보는 지속적 좌측상대정맥의 다중 검출기 컴퓨터단층촬영 소견을 설명하고 감별이 필요한 다른 혈관들에 대해 요약해 보고자 한다.
허리근뒤 이상 온엉덩동맥은 엉덩허리 혈관 이상 중에서도 굉장히 희귀한 선천적 이상이다. 51세 여성이 응급실에 점점 심해지는 오른쪽 하지 통증과 쇠약으로 내원하였다. 하지 CT 혈관조영술에서 하지 동맥들에 협착 소견 없었으며 이 검사 중에 오른쪽 허리근뒤 온엉덩동맥을 우연히 발견하였다. 우리는 희귀한 허리근뒤 이상 온엉덩동맥 증례를 보고하자고 한다. 외과의사와 임상의는 이 선천적 이상을 알고 있어야 골반 쪽이나 기타 정형외과적 수술 시 발생할 수 있는 심각한 합병증을 예방할 수 있다.
출생 직후 Carpentier-Edward D형의 Ebstein 기형을 진단 받은 신생아가 심한 저산소증 및 심부전의 증상을 보여 생후 16일째 응급수술을 시행하였다. 수술 소견 상 거대한 우심방 및 심방화 우심실, 작은 기증적 우심실, 삼천 판막의 중격엽 및 후엽의 심한 하향 전위 및 전엽의 우심실 전벽 유착 등이 관찰되었고, 전형적인 협착성 엡스타인 기형으로 양심실 교정이 북가능한 상태로 판단되어 변형 starnes 술식을 적용하였다. 즉 폐동맥판막 및 전위된 삼첨판막 개구창을 일차 봉합 폐쇠하고 광범위한 심방 중격 절제술 등을 시행한후 우심실 전벽과 심실 중격 사이를 우심 첨부에서부터 다중 봉합하여 막성 중격 주변으로 10mm 정도 남기고 심방화 우심실 내부를 모두 봉합 폐쇄하였다. 또한 폐혈류 유지를 위하여 4mm ringed Gore-Tex 도관을 무명동맥에서 주폐동맥까지 연결하였다. 환자는 수술 후 경과가 양호하여 술 후 17일째에 퇴원하였으며, 6개월 후 큰 문제없이 양방향성 상대정맥-폐도맥 단락술을 시행할 수 있었다. 저자 등은 심한 협착성 엡스타인 기형 환자에게 간편하면서도 안전하게 심방화 우심실을 혈역학으로부터 제외시키는 변형 Starnes 방법을 적용하여 좋은 성적을 얻었기에 보고하는 바이다.
이상우쇄골하동맥은 약 0.5~2%에서 발생하며, 성인의 경우 대부분이 임상적인 증상 없이 생활하나 약 10%에서 기관이나 식도의 압박에 의한 임상증상을 나타내는 것으로 알려져 있다. 본 증례는 수년간 연하곤란 및 반복되는 폐렴을 주소로 한 이상우쇄골하동맥을 가진 64세 여자 환자를 보고한다. 혈관 촬영상 좌우 경동맥(carotid artery)이 하나의 동맥간(common trunk)에서 기시하고 우측 쇄골하동맥은 좌측 쇄골하동맥 기시부 가까이의 상행대동맥 후방에서 기시하여 식도의 후방으로 주행하는 이상 우쇄골하동맥을 진단하였다. 수술적 치료는 우측 개흉술을 통하여 이루어졌다. 식도의 후방부위를 박리하여 이상우쇄골하동맥을 완전히 박리하여 유동시켰다. 우쇄골하동맥을 박리한 후 근위부를 결찰하여 분리한 후 원위부를 인조혈관을 이용하여 대동맥 근위부와 연결하였다.
Kim, Ji Hyun;Kim, Sin Seung;Ha, Kyung Sun;Bae, Jungi;Park, Yonggeun
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제76권6호
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pp.295-298
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2014
Pulmonary systemic arterialization to normal basal lung without sequestration is a rare congenital anomaly. In this rare abnormality, arterialization of the left lower lobe is the most common type. In general, surgical treatments have been performed. Recently, for reducing the complications and risks of surgery, embolization is mainly attempted by using coils. We report a case of 22-year-old male patient with a 10 mm anomalous arterial supply to his normal lung, which is being successfully treated by transcatheter embolization when using the Amplatzer Vascular Plug that has been adapted for the treatment of high-flows and large artery occlusions.
A 6-month-old, female poodle presented with a three-month history of persistent regurgitation immediately after eating. On physical examination, the patient was emaciated and dehydrated. Thoracic radiography showed ventral displacement of the trachea and increased radiopacity in the mediastinum, cranial to the heart base. A severely dilated esophagus was identified cranial to the heart on esophagram. Computed tomography (CT) revealed the esophagus was filled with gas, fluid and a little of contrast and dilated from caudo-cervical to cranio-thoracic part. The esophageal diameter was markedly decreased at the heart base. In addition, the trachea was displaced to the left-ventral side of the right aortic trunk and an aberrant left subclavian artery originating from the aorta was identified. There was no evidence of abdominal vascular anomaly. Based on diagnostic imaging, persistent right aortic arch (PRAA) with an aberrant left subclavian artery was diagnosed. The patient did not undergo surgery and died at 15 days after diagnosis. This report describes imaging diagnosis, including CT and radiography in a weaned dog with regurgitation due to esophageal obstruction by PRAA. When PRAA is suspected and conventional radiography or contrast study is insufficient for diagnosis, CT may be helpful for diagnosing PRAA.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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