• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권11호
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• pp.1118-1123
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• 2003

목 적 : 지난 30년간의 연구로 병인론에 관한 중요한 정보들이 축적되어왔다. 하지만 아직도 완전히 이해된 것은 아니며, 연령이나 성별, 임상증상의 발현율에 대한 다양한 연구 결과들이 발표되고 있다. 이에 본 연구에서는 저자들이 경험한 125명의 HS 자반증 환아들의 임상적 특징을 알아보고, 이전의 다른 논문의 연구결과들과 비교해 보고자 하였다. 방 법 : 환아는 1992년 3월부터 2000년 4월까지 충북대학교병원 소아과에 방문하여 특징적인 자반과 복통이나 관절염 등의 임상증상을 통하여 HS 자반증으로 진단된 환아를 대상으로 하였으며 입원하거나 외래에 내원한 경우 모두 포함하였다. 결 과 : HS 자반증으로 진단된 환아는 남자 87명 여자 38명으로 구성되었고, 연령은 1세에서 14세에 걸쳐 분포하고 있었다. 계절에 따른 변화로 3월부터 5월까지 모두 56명(44.8%), 10월에서 12월까지 51명(32.8%)으로 나타났다. 자반은 모든 환아에서 관찰되었다. 복통은 88명(70.4%)에서 관찰되었으며, 위장관 출혈은 18명(14.4%)에서 관찰되었고, 관절염은 67명(53.6%)에서 관찰되었다. 모두 125명의 환아 중 신장 침범이 있는 환아는 48명으로 HS 자반증 환아 중 38.4%였다. 부고환염은 남아 87명 중 15명(17.2%)에서 발생하였다. 자반이 발생한 후 나타난 동반 증상 중 2명(1.6%)의 환아에서 경련이 발생하였으나 항경련제 치료없이 호전되었고, 두통이 11명(8.8%)의 환아에서 발생하였다. 결 론 : 결론적으로, HS 자반증은 전신적인 혈관염이기 때문에 자반 이외의 증상들이 선행할 수 있으며, 소아에서 설명할 수 없는 복통이나 관절염, 음낭 증상 등이 발생할 경우, 자반이 출현하기 전이라도 임상 각과에서 HS 자반증에 대해 의심해보고, 소아 신장 전문의와의 협진이 필요할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권1호
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• pp.38-45
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• 2005

목 적 : 본 연구에서는 소아의 다양한 질환에서 시행한 치료적 혈장 교환술 9례의 치료 경과를 분석하고자 하였다. 방 법 : 원심 분리 기기를 이용한 COBE Spectra 기기를 이용하여 치료적 혈장 교환술을 시행하였으며 시행한 증례별로 원인 질환, 시행 횟수, 시행 방법, 치료 경과, 예후 등을 병록 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환아 9명의 연령 분포는 2세에서 16세로 평균 연령은 9.8세였으며 성비는 남아 5명, 여아 4명이었다. 치료적 혈장 교환술을 시행하게된 원인 질환은 용혈성 요독 증후군 2례, 루프스 신염 1례, 급속 진행성 신염 2례, 국소성 분절성 사구체 경화증 1례, 폐출혈로 발현한 전신성 혈관염 1례, 폐출혈을 동반한 원인 미상의 급성 신부전 1례, 신이식후 급성 거부 반응 1례였다. 혈장 교환 시행 횟수는 3회에서 13회로 평균6.9$\pm$3.0회를 시행하였으며 용혈성 요독 증후군, 루프스 신염, 폐출혈로 발현한 ANCA 양성 전신성 혈관염, 원인 미상의 폐출혈 동반 신부전에서는 호전을 보였으며 급속 진행성 신염과 치료 저항성 국소성 분절성 사구체 경화증, 신이식후 급성 거부 반응에는 효과가 없었다 시행 전후에 가장 흔한 부작용은 저 칼슘혈증이었으나 심각한 증상을 동반한 경우는 드물었으며 그 밖의 부작용도 경미하여 비교적 안전하게 치료적 혈장 교환술을 시행할 수 있었다. 결 론 : 본 연구에서는 대상 환아가 적은 제한점이 있어 치료 효과를 일반화하기 어려우나 향후 소아의 다양한 질환에서 혈장 교환술이 치료방법으로 선택되어질 수 있을 것으로 보인다.균 15개월의 간격을 두고 시행한 실험실 검사간에 유의한 차이는 없었으며, 추적기간 중 신부전으로 진행되거나 고혈압 등의 합병증을 보인 경우는 한 례도 없었다. 결 론 : 사구체 기저막 비박화는 소아의 무증상성 혈뇨의 가장 주된 원인으로, 특히 학생집단뇨검사 시행 이후 그 진단이 현저히 증가되었다. 가족력상 진행성 신질환이 있는 경우나 사구체 기저막에 국소적인 중복이 있는 경우는 알포트증후군의 확진이 필요하며, 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.%, 골다공증은 11%로 상당수에서 골상태가 비정상임을 알 수 있었다. 본 연구에서는 스테로이드 사용기간 및 축적용량이 골상내의 변화에 특별한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 동일 환자들의 골상태의 변화관찰과 신질환 관련 골감소의 요인을 밝혀내기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다. 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.심되나 X-ray VCUG로 발견되지 않은 경우에는 RI VCUG를 꼭 시행하는 것이 방광요관역류의 정확한 진단을 하는데 도움이 된다..25% sodium 식이 enalapril군에서 사구체여과율이 증가됨을 관찰할 수 있었다. 4) 신절제술후 남아 있는 신조직무게를 비교하여 보면 24주째 0.25% sodium 식이군, 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군에서 16주째 0.49% sodium 식이군, 0.49% sodium 식이 enalapril군, 0.49% sodium 식이 nicardipine 군보다 의의있게 신조직무게가 증가됨을 관찰할 수 없었다. 5) 0.25%

• Journal of Chest Surgery
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• 제10권1호
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• pp.98-105
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• 1977

A 36 year old blindman, engineer was admitted with chief complaints of hemoptysis, recurrent sore throat, pyoderma in genital organ, uveitis and thrombophlebitis for 10 years. Above the chief complaints were remission or exacerbation during hospitalization. Physicalexamination showed that left radial, ulnar & brachial pulse was not palpable. No bruit or murmur was obtained over the mass. Neurologic examination revealed no significant finding.On admission, chest P-A showed hen egg sized round & oval compact hazy density on left upper lung field. Bronchogram revealed no pathological finding and Lt. tomogram showed well define large,ovoid mass density in the superior mediastinum. Fluoroscopy finding showed nonpulsatile on left upper lung field. Pre-op. aortography was not taken, under the impression of lung Ca. rule out .sortie aneurysm, exploratory operation was performed through the 2nd intercostal space, Lt. It was performed that the mass was ascending sortie aneurysm of saccular type. Direct aneurysmectomy with multiple figure of eight suture were done without any prosthetic graft. Post-op. control I.V.C graphy showed completely obstruction sign. Postopcontrol aortography revealed good surgical result. Final, histopathological answered non-specific sortie aneurysm, saccular type. Post-op. courses were uneventful except mild neurologic disturbance with subclavian steal syndrome and associated with both lower leg pitting edema due to inferior vena cava obstruction. After op, 3 month later, discharged to home, with big systemic problem. Behcet`s syndrome reviewed with related literatures. The coexistence of mouth and genital ulceration with hypopyon mentioned by hippocrates and described by various workers in the early part of this century was first defined as a syndrome by Behcet in 1937. In 1937 Behcet described a chronic relapsing triple symptom complex of oral ulceration, genital ulceration, and ocular inflammation. The place of the syndrome as part of a systemic disorder in now clearer, and the under lying pathology appears to be a vasculitis. The disease runs a- chronic course, blindness being the greatest disability and control nervous system involvement a cause of death. Thrombophlebitis is fairly frequent, france et al [1951] giving an incidence of 25% and Dowling [1961] 12%, superficial thrombophlebitis migrans and thrombosis of large veins, including venae cavae [Thomas, 1947: Boolukos 1960] are recorded. Little attention has been paid to arterial involvement. Mishima et al. [1961] described resection cf an aortic aneurysm in a 38 year old man with Behcet`s syndorme. Mounsey in a clinicopathological conference described a case [Brit, med. J., 1966] of ruptured aortic aneurysm in Bechcet`s syndrome treated by aorto-iliac graft. Also, Shikano and Oshima et al [1963] recorded two aneyrysm of smaller arteries. Unfrequently, aortic aneurysm was presumed to be secondary to osteomyelitis of the lumber spine, though the possible association between aortic aneurysm and Behcet`s syndrome was raised. A further case is reported here, in which ascending aortic aneurysm with Behcet`s Ds. appeared to form part of this generalized disease. This is a case report of surgical experience of Behcet`s Ds. with ascending aortic aneurysm which had nearly all the typical clinical features. Above mentioned and was reviewed with related literatures.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권2호
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• pp.185-194
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• 2007

목 적 : HSP는 주로 소혈관을 침범하는 혈관염으로 대개 자연적으로 치유되지만 장기적 예후는 신장 침범의 정도에 달려 있으므로 신장 침범의 위험인자를 예측하고 예방하는 것이 중요하다. 이에 본 연구는 증상을 완화하기 위해 사용한 스테로이드가 HSP에서 신장 침범을 줄일 수 있는지를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1993년 1월부터 2006년 12월까지 충북대학교병원 소아과에서 HSP로 진단 받은 환아를 대상으로 하여 스테로이드 사용 유무와 사용 기간, 지속성 자반의 유무에 따른 신장 침범의 유무와 정도를 분석하였다. 결 과 : 스테로이드 사용 유무와 사용 기간에 따른 신장 침범 빈도와 신장 침범 기간에는 유의한 차이가 없었다. 스테로이드의 사용 여부에 따른 신장 침범 양상을 보았을 때, 스테로이드를 사용한 경우에는 혈뇨가 많이 나타나고 사용하지 않은 경우에는 단백뇨가 많이 나타나는 경향을 보였으나 통계적으로는 유의한 차이가 없었다. 스테로이드의 사용과 자반의 지속성과는 유의한 관계가 없었다. 반면에 10일 이상의 지속성 자반이 있는 경우에 신장 침범이 유의하게 많은 것으로 나타났으며, 신장 침범의 기간도 지속성 자반이 있는 경우에 증가하는 것으로 나타났다. 결 론 : HSP로 진단받은 환아들에게 복통이나 관절통 등으로 스테로이드를 사용한 후 신장 침범의 유무를 비교해 본 결과, 스테로이드의 사용 여부와 사용 기간과는 유의한 결과를 보이지 않으므로 신장 침범에 대한 스테로이드의 예방효과는 없는 것으로 생각된다. 또한, 스테로이드 치료의 적응증이 아닌 자반의 지속성이 오히려 신장 침범의 유무와 기간과 관계있다는 사실은, 스테로이드가 신장 침범의 예방효과가 없음을 뒷받침해 주고 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권4호
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• pp.510-518
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• 2010

목 적: 가와사끼병은 급성 전신성 미세혈관염으로서, 소아의 후천성 심질환의 가장 흔한 원인이다. 가와사끼병의 관상동맥병변에 대한 조직병리학적 소견은 미만성 혈관염에 의한 관상동맥벽의 파괴를 시사하는데, matrix metalloproteinase (MMP)와 그 내인성 억제인자인 tissue inhibitor of metalloproteinases (TIMP)가 이러한 과정에 주요한 역할을 할 것으로 생각되고 있으며, 그 중에도 MMP-9이 최근 가장 주목을 받고 있다. 따라서 본 연구에서는, 한국의 가와사끼병 환아들에서 MMP-9과 그 억제인자들인 TIMP-1, TIMP-2가 갖는 임상적 중요성을 평가하고자 하였다. 방 법: 가와사끼병 환아 47명을 연구대상으로 하였고, 급성열성 세균감염 환아 14명을 대조군으로 하였다. 혈중 MMP-9, TIMP-1, TIMP-2의 농도를 kit를 통한 효소 면역법을 이용하여 측정하였고, 각 임상 단계 및 관상동맥병변의 유무에 따라 비교분석하였다. 결 과: 급성기에 MMP-9과 TIMP-1은 가와사끼군에서 대조군에 비해 유의하게 높았고, TIMP-2는 오히려 낮았다($P$<0.05). 급성기에 증가한 MMP-9은 아급성기와 회복기에 유의하게 감소하였다($P$<0.05). 관상동맥 확장군과 비확장군의 비교에서는, 확장군에서 급성기 MMP-9과 TIMP-1, MMP-9/TIMP-2가 낮았으며, 아급성기로 가면서 통계적으로 유의하게 증가하였다가 다시 회복기로 가면서 감소하는 양상을 보였다($P$<0.05). MMP-9은 급성기와 아급성기에 TIMP-1과 통계적으로 유의한 양의 상관관계를 보였고, TIMP-2와는 아급성기와 회복기에 음의 상관관계를 보였다($P$<0.05). 결 론: 이러한 결과들은 MMP-9과 TIMP-1의 증가, 그리고 MMP-9과 TIMP-2의 불균형이 가와사끼병, 특히 그 관상동맥병변의 병태생리에 핵심적인 역할을 한다는 사실을 시사한다 하겠다. 더 종합적이고 심도 깊은 연구를 위해서 좀 더 많은 대상자를 포함하는 큰 규모의 연구들이 향후 이루어져야 할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권9호
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• pp.1029-1034
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• 2009

가와사끼병은 주로 소아기에 발생하는 급성 전신 혈관염으로, 원인은 아직 명확히 알려져 있지 않다. EBV는 전염성 단핵구증의 원인으로 잘 알려져 있으며, 또한 가와사키병의 원인으로도 보고된 바 있다. 가와사끼병으로 인한 합병증은 관상동맥류를 포함한 심혈관계 합병증이 주를 이루지만, 다양한 종류의 합병증들이 보고 되고 있다. 저자들은 EBV 감염과 연관된 전염성 단핵구증, 거대 관상동맥류, 심낭삼출, 비경색증이 동반된 난치성 가와사끼병 환자 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 환자는 3번의 면역글로불린 치료에도 반응이 없었지만, pulse methylprednisolone 치료 후에 임상 증상은 급격히 호전되었고, 거대 관상동맥류만 지금까지 지속되고 있다.

• 대한소아치과학회지
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• 제36권4호
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• pp.575-579
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• 2009

베체트병은 전신적 혈관염으로 여러 장기에 걸쳐 나타날 수 있으며, 현재로선 확진을 위한 검사 방법이 없으므로 병의 진단은 임상적 증상에 기초하여 내려진다. 구강 및 외음부의 재발성 궤양, 피부 병소, 안구 병소, 및 이상초과민검사(pathergy test)에 대한 반응을 기초로 진단을 내리며, 이 외에도 위장관과 중추신경계에 증상이 나타날 수 있다. 이 중 재발성 구강 궤양은 대부분의 베체트병 환자에서 나타나며, 많은 경우 베체트병의 첫번째 임상 증상으로 발현되기 때문에 치과 영역은 베체트병의 조기 진단에 있어서 중요한 위치에 있다. 본 증례에서 6세 여환은 반복되어 나타나는 재발성 구강 궤양으로 인한 동통 및 섭식 장애를 주소로 본원 소아치과에 내원하였다. 문진 및 병력 채취, 그리고 임상 검사를 통해 치과 영역에서 베체트병을 조기 진단할 수 있었고, 추후 환자는 소아과, 피부과, 소화기내과, 안과와의 협의 진료 하에 베체트병으로 확진되었다. 치과에선 환자의 동통을 완화시키고 섭식을 돕기 위해 도포마취제를 처방하였으며, 추후 베체트병의 확진 하에 그에 따른 적절한 의과적 치료를 시행할 수 있었기에 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권1호
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• pp.99-104
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• 2008

현미경적 다발성 동맥염은 폐출혈과 급속 진행성 사구체심염을 특징으로 하는 전신성 혈관염의 일종으로 소아에서는 매우 드문 질환이다. 저자들은 폐출혈과 급성 신부전을 동반한 7세 여아에서 신장조직검사와 p-ANCA 검사로 현미경적 다발성 동백염으로 진단 후 5년 뒤 2차 신장조직검사와 경구 ACE inhibitor, angiotensin II receptor blocker와 저용량의 cyclophosphamide를 투여 받은 환아를 7년간 추적관찰하였다. 발병당시에는 BUN 117 mg/dL, Cr 2.3 mg/dL이었으나, 퇴원시 BUN 20.8 mg/dL, Cr 1.6 mg/dL이었고, 최근 검사에서는 BUN 51.7 mg/dL, Cr 3.2 mg/dL으로 만성 신병증 소견을 보이고 있으며, 외래 추적 관찰 지속 중에 있다. 이에 문헌 고찰과 함께 증례 보고하는 바이다.

• 대한화학회지
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• 제50권2호
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• pp.123-128
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• 2006

혈관염이 특징적인 질환으로 구강궤양, 음부궤양, 안구염증과 관절, 피부, 중추신경계, 위장관 등 여러 장기를 침범할 수 있는 만성 염증성 질환이다. 베체트병의 발병원인이나 기전에 대해 확실히 밝혀지지는 않았으나 유전적인 소인이 있는 사람에서 감염 등 환경적인 요인이 면역 반응에 이상을 일으켜 질병의 여러 증상이 발현된다. 주조직복합체 (major histocompatibility complex, MHC)와 non-MHC gene등 다양한 유전자들이 베체트병의 병인으로 관여한다. 이 연구에서는 IL-6의 유전적 다형성이 한국인 베체트병의 감수성에 관여하는지를 확인하였다. 유전자 다형성은 VNTR (variable number of tandem repeat), RFLP (restriction fragment length polymorphism), DHPLC (denaturing high performance liquid chromatography) 방법을 이용하여 확인하였다. 실험 결과, 베체트 환자와 대조군에서 IL-6prom의 유전적 다형성은 관련성이 없었지만 IL-6vntr에서는 유전형과 대립형질의 빈도가 다르게 나타났다. IL-6vntr*C 대립유전자가 한국인 베체트병과 연관성이 높게 나타났다. 이런 결과를 확인하기 위해 앞으로 여러 집단과 다른 유전자의 연구가 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권1호
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• pp.63-67
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• 2005

목 적 : HSP는 촉진성 피부 자반, 위장관 증상, 관절 증세, 신장침범을 특징으로 하는 전신성 혈관질환이다. 일반적으로 예후는 위장관 합병증과 신염의 중증도에 의해 결정된다. 본 연구에서는 위장관 증상과 다른 임상적 소견 및 검사소견과의 통계학적 상관관계를 분석하여 예후를 판정하고 복부초음파 검사소견을 알아보아 진단 및 합병증 발생, 특히 비전형적인 임상경과 시 조기 발견에 도움을 주고자 시행하였다. 방 법 : 1994년 1월부터 2004년 6월까지 원광대학교병원 소아과에서 치료받았던 177명의 환아를 대상으로 후향적으로 차트를 분석하여 위장관 증상이 있는 경우를 복부 양성군, 없는 경우를 복부 음성군으로 분류하여 통계적 분석을 시행하였으며 복부초음파 검사소견을 알아보았다. 결 과 : 대상 환아의 남녀 비는 1.5 : 1였고 주된 발생연령은 5-8세(53%)였다. 위장관 증세는 117례(66%)에서 호소하였으며 이 중 복통(98%)이 가장 흔하였으며 복부압통(38%), 구역과 구토(30%), 혈변(8.5%), 설사(3.4%), 반사압통(3.4%) 등이었고 장중첩증 5례, 급성 충수염 2례도 있었다. 복부 양성군에서 음성군에 비해 신장침범과 재발의 위험성이 증가하였으나 두 군간에 다른 임상적 및 검사 소견에서는 차이가 없었다. 복부 양성군에서 복부 초음파검사를 시행하였던 98례 중 소장 벽의 비후(71%)가 가장 흔하였고 십이지장, 공장, 회장 순으로 침범하였으며, 또한 소장 확장(42%), 림프절 비대(47%), 복수(25.5%) 등의 소견을 보였다. 결 론 : HSP 환아에서 위장관 증세는 신장침범이나 재발의 위험도를 증가시키며 복부초음파 검사는 비전형적 임상경과를 보이는 경우 조기진단과 중증의 위장관 합병증 발견에 도움 될 것으로 사료된다.