• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제75권3호
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• pp.111-115
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• 2013

Although the relationship between malignancy risk with systemic sclerosis (SSc) has been inconclusive, there are some previous studies for a positive correlation. Most patients with SSc have some degree of lung parenchymal involvement in the form of interstitial thickening and fibrosis. Interstitial lung disease is the most common pulmonary manifestation of SSc. Interstitial lung disease following chemotherapy (5-fluorouracil, leucovorin, and oxaliplatin [FOLFOX]) is an uncommon life-threatening complication and it is induced by oxaliplatin. We report a case of multiple cancers in a patient with SSc and aggravated interstitial lung disease by chemotherapy.

• 보험의학회지
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• 제31권1호
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• pp.19-28
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• 2012

Nowadays, Rheumatic diseases are increasing more and more. So, it's important knowing the pathophysiology and extra-risk of each rheumatic disease so as to do sound underwriting. Here is brief review and long-term prognosis of some rheumatic diseases such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, Sj$\ddot{o}$gren syndrome, antiphospholipid syndrome, systemic sclerosis, ankylosing spondylitis, Takayasu's arteritis, and Behcet syndrome.

• Archives of Plastic Surgery
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• 제43권4호
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• pp.387-389
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• 2016

• 대한핵의학회지
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• 제21권1호
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• pp.5-8
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• 1987

Nineteen patients with progressive systemic sclerosis were underwent radioisotope esophageal transit study (RIETS) which revealed abnormal transit time and/or pattern in 16 (84.2%). Among them 12 showed to and fro movement of RI and 4 showed retention of it. Abnormal esophageal transit was not related with Raynaud phenomenon. After intravenous administration of metoclopramide (10 mg), percent retention of RI in distal 2/3 of esophagus was significantly reduced (p<0.05).

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제55권5호
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• pp.522-525
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• 2003

26세 여자환자가 우측 흉통을 주소로 응급실을 방문하였다. 흉부방사선검사에서 우측 기흉을 진단받고 흉관삽입술을 시행하였다. 환자는 6년전부터 레이노드 현상이 있었고 양손에 피부경화증이 있었으며 항 DNA 국소이성화효소 I 항체가 양성으로서 전신성 경화증을 진단받았다. 고해상력 컴퓨터단층촬영에서 양쪽 폐야에 낭종성 병변이 관찰되었고 기흉은 낭종의 파열에 의한 것으로 판단되었다. 전신성 경화증은 폐를 포함한 여러 장기를 침범하는 질환이다. 이 질환에서 기흉과 낭종성 폐병변이 발생하였던 증례들은 1954년 이래로 보고되어 왔는데 모든 증례에서 기흉은 전신성 경화증을 진단받은 뒤에야 발견된 것이었다. 본 증례는 기흉으로 발현한 전신성 경화증의 첫 증례라는 점에서 임상적 의의가 있다고 여겨진다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제21권5호
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• pp.929-934
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• 1988

Progressive systemic sclerosis is a disease of unknown origin and uncommon in the east area. We experienced one case of severe peptic esophageal stricture due to esophageal scleroderma. The patient`s life quality was improved with the esophageal reconstructive procedure using reversed tubed gastric pedicle and his body weight was normalized with regular diet.

• IMMUNE NETWORK
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• 제22권5호
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• pp.37.1-37.16
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• 2022

Autoimmune diseases are caused by a dysfunction of the acquired immune system. In a subset of autoimmune diseases, B cells escaping immune tolerance present autoantigen and produce cytokines and/or autoantibodies, resulting in systemic or organ-specific autoimmunity. Therefore, B cell depletion with monoclonal Abs targeting B cell lineage markers is standard care therapy for several B cell-mediated autoimmune disorders. In the last 5 years, genetically-engineered cellular immunotherapies targeting B cells have shown superior efficacy and long-term remission of B cell malignancies compared to historical clinical outcomes using B cell depletion with monoclonal Ab therapies. This has raised interest in understanding whether similar durable remission could be achieved with use of genetically-engineered cell therapies for autoimmunity. This review will focus on current human clinical trials using engineered cell therapies for B cell-associated autoimmune diseases.

• Toxicological Research
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• 제33권3호
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• pp.205-209
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• 2017

Transmembrane Protein 39A (TMEM39A) is a member of TMEM family. The understanding about this protein is still limited. The earlier studies indicated that TMEM39A was a key mediator of autoimmune disease. TMEM39A seems to be involved in systemic lupus erythematosus and multiple sclerosis in numerous of populations. All of these works stop at insufficient information by using gene functioning methods such as: Genome-wide association studies (GWASs) and/or follow-up study. It is the fact that the less understood of TMEM39A actually is the attraction to the scientist in near future. In this review the current knowledge about TMEM39A and its possible roles in cell biology, physiology and pathology will be described.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권6호
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• pp.770-773
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• 2009

심장횡문근종은 영, 유아나 소아기에서 가장 발생 빈도가 높은 원발성 심장종양으로서, 다발성인 경우 빈번히 결절성 경화증을 동반한다. 저자들은 심장 횡문근종 및 결절성 경화증과 동반된 활로씨 사징증을 가진 환아에서 신생아기에 전신-폐 단락술을 시행하고 횡문근종이 자연적 소멸된 후 2세에 완전 교정술을 시행하여 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제32권2호
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• pp.256-261
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• 2005

피부 경화증(scleroderma)은 만성 결체조직 질환으로 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 자가 면역 질환으로 알려져 있다. 대개 $30{\sim}50$세의 여성에서 호발하며 소아에서는 매우 드물다. 장기의 이환여부에 따라 국소성과 전신성 피부 경화증으로 분류할 수 있다. 국소적 형태는 예후가 양호하고 피부에만, 또는 피하 근육까지 이환되며, 내부 장기에는 이환되지 않는다. 전신적인 형태는 피부와 구강점막 및 위장계, 호흡계, 심혈관계 등을 포함하늘 전신 다발적 발생 (multisystemic involvement)이 특징적이다. 안면피부 이환시 작고 예리한 코, 무표정한 응시 (expressionless stare), 좁아진 입모양(narrow oral aperture) 등이 특징적이다. 대개 레이노 현상(Raynaud's phenomenon)이 존재하며 질환이 진행되면서 개구장애와 혀, 치은의 경화가 나타나게 된다. 피부 석회증(calcinosis cutis), 레이노현상(Raynaud's phenomenon). 식도 기능부전(esophageal dysfunction), 공지증(sclerodactyly), 모세혈관 확장증(telangioectasia)이 복합된 질환을 크레스트 증후군(CREST syndrome)이라 부른다. 피부 경화증의 치료는 국소적 및 전신적 스테로이드 치료, collagen cross-link inhibitor (D-penicillamine), 면역억제제 등을 사용한다. 개구제한의 치료는 설압자를 이용한 mouth stretching exercise를 통해 개선될 수 있다. 본 증례에서는 국소성 피부 경화증으로 진단되고 개구제한이 있는 6세 남아에게 아산화질소와 enflurane을 이용한 깊은 진정요법을 이용하여 상하악 제 1, 2 유구치의 우식치료 치험례를 보고한다.