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NIST SP 800-90B의 최소 엔트로피 추정 알고리즘에 대한 고속 구현 및 효율적인 메모리 사용 기법 (High-Speed Implementation and Efficient Memory Usage of Min-Entropy Estimation Algorithms in NIST SP 800-90B)

  • 김원태;염용진;강주성
    • 정보보호학회논문지
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    • 제28권1호
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    • pp.25-39
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    • 2018
  • 최근 NIST에서는 암호학적 난수발생기의 핵심 요소인 엔트로피 소스의 안전성을 평가하기 위한 방법을 다루고 있는 SP 800-90B 문서의 두 번째 수정안과 이를 Python으로 구현한 코드를 제공하였다. SP 800-90B에서의 엔트로피 소스에 대한 안전성 평가는 엔트로피 소스의 출력 표본 수열로부터 도출한 여러 가지 추정량(estimator)에 기반 하여 최소 엔트로피를 추정하는 과정이다. 최소 엔트로피 추정 과정은 IID 트랙과 non-IID 트랙으로 대별되어 진행된다. IID 트랙의 경우 MCV 추정량만을 사용하여 속도 측면에서 무리가 없다. 반면 non-IID 트랙에서는 MCV를 포함한 총 10 가지의 추정량을 적용해 최소 엔트로피를 추정하게 된다. NIST의 코드에서 non-IID 트랙의 1 회 구동 시간은 약 20 분이 소요되고, 사용되는 메모리는 5.5 GB를 넘긴다. 이는 다양한 잡음원으로 반복적인 평가를 수행해야 하는 평가 기관 또는 여러 환경에서 실험을 수행해야 하는 개발자나 연구자 입장에서는 NIST에서 제공한 Python 코드를 이용하는 것이 불편할 수 있으며, 환경에 따라 실행이 불가할 수도 있다. 본 논문에서는 SP 800-90B의 최소 엔트로피 추정 방법에 대한 고속 구현과 효율적인 메모리 사용 기법을 제시한다. 주요 연구 결과로 MultiMCW 추정 방법에 C++ 코드의 장점을 적용한 고속화 방법, MultiMMC 추정 방법의 데이터 저장 방식을 재구성하여 메모리 사용량을 현저하게 감소시킴과 동시에 고속화한 방법, LZ78Y 추정 방법에 데이터 저장 방식의 재구성을 통한 고속화 기법 등을 제안한다. 우리의 개선된 방법이 종합적으로 적용된 C++ 코드는 NIST에서 제공한 기존의 Python 코드와 비교할 때, 속도는 14 배 빠르고 메모리 사용량은 1/13로 감소하는 효과를 보인다.

학교 텃밭의 지속적인 운영방안에 관한 연구 - 서울특별시 초등학교의 학교 텃밭 실태조사를 바탕으로 - (A Sustainable Operation Plan for School Gardens - Based on a Survey of Elementary School Gardens in Seoul)

  • 최이진;이재정;조상태;장윤아;허주녕
    • 한국조경학회지
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    • 제46권4호
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    • pp.36-48
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    • 2018
  • 본 연구는 학교 텃밭의 양적인 확대뿐만 아니라, 지속적인 운영 방안을 제시하는 것을 목적으로 한다. 서울시내 599개 초등학교를 대상으로 설문조사를 실시한 결과, 설문조사에 응답한 161개 학교 모두가 학교 텃밭을 조성 운영하고 있었다. 서울시 초 중 고 포함 학교 텃밭 면적은 $166,901m^2$, 평균 $131.2m^2$이고, 설문조사에 응답한 161개교의 학교 텃밭 면적은 $65,493m^2$, 평균 $363m^2$, 학생 1인당 $1.15m^2$로 조사되었다. 학교 자체적으로 조성 운영하는 경우는 11.8%, 학교 자체적으로 조성하여 운영하다가 기관 지원 사업을 통해 재조성 혹은 환경개선을 하여 운영하는 경우가 50.3%로 조사되었다. 학교 텃밭은 조성위치에 따라 혼합형(교내 텃밭과 상자텃밭 조합)이 34.8%로 많았고, 교내 텃밭형이 32.9%, 상자 텃밭형이 29.2%, 교외 근린텃밭을 활용하는 교외 텃밭형 학교도 3.1%였다. 텃밭 운영 담당자는 담당교사가 51.6%로 가장 높았으며, 텃밭 조성 시에 함께 조성된 시설물은 소형 온실 농기구 보관함이 26.1%로 가장 많았으나, 별도의 기반시설이 함께 조성되지 않은 경우도 21.7%였다. 텃밭 운영에 있어서 어려운 점은 텃밭 관리가 34.2%로 가장 높았고, 텃밭의 지속적 운영을 위해 가장 필요한 요소로 물리적 환경 개선과 유급관리인 고용이 필요하다는 의견이 각 32%로 높게 조사되었다. 학교 텃밭 조성목적은 교육환경 조성(81.6%)이 가장 높았으며, 텃밭관리에 필요한 정보는 주로 주변 자문(67.8%)을 통해서 얻고 있었다. 텃밭에서 발생하는 식물쓰레기를 친환경적으로 퇴비화하는 학교는 45.8%였다. 학교 텃밭의 교육적 활용이 학생들에게 미치는 영향에 대해서는 매우 효과적이라는 응답이 63.2%, 효과적이라는 응답이 36.8%로 조사대상 학교 전체가 긍정적인 응답을 하였다. 본 연구는 서울지역 초등학교를 대상으로 텃밭 운영 실태를 파악하고, 지속적인 운영방안으로 학교 실정에 맞는 텃밭조성 지원, 양질의 교육프로그램적용 및 교구개발, 담당교사 직무연수 확대, 전문 강사 지원방법 모색, 텃밭관리조직 운영의 필요성을 제안하는데 의의가 있다고 생각된다.

대용량 유전체 분석을 위한 고성능 컴퓨팅 시스템 MAHA (Design of MAHA Supercomputing System for Human Genome Analysis)

  • 김영우;김홍연;배승조;김학영;우영춘;박수준;최완
    • 정보처리학회논문지:소프트웨어 및 데이터공학
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    • 제2권2호
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    • pp.81-90
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    • 2013
  • 지난 10여년 동안 컴퓨팅 분야는 다양한 연구와 변화를 통하여 눈부신 발전을 이루어오고 있다. 반도체 기술의 발전은 프로세서 및 시스템 아키텍처, 프로그래밍 환경 등에 새로운 패러다임의 변화를 야기하고 있다. 특히 고성능컴퓨팅(HPC)분야는 첨단 기술이 집적된 분야로써, 한 국가의 경쟁력으로 간주되고 있다. 2000년대 후반부터 선진 국가들은 Exascale의 슈퍼컴퓨팅 기술의 개발에 박차를 가하고 있으나, 한국의 경우 ICT 분야에 집중하여 관련 핵심기술의 확보가 시급한 상황이다. 본 논문에서는 슈퍼컴퓨팅 기술을 확보하고 대규모 유전체 분석 및 단백질 구조 분석을 위한 고성능 컴퓨팅 시스템인 MAHA 슈퍼컴퓨팅 시스템의 아키텍쳐를 제시하고 설계 및 구현에 관하여 서술한다. MAHA 슈퍼컴퓨팅 시스템은 컴퓨팅 하드웨어, 파일 시스템, 시스템 소프트웨어 및 바이오 응용으로 구성되며, 성능/$, 성능/면적 및 성능/전력을 향상시키기 위한 이종 매니코어 연산장치에 기반 한 고성능 컴퓨팅 구조를 설계하였다. 대규모 데이터에 대한 빠른 처리를 위하여 SSD 및 MAID시스템에 기반 한 고성능 저전력 파일시스템과 사용자 편의성 및 이종 매니코어 자원의 효과적인 활용을 통한 바이오 응용 성능 향상을 위한 시스템 소프트웨어를 설계하였다. 2011년 12월 MAHA 슈퍼컴퓨팅 시스템은 32개의 컴퓨팅 노드에 기반 하여 이론 성능 50 테라 플롭스, 실측 성능 30.3 테라 플롭스(시스템 효율 56.2%)로 설계, 구축 되었으며, 2013년 100 테라 플롭스 규모로 확장될 예정이다.

사료내 타우린 첨가가 산란계의 지방대사에 미치는 영향 (Effects of Dietary Taurine on the Lipid Metabolism in Laying Hens)

  • 박강희
    • 한국가금학회지
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    • 제29권2호
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    • pp.95-100
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    • 2002
  • 타우린이 산란계의 지방대사에 미치는 영향을 구명하기 위하여 두 번의 시험을 수행하였다. 시험 1에 있어서 19주령 산란계를 사료에 타우린을 첨가하지 않은 대조구, 0.4%,0.8%그리고 1.2%를 첨가한 4가지 시험구에 균일하게 분포시켜 10주 동안 사양하였다. 1.2%타우린 첨가시 산란계의 복강지방 량은 대조구에 비하여 29.2% 낮았다. 혈청 중 중성지방과 HDL-콜레스테롤의 농도는 처리구간 타이가 없었으나 총 콜레스테롤의 농도는 1.2% 타우린 첨가구가 대조구에 비하여 22.4%높았다. 간의 중성지방과 총 콜레스테롤의 농도는 0.8%그리고 1.2%타우린 첨가구가 대조구에 비하여 각각 26.1%와 26.4% 그리고 28.2%와 26.4% 낮았고, HDL-콜레스테롤의 농도도 1.2% 첨가구가 대조구에 비하여 33.9%낮았다. 시험 2에서는 81주령 산란계를 사료에 타우린을 첨가하지 않은 대조구, 1%그리고2%첨가한3가지 시험구에 균일하게 분포시켜 6주 동안 사양시험을 실시하였다. 1% 타우린 첨가구는 대조구에 비하여 복강지방량이 25%감소하였으나, 혈청 중 중성지방, 총콜레스테롤 및 HDL-콜레스테롤의 농도는 대조구와 차이가 없었다. 그러나 2% 타우린 첨가구는 대조구에 비하여 혈청 중 중성지방과 콜레스테롤의 농도가 각각 44%와 19.8% 낮았으며, HDL-콜레스테롤 농도는 대조구에 비하여 75% 높았다. 그리고 간의 중성지방과 총 콜레스테롤의 농도의 경우, 1%첨가구가 대조구에 비하여 각각 36.8%와 23%낮았으나, 2%첨가구는 대조구에 비하여 각각 78.4%와 70% 높았다. 또한 간의 HDL-cholesterol 농도의 경우, 1% 첨가구는 대조구와 차이가 없었으나 2% 첨가구는 62.8% 높았다. 본 연구의 결과는 산란계에 타우린의 급여는 복강지방의 축적을 억제하며, 이는 중성지방과 콜레스테롤 대사의 변화를 수반한다는 것을 보여준다.는 역할을 한다. 소풍의 적절한 활용은 시각적 요소 및 비언어적 전달요소에 의한 정보전달을 중심으로 주목률을 높일 뿐만 아니라 그에 뒤따르는 소구과정의 단계를 증폭시키고 가속화시킨다. 또한 소품의 사용은 광고물의 분위기나 가치, 신념 등도 전달할 수 있다. 따라서 좀더 많은 새로운 모험과 실험이 많아질수록 광고의 미래전망이 밝아질 것으로 예측된다.t and t-test were utilized for the statistical analysis of each parameter. The results showed that the differences in AU $C_{0-}$30hr/, $C_{max}$ and $T_{max}$ between two were ~5.66, 1.74 and 0.00%, respectively. Minimum detectable differences ($\Delta$) at $\alpha$=0.05 were less than$\pm$ 20% except $T_{max}$ (8.44, 18.36, and 33.86%, respectively). The 90% confidence intervals of all parameters were within $\pm$20% (-10.60~ -0.72, -9.00~12.49 and -19.81~19.81%, respectively). Therefore, it is concluded that the two formulations are bioequivalent for both the extent and the rate of absorption after single dose administration.ation.ion.ion.ation.

일부지역 산업재해환자 실태 조사 연구 -대구${\cdot}$경북지역 일부 종합병원 중심으로- (A Study of Industrial Patients from Selected General in the Kyung Pook and Taegu City areas)

  • 허춘복
    • The Journal of Korean Physical Therapy
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    • 제3권1호
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    • pp.151-174
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    • 1991
  • The purpose of this study is to research the actual conditions of industrial accident patients and to produce worker satisfaction and a rational and effective counter measure plan. Direct interviews with 179 cases (in and out patients) were carried out during a three month period from April to July 1990, at six hospitals : two general hospitals Sun Lin and Sung Mo in Po Hang, and four general hospitals in Taegu : Kyung pooh University Hospital, Dong San Medical Center, Young Nam Medical Center and Catholic Hospital. The results of this study are summarized as fellows : 1. Among the 179 cases, $51.6\%$ were male and $48.4\%$ were female. The two largest age groups were 30-39, $31.8\%$ and 20-29, $27.4\%$. Among the 179 cases, $51.6\%$ were married, the largest family number was 2 to 3, $41.1\%$ and 4 to 5, $25.6\%$. Educationally, graduation from high school was the largest group, $46.4\%$ among ,the patients, followed by middle school and primary school. The largest group income level was from 40-69 만원, $45.2\%$. The largest group of patients who worked over 50 hrs. a week was $52.0\%$. The largest group of patients who worked less than 1 year was $44.7\%$, of the patients in work places of less than 100 people, $60.3\%$ were injured and in work places of 100-299 people, $20.1\%$ were injured. In manufacturing, the largest group injured was $55.3\%$, the next group was transport, storage, communication. The largest group of production workers injured was $40.2\%$. 2. The cause of injury in the largest group was facility problems, $33.5\%$. The next group was unsafe habits, $30.2\%$ ; a lack of safety knowledge, $17.9\%$ ; and insufficient supervision, $12.3\%$. The 30-39 year age group head the highest number of injuries, $40.4\%$ ; work places with more than 10 years of work, $44.4\%$ ; work places with more than 1000 people, $56.3\%$ and mining accidents, $80.0\%$. Among. these groups the highest cause of injury was due to facility problems. 3. The accident pattern showed machinery injuries $28.5\%$ as the largest group, followed by falls & falling objects $17.3\%$, fire & electric $15.1\%$, strucke by an object $14.5\%$, followed by overaction and vehicular accidents. The accident pattern showed $46.4\%$ among workers over the 50 year age group, workers in the 5-10 year group, $50.0\%$ ; places employing more than 1000 workers, $35.3\%$ ; construction $73.7\%$, and construction workers $57.1\%$, among these fall & falling objects caused the greatest number of injuries. 4. The largest group of injuries was fractures $54.8\%$, trauma $14.5\%$, amputation $11.7\%$, open wound, and burns. The largest number of fractures occurred in people in the 30-39 year age group, $63.2\%$ : over 10 years of work, $55.0\%$ ; in work places of 300-490 people, $63.6\%$ ; construction $63.2\%$ and general workers $57.2\%$. 5. The largest group of injuries was upper extremity $45.3\%$, lower extremity $24.0\%$, trunk $18.5\%$ and head or neck $12.2\%$. Of these groups, upper extremity injuries were the highest in those less than 20 years old $75.0\%$, less than 1 year or work $59.5\%$, in work places of 500-999 people $60.0\%$, manufacturing $56.6\%$ and production workers $55.6\%$. 6. Periods of injury showed 34 people injured in September, to be the largest followed by October, 32 ; August, 22 people : July, 19 people and the lowest December, 2 people. During the week, Friday had the largest group injured, 35 people ; followed by Saturday, 26 people and the lowest was Wednesday, 17 people, During the day 1400 hours had the largest group injured, 38 people ; followed by 800 hours, 31 people. 7. On a basis of 5 as the highest mark, the average, according to worker satisfaction showed facility safety 3.55, work environment 3.47, income 3.44, job 3.21 and treatment 2.98. 8. The correlation between general characteristics and injury showed that age was directly correlated to the duration of work (r=2591) p<0.01, age was directly correlated to industry (r=2311) p<0.01, and the duration was directly correlated to occupation (r=4372) p<0.001.

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지하수위를 이용한 물수지분석법의 매개변수추정과 함양량산정 (Parameter Estimation of Water Balance Analysis Method and Recharge Calculation Using Groundwater Levels)

  • 안중기;최무웅
    • 한국수자원학회논문집
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    • 제39권4호
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    • pp.299-311
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    • 2006
  • 본 논문은 비산출률을 모르는 관측정에서 지하수함양량을 산정하기 위해 물수지분석법의 매개변수를 지하수위상 승량으로 추정하는 방법을 제시하고, 제주도 북부지역의 2개 관측정에 적용하였다. 식생근계의 토양에 대한 물수지가 일단위로 분석되었다. 직접유출랑은 SCS방법으로 계산하고, 실제증발산량은 Penman-Monteith식으로 산정한 잠재증발산량에 작물계수와 수분스트레스계수를 곱하여 산정하였다. 강수량과 이전 토양수분량에서 직접유출량과 잠재증발산량을 제하였으며 토양수분보유능을 초과하는 수량을 지하수함양으로 보았다. SCS 유출곡선지수, 토양수분 보유능, 작물계수 등의 매개변수는 강우사상 동안의 함양량과 지하수위상승량의 선형관계를 이용하여 추정하였다. 관측정이 위치한 지점에서 출현가능한 비산출률의 최대한계값($n_m$)을 강수량과 지하수위상승량 관계로부터 유도하였다. 관측된 지하수위상승량과 함양량 계산값의 선형관계로부터 비산출률과 결정계수($R^2$)를 산정하고, 계산된 비산출률이 최대한계값($n_m$)이내에 위치하며 $R^2$이 가장 큰 매개변수값을 모의를 통하여 선정하였다. 사례지역에 적용한 결과 추정된 매개변수로 산정한 함양량이 지하수위상승량의 변동을 81%이상 설명하는 것으로 나타나 지하수위 자료는 지하수함양량 산정을 위한 물수지분석법의 매개변수 추정에 유용한 것으로 판단된다.

청풍부원군 김우명 상여의 보존 및 복제 (Conservation and Reproduction of Cheongpung Buwongun Kim Wumyeong's Funeral Bier)

  • 정재웅;허일권;박승원;이용희
    • 박물관보존과학
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    • 제14권
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    • pp.91-113
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    • 2013
  • 국립춘천박물관 소장 중요민속문화재 제 120호 청풍부원군 김우명 상여는 상여와 요여, 명정대, 만장대 등 1습으로 구성되었다. 2002년 기증되었으며(고(故) 김성구) 현존하는 최고(最古)의 왕실 제작 상여로 가치가 높게 평가되고 있다. 2012년 9월 '강원의 위대한 문화유산' 특별전시를 위하여 수장고에서 휴식기를 갖고 있던 상여를 점검한 결과 목재 부분의 채색 안료층이 박락될 우려가 있고, 직물류의 표면 손상이 심각하다고 판단하여 보존처리를 실시하였다. 이 중 매듭과 수식(垂飾)은 손상이 더 심해 전시가 불가능하므로 정밀조사에 따라 복제품을 제작하였다. 상여는 기본가구를 제외한 모든 부위가 분리된 상태였으며, 요여는 부재를 해체하여 보강한 후 재조립하였다. 상여의 목재 부분은 채색 안료층을 강화하기 위하여 Acryl 계열 수지인 Paraloid B-72 2 wt%(in ethyl acetate)를 도포한 후, 알긴산나트륨(Sodium alginate) 2 wt%(in 증류수)와 아교 4 wt%(in 증류수)를 혼합하여 사용하였다. 직물류는 표면 오염물을 제거한(Vacuuming) 후 구김을 폈다(Steaming). 지용성 오염의 경우 비이온 계면활성제(Saponin, 0.25 ~ 0.5 g/l, in 증류수)를 사용하여 제거하였다. 요여는 해체 후 부러졌던 부재를 아교 3 wt%(in 증류수, 초벌용)와 35 wt%(in 증류수, 접착용)로 접착하고 결실부 복원을 위해 건조한 소나무를 사용하였다. 운각의 연결은 본래의 금속제 경첩과 장석못을 재사용하여 조립을 완료하였다.

패브리병(Fabry) 진단을 위한 혈장 중 Globotriaosylceramide (Gb3)의 탠덤매스 분석법 개발과 임상 응용 (Determination of plasma C16-C24 globotriaosylceramide (Gb3) isoforms by tandem mass spectrometry for diagnosis of Fabry disease)

  • 윤혜란;조경희;유한욱;최진호;이동환
    • Journal of Genetic Medicine
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    • 제4권1호
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    • pp.45-52
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    • 2007
  • 목 적 : 패브리병은 X-linked 지질 축적 질환으로 ${\alpha}$-galactosidase A (${\alpha}$-Gal A)의 결손으로 인해 스핑고당지질인 Gb3의 세포내 축적을 일으키는 병이다. 혈장 중 Gb3 측정은 패브리병 환자의 효소대체요법 후의 모니터링이나 진단에 임상적 의의가 크므로 ESI-MS/MS를 이용한 시료 전처리를 위한 노동력이 덜 들면서 간단, 신속, 고감도로 정량할 수 있는 혈장 중 Gb3분석법을 개발하고자 하였다. 방 법 : 혈장을 디옥산으로 50배 희석하여 vortex-mix 및 원심분리를 거쳐 Gb3의 추출 및 분리를 수행한다. 이 때 내부표준액인 C17:0 Gb3를 혈장에 처음부터 첨가한다. 희석과 원심분리된 혈장은 가드컬럼을 통하여 ESI-MS/MS의 다중성분 모니터링 모드에서 분석하여 내부표준액에 대한 8종 Gb3 isoform의 피크면적비를 이용하여 정량한다. 결 과 : 혈장의 바탕성분 하에서 8종의 Gb3 isoform이 완전히 잘 분리됨을 확인할 수 있었다. 혈장 중의 8종의 Gb3 isoform 중 50% 이상 차지하는 종류는 C16:0 Gb3 임이 확인되었다. Gb3 isoform이 직선성을 이루는 농도 범위는 0.001-1.0 ${\mu}g$/mL이었다. 검출한계(S/N=3)는 C16:0 Gb3의 경우 0.001 ${\mu}g$/mL 이었고 정량한계는 0.01 ${\mu}g$/mL 이었으며 회수율의 일내재현성(정확도 87-108%와 정밀도 7% 이하)과 일간재현성(정확도 87-110%와 정밀도 13% 이하)은 매우 양호 하였다. 결 론 : 본 연구에서 개발된 Gb3 분석법은 신속, 정확, 간편하게 패브리병의 1차 스크리닝이나 효소대체요법 전후의 모니터링 및 진단에 유용하게 적용될 수 있을 것이다.

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東海熱收支 의 時.空間的인 分布 (Temporal and spatial distributions of heat fluxes in the East Sea(Sea of Japan))

  • 박원선;오임상
    • 한국해양학회지
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    • 제30권2호
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    • pp.91-115
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    • 1995
  • 동해에서의 해양-대기 열교환량을 1961년부터 1990년까지의 선상관측자료와 1976 년부터 1985년까지의 일본기상처 부표자료를 이용하여 구하였다. 그리고 이 결과와 해 양상층부 200m 내의 열용량의 계절변화로부터 해양내부의 열유동량을 계산하였다. 겨 울에는 유입되는 단과복사량과 방출되는 장파오복사량의 크기가 비슷해 복사에 의한 열방출량은 적지만 열속과 자멸속이 강하여 전 해역에서 대기로 많은 열량을 방출한 다. 유효열방출량의 공간적인 변화폭은 100 Wm/SUP -2/이상이며, 최대의 열방출량은 쓰가루해협 부근에서 일어나고 대한해협과 울릉분지역등 남부역이 높은 방출량이 나타 난다. 특히 남서 해역의 강한 열방출이 겨울에 동해 중층균실수의 형성에 영향을 주는 것으로 보인다. 여름에는 강한 태양복사와 낮은 난류속의 영향으로 전해역에서 120~ 140 Wm/SUP -2/의 비슷한 크기로 해양이 가열된다. 해양내부의 열유동은 일본연안에서 양의 값을 나타내 여름의 강한 대마난류에 의한 열량의 유입을 보이며, 그 크기는 해 면을 통해 흡수한 열량보다 커서 여름에는 대마난류에 의한 열유입이 중요함을 보여준 다. 한국연안에서는 음의 값으로 수온이 낮은 북한 한류계수의 남하를 나타낸다. 봄과 가을은 3월과 100월에 각각 최소, 최대를 나타낸다. 유효열교환량의 연변화폭은 남서 해역의 경우 약 580 Wm/SUP -2/이다. 해표면을 통한 연평균 유효열교환량은 모든 해역 에서 음의 값으로 대기중으로 열량을 방출하며, 그 크기는 쓰가루해협부근에서 -130 Wm/SUP -2/로 강하고 대한해협과 울릉분지역에서도 이웃하는 해역보다 많은 열량을 방 출한다. 위도 35$^{\circ}$~39$^{\circ}$N 사이에서의 공간적인 연평균값의 크기는 단파복사량, 자멸 속, 장파복사, 열속의 크기로 각각 129, -90, -58, -32Wm/SUP -2/으로 유효열교환량은 -51W/SUP -2이다.

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I형 뮤코다당증 환자들에서 효소 보충 요법이 성장에 미치는 영향 (Effect of Enzyme Replacement Therapy on Growth in Korean Patients with Mucopolysaccharidosis Type I)

  • 허림;조성윤;장미선;이지은;권영희;김수진;손영배;박성원;맹세현;권은경;한선주;정주연;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제13권2호
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    • pp.111-119
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    • 2013
  • 목적: I형 뮤코다당증 (MPS I)은 ${\alpha}$-L-iduronidase 효소의 결핍으로 인하여 발생하는 리소좀 축적 질환으로, 광범위한 양상으로 다기관에 영향을 미친다. 저신장과 성장 속도의 감소는 MPS I의 중요한 특징이다. 본 연구에서는 효소 보충 요법이 MPS I 환자들의 성장에 미치는 효과에 대해 알아보기 위하여 단일 기관의 환자들을 대상으로 분석하였다. 방법: 2세에서 15세 사이에 효소 보충 요법을 시작하여 최소 3년 이상의 치료를 시행 받은 10명의 한국 MPS I 환자들의 키 측정치를 후향적으로 분석하였다. 효소 보충 요법 시작시의 평균 나이는 7년 7개월 이였으며, 남아는 6명, 여아는 4명 이였다. 키는 표준 편차(SDS)로 표현되었다. 효소 보충 요법 전과 후의 연간 성장 속도를 계산하였으며, 구분회귀모델을 이용하여 치료 전과 후의 키 z-score를 분석하였다. 표현형[(중증(Hurler) versus 경증(Hurler-Scheie, Scheie)]이 성장에 미치는 영향에 대해서는 개별 분석을 시행하였다. 결과: 효소 보충 요법 전 1년 동안의 연간 성장은 3.3 cm (z-score=-0.21) 였으며, 효소 보충 요법 후 1년, 2년, 3년에서는 각각 6.2 cm (z-score=0.17), 5.8 cm (z-score=0.07), 3.8 cm (z-score=-0.4)이였다. 회귀분석 결과, 효소 보충 요법 전에 비하여 치료 후 기울기에 유의한 호전을 보였다(기울기 차이=0.04; P=0.022). 중증과 경증 표현형 간의 치료 전(P=0.001)과 후(P<0.0001)의 기울기 차이는 통계적으로 유의하였으나, 표현형에 따라 분석하였을 때 통계적으로 유의한 차이는 보이지 않았다. 결론: MPS I 환자들의 키 성장에 있어 aldurazyme 효소 보충 요법이 긍정적인 효과를 미치는 것으로 보인다.

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