• 제목/요약/키워드: Serum Characteristics

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경계성 난소 종양의 보존적 수술 후 불임 환자에서 체외수정시술의 유용성 (COH-IVF Outcomes for Infertile Patients With Borderline Ovarian Tumor After Conservative Treatment)

  • 이현주;안가영;한호섭;박찬우;양광문;이인호;김태진;임경택;이기헌;강인수
    • Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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    • 제34권2호
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    • pp.87-94
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    • 2007
  • 목 적: 경계성 난소 종양 환자에 있어서 보존적 수술 후 임신에 성공한 군과 비임신 군간 환자의 특성에 차이가 있는지 알아 보았으며, 경계성 난소 종양의 보존적 수술 후 체외수정시술의 유용성에 대해 알아 보았다. 연구방법: 1995년 1월부터 1999년 10월까지 경계성 난소 종양으로 보존적 술을 시행 받은 가임 여성 가운데 임신에 성공한 군 (14명)과 비임신 군 (30명)간 환자의 특성에 차이가 있는지 알아 보았으며, 비임신 군 가운데 불임을 주소로 내원하여 체외수정시술을 시행 받은 5명의 10주기를 대상으로 체외수정시술 결과 및 체외수정시술 후 난소 종양의 재발 유무를 추적 관찰하였다. 결 과: 경계성 난소 종양의 보존적 수술 후 임신에 성공한 군과 비임신 군간 환자의 평균 나이는 25.9세와 27.0세이었으며 혈청 CA-125 수치는 59.7 U/m와 72.0 IU/ml로 비임신 군에서 높은 경향을 보였으나 통계적 유의성은 없었다. 불임을 주소로 체외수정시술을 시행 받은 5명의 10주기 (attempt IVF cycle) 가운데 취소된 2주기를 제외하고 (attempt cycle cancellation rate, 20.0%) 채취된 난자 수는 평균 5.6개 (2$\sim$16개)이었으며 수정율은 14.5% (50.0$\sim$100.0%)이었다. 평균 2.4개 (1$\sim$4개)의 배아를 이식하였으며 배아이식 주기당 임신율과 착상율 및 출생율은 각각 50.0% (4/8 cycle), 31.6% 및 50.0% (4/8 cycle)이었다. 체외수정시술 후 평균 29.6개윌 (14$\sim$61개월)의 추적 관찰 기간 동안 난소 종양이 재발된 경우는 없었다. 결 론: 경계성 난소 종양의 보존적 수술 후 임신에 성공한 군과 비임신 군간 환자의 특성에 차이가 없으며, 보존적 수술 후 체외수정시술의 결과는 비교적 만족할 만한 수준으로 체외수정시술은 경계성 난소 종양의 보존적 수술후 고려될 수 있으나 향후 많은 환자를 대상으로 한 장기간의 추적 관찰을 필요로 한다.

폐경 전.후 여성의 골밀도 및 골대사 지표에 영향을 미치는 요인 (The Association between Bone Mineral Density, Bone Turnover Markers, and Nutrient Intake in Pre- and Postmenopausal Women)

  • 박지연;최미연;이선희;최윤호;박유경
    • Journal of Nutrition and Health
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    • 제44권1호
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    • pp.29-40
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    • 2011
  • 본 연구는 서울 소재 대학병원에서 건강검진을 한 폐경 전 (283명)과 폐경 후 (143명) 여성 총 431명을 대상으로 골밀도, 골대사지표, 여성호르몬 및 영양소와의 관련성에 대해 알아보고자 실시하였으며 그 결과를 요약하면 다음과 같다. 연구 대상자의 평균 나이는 48.4세였고, 폐경 후 여성의 평균 폐경 나이는 50.3세였으며, 폐경 후 경과기간은 5.17년 이었다. 대상자의 평균 신장 체중 허리둘레 체질량지수 체지 방률은 각각 159.2 cm, 55.6 kg, 74.4 cm, $21.9\;kg/m^2$, 29.1% 이었으며, 폐경 후 여성의 나이, 신장, 허리둘레, BMI, 체지방률이 폐경 전 여성보다 유의하게 높았다 (p < 0.001, p < 0.001, p < 0.001, p < 0.01, p < 0.001). 평균 수축기혈압과 이완기혈압은 각각 113.5 mmHg, 69.4 mmHg었으며 폐경 후 여성에서 유의적으로 높았다 (p < 0.001, p < 0.01). 연구 대상자의 골 밀도를 살펴본 결과 폐경 후 여성이 폐경 전 여성보다 요추, 대퇴경부, 대퇴전체 골 밀도가 유의하게 감소되어 있었고 (p < 0.001) OC, CTx, ALP 지표는 폐경 전 여성보다 폐경 후 여성이 유의하게 높은 것으로 나타났다 (p < 0.001). 평균 열량 섭취량은 폐경 전 여성 1,679.4 kcal, 폐경 후 여성 1,621 kcal로 권장량의 93.2%, 90.05%이었으며 탄수화물, 단백질, 지방 섭취량의 에너지 기여 비율은 각각 58 : 18 : 24, 61 : 18 : 21 이었다, 단백질, 지방, 콜레스테롤 섭취량이 폐경 전 여성보다 폐경 후 여성에서 유의하게 높았다 (p < 0.05, p < 0.001, p < 0.001). 일반 영양소 섭취량 중에서 특히 칼륨 섭취량 (폐경 전 후 여성의 칼륨 섭취량은 권장량의 66.69%, 71.54%)이 권장량에 많이 부족한 반면 나트륨 섭취량 (폐경 전 후 여성의 나트륨 섭취량은 권장량의 226.8%, 216.5%)은 권장량보다 훨씬 높았으며 섬유소, 칼륨의 섭취량은 폐경 전 여성이 폐경 후 여성보다 유의하게 높게 나타났다 (p < 0.05, p < 0.05). 폐경 전 여성은 요추 골 밀도와 칼륨 섭취량 사이에서 음의 상관관계를, 폐경 후 여성에서는 요추 골 밀도와 칼슘 섭취량사이에서 양의 상관관계를 나타냈고 CTx와 열량, 지방, 탄수화물, 철분, 칼륨, 비타민 A, 베타카로틴, 나이아신, 엽산, 섬유소 섭취량과 음의 상관관계를 나타냈으며 OC와 나이아신 섭취량 사이에서 음의 상관관계를 나타났다. 요추골 밀도는 단백질, 지방, 칼슘과 양의 상관관계를 나타냈고 FSH 또한 지방, 나이아신 섭취량 사이에서 양의 상관관계를 나타냈다. 이상의 결과를 종합해 볼 때 폐경 전과 폐경 후 여성에서 골 표지자인 OC, CTx, ALP 지표는 골 밀도와 여성 호르몬 농도와 연관되어, 체내의 골 대사에 관련된 중요한 중재자의 하나임을 재확인하였고, 골 밀도를 예측하는 인자는 다소 차이가 있었지만 폐경 전 여성에서 체중, BMI, 폐경 후 여성에서는 칼슘 섭취량, 나이 등이 다른 인자들보다 중요도 및 예측에 있어 상대적인 영향이 더 큰 것을 알 수 있었다. 또한, 영양 섭취 상태는 폐경 전과 폐경 후 여성에서 열량 섭취는 권장량과 비교하였을 때 양호한 편이었으나 그에 반해, 칼륨, 칼슘 섭취는 부족, 나트륨은 과잉 섭취를 하고 있었다. 따라서 폐경 후 골다공증을 예방하고 골 감소를 최소화하기 위해서는 골 밀도에 긍정적 영향을 미친다고 판단된 혈청 칼슘의 충분한 섭취와 적절한 체중유지가 중요하며 반대로 부정적 영향을 미친 나트륨 섭취 감소는 골밀도의 감소를 예방하는데 중요한 역할을 할 수도 있다고 제안한다.

절식 시간에 따른 육계의 소낭 내 Salmonella 오염도, 소화관 길이, 혈액 성분, 계육 품질에 미치는 영향 (EFfect of Feed Withdrawal Time on Salmonella Contamination in the Crop, Intestinal Weight, and Blood Parameters of Broilers before Harvesting)

  • 김희진;강환구;홍의철;김현수;손지선;유아선;강보석;전진주
    • 한국가금학회지
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    • 제48권4호
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    • pp.287-295
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    • 2021
  • 본 연구는 농장 단계에서의 절식 시간에 따른 육계의 중량 및 소화기관의 무게의 변화, 소낭 내 Salmonella, Campylobacter 오염, 혈액 매개변수, 계육 품질에 미치는 영향을 알아보기 위하여 수행하였다. 총 100 수의 육계(초기생체중, 1.906±0.06 kg)를 무작위로 5개의 처리구에 나누어 배치하였다. 절식 기간 동안 물은 공급했지만 사료는 공급하지 않았다. 절식 시간은 2, 3, 4, 5, 6시간으로 설정하였다. 생체중, 도축 전 체중, 도체중, 소화기관의 무게, 소낭 내 Salmonella 및 Campylobacter 수, 혈청 생화학적 조성, 백혈구, 적혈구, 혈소판 및 계육 품질을 분석하였다. 본 연구 결과 절식시간에 따른 도체중, 혈액 corticosterone, 가슴육 pH, 육색, 보수력에 유의적인 차이를 나타내지 않았다. 하지만, 6시간 절식한 육계의 소장 내 Salmonella 균 수가 유의적으로 낮았으며, 전단력은 유의적으로 가장 높았다. 6시간 동안 절식한 육계의 가슴육의 전단력은 증가하였으나 소비자의 관능적 특성에는 영향을 미치지 않았으며, Salmonella 균 오염도 감소하여 도계 시 오염도가 감소할 것으로 사료된다. 본 연구 결과는 농장단계에서의 절식시간 설정에 대한 참고 자료가 될 수 있을 것으로 사료되며, 향후 운송, 계류 시간도 함께 고려한 총 절식 시간에 대한 연구도 필요할 것으로 사료된다.

분자생물학적 TMV 및 PVY 저항성 연초 육종 (Molecular Breeding of Tobacco Plants Resistant to TMV and PVY)

  • E.K. Pank;Kim, Y.H.;Kim, S.S.;Park, S.W.;Lee, C.H.;K.H.Paik
    • 한국연초학회:학술대회논문집
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    • 한국연초학회 1997년도 담배과학 국제학술대회
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    • pp.134-152
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    • 1997
  • 담배 모자이크 바이러스(TMV)와 감자 바이러스 Y(PVY) 등 식물바이러스병은 잎담배 생산에 심한 경제적 손실을 초래하고 있다. 바이러스병 방제를 위한 여러 가지 경종적 방법은 충분한-방제 효과를 얻지 못하는 경우가 많아 바이러스의 방제에는 우수한 저항성 품종의 사용이 가장 바람직한 것으로 알려져 있다. 그러나 기존의 육종 방법이 저항성 품종 개발에 항상 바람직한 것은 아닌데 그 이유는 저항성 유전자원이 없는 경우가 많고 또한 육종을 통해 유전자원의 열등한 특성이 도입될 수 있기 때문이다. 따라서 본 연구실에서는 TMV와 PVY의 여러 가지 형태의 외피단백질(CP) (비전사부분 포함 또는 제거, 비 전사부분 등) 및 복제유전자(Nlb) (3' 및 5' 결손 유무, 돌연변이)를 상용 담배 품종인 NC 82와 Burley 21에 형질전환시켜 바이러스 저항성 개발을 시도하였다. 각각의 유전자 cDNA를 1-2개의 35S promotor를 가진 식물발현벡타에 클로닝한 후 Agrobacteriupn (upnefaciens LBA 4404를 이용하여 식물의 잎조직에 도입시킨 후 kanamycin 함유 MS 배지에서 식물체를 재닥화하였다. 재분화 식물체는 TMV와 PVY에 대한 저항성 검정을 하였다. 그 결과 TMV에 저항성인 TMV CP 형질전환 식물체와 8 가지 Nlb 형질전환 식물체 계통 중에 6 계통의 저항성 형질전환 식물체를 획득하였다. 여기에서는 TMV와 PVY의 접종시험을 통하여 각각의 바이러스에 대한 형질전환 담배의 계통별 저항성 정도를 조사하고, 저항성 형질전환 식물체에서의 도입 유전자 확인하며, 세대별 저항성의 유전 및 안정성을 살펴보고자 한다. 또한 유망 저항성 형질전환 계통의 식물체 내에서의 바이러스 증식 및 이동과 관련된 저항성 기작, 여러 가지 PVY 계통에 대한 저항성 유무, 수량, 생육 특성 및 주요 화학 성분 함량 등을 발표하고자 한다.-glucose로 구성된 다당류 이었다. 아미노산은 Asp 및 Glu의 산성 아미노산과 Ala, Leu 등의 함량이 높게 나타났으며, 비알칼리 추출물에서 Ser과 Thr의 함량이 높게 나타났다. 다당류 T-AS는 평균 분자량이 2,000 kD와 12kD에서 주 peak를 나타냈으며, 수용성 분획의 평균 분자량은 12kD이고 비수용성 분획은 36~2,000 kD의 평균 분자량 분포를 갖는 것으로 나타났다. IR과 NMR 분석 결과 890 cm-1에서 흡수 peak를 나타내어 $\beta$-(1,3)0glucan과 $\beta$-(1,6)-glucan의 구조를 갖는 다당류로 확인 되었다. T-AS 분획은 C:H:O:N의 함량비가 38.9:5.7:49.6:1.84%이며, 이 물질의 융점은 163 $^{\circ}C$로 연한 갈색을 나타낸다. 분리된 GLG의 항암활성 기전 규명을 위해, in vivo 항암실험, 항보체 활성능, 항체 생성능, serum protein 분비능, 대식세포의 탐식능과 활성능 및 세포간 물질 분비 등의 상관관계를 조사하였다. 다당류 GLG 분획물들 가운데 항보체의 활성이 높았던 분획은 sarcome 180에 대한 항암 활성이 높게 나타났다. 다당류 T-AS의 보체 활성화 기작은 classical과 alternative complement pathway의 양 경로를 통해 활성화 되었다. T-AS 분획은 mouse내의 특정 혈청단백을 증가시켰으며, 항체 생성능의 증가가 관찰되어 effect T 세포의 활성화가 나타나고 있음을 알 수 있었다. T-AS는 생체내 투여시에 대식세포의 탐식능이 증진되었으며, 대식세포 기능 저해제에 의한 대식세포의 기능 저해 현상이 회복되었다. 이와 같은 결과들로부터, T-AS의 항암 활성은 활성화된 보체 성분 및 당 수용체들이 존재하는 대식세포의 개입을 시사한다.가능성과

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폐국균종의 임상적 고찰 (Clinical Characteristics of Pulmonary Aspergilloma)

  • 강태경;김창호;박재용;정태훈;손정호;이준호;한승범;전영준;김기범;정진홍;이관호;이현우;신현수;이상채;권삼
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제44권6호
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    • pp.1308-1317
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    • 1997
  • 연구배경 : 폐국균종은 대부분 기존에 존재하는 공동성 폐병소에 이차적인 감염을 일으켜 주위조직의 침윤없이 집락을 형성하고 국소성장으로 균구을 보이는 질환으로 공동성 폐결핵환자의 약 15%에서 합병되는 것으로 알려져 있다. 지금까지의 국내보고는 주로 증례나 소수예에 대한 보고가 대부분이었기에 저자들은 대구 4개 대학병원에서 폐국균종으로 진단된 91예를 대상으로 임상적 특성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1986년 6월부터 1996년 5월까지 10년간 대구지역의 4개 대학병원에서 단순흉부촬영, 전산화단층촬영, 국균에 대한 혈청침강반응검사 및 생검을 통해 폐국균종으로 진단받은 91예를 대상으로 임상적 특성에 대한 후향적조사를 실시하였다. 총 91예중 10예(11.0%)는 임상적으로, 81예(89.0%)는 조직학적인 방법에 의하여 진단하였다. 결 과 : 1) 대상환자의 평균연령은 $45{\pm}12.04$세였고 연령 분포는 22세에서 65세까지였으며 남녀비는 남자 57예, 여자 34예로 1.7 : 1 이었다. 2) 증상은 객혈이 81예(89.0%)로 가장 흔했으며 기침, 호흡곤란, 무기력 체중감소, 발열, 흉통의 순이었다. 3) 기저질환은 폐결핵이 68예(74.7%), 기관지확장증 6예(6.6%), 공동성 종양 2예(2.2%), 폐 격리증 1예(1.1%)의 순이었으며, 14예(15.4%)는 원인 미상이었다. 4) 호발부위는 우상엽이 39예(42.9%), 좌상엽이 31예(34.1%)로 주로 상엽에 위치하였고 그밖에 좌하엽 13예(14.3%), 우하엽 7예(7.7%), 우중엽 1예(1.1%)의 빈도를 보였다. 5) 전체예중 단순흉부사진상에서는 57예(62.6%)에서, 전산화단층촬영을 같이 시행한 59 예중에서는 단순흉부사진에서 36예(61.0%)만이 발견되었으나, 전산화단층사진에서는 52예(88.1%)에서 전형적인 균구가 관찰되었다. 6) 대상환자 91예중 76예는 외과적 절제를 시행하였고, 공동내 항진균제 주입을 받은 4예를 포함한 15예에서는 내과적 치료를 받았다. 7) 수술적 절제방법은 폐엽절제 55예(72.4%), 폐구역절제 16예(21.1%), 전폐절제 4예(5.3%), 설절제 1예(1.3%)의 순이었으며, 수술에 따른 사망은 3예(3.9%)로 패혈증 2예와 객혈 1예였고, 술후합병증은 호흡부전, 출혈, 기관지흉막루, 농흉, 성대마비 각각 1예로 모두 6예(7.9%)였다. 8) 경과관찰이 가능했던 81예는 절제술후의 71예와 내과적 치료군의 10예였으며 각각 2예(2.7% vs 18.1%)씩의 재발성객혈을 보였다. 결 론 : 만성폐질환, 특히 폐결핵의 경과관찰중 단순흉부사진상에서 특징적인 균구의 소견이 관찰되지 않더라도 의심되는 환자에서는 추가적인 전산화단층촬영사진과, 또한 감별 및 임상적 진단을 위하여 혈청침강반응검사의 적극적인 활용이 필요하리라 생각된다. 그리고 외과적 절제술은 생명을 위협하는 대량객혈이나 반복성의 객혈에서 선택적으로 시행되어야 하며 공동내 항진균제 주입 등의 내과적 치료는 대조군과의 비교연구에 의한 재평가가 필요할 것으로 생각한다.

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폐암에서 혈중 Cyfra 21-1, SCC 항원 및 CEA의 진단적 유용성 (Diagnostic Usefulness of Serum Level of Cyfra 21-1, SCC Antigen and CEA in Lung Cancer)

  • 김경아;이미화;고윤석;김선희;임채만;이상도;김우성;김동순;김원동;문대혁
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제42권6호
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    • pp.846-854
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    • 1995
  • 연구배경: Cyfra 21-1은 상피종양세포의 세포질에 존재하는 cytokeratin 19의 분절로서 상피종양세포의 파괴시 혈중내로 유리되므로 그 혈중 농도를 측정하여 종양표지자로 이용할 수 있는 것으로 알려져 있다. 이에 저자들은 폐암, 폐결핵, 기타폐질환 및 정상대조군 환자들의 혈청내 Cyfra 21-1, SCC 항원 및 CEA의 농도를 측정하여 폐암의 종양표지자로서 Cyfra 21-1과 SCC 항원 및 CEA의 진단적 효용성을 비교 관찰하고자 하였다. 또한 편평상피세포암에서 Cyfra 21-1과 평상펴셰포암의 특이 종양표지자로 알려진 SCC 항원과의 진단적 민감도와 특이도의 차이를 비교하고 그 병기 진행에 따른 Cyfra 21-1의 혈중농도의 증가 여부를 관찰하고자 하였다. 방법: 1992년 12월부터 1993년 6월까지 서울중앙병원에 입원하여 조직생검으로 초진단된 원발성 폐암 79예(편평상피세포암 41예, 선암 18예, 기타의 미분화 비소세포양 14예, 소세포암 6예)와 폐결핵 32예, 기타폐질환 23예, 정상대조군 23예를 대상으로 하였다. Cyfra 21-1과 ELSA2-CEA를 사용하였고, SCC 항원은 방사계수측정 kit인 ABBOTT SCC RIABEAD를 사용하였다. 결과: 1) Cyfra 21-1의 혈중농도는폐암군이 평균({\pm}표준편차) $18.38{\pm}3.65\;ng/mL$로서 비교군 $1.16{\pm}0.53\;ng/mL$보다 유의하게 높았다(p<0.0001). SCC 항원은 폐암군에서 $3.53{\pm}6.06\;ng/mL$로서 비교군 $1.19{\pm}0.5\;ng/mL$보다 유의하게 높았다(p<0.01). CEA는 폐암군에서 $35.03{\pm}13.9\;ng/mL$로서 비교군 $2.89{\pm}1.01\;ng/mL$ 보다 유의하게 높았다(p<0.0001). 2) 폐암군내에서는 Cyfra 21-1의 혈중농도가 편평상 피세포암군에서 $31.52{\pm}40.13\;ng/mL$로서 선암군 $2.41{\pm}1.34\;ng/mL$(p<0.0001) 및 소세포암군 $2.15{\pm}2.05\;ng/mL$(p=0.007) 보다 유의하게 높았다. SCC 항원의 혈중농도는 편평상피세포암군에서 $5.1{\pm}7.68\;ng/mL$로서 선암군 $1.36{\pm}0.69\;ng/mL$(p=0.009) 및 소세포암군 $1.1{\pm}0.24\;ng/mL$(p=0.024)보다 유의하게 높았다. 3) 편평상피세포암군에서 폐암의 병기 진행에 따른 Cyfra 21-1의 혈중농도의 증가는 없었다. 4) Cyfra 21-1의 진단양성 기준치를 3.3 ng/mL로 하였을때 편평상피세포암의 민감도가 83%로 선암의 22%, 소세포암의 17%보다 높게 산출되었다. SCC 항원의 민감도가 편평상피세포암에서 39%, 선암에서 11%, 소세포암에서 0% 이었다. CEA의 민감도가 편평상피세포암에서 20%, 선암에서 39%, 소세포암에서 33%이었다. 5) ROC 곡선 분석상 폐암의 진단에서 Cyfra 21-1의 민감도와 특이도가 SCC 항원 및 CEA 보다 우수한 것으로 나타났다. 결론: Cyfra 21-1은 폐임에서 SCC 항원 및 CEA에 비하여 민감도 및 특이도가 높은 종양표지자이며, 특히 편평상피세포암에서 그 민감도와 특이도가 높아 편평상피세포암의 특이 종양표지자로 알려진 SCC 항원보다 우수한 종양표지자로 사료되었다.

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ARC(Arthrogryposis, Renal Tubular Dysfunction, Cholestasis) 증후군의 발병양상에 관한 연구 (Clinical Characteristics of Arthrogryposis, Renal Tubular Dysfunction, Cholestasis(ARC) Syndrome in Korea)

  • 이순민;김지홍;이재승;한석주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권2호
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    • pp.222-230
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    • 2005
  • 목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.

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IgA 신병증과 비박형 기저막 신증의 임상 및 병리학적 비교 분석 - 사구체 기저막의 비박화를 중심으로 - (A Comparative Analysis of the Clinical and Pathological features of IgA Nephropathy and Thin Glomerular Basement Membrane Disease)

  • 지근하;하창우;김영주;윤혜경;정우영
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.147-155
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    • 2001
  • 목 적 : IgA 신병증(IgA nephropathy)과 비박형 기저막 신증(thin glomerular basement membrane disease)은 소아 연령에서 무증상성 혈뇨를 초래하는 대표적인 사구체 질환이다. IgA 신병증은 면역 형광 현미경 검사에서 메산지움 부위에 IgA가 단독 혹은 현저하게 침착을 보이는 특징을 가지고 있으며, 근래에 들어 전자 고밀도 물질의 침착과 함께 사구체 기저막의 비박화도 흔히 동반되어 있음이 보고되었다. 이에 저자들은 소아 IgA 신병증 환자들을 대상으로 하여 사구체 기저막 비박화의 빈도를 조사하였고, 비박화의 정도에 따라 임상 양상에 차이점이 있는지를 관찰하였으며, 나아가서 비박형 기저막 신증 환자들과 임상 및 병리학적 비교 분석을 실시하였다. 대상 및 방법 : 1995년부터 2000년까지 인제의대 부산 백병원 소아과에 입원하여 신장 조직검사를 시행한 후 IgA 신병증으로 확진된 51례와 1990년부터 2000년까지 10년 동안 비박형 기저막 신증으로 확진된 26례를 대상으로 하였다. IgA 신병증의 경우에는 전례에서 사구체 기저막의 두께를 측정하였다. 대상환자들에 대해서는 병력 청취, 이학적 검사를 시행하였으며, 일반 혈액검사, 요검사, 신기능 검사, 24시간 채집된 소변에서의 creatinine 청소율과 총 단백량을 측정하였다. 환자들의 임상 경과에 대한 분석은 후향적으로 실시하였다. 결 과 : IgA 신변증의 경우는 남자가 29례, 여자가 22례로 남자에서 더 많았으나, 비박형 기저막 신증의 경우는 남자 8례, 여자 18례로 여자에서 더 많았다. 입원당시 IgA 신병증에서 단백뇨, 단백뇨와 혈뇨의 동시 출현, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량이 1gm 이상인 경우 등이 비박형 기저막 신증에 비해 통계적으로 유의하게 높았다(P>0.01). 그러나 혈청 알부민, 크레아티닌, BUN, 크레아티닌 청소율은 양군 사이에 차이가 없었다. IgA 신병증 환자의 전체 사구체 기저막 두께의 평균은 $293.0{\pm}79.2\;nm$ (139.7-461.9 nm)이었으며, 비박형 기저막 신증의 전체적인 사구체 기저막 두께의 평균은 $180.9{\pm}35.8\;nm$(110.5-229.5 nm)로 비박형 기저막 신증에서 기저막 두께가 통계적으로 유의하게 얇았다(P=0.0001). 사구체 기저막의 두께가 250 nm 이하인 비율은 IgA 신변증에서 평균 $37.4{\pm}34.4\%$이었으며, 비박형 기저막 신증에서는 $93.0{\pm}7.0\%$이었다(P=0.0001). IgA 신병증 환자에서 사구체 기저막의 두께에 따른 임상적 양상에는 별다른 차이점이 없었다. 결 론 : IgA 신병증의 경우에도 사구체 기저막의 비박화는 비교적 흔히 관찰되었다. 그리고 비박화의 정도에 따른 임상적 양상에는 별다른 차이점이 없었다. 그러나 비박형 기저막 신증에 비해서 단백뇨, 단백뇨와 혈뇨의 동시 출현, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량이 1 gm 이상인 경우 등이 높았는데 이런 차이점들은 예후적인 측면과 관련이 있는 요인들이라고 생각한다.

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클로미펜에 얇은 자궁내막을 보이는 환자에서 성선자극호르몬 병합 과배란유도시 클로미펜과 레트로졸의 임상적 효용성 (Clinical Efficacy of Clomiphene Citrate and Letrozole Combined with Gonadotropins for Superovulation in Patients with Clomiphene-Induced Thin Endometrium)

  • 이은주;박현종;양효인;이경은;서석교;김혜연;조시현;최영식;이병석;박기현;조동제
    • Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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    • 제36권2호
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    • pp.111-119
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    • 2009
  • 목 적: 클로미펜을 사용한 배란유도시 얇은 자궁내막을 보였던 환자들에서 성선자극호르몬에 클로미펜 또는 레트로졸을 병합 투여하는 과배란유도 방법의 임상적 효용성을 비교 분석하고자 하였다. 연구방법: 이전의 클로미펜을 사용한 배란유도 주기에서 8 mm 미만의 얇은 자궁내막을 보였던 불임 환자들에서 시행된 성선자극호르몬 병합 과배란유도/인공수정 51주기가 연구에 포함되었다. 월경주기 제3일째부터 5일 동안 클로미펜+성선자극호르몬 군은 일일 클로미펜 100 mg을 투여하였고 (n=26) 레트로졸+성선자극호르몬 군은 일일 레트로졸 2.5 mg 또는 5 mg을 투여하였다 (n=25). 양 군에서 월경주기 제5~7일째부터 우성난포의 크기가 18 mm 이상에 도달할 때까지 이틀에 한 번씩 성선자극호르몬은 75~150 IU를 투여하였다. 양 군에서 성선자극호르몬 총 사용량, 자궁내막의 두께, 자궁내막의 형태, hCG 투여일의 14 mm 이상 난포의 수, hCG 투여일, 임신율, 다태 임신율을 비교하였으며 통계 분석은 Mann-Whitney U test or Fisher's exact test 등을 이용하였다. 결 과: 연령, 불임기간, 이전 인공수정 횟수, 기저 혈중 LH, FSH, $E_2$ 농도, 불임의 원인 등의 임상적 특성은 양 군간 차이가 없었다. 성선자극호르몬 병합 과배란유도시 배란전 자궁내막의 두께는 이전의 클로미펜을 사용한 주기와 비교하여 유의하게 증가되었다. 성선자극호르몬 총 사용량, hCG 투여일, 자궁내막의 삼중선 비율, 임신율 및 다태 임신율은 유의한 차이가 없었다. 클로미펜+성선자극호르몬 군에 비하여 레트로졸+성선자극호르몬 군에서 14 mm 이상 난포의 개수는 유의하게 적었고 ($3.7{\pm}1.7$ vs. $2.8{\pm}1.7$, p=0.03). 배란 전 자궁내막 두께는 유의하게 두꺼웠다 ($7.7{\pm}1.5\;mm$ vs. $9.1{\pm}1.7\;mm$, p<0.05). 결 론: 배란유도를 위하여 클로미펜 사용시 얇은 자궁내막을 보였던 환자들에서 인공수정을 위한 과배란유도시클로미펜 또는 레트로졸을 성선자극호르몬과 병합하여 사용하는 방법은 클로미펜의 자궁내막에 대한 부정적인 효과를 피할 수 있는 것으로 사료된다. 적절한 자궁내막의 발달 및 적절한 난포의 성장 측면에서 성선자극호르몬에 레트로졸을 병합하는 과배란유도 방법이 클로미펜을 병합하는 방법에 비하여 더 유용할 수 있으나 추가적인 대규모 전향적 연구가 필요할 것으로 사료된다.