혈관육종은 전체 악성종양의 빈도에서 약 1$\%$를 차지하는 매우 드문 종양이다. 이 중 반 수 정도는 두경부에 발생하며 특히 장년 층의 남자에서 두피에 호발하는 경향을 보인다. 권고되는 치료방법으로는 수술적 제거와 방사선치료가 있으나 넓은 범위의 종양이 전 두피에 퍼져있을 때는 수술적 방법이 적용되기 힘들다. 여기 방사선 치료만으로 완전 관해를 보인 두피 혈관육종의 경우를 보고하며 엑스선과 전자선을 이용하여 간단하면서도 재현성 있는 방사선치료방법을 소개한다. 볼루스는 표면선량을 증가시키고 뇌조직의 정상세포에 대한 방사선량을 최소화시키기 위하여 사용할 수 있지만 두경부와 같이 굴곡이 심한 환자의 표면에 밀착시키기는 어렵다 Thermoplastic과 파라핀을 이용하여 제작한 헬멧을 혈관육종의 방사선 치료에 사용한 결과 전체 두피에 대한 열형광선량계에 의해 측정한 방사선량은 7$\%$ 이내의 고른 선량분포를 얻을 수 있었다.
Twenty hundred and five out of 266 patients who were registered in Korea Cancer Center Hospital from Mar. 1985 to Jan. 1994, were analyzed in the aspect of survival and local recurrence. Fifty one patients were excluded due to inadequate data and follow up. Prognostic factors for survival were evaluated statistically. One hundred and four cases were male, 101 female. Average age was 39.7(range 1 to 77) year with a peak incidence around 4th decade. The most frequent diagnosis was malignant fibrous histiocytoma(MFH)(24.1%). Liposarcoma, synovial sarcoma, rhabdomyosarcoma, malignant peripheral nerve sheath tumor and fibrosarcoma were relatively common diagnostic entities, in decreasing order. In location, extremity was 179(87.3%) and trunk 26(12.7%). Average follow up period was 7.5 years(6 months to 10 years). Actuarial 5 years and 10 years survival rate were 64.0% and 40.8% respectively. In univariate analysis with log-lank test, significant differences in survival rate were noted in histopathological diagnosis, size(10 cm), stage and metastasis. Age, sex, tumor location, tumor depth and local recurrence didn't affect the survival rate. Adjuvant chemotherapy and/or radiotherapy did not affect overall survival rate, but lowered the local recurrence rate when compared with surgery only. Surgical margin did not affect the survival rate, but local recurrence rate was different according to each margin; 5.7% in more than wide; 39.5% in marginal; and 60.0% in intralesional excision. In multivariate analysis for results of univariate analysis with Cox's propotional model, metastasis was a meaningful factor for survival of soft tissue sarcoma.
저자들은 우측 흉부 불편감을 주소로 내원한 25세 여자 환자를 개흉 조직 검사를 시행하여 원발성 횡격막 기원 악성 섬유성 조직구종을 진단하였고 ifosfamide, doxorubicin으로 항암 화학 요법 시행 후 부분 관해가 있었으나 진단 후 12개월째 외래 추적 검사 중 뇌전이로 사망한 젊은 여성 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Sayan, Muhammet;Kankoc, Aykut;Ozkan, Dilvin;Celik, Ali;Kurul, Ismail Cuneyt;Tastepe, Abdullah Irfan
Journal of Chest Surgery
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제54권5호
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pp.356-360
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2021
Background: Primary pulmonary malignant mesenchymal tumors are rare, constituting only 0.4% of all lung cancers. Since sarcomas are chemo/radio-resistant, surgical resection is the optimal treatment choice for patients with suitable medical conditions and tumor stage. In the present study, we analyzed the surgical outcomes and survival of primary pulmonary malignant mesenchymal tumors treated surgically. Methods: We retrospectively examined the records of patients with primary pulmonary malignant mesenchymal tumors who underwent surgical resection at our department between January 2010 and December 2020. Patient data were analyzed according to age, sex, tumor grade and stage, resection completeness, surgical type, and tumor histopathology. Results: Twenty patients were included in the study. There were 13 men (65%) and 7 women (35%). The median survival rate was 36 months (range, 19-53 months), and the 5-year overall survival rate was 37%. Unfavorable prognostic factors for overall survival included parietal pleural invasion (p=0.02), high tumor grade (p=0.02), advanced tumor stage (p=0.02), and extensive parenchymal resection (pneumonectomy and bilobectomy, p=0.01). The median length of disease-free survival was 31 months (interquartile range, 21-41 months), and the 5-year disease-free survival rate was 32%. The most unfavorable prognostic factors for recurrence were parietal pleural invasion (p=0.02), high tumor grade (p=0.01), and tumors requiring lung resection with chest wall resection (p=0.02). Conclusion: Primary malignant mesenchymal lung tumors are aggressive and have a high mortality rate. However, acceptable overall and disease-free survival rates can be obtained with surgical therapy.
Background The chest wall defects can be caused by various reasons. In the case of malignant tumor resection of the chest wall, it is essential to reconstruct the chest wall to cover the vital tissue and restore the pulmonary function with prevention of paradoxical motion. With our experience, we analyzed and evaluated the results and complications of the chest wall reconstructions followed by malignant tumor resection. Methods From 2013 to 2022, we reviewed a medical record of patients who received chest reconstruction due to chest wall malignant tumor resection. The following data were retrieved: patients' demographic data, tumor type, type of operation, method of chest wall reconstruction of the soft and skeletal tissue and complications. Results There were seven males and six female patients. The causes of reconstruction were 12 primary tumors and one metastatic carcinoma. The pathological types were seven sarcomas, three invasive breast carcinoma, and three squamous cell carcinomas. The skeletal reconstruction was performed in six patients. The series of the flap were eight pedicled latissimus dorsi (LD) myocutaneous flaps, two pectoralis major myocutaneous flap, two vertical rectus abdominis myocutaneous free flap, and one LD free flap. Among all the cases, only one staged reconstruction and successful reconstruction without flail chest. Most of the complications were atelectasis. Conclusion In the case of accompanying multiple ribs and sternal defect, skeletal reconstruction would need skeletal reconstruction to prevent paradoxical chest wall motion. The flap for soft tissue defect be selected according to defect size and location of chest wall. With our experience, we recommend the reconstruction algorithm for chest wall defect due to malignant tumor resection.
유잉육종계열의 종양은 뼈와 연부조직에 발생하는 악성 소원형청색세포종양이다. 골격외 유잉씨 육종은 드문 악성 종양으로 연부조직에 발생한 유잉육종의 한 형태이며, 소아와 젊은 성인에서 호발한다. 흉폐부위에 발생한 골격외 유잉씨 육종은 임상적으로 만져지는 종괴나 통증으로 나타난다. 골격외 유잉씨 육종이 앞가슴벽을 침범한 경우에는 유방 종괴로 나타날 수 있으나, 이러한 보고는 드물다. 저자들은 22세 여성에서 유방 종괴로 나타난 앞가슴벽에 발생한 유잉씨 육종의 증례를 보고한다. 초기의 초음파에서 이 거대 종괴는 유방에서 발생한 종괴로 오인되었으나, 추가적인 전산화단층촬영 및 자기공명영상에서 종괴는 흉벽에서 기원하였음을 알 수 있었다. 영상의학과 의사는 골격외 유잉씨 육종의 영상 소견을 알고, 흉벽의 병변이 임상적으로 유방 병변으로 오인될 수 있음을 이해하는 것이 중요하다.
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare soft tissue sarcoma, with an incidence of about 0.8% to 5% per million people per year, accounting for 1% of soft tissue sarcomas. In its early stage, DFSP is typically found as a violet or pinkish macule or patch, and it can develop into a palpable mass with ulceration or bleeding. The standard treatment for DFSP is wide local excision of the tumor with a 2- to 3-cm negative margin, and radiation therapy or chemotherapy can be conducted with surgical treatment. A 35-year-old man had a palpable mass on the left side of his occipital scalp without color change, ulceration, or bleeding, which typically are present in malignancy. A magnetic resonance imaging (MRI) scan showed a 3-cm homogenous enhanced mass without adhesion between the scalp and the mass. Unexpectedly, a biopsy revealed the round mass to be DFSP. A wide excision and rotation of the scalp flap were performed. The patient recovered without any complications and received adjuvant radiotherapy at a dose of 60 Gray (Gy) for six weeks. There was no recurrence through six months of follow-up. Here we report this unique case of DFSP with atypical presentation.
흉부 대동맥 미분화성 다형성 육종은 매우 드문 질환으로 색전 사례, 신혈관성 고혈압, 등 통증 등의 증상을 보일 수 있다. 특히 대동맥 벽에서 기원하여 소낭 동맥류 파열로 보고된 경우는 극히 드물며 진균성 동맥류나 관통성 죽상경화 궤양과 감별이 어렵다. 이에 저자들은 소낭성 동맥류 파열로 혈관 내 흉부 대동맥 치료를 시행한 후 종괴가 발생하여 수술적 생검으로 확진된 미분화성 다형성 육종의 전산화단층촬영과 양전자방출단층촬영 소견을 보고하고자 하며 이를 통해 정확한 진단과 적절한 치료에 도움을 주고자 한다.
연조직육종의 치료는 고전적으로 근치적 절제술이 사용되어 왔으나 최근에는 보존적 치료로 대치되고 있으며 이때 방사선치료의 역할도 입증되어 있다. 저자들은 1979년부터 1990년까지 11년 동안 서울대학교병원 치료방사선과에서 수술후 방사선치료를 시행한 연조직육종 환자 74명을 대상으로 후향 분석을 시행하여 방사선치료의 효과와 환자의 재발 및 생존에 영향을 미치는 예후인자를 알아보고자 하였다. 모든 환자의 병리조직학적 소견을 재판독하였으며 지방육종 및 악성섬유조직구종이 제일 많았다 17예에서 국소절제, 55예에서 광범위 절제 그리고 2예에서 근치적 구획절제가 시행되었으며 11예에서는 항암화학요법이 병행되었다. 방사선치료선량의 중앙값은 6000cGy(범위 4200-8820cgy)였으며 환자들의 중앙추적기간은 51개월(범위 3-145개월)이었다. 국소치유율은 5년에 $62.2\%$, 8년에 $60.0\%$이었다. 조직학적 등급, 절제변연의 침윤여부가 국소치유율에 영향을 미치는 유의한 예후인자였으며 조직학적 유형중에서는 지방육종의 경우가 높은 국소치유율을 나타내었다. 전체 생존율은 5년에 $72.3\%$, 8년에 $58.5\%$이었으며, 무병생존율은 5년에 $53.3\%$, 8년에 $48.3\%$이었다. 생존 및 원격전이에 영향을 주는 예후인자로는 역시 조직학적 등급, 절제변연의 침윤여부가 중요하였으며 육종의 발생부위도 생존율에 영향을 주었다. 대부분의 재발은 국소에서 일어났으나 17명의 환자에서는 원격전이가 일어났으며 주로 폐를 침범하였다. 원격전이후의 생존율은 3년에 $15.1\%$로서 원격전이가 생존율을 결정하는 중요한 요인임을 알 수 있었다. 따라서 연조직육종 환자의 수술시 충분한 절제변연을 얻는 것이 매우 중요하며 절제변연이 침범된 경우에는 재수술을 시행함으로써 국소치유율을 향상시킬 필요가 있는 것으로 판단된다. 또한 궁극적인 생존율의 향상을 위하여는 효과적인 항암제의 개발이 시급하다 하겠다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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