Synovial sarcoma is a rare soft tissue tumor accounting for 5-10% of soft tissue sarcomas. Most arise in the extremities and trunk, and a small proportion occur in the abdominal wall, head and neck legion, and mediastinum. It manifests different phenotypic subtypes that render their cytologic evaluation challenging. Moreover, cytomorphologic description of the epithelial component of synovial sarcoma is rare in Korea. We report a case of biphasic synovial sarcoma on the right lower extremity in a 49-year-old woman diagnosed by fine needle aspiration cytology. The aspirate was moderately cellular and composed of a mixture of tissue fragments and dissociated cells with bland chromatin, inconspicuous nucleoli, and oval to spindle-shaped cytoplasm. Mitosis was rare. A monolayer sheet of epithelial component was seen. The cells in this monolayer sheet had more abundant distinct cytoplasm, round nuclei, and prominent micronucleoli. Histologic examination showed a biphasic pattern consisting of mostly sarcomatous stroma and a few small glandular areas at the periphery of the tumor.
Low-grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS) is a rare soft tissue tumor. There have been only a few prior fine-needle aspiration (FNA) cytological reports. Recognition of this tumor is important because of its potential for metastasis despite its indolent nature and its deceptively bland cytologic appearance. A 60-year-old male presented with a slowly growing mass in the left calf detected 10 years ago. The patient underwent surgical excision. FNA cytology was performed directly on the mass. The smears showed low cellularity composed of hypercellular tissue fragments, hypocellular loose aggregates, and stripped nuclei. The cytoplasm was seen as either collagenous material or very thin fibrillary collagen strands. Tumor cells had spindle, ovoid, or irregular nuclei, fine chromatin, and small nucleoli. Focally slight degree of nuclear pleomorphism is noted. There were no mitotic figures. Blood vessels were frequently seen. Immunocytochemically, tumor cells were negative for S-100 protein, desmin, smooth muscle actin, and CD34. The diagnosis of LGFMS is rarely possible by cytology alone; however, LGFMS should be included in the differential diagnosis of spindle-cell tumors consisting of hypercellular and hypocellular components with some capillary-sized vessels arising in the deep soft tissue of the lower extremities, particularly the thigh. The immunocytochemical findings are of help in the differential diagnosis.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.14
no.2
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pp.106-118
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2008
Purpose: Disturbed cell cycle regulatory proteins are key events underlying the development and/or progression of human malignancies. The aim of this study is to evaluate the protein expression status involved in G1/S cell cycle in human soft tissue sarcoma. Materials and Methods: We simultaneously evaluated the expression of Cyclin D1, Cyclin E, CDK4, CDK2, p16, p27, Rb, E2F1, p53 and Ki-67 by immunohistochemistry in 43 cases of soft tissue sarcoma Results: The Cyclin D1, Cyclin E, CDK4, CDK2, E2F1, and p53 were expressed in 25 (58.1%), 18 (41.9%), 13 (30.2%), 33 (76.7%), 20 (46.5%), and 18 cases (41.9%). The p16, p27, and Rb expressions were decreased in 26 (60.5%), 22 (51.2%) and 19 cases (44.2%). All of the cases showed alterations of more than one out of the above proteins. The increased Cyclin E expression and Ki-67 labeling index (LI) were significantly associated with histologic grade. The Cyclin E and E2F-1 expressions were increased in relapsed cases and the CDK4 expression was increased in cases of metastasis. Conclusion: Alterations of G1/S cell cycle regulatory proteins may play an important role in the tumoriogensis of soft tissue sarcomas. Our results suggest that increased expressions of Cyclin E, E2F1, and CDK4 were associated with tumor relapse or metastasis and could be considered as parameters of prognosis of soft tissue sarcoma.
Primary tumors of the chest wall are rare than those of other portions of the body. Soft tissue tumors of the chest wall, though these are benign or malignant, should not be paid special attentions about their management than other soft tissue tumors of the body. Thoracic skeletal tumors, however, have some problems in the treatment because of defect in chest wall leading to herniation of lung and paradoxical movement of thoracic cage. The authors experienced 10 case of primary chest wall tumors at the department of thoracic and cardiovascular surgery, the national medical center, during last 15 years. Five of 10 cases were soft tissue tumors, and they were 2 case of lipoma and each one case of myxosarcoma and leiomyosarcoma. Among 5 bone tumors there no cases of sternal tumor, and their histopathological diagnosis were each one of fibrous dysplasia, giant cell tumor, osteochondroma, Ewing`s sarcoma and osteogenic sarcoma. Wide excision, though it was palliative one in certain case, was performed in 9 cases and only diagnostic incisional biopsy in one case, There were no postoperative deaths during admission to the hospital and all cases were missed during short term follow up after discharge from the hospital.
Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is a rare and often aggressive soft tissue sarcoma originating from the sheaths of peripheral nerves. Approximately 50% of MPNSTs occur in patients with neurofibromatosis (NF). These tumors often present as deep soft tissue lesions, arising from the nerve plexuses of the extremities or from the nerves extending from the trunk. They rarely occur in the skin, especially in patients with NF. Herein, we report our experience with an MPNST of the skin in a patient with NF.
Lee, Jae Hoo;Cho, Yong Jin;Kim, Seung Hyun;Shin, Kyoo Ho
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.18
no.2
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pp.72-77
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2012
Purpose: Unplanned excision of a soft tissue sarcoma is defined as the operation performed for gross removal of a soft tissue sarcoma without regard for preoperative imaging or the necessity to removal a margin of normal tissue covering the cancer. We report our experience of treating primary soft tissue sarcoma after an unplanned excision. Materials and Methods: We retrospectively reviewed 31 patients referred to our hospital after unplanned excision at other hospitals for treatment of a STS. The clinical information was reviewed with a focus on the patient's age, gender, tumor location, tumor size, tumor depth, presumptive diagnoses at the previous surgery, refer hospital, definitive diagnosis, interval between the initial and additional surgery and local recurrence. Results: There were 19 males and 12 females with a median age of 48 years (range, 17-75 years) at the time of referral. Seventeen patients (54.8%) had tumors in their lower limb, 6 (19.4%) had tumors in their upper limb, and 8 (25.8%) had tumors in their trunk. Tumor depth could be determined for 8 patients (25.8%), with superficial and 22 deep tumors (71%). The medial interval between unplanned excision to re-excision ranged from 2 weeks to 1 year (median, 5 weeks). Local recurrence was detected in 2 patients. All patients were alive without metastasis at last follow up. Conclusion: Even in upper class general hospital, many unplanned excision had been performed, which is considered to be avoided. When the relatively huge mass located in deeper layer it requires enough preoperative imaging studies and biopsy.
Clear cell sarcoma is a rare soft tissue sarcoma that occurs in tendons and aponeuroses, usually in the lower extremities in young adults. The exact histogenesis is not definitely established. We experienced a case of 58 year-old female who presented with a $3.2{\times}2.2cm$ sized mass located in the subcutaneous tissue of the left lower thigh. The mass was well-circumscribed, grayish and firm. Two small satellite nodules were also seen. Histrionically, the tumor was composed of round to fusiform cells with clear or pale eosinophilic cytoplasm and separated into compact nests or short fascicles by delicate fibrous septa. The melanin pigments and hemosiderin were seen. Tumor cells showed positive reaction for S-100 protein and HMB-45. The ultrastructural examination showed abundant mitochondria and melanosomes.
Sarcoma originated in bone or soft tissue is relatively rare disease. $^{18}F-FDG$ PET have been used in sarcoma for grading and predicting prognosis. In addition, FDG PET is expected to be useful in sarcoma for staging, detecting recurrence and monitoring therapy response in recent studies.
Benites, Bernar Monteiro;Miranda-Silva, Wanessa;Fonseca, Felipe Paiva;Oliveira, Claudia Regina Gomes Cardim Mendes de;Fregnani, Eduardo Rodrigues
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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v.46
no.4
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pp.282-287
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2020
Undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS) is a high-grade neoplasm that is usually located in the extremities and retroperitoneum. In the past, UPS was considered the most common soft tissue sarcoma in adults; due to improvements in diagnostic techniques, most cases have been reclassified as other lineage-specific tumors. Gnathic bones are rarely affected, and the clinicopathological characteristics of this neoplasm when diagnosed in the jaw remain to be better described. In this report, we present a rare case of mandibular UPS affecting an 88-year-old female who demonstrated a painful swelling on the right side of the mandible that was accompanied by a pathological fracture. Microscopic examination revealed a pleomorphic spindle-cell neoplasm with mitotic figures and necrosis. The patient underwent surgery and adjuvant radiotherapy but experienced metastasis after 12 months of follow-up and died. Diagnosis of UPS is challenging, and oral pathologists must be aware of this entity when dealing with aggressive undifferentiated neoplasms.
Objective: To evaluate the long term results among patients with soft tissue sarcoma of the thoracic wall. Materials and Methods: Twenty-six patients who were treated with pre-or postoperative radiotherapy between December 1980-December 2007, with a diagnosis of soft tissue sarcoma of the thoracic wall were retrospectively evaluated. Results: The median age was 44 years (14-85 years) and 15 of them were male. A total of 50% of patients were grade 3. The most common histologic type of tumor was undifferentiated pleomorphic sarcoma (26.9%). Tumor size varied between 2-25 cm (median 6.5 cm). Seventeen of the cases had marginal and 9 had wide local resection. Four cases received preoperative radiotherapy and 22 postoperative radiotherapy. Six of the patients with large and high grade tumors received chemotherapy. Median follow-up time was 82 months (9-309 months). Local recurrence and metastasis was detected in 34.6% and 42.3% of patients, respectively. Five-year local control (LC), disease-free survival (DFS), overall survival (OS), and disease-specific survival (DSS) were 62%, 38%, 69%, and 76% respectively. On univariate analysis, the patients with positive surgical margins had a markedly lower 5-year LC rate than patients with negative surgical margin, but the difference was not significant (43% vs 78%, p=0.1). Five-year DFS (66% vs 17%) and DSS (92% vs 60%) rates were significantly worse for the patients who had high grade tumors (p=0.01, p=0.008 respectively). Conclusions: Tumor grade and surgical margin are essential parameters for determining the prognosis of thoracic wall soft tissue sarcoma both in our series and the literature.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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