• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권2호
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• pp.288-293
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• 2007

TTP는 발열, 미세혈관용혈성빈혈, 혈소판 감소, 신경계 장애, 다양한 정도의 신기능 이상을 특징으로 하는 임상 증후군으로 SLE 등의 자가면역질환과 드물게 동반되어 발생한다[1]. TTP의 증상은 SLE의 임상증상과 유사하며, 두 질환이 동반되어 발생할 수 있어 이들의 감별은 쉽지 않다. 그러나 치료에 있어 두 질환의 감별은 중요함으로 별리기전에 대한 충분한 연구가 필요하다[1-4]. 저자들은 청소년기 두 명의 남아에서 TTP와 SLE가 동시에 발생한 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권1호
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• pp.11-22
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• 2008

Telomeres consist of tandem guanine-thymine(G-T) repeats in most eukaryotic chromosomes. Human telomeres are predominantly linear, double stranded DNA as they ended in 30-200 nucleotides(bases,b) 3'-overhangs. In DNA replication, removal of the terminal RNA primer from the lagging strand results in a 3'-overhang of uncopied DNA. This is because of bidirectional DNA replication and specificity of unidirectional DNA polymerase. After the replication, parental and daughter DNA strands have unequal lengths due to a combination of the end-replication problem and end-processing events. The gradual chromosome shortening is observed in most somatic cells and eventually leads to cellular senescence. Telomere shortening could be a molecular clock that signals the replicative senescence. The shortening of telomeric ends of human chromosomes, leading to sudden growth arrest, triggers DNA instability as biological switches. In addition, telomere dysfunction may cause chronic allograft nephropathy or kidney cancers. The renal cell carcinoma(RCC) in women may be less aggressive and have less genomic instability than in man. Younger patients with telomere dysfunction are at a higher risk for RCC than older patients. Thus, telomeres maintain the integrity of the genome and are involved in cellular aging and cancer. By studying the telomeric DNA, we may characterize the genetic determinants in diseases and discover the tools in molecular medicine.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제22권2호
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• pp.75-80
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• 2018

Nutcracker syndrome is a phenomenon that the left renal vein (LRV) is pressed between the superior mesenteric artery (SMA) and the aorta. Clinical characteristics include gross or microscopic hematuria, orthostatic proteinuria, abdominal pain, and back pain. It occurs due to LRV squeezing caused by narrowed aortomesenteric angle. SMA syndrome is a disease that the third part of the duodenum is prone to intestinal obstruction by narrowed angle between the SMA and the abdominal aorta. Clinical symptoms include postprandial abdominal distension, epigastric pain, nausea, and vomiting. SMA syndrome and nutcracker syndrome have common features that result from narrowed aortomesenteric angle. However, it is very rare for both syndromes to occur simultaneously, so the two syndromes are regarded as separate diseases. This is a report on a case of nutcracker syndrome with SMA syndrome in a child who presented gross hematuria, recurrent abdominal pain and vomiting. To our knowledge, nutcracker syndrome simultaneous with SMA syndrome has not been previously reported in pediatric patient, especially with an exhibition of gross hematuria. This case suggests that the simultaneous presence of SMA syndrome with the same pathogenesis needs to be considered when nutcracker syndrome is suspected in pediatric patients with hematuria.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제78권1호
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• pp.27-30
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• 2015

The drug reaction with eosinophilia and systemic symptom (DRESS) syndrome is a severe adverse drug-induced reaction which includes a severe skin eruption, fever, hematologic abnormalities (eosinophilia or atypical lymphocytes) and internal organ involvement. The most frequently reported drug was anticonvulsants. The diagnosis of DRESS syndrome is challenging because the pattern of cutaneous eruption and the types of organs involved are various. The treatments for DRESS syndrome are culprit drug withdrawal and corticosteroids. Here we report a 71-year-old man with skin eruption with eosinophilia and hepatic and renal involvement that appeared 4 weeks after he had taken anti-tuberculosis drugs (isoniazid, ethambutol, rifampicin, and pyrazinamide), and resolved after stopping anti-tuberculosis drugs and the administration of systemic corticosteroids. DRESS recurred after re-challenging isoniazid, we identified isoniazid was causative drug.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제67권3호
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• pp.226-228
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• 2009

Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$ purpura (HSP) is an immunologically mediated systemic vasculitis of small blood vessels that primarily involves the skin, gastrointestinal tract, joints and kidneys. HSP is a common vasculitic syndrome in children who, in most cases, achieve complete recovery. Pulmonary hemorrhage is a very rare manifestation of HSP. The authors present a case of a 46-year-old male presenting with pulmonary hemorrhage and renal involvement and the diagnosis of HSP. The patient responded to prednisolone therapy.

• 약학회지
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• 제56권1호
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• pp.42-47
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• 2012

Soluble epoxide hydrolase (sEH) is a metabolic regulator of epoxyeicosatrienoic acids (EETs). EETs have many beneficial effects, vasodilation, anti-diabetes, anti-inflammation, cardiovascular protection, renal protection. Therefore, selective sEH inhibitors have a potential for treating these diseases. In the present study, screening methods for sEH inhibitors using PHOME ((3-phenyl-oxiranyl)-acetic acid cyano-(6-methoxynaphthalen-2-yl)-methyl ester) and 14-15-EET as substrates were established. To determine selectivity, microsomal epoxide hydrolase (mEH) inhibition assay was also developed using styrene oxide as a substrate of microsomal epoxide hydrolase. Our results obtained from 12-[[(tricyclo[3.3.1.13,7]dec-1-ylamino)carbonyl]amino]-dodecanoic acid (AUDA) used as a positive sEH inhibitor and valpromide used as a positive mEH inhibitor showed that these methods are useful for discovery of drug candidates.

• 한국임상수의학회지
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• 제29권6호
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• pp.435-440
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• 2012

이번 연구는 만성신부전이 있는 개에서 대황 추출물($Rubenal^{(R)}$)의 치료적 효과와 부작용을 평가하기 위해서 실시되었다. 보호자가 있는 만성신부전 IRIS II-III 단계의 개 40마리가 이번 연구에서 사용되었다. 개들에게 동일한 모양의 대황 추출물과 위약을 투여한 후 0, 30, 90, 180일 동안 관찰, 평가하였다: BSC, 임상적 평가(식욕, 다음/다뇨, QOL), 혈액 검사(WBC, RBC, PCV), 혈청화학검사(ALT/AST, ALP, Creatinine /BUN, Total protein, albumin), 전해질검사(Na, K, Cl, Ca, iCa, P), 혈압, 요검사(UPC, 요비중) 그리고 IRIS 단계를 평가하였다. 이번 연구에서 개들에게 대황 추출물을 적용하였을 때 부작용 없이 잘 받아들이는 것을 확인하였다. 또한, 통계학적으로 임상적 평가(수의사와 보호자의 QOL)와 혈청 BUN, creatinine 수치, 혈청 인 농도, 단백뇨의 양, 그리고 만성신부전의 IRIS 점수가 루비날치료 6개월 후에 유의성 있게 개선되었다. 이러한 발견은 대황의 추출물은 만성신부적의 임상증상(i.e., azotemia, hypertension, proteinuria, hyperphosphoremia)과 삶의 질(i.e., body condition score, appetite and PD/PU)을 향상시키고, 개에서 만성신부전의 진행을 늦출 수 있다는 것을 보여준다. 그러므로 대황 추출물은 준임상적, 그리고 임상적으로 신장 질환을 치료하고 있는 개에게 좋은 보조제가 될 수 있다. 하지만 본 연구는 작은 규모의 파일럿 연구이므로 이중 맹검법의 대규모 실험을 통해 보다 정확한 실험결과의 재현이 요구된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권1호
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• pp.26-32
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• 2009

목 적 : 산전 초음파 이용의 증가로 인하여 선천성 수신증 발견 빈도가 증가하고 있고 VUR이 수신증의 원인 중 하나이다. 본 연구에서는 선천성 수신증의 정도와 VUR의 연관성을 조사하여 배뇨성 방광요도 조영술의 필요성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 1월 1일 부터 2007년 12월 31일 까지 생후 1개월 이내에 선천성 수신증이 진단된 157명의 환아 254구의 신장을 대상으로 수신증의 등급 및 신우 전후직경이 VUR의 빈도와 연관성이 있는지를 연구하였다. 통계 분석은 SPSS 16.0을 이용하여 Chi-Square 법, ANOVA 법으로 분석하였으며, P값이 0.05 미만인 경우를 통계적으로 유의한 것으로 분석하였다. 결 과 : 수신증이 있는 254구의 신장 중 7.8%에 해당하는 20구의 신장에서 VUR이 동반되었다. 수신증 등급과 신우 전후직경은 VUR의 빈도와는 의미있는 상관관계가 없었고, 좌측이 우측보다 수신증의 정도와 VUR 등급이 유의하게 높았으며 VUR이 존재하는 경우 수신증의 자연 소실률이 현저히 낮은 것으로 나타났다. 결 론 : 본 연구에서 수신증 등급과 VUR의 유무와는 통계적 유의성이 없었다. 따라서 수신증의 심한 정도에 관계없이 모든 환아에서 VUR 유무를 확인하기 위해 배뇨성 방광요도조영술은 시행되어야 한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.182-187
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• 2001

목 적 : 산전 초음파상 경증의 태아 신우확장의 임상적 의의와 배뇨성 방광요도조영술의 역할을 평가하고자 하였다. 대상 및 방법 : 1999년 1월부터 1999년 9월까지 산전 초음파상 경증의 태아신우확장(신우전후직경 <10mm)이 발견된 28명 신생아의 44개 신장을 대상으로 하여 생후에 신장 초음파와 배뇨성 방광요도조영술을 시행하였다. 결 과 : 생후 초음파 검사에서 29개 신장인 $65.9\%$에서 신우확장이 정상화되었고, 15개 신장인 $34.1\%$에서 신우확장이 지속되었다. 배뇨성 방광요도조영술상 남아 3명 ($10.7\%$)의 4개 신장 ($9.1\%$)에서 방광요관역류가 발견되었다. 태아 신우확장의 산전변화인 진행성이나 퇴행성과 방광요관역류와는 상관성이 없었고 생후 신우확장의 지속여부와도 상관성이 없었다. 방광요관역류로 진단된 4개 신장의 생후 초음파 검사는 모두 정상이었다. 결 론 : 산전 초음파상 경증의 신우확장은 무시될 수 없으며 생후 초음파 검사상 신우확장이 정상화되었더라도 배뇨성 방광요도조영술이 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권9호
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• pp.999-1004
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• 2009

목 적 : cystatin C가 creatinine보다 연령, 성별, 근육량, 약물 등에 영향을 적게 받는 등 사구체 여과율 추정에 더 우수하다는 연구가 많이 나오면서 cystatin C를 이용하여 사구체 여과율을 추정하는 방법이 많이 나오고 있다. 그러나 이런 사구체 여과율을 추정하는 여러 방법들 간에 어느 정도 차이가 있는지에 대해 실제적인 데이터가 많지 않아 대표적으로 이용되고 있는 creatinine 청소율과 이외 다른 식에 의한 사구체 여과율 값의 관계 및 cystatin C의 유용성에 대해 확인해 보고자 하였다. 방 법 : 2005년 1월부터 2008년 3월까지 중앙대학교 용산병원 소아청소년과를 내원한 20세 미만의 환아들로서 다양한 신질환을 가지고 있는 211명을 대상으로 하였다. 사구체 여과율을 구하기 위한 여러 가지 추정 식 중 혈중 creatinine을 사용한 Schwartz 식, Counahan-Barratt 식 그리고 cystatin C를 이용한 Filler & Lepage식, Bokencamp식, Grubb 식에 의한 값을 creatinine 청소율과 비교하였다. 결 과 : 각 식에 의한 사구체 여과율과의 상관계수를 구한 결과 Schwartz식으로 구한 사구체 여과율이 Counahan식으로 구한 사구체 여과율보다 상관성이 더 높고, 또한 cystatin C를 기초로 한 세가지 식(Filler, Bokencamp, Grubb)으로 구한 사구체 여과율보다 creatinine을 기초로 한 식으로 구한 사구체 여과율 값이 상관성이 더 높은 것을 알 수 있다. 또한 진단적 정확성을 분석한 결과 Schwartz 식으로 구한 사구체 여과율이 더 진단적 가치가 있었다. 결 론 : 사구체 여과율 감소를 진단하는데 있어서도 cystatin C를 이용한 경우가 혈청 creatinine을 이용한 식보다 더 좋다고 말할 수 없다. 또한 신기능 저하가 심하지 않을 것으로 예측되는 환아들의 사구체 여과율의 추정에서 cystatin C의 유용성을 확인할 수 없었다.