Epithelioid hemangioendothelioma, originating from the vascular endothelium, is a very rare and low-grade malignancy. World-wide, about 50 cases of pulmonary epithelioid hemangioendothelioma have been reported. This is more common in female and is usually shown as multiple nodules in both lung fields. A 41-year-old male, who had suffered from right pleuritic chest pain for 3 months, was initially diagnosed as adenocarcinoma under bronchofiberscopic biopsy. At that time, the stage of tumor according to the TNM staging was llla. He received bronchoscopic biopsy again during follow-up period and it was diagnosed as hamartoma. After surgery, the final diagnosis was pulmonary epithelioid hemangioendothelioma.
Epithelioid hemangioendothelioma (HE) is a very rare malignant tumor that is pathologically benign tumor originating from endothelial cell but clinically presents metastasis and recurrence. A 29-year-old asymptomatic man, preoperatively diagnosed as lung cancer in the left lower lung, underwent a lobectomy, a wedge lung resection of left upper lung, and partial resection of diaphragm. Left lower lobar lesion was confirmed as pulmonary epithelioid hemangioendothelioma, but the lesions of the left upper lung and diaphragm were remained calcified by spontaneous regression of HE. We report a case of subcutaneous metastasis that occurred two times at 10 months and 19 months after previous surgical treatment of pulmonary EH.
Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma (PEH), originally termed an intravacular bronchioloalveolar tumor, is a rare pulmonary neoplasm with a vascular origin and slow rate of malignancy. It affects various organs such as the liver, the central nervous system, lung, etc. Clinically, pulmonary epithelioid hemangioendothelioma has been considered to be a borderline malignancy, a generally indolent and nonaggressive tumor that displaces the pulmonary parenchyma over a number of years by slowly enlarging the tumor nodule. The clinical course of PEH is known to be usually benign. Here we report an unusual case of PEH that was highly malignant and was eventually fatal. The PEH was confirmed by microscopic analysis and immunohistochemical staining of CD31+(a membrane receptor and a sensitive and specific marker for vascular lesions) from an open lung biopsy specimen.
Noh, Gi Tark;Lee, Kyoung Ju;Sohn, Hee Jung;Lee, Kyung Han;Heo, Won Seok;Koh, Byung Sung;Han, Un Mi;Bae, Young A
Journal of Yeungnam Medical Science
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v.33
no.1
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pp.72-75
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2016
Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma (PEH) is a rare, low-to-intermediate malignant tumor of endothelial origin. Computed tomography (CT) findings of PEH demonstrate multiple small bilateral nodules; however, to the best of our knowledge, there were no reports on PEH coexisting with other malignancies. Here, we reported on a case involving PEH in a patient with colon cancer and breast cancer which was misconceived as pulmonary meta- stasis. A 63-year-old woman who suffered from constipation for 2 weeks visited our hospital. Colonoscopy showed a large mass with obstruction on hepatic flexure. The histological diagnosis was adenocarcinoma of the ascending colon. Multiple nodules in both lungs and breast were observed on a chest CT scan. A core biopsy of a breast nodule was performed and a diagnosis of invasive ductal carcinoma of the left breast was made. Pulmonary nodules observed on the chest CT scan was considered as pulmonary metastasis from colon or breast cancer. Laparoscopic right hemicolectomy was performed. At the same time, wedge resection of the lung was performed and pathological diagnosis was PEH. Radiologic features of PEH were difficult to distinguish from lung metastasis. Therefore the author reported a rare case involving PEH in a patient with primary malignancy of colon and breast.
Ro, Hyung-Suk;Shin, Jin Yong;Roh, Si-Gyun;Lee, Nae-Ho;Yang, Kyung-Moo;Moon, Woo-Sung
Archives of Plastic Surgery
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v.43
no.3
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pp.284-287
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2016
Epithelioid hemangioendothelioma (EHE) is a well-differentiated and rare vascular tumor. Systemic metastases are uncommon. Herein, we present a patient with skin metastasis of pulmonary EHE (PEH) that was treated by wide excision. A 76-year-old male was evaluated due to pulmonary thromboembolism and a solitary pulmonary nodule. A biopsy was performed and pathological examination of the mass confirmed EHE. No metastasis was observed. The patient returned to care approximately two years later due to a painful nodule in the right lower leg. A skin biopsy showed metastatic EHE from the lung. We used a safety margin of 1 cm based on clinical experience, because no prior case had been reported regarding the resection margin appropriate for primary cutaneous EHE and skin metastases of PEH. At four months after surgery, the patient recovered without complications or recurrence. Skin metastasis of PEH is extremely rare, and only two cases have been reported in the literature. In this case, we report a rare case of PEH with histologically diagnosed skin metastasis that was successfully treated by curative resection. It is expected that this case report will provide a helpful contribution to the extant data regarding PEH metastases.
Ga Young Yi;Yoo Kyung Kim;Kwan Chang Kim;Heae Surng Park
Journal of the Korean Society of Radiology
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v.83
no.4
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pp.958-964
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2022
Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma (PEH) is a rare vascular tumor of borderline or low-grade malignancy, and its prognosis is unpredictable. Herein, we describe the case of a 47-year-old asymptomatic female with a diagnosis of multinodular PEH. During a 7-year follow-up, the nodules with large size and high 18F-fluorodeoxyglucose uptake in the initial study showed progression with increasing sizes; however, most small nodules (size < 1 cm) demonstrated spontaneous regression with peripheral rim or nodular calcification. The patient underwent surgical resection for an enlarged nodule. Of note, it is unusual for an individual to have mixed progression and regression concomitantly, which may be helpful in predicting the prognosis.
Na, Joo Ock;Seo, Ki Hyun;Park, Ji Young;Kim, Jung Hoon;Kim, Tae Hoon;Choi, Jae Sung;Kim, Yong Hoon
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.58
no.2
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pp.179-184
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2005
Epithelioid hemangioendothelioma (EH) is a rare borderline malignant tumor which originating from vascular endothelial cells and occurs in many organs such as soft tissues, lung, liver and bone. But, pulmonary EH which simultaneously involves pleura and liver is very rare. In the present report, we describe an uncommon case of EH involving the lung, pleura and liver in a 26-year-old woman. Chest CT showed single nodule in right upper lobe with large amount of pleural effusion at ipsilateral side and abdominal CT multiple round low densities in liver. The EH was confirmed by microscopic analysis and immunohistochemical staining of CD34+ from open lung biopsy specimen.
Epithelioid Hemangioendothelioma(EH) is a rare vascular tumor, originating from endothelial cells. The principal locations are lung, soft tissue, bone and liver. This tumor is of borderline malignancy, relatively benign course. In the lung, the tumor is often multifocal, bilateral and frequently lead to the mistaken diagnosis of metastatic carcinoma. Although EH of the lung is relatively slow growing tumor, extensive pulmonary involvement, systemic metastasis, mainly to the liver have been documented. A 26-year-old man with EH involving the lung and liver was reported. Chest X-ray and chest CT showed multiple nodules in both lung fields and Abdominal CT multiple round low densities in liver. Transbronchial lung biopsy was performed. The patient diagnosed as EH by light microscopic finding and immunohistochemical study for Factor VIII-related antigen.
A pulmonary epithelioid hemangioendothelioma (PEH) is a rare tumor with a vascular origin. A PEH can arise in many organ systems, such as the lung, liver, bone and soft tissues. It is a borderline malignancy but the clinical course is usually benign. In this report, we describe three cases of PEH. Case 1, a 61-year-old man, had nonspecific chest discomfort and the chest X-ray showed a solitary lung nodule. This nodule was diagnosed by an open lung biopsy. The pathologic findings including abundant necrosis, mitosis and hyperchromatic and pleomorphic nuclei, indicated a malignancy. The electron microscopic study showed Weibel-Palade bodies and the immunohistochemical stain for CD31 showed a positive reaction in the tumor cells, and linear staining along the vascular lumina. Case 2, a 34-year-old man, was admitted for an evaluation of multiple small nodules, incidentally detected a screening chest X-ray. The nodules were diagnosed by a immunohistochemical stain for the factor VIII-related antigen. Case 3, a 34-year-old woman, complained of left pleuritic chest pain. A simple chest film and the chest CT scan revealed multiple bilateral nodules and a left pleural effusion. An immunohistochemical stain for the factor VIII-related antigen was used to diagnose the nodules. Forth-one months after the diagnosis, she died of pulmonary insufficiency.
Epithelioid hemangioendothelioma(EH) is a rare pulmonary vascular malignancy. Clinically, EH has been considered as an indolent, generally non-aggressive tumor. We report a case of EH which was confirmed by open lung biopsy. A 34-year-old woman was admitted for further evaluation of multiple small(less than 2cm in size) nodules, incidentally detected on screening chest radiograph. The chest CT showed multiple, relatively well-marginated, variable sized nodules at both whole lung. Transbronchial lung biopsy and transthoracic needle aspiration were nondiagnostic and open lung biopsy was performed from right middle lobe of lung. On light-microscopic examination, the nodules were composed of a poorly cellular hyaline core and a more cellular peripheral zone which extended into air space in a micropolypoid fashion and obliterated blood vessels. The tumor cells at the peripheral zone had intracytoplasmic vacuoles which suggested primitive, vascular differentiation. Immuno-histochemical study revealed the cellular area which gave positive reaction to factor VIII-related antigen. She received no specific therapy after open lung biopsy and chest X-ray films had showed no change for about two years.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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