Congenital Cystic Adenomatiod Malformation (C.C.A.M.) is rare, but one of the most common congenital pulmonary anomalies that cause acute respiratory distress in the newborn infants. It is characterized and differentiated from the diffuse pulmonary cystic disease pathologically, i.e. adenomatoid appearance due to marked proliferation of the terminal respiratory components. An 2/12 year old male patient was suffered from respiratory distress and cyanosis on crying since birth, but no specific therapy was given. With progression of symptoms, he came to Korea University Hospital for further evaluation and then transfered to Dept. of Chest Surgery for operative correction under the impression of Congenital Obstructive Emphysema suggested by a pediatrician. On gestational and family history, there was nothing to be concerned such as congenital anomaly. Physical examinations showed; moderate nourishment and development (Wt. 5.5kg), cyanosis on crying, both intercostal and lower sternal retraction on inspiration, Lt. chest building with tympany, Rt. shifting of cardiac dullness, decreased breathing sound with expiratory wheezing on entire Lt. lung field, decreased breathing sound on Rt. upper lung filed, and tachycardia. The remainders were nonspecific. Laboratory findings were normal except WBC $14000/mm^3$ (lymphocyte 70%), Hgb 9.8m%, Hct 28%, negative Mantaux test, and sinus tachycardia and counter-clockwise rotation on EKG. Preoperative simple Chest PA revealed marked hyperlucent entire Lt. lung, herniation of Lt. upper lobe to Rt., collapsed Rt. upper lobe, tracheal deviation and mediastinal shifting to Rt., and no pleural reaction. At operation, after Lt. posterolateral thoracotomy, 4th rib was resected. Operative findings were severe emphysematous changes limited to both lingular segmentectomy was done. The resected specimen showed slight solidity, measuring $8{\times}4.5{\times}2cm$ in size, and small multiple cystic spaces filled with air. Microscopically, entire tissue structures were glandular in appearance, cyst were lined by ciliated columnar epithelium, and occasional cartilages were noted around the cystic spaces. Bronchial elements were dilated but normal pattern on histologically. The patient had a good postoperative courses clinically and radiologically, and discharged on POD 10th without event. The authors report a case of Cogenital Cystic Adenomatoid Malformation (C.C.A.M.)
Lee, Myung In;Sohn, So Hee;Lee, Dae Joon;Ha, Dong Yul;Jee, Young Koo;Lee, Kye Young;Kim, Keun Youl;Choi, Young Hi;Cho, Jeong Hi;Seo, Pil Weon;Kim, Sam Hyun
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.43
no.5
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pp.805-811
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1996
Congenital cystic adenomatoid malformation of the Lung(CCAM) is characterized by anomalous fetal development of terminal respiratory structures, resulting in an adenomatoid proliferation of bronchiolar elements and cystic formation. CCAM was first described and differentiated from other cystic lung disease in the English literature by Ch'in and Tang in 1949. CCAN is a rare, potentially lethal form of congenital pulmonary cystic disease and the salient features of lesion are an irregular network of terminal respiratory bronchiole-like structures and macrocysts variably lined by pseudostratified ciliated columnar epithelium and simple cuboidal epithelium. Adult presentation of CCAM of the lung is so rare that only 9 cases have been reported in the literature of date. The pathogenesis of CCAM remains disputed and reseachers have variously proposed that the lesion represents a developmental anomaly, hamartoma, or a fonn of pulmonary dysplasia. Van Dijk and Wagenvoort divided CCAM into three subtypes : cystic, intermediated, and solid. These correspond to types I, II, and III of Stocker. In adults, the evaluation of cystic or multi cystic lung disease requires consideration of a differential diagnosis including the acquired lesions of lung abscess, cavitary neoplasm or inflammatory mass, bullous disease, bronchiectasis, and postionflammatory pneumatocele. Congenital lesions such as sequestration, bronchopulmonary-foregut anomalies, and bronchogenic cyst are also encounted. The definitive treatment for CCAM is complele removal of the involved lobe. Panial lobectomy leads to multiple complications, including severe post-operative infection. We report a case of CCAM in a 14-year-old female presentated with a pneumothorax and large bullae, who was treated by surgical remove of the involved lobe.
Choi, Bong Seok;Bae, Sang Nam;Im, Yong Tak;Park, Jae Hong;Lee, Chang Hoon;Lee, Jun Woo
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.45
no.7
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pp.923-927
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2002
Congenital hepatic fibrosis is a relatively rare disease, characterized by bile ductular proliferation and prominent fibrosis in the portal area of liver resulting in portal hypertension. It is frequently associated with other abnormalities such as polycystic kidney, Caroli syndrome, cystic dysplasia of pancreas, intestinal lymphangiectasia, pulmonary emphysema, hemangioma, and cleft palate. We report here a case of congenital hepatic fibrosis associated with renal tubular ectasia in a 3-year-old girl, whose chief complaint was abdominal distension. Her liver function test did not reveal any abnormal findings. Hepatosplenomegaly and multiple dilated bile ducts were seen in the abdominal CT scaning. Esophageal varix was not detected by an endoscopic examination. Microscopically, diffuse portal fibrosis and widening with proliferation of blie ductules in the liver specimen and tubular ectasia in renal cortex were seen.
A communicating bronchopulmonary foregut malformation (CBPFM) is a rare congenital anomaly that is characterized by a fistula between isolated respiratory tissue and the esophagus or stomach, The presence of accessory lung tissue arising from the primitive gastrointestinal tube is a common factor in the development of all forms of bronchopulmonary foregut malformations. Recurrent pneumonia associated with cystic radiographic structures is a characteristic of the condition. Further imaging studies using esophagogram, bronchography, computerized tomography, MRI, and arteriography can help in making a diagnostic evaluation. The treatment is a surgical resection of the involved lung tissue, and fistula closure with a good prognosis. We encountered a case of CBPFM, who presented with an extralobar pulmonary sequestration and bronchogenic cyst communicating with a tubular esophageal duplication that was associated with a complete left pericardial defect.
1. Objectives The purpose of this study was to find out prevalence of chronic diseases according to Sasang constitutional. 2. Methods The medical records of 1,453 subjects who have taken health examinations and diagnosis of Sasang constitution from January 2003 to June 2003 at a health examination center of a university hospital in Seoul were reviewed. Sociodemographic factors and the prevalences of chronic diseases according to Sasang Constitution are compared and analyzed. 3. Results (1) Among the 1,453 subjects, 683(47.0%) were Taeumin, 421(29.0%) were Soyangin, and 349(24.0%) were Soeumin. (2) The prevalences of gastric polyp, diabetes mellitus, obesity, hypertension, hyperlipidemia, dyslipoproteinemia, abnormal liver function and fatty liver of T aeurnin were significantly higher than those of the other constitutions (p-value<0.05). And the prevalences of hepatic cyst and gall stone disease of Taeumin were higher than those of the other constitutions(p-value<0.l). (3) The prevalences of liver cirrhosis of Soyangin was significantly higher than that of the other constirutions(p-value <0. 05). (4) The prevalences of pulmonary tuberculosis on X-ray and anemia of Soeurnin were significantly higher than those of the other constitutions (p-value<0.05). And the prevalences of gastric xanthelasma and hypothyroidism of Soeumin were higher than those of the other constitutions(p-value<0.1). 4. Conclusions There were significant differences on the prevalences of some chronic diseases according to Sasang wnstirution.
Kim, Ji Yon;Hwang, Hyun Gyu;Choi, Jae Sung;Seo, Ki Hyun;Kim, Yong Hoon;Oh, Mee Hye;Na, Ju Ock
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.64
no.3
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pp.230-235
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2008
We described herein the first case of primary $Sj{\ddot{o}}gren^{\prime}s$ syndrome in Korea which presented with multiple cysts caused by only peribronchiolar lymphocytic infiltration, a rare pulmonary manifestation in $Sj{\ddot{o}}gren^{\prime}s$ syndrome, and was confirmed by surgical lung biopsy. A brief review of the literature has been included.
Ju, Hun Su;Kim, Sang Ha;Kim, Jung Kwon;Hong, Tae Won;Lee, Nak Won;Yong, Suk Joong;Shin, Kye Chul;Lee, Kwang Gil;Lee, Won Yeon
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.56
no.1
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pp.103-108
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2004
Thymolipoma is rare benign tumor of the thymic gland and mostly occurs at anterior mediastinum. Thymolipoma comprises 2~9% of thymic tumor and less than 1% of mediastinal mass. Therefore, thymolipoma should be differentiated from anterior mediastinal tumor such as thymoma, germ cell tumor and lymphoma. These tumors resemble cardiomegaly, pleural effusion, basal atelectasis, pericardial tumor and cyst, pleural tumor, lung cancer and pulmonary sequestration, and differentiated from above mentioned diseases. Though most cases are asymptomatic, there can be dyspnea with compression of adjacent organ by mass effect, and myasthenia gravis. We experienced a thymolipoma simulating cardiomegaly and report the case with the review of literatures.
Kim, Ju Young;Park, Min Kyu;Lee, Yong Ju;Huh, Sun;Cho, Ky Young
Pediatric Infection and Vaccine
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v.25
no.1
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pp.54-59
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2018
Pleural paragonimiasis is uncommon in the pediatric population and therefore can be challenging to diagnose. This is a case of a 6-year-old girl with pleural effusion who had been having intermittent persistent epigastric pain and erythematous rash on the face, hands, and arms for 6 months. Exudative pleural effusion with prominent eosinophils and serum eosinophilia were observed. As patient showed high immunoglobulin M (IgM) titers against Mycoplasma pneumoniae, she was treated with antibiotics; however, the pleural effusion did not improve during hospitalization. Despite showing negative stool ova and cyst results, patient's serum and pleural effusion were positive for Paragonimus westermani-specific IgGs on enzyme-linked immunosorbent assay. Respiratory symptoms, pleural effusion, and skin symptoms improved after praziquantel treatment.
A 10-year-old, castrated poodle dog presented with a cough for 2 weeks, and the cough initially developed since very young age. On radiographs, pneumothorax was noticed by characteristics of radiolucent area without pulmonary markings along the thoracic wall and diaphragm, retracted lung lobes from the thoracic wall and severely decreased volume of the left cranial lung lobe with disconnected bronchus. Computed tomography (CT) findings identified several pulmonary air-filled cysts and collapsed lung with abnormal shape and non-tapered end of bronchus, bronchioles at the accessory lobe and left cranial lobe. Also, pneumothorax, pneumomediastinum and subcutaneous emphysema were found. Imaging diagnosis was the spontaneous pneumothorax caused by ruptured emphysematous bullae associated with congenital bronchial cartilage abnormality or bronchial tree malformation. On surgery, hypoplasia of the left cranial lobe, right middle lobe, and accessory lobe with a bulla where air was leaking was identified. The accessory lobe was partially resected and bronchial cartilage hypoplasia was confirmed by histopathologic examination.
Background: Congenital cystic diseases of the lung are uncommon, and they share similar embryogenic and clinical characteristics. But they are sometimes vary widely in their presentation and severity. Therefore they are often difficult to make different diagnosis each other, and all require surgical treatment. Material and Method: From 1993 to 2006, 38 patients underwent surgical procedures under these diagnostic categories in the Depart. of Thoracic and. Cardiovascular Surgery, Busan-Paik Hospital, College of Medicine, Inje University. And we retrospectively reviewed these patients' charts for clinical presentations, surgical procedures, pathologic findings and postoperative morbidity and mortality. Result: There were 22 males and 16 females, ages ranged from 1 month after birth to 51 years and mean age was 20.8 years. The main symptoms were 19 fever, cough, sputum production due to recurrent infection, 7 dyspnea, 8 chest discomfort, 4 hemoptysis, but eight patients were asymptomatic. Computed tomography was chosen as diagnostic modalities and available for operation plan for all of patients. For all the cases, surgical resection were performed. Lobectomy was performed in 28 patients, simple excision (resection) in 8 patients, segmentectomy or wedge resection in 2 patients. There were 10 pulmonary sequestrations, 15 congenital cystic adenomatoid malformations (CCAM), 11 bronchogenic cysts, and 2 congenital lobar emphysemas. They all were confirmed by pathologic exams. The complications were 6 wound disruption or infection, 2 chylothorax, 1 ulnar neuropathy, but all of them were resolved uneventful. There was no persistent air leakage, respiratory failure, operative mortality and recurrence. Conclusion: We performed immediate surgical removal of congenital cystic lung lesions after diagnosis and obtained good results, so reported them with literature review.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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