원발성 심장종양은 드물며 원발성 악성 심장종양은 더 드물지만 이중 맥관육종은 다른 종양보다는 흔한 편이다. 하지만 수술적 절제가 어려운 것으로 알려져 있는데 이는 환자의 증세가 비특이적이며 진단시 이미 종양의 침범이 진전된 상태가 대부분이기 때문이다. 보고자는 15세 남자에서 수술중 시행한 조직학 검사에서 원발성 심장 맥관육종을 확진하고 우심방을 거의 막고 있는 종양을 제거하였다. 환자는 수술후 15일후에 특별한 문제없이 퇴원하였다.
We experienced 6 cases of primary cardiac tumor, all received operation for removal of tumor. Mean age was 43.8 years-old ranging from 17 years-old to 66 years-old. Five cases were female, one case was male. Five cases were benign, myxoma, all located within left atrium. One case was malignant, angiosarcoma within right atrium. All patient showed cardiac manifestations. One case was in NYHA functional class II, two were in III, three were in IV. Four patients showed constitutional symptoms, but no one showed evidence of embolic phenomenon. All case of myxoma showed cardiomegaly except one malignancy. Only one case was regular sinus rhythm, three were sinus tachycardia 8z two were atrial fibrillation. The most common site of tumor origin was fossa ovalis limbus[four of all]. Two of five myxomas received emergency operation, one patient died postoperatively. Lived four patients showed no evidence of recurrence[mean follow-up, 3,5 years], but one patient has Grade II /IV mitral regurgitation & in OPD follow-up now, One malignant case, 17 years-old cerebral palsy female, was angiosarcoma occupied most of right atrial chamber originated from anterior wall of right atrium, received emergency operation which was removal of mass & reconstruction of right atrium with artificial pericardial patch. This patient died on postoperative 36th day due to persistent LCOS[low cardiac output syndrome] with combined sepsis.
원발성 심종양은 비특이적 증상을 호소하고 매우 드물게 발생하는 질환이다. 악성 종양과 양성 종양으로 구분되며 외과적 절제술과 부가적인 치료를 필요로 한다. 1995년 3월부터 2003년 3월까지 원발성 심종양으로 진단받은 21예의 환자들을 대상으로 하였다. 이 환자들을 대상으로 수술 전후의 여러 가지 인자들과 수술 후 조기 및 만기 성적에 대한 후향적 연구를 진행하였다. 6예는 남자, 15예는 여자였으며 그들의 평균 연령은 45.44$\pm$18.76세였다. 병리학적 검사 결과 21예 중에서 18예는 양성(14예의 점액종, 2예의 섬유탄력종, 1예의 혈관종, 1예의 부신경절종), 3예는 악성(1예의 혈관 육종, 1예의 중피종, 1예 점액섬유육종)종양이었다. 1예의 수술 사망이 관찰되었고, 혈관종, 중피종과 혈관육종의 경우 근치적인 수술이 불가능한 상태에서 술 후 부가적인 치료와 외래 추적 중에 사망하였다. 원발성 심종양의 치료에 있어서 수술적 치료가 중요하며 경우에 따라서 부가적인 치료도 중요하지만 악성의 결과 예후는 불량하다.
원발성 혈관육종은 매우 드물며 그 예후가 불량하다. 이전까지는 수술적 제거가 확립된 치료로 알려져 왔으나, 최근에는 수술 외에도 항암제 치료 및 방사선 치료 등을 병행하는 치료를 시도하고 있다. 저자들은 심장의 원발성 혈관육종의 빠른 진행으로 인하여 우심방의 파열을 일으켜 단시간 내에 환자의 사망을 일으킬 수도 있었던 드문 증례를 경험하여 보고하고자 한다.
대상 및 방법: 가톨릭대학교 의과대학 흉부외과학 교실에서는 1979년 부터 1996년까지 27명의 원발성 심장 종양 환자를 수술하였으며, 환자의 연령은 21세부터 67세까지로 평균 45.1세이었다. 술후 병리학적 진단결과 24례는 점액종, 2례는 연골 육종, 1례는 혈관 육종이며, 가장 흔한 술전 증상은 심부전이었다. 진단은 심장초음파로 확진되었고 호발 부위는 난원와였다. 종양 주위를 세심히 관찰후 심방 중격을 포함하여 완전 절제를 시행하였으며 술후 대부분의 환자 에서 증상 호전이 있었다. 결과: 1례에서 수술 직후 저심박출증으로 사망하였고, 2례에서 국소 재발로 인해 만기 사망하였다. 결론: 결론적으로, 수술시 완전 절제가 중요하며 술전 심장 초음파 검사상 양성으로 보일지라도 악성의 가능성을 배제해서는 안되며 CT나 MRI가 진단에 도움이 되며 수술시에 악성이 의심되면 광범위한 절제와 더불어 술후 항암제및 방사선 요법이 도움이 되리라 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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