Poststreptococcal glomerulonephritis (PSGN) is one of the most recognized diseases in pediatric nephrology. Typical clinical features include rapid onset of gross hematuria, edema, and hypertension, and cases are typically preceded by an episode of group A ${\beta}$-hemolytic streptococcus pharyngitis or pyoderma. The most common presenting symptoms of PSGN are the classic triad of glomerulonephritis: gross hematuria, edema, and hypertension. However, patients with PSGN sometimes present with unusual or atypical clinical symptoms that often lead to delayed diagnosis or misdiagnosis of the disease and increased morbidity. Additionally, the epidemiology of postinfectious glomerulonephritis (PIGN), including PSGN, has changed over the past few decades. This paper reviews atypical clinical manifestations of PSGN and discusses the changing demographics of PIGN with a focus on PSGN.
Huh, Homin;Lee, Joon Kee;Yun, Ki Wook;Kang, Hee Gyung;Cheong, Hae Il
Pediatric Infection and Vaccine
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제26권2호
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pp.118-123
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2019
감염 후 사구체신염(postinfectious glomerulonephritis, PIGN)은 주로 Streptococcus pyogenes에 의해 발생하지만, 다른 병원체와 관련된 PIGN도 문헌에서 확인된다. 기침, 발열, 우측 흉통을 주소로 내원한 6세 남아에서 폐구균 및 인플루엔자 A 바이러스의 감염이 확인되었고 항생제와 항바이러스제가 투약되었다. 입원 중 전신 부종, 혈뇨, 단백뇨, 혈압의 상승이 관찰되었고, 따라서 이뇨제가 투약되었다. 환자는 육안적 혈뇨가 관찰되는 상태로 퇴원하였고, 퇴원 후 14주에 현미경적 혈뇨까지 사라졌다. 폐구균 또는 인플루엔자 A 바이러스 감염이 확인된 환아에서 신염의 증상이 보이는 경우 감염 후 사구체신염의 조기발견을 위해 소변검사 및 혈압의 측정이 이루어져야 한다. 본 저자들은 폐구균 및 인플루엔자 A 바이러스에 의한 감염 후 사구체신염 사례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
Postinfectious bronchiolitis obliterans (PIBO) is an irreversible obstructive lung disease characterized by subepithelial inflammation and fibrotic narrowing of the bronchioles after lower respiratory tract infection during childhood, especially early childhood. Although diagnosis of PIBO should be confirmed by histopathology, it is generally based on history and clinical findings. Irreversible airway obstruction is demonstrated by decreased forced expiratory volume in 1 second with an absent bronchodilator response, and by mosaic perfusion, air trapping, and/or bronchiectasis on computed tomography images. However, lung function tests using spirometry are not feasible in young children, and most cases of PIBO develop during early childhood. Further studies focused on obtaining serial measurements of lung function in infants and toddlers with a risk of bronchiolitis obliterans (BO) after lower respiratory tract infection are therefore needed. Although an optimal treatment for PIBO has not been established, corticosteroids have been used to target the inflammatory component. Other treatment modalities for BO after lung transplantation or hematopoietic stem cell transplantation have been studied in clinical trials, and the results can be extrapolated for the treatment of PIBO. Lung transplantation remains the final option for children with PIBO who have progressed to end-stage lung disease.
Kim, Kyung Min;Sung, Kyoung;Yang, Hea Koung;Kim, Seong Heon;Kim, Hye Young;Ban, Gil Ho;Park, Su Eun;Lee, Hyoung Doo;Kim, Su Young
Clinical and Experimental Pediatrics
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제59권3호
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pp.145-148
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2016
Drug rash with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome is a rare and potentially fatal condition characterized by skin rash, fever, eosinophilia, and multiorgan involvement. Various drugs may be associated with this syndrome including carbamazepine, allopurinol, and sulfasalazine. Renal involvement in DRESS syndrome most commonly presents as acute kidney injury due to interstitial nephritis. An 11-year-old boy was referred to the Children's Hospital of Pusan National University because of persistent fever, rash, abdominal distension, generalized edema, lymphadenopathy, and eosinophilia. He previously received vancomycin and ceftriaxone for 10 days at another hospital. He developed acute kidney injury with nephrotic range proteinuria and hypocomplementemia. A subsequent renal biopsy indicated the presence of acute tubular necrosis (ATN) and late exudative phase of postinfectious glomerulonephritis (PIGN). Systemic symptoms and renal function improved with corticosteroid therapy after the discontinuation of vancomycin. Here, we describe a biopsy-proven case of severe ATN that manifested as a part of vancomycin-induced DRESS syndrome with coincident PIGN. It is important for clinicians to be aware of this syndrome due to its severity and potentially fatal nature.
Guillain-Barre syndrome(GBS) is one of the common motor unit diseases and defined as acute postinfectious polyneuropathy, It is not known most effective medical intervention for GBS, but generally benefits from an intensive physical therapy program. In this report, hydrotherapy was applied for a patient with GBS to improve muscle power and functional abilities. Two weeks later, the patient's functional abilities, muscle power, and physical endurance were improved without complications. Since the hydrotherapy does not load maximally to the patient with GBS, the patient can exercise himself actively for the maximal tolerance. It is the reason of fast recovery. In summary, the hydrotherapy is important to the patient with GBS and it must apply to these patients more frequently.
저자들은 두통, 안면 부종, 고열 및 옆구리 통증 등을 주소로 내원한 5세 여아에서 특징적인임상 양상과 검사 소견 등을 통하여 첫 발병시에 E. coli 감염에 의한 급성 신우신염이 병발한 급성 연쇄상구균 감염후 사구체신염으로 진단하고 치료한 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
소아의 다양한 응급질환 중 급성 폐질환 또는 급성 기도질환은 영상의학과 의사가 자주 대하게 되는 임상 상황이며, 일차적으로 시행되는 영상검사는 흉부 방사선사진이다. 따라서 다양한 임상 상황에서의 감별진단과 영상 소견을 숙지하는 것이 중요하다. 본 종설에서는 급성폐질환의 다양한 원인과 폐렴을 알아보고, 폐렴과 감별해야 하는 급성 폐질환을 생각해보았다. 급성 기도질환으로는 크룹, 급성 후두염, 기관연화증, 천식, 감염 후 폐쇄세기관지염, 그리고 이물 흡인을 검토하였다. 이렇게 소아에서 고려해야 할 질환들의 영상 소견을 검토하여 진단과 치료에 도움을 줄 수 있길 바란다.
16세 여아가 학교 소변 검사에서 단백뇨와 현미경적 혈뇨가 나타났으며 신생검에서 감염 후 사구체 신염으로 추정되었다. 그러나 단백뇨는 안지오텐신 효소 억제제 치료에도 반응하지 않았다. 6개월 후 경부 림프절염이 나타났고 목 주위 림프절생검에서 아급성 괴사성 림프절염 소견을 보였다. 이후 2개월 후, 환아는 얼굴의 발진과 혈소판 감소증을 보였다. 재 신생검에서 루프스 신염 class IV 소견을 보였다. 환아는 충격 methylprednisolone(500 mg/일) 3일간 정주 후 경구 deflazacort로 유지하였으며, 이와 함께 cyclophosphamide(1 g/$m^2$)를 월 1회 정주 충격 요법을 6회 실시하였다. 이에 본 저자들은 학교 집단 요 검사 이상으로 추적검사 중 전신 홍반 루푸스로 진단이 되었던 증례를 보고하는 바이다.
교착성 세기관지염은 매우 드문 소기도질환의 하나로서 변리학적으로 증식성 세기관지염과 더불어 폐쇄성 세기관지염의 양축의 하나를 점하고 있다. BOOP로 대표되는 증식성 세 기관지염은 임상경과가 비교적 빠르고 방사선학적으로도 간질성 또는 폐포성 음영 을 동반하는 비정형 폐렴과 유사한 발현을 보이므로 실제의 빈도가 적지 않다는 점은 제외하더라도 비교적 쉽게 의심하고 진단에 이를 수 있는 질환인 반면, 교착성 세기관지염은 그 빈도 자체가 매우 드물 뿐더러 방사선 소견이 거의 정상이고 폐기능검사 소견도 폐쇄성 양상을 보이므로 임상적으로 대개는 만성폐쇄성폐질환으로 간과되기 쉬운 질환으로써 그 진단이 쉽지 않다. 치료적인 면에서도 증식성 세기관지염이 부신피질호르몬제에 대해 극적인 반응을 보이는 반면 교착성 세기관지염은 세기관지벽 전체가 섬유성 반흔으로 대치되어 비가역성 기도폐쇄가 초래하는 병리학적 특성이 시사하는 바와 같이 치료에 대한 반응이 매우 미약한 치명적 질환이다. 그 원인으로서는 증식성 및 교착성 세기관지염 모두에서 독성 물질에 의한 흡입성 폐손상, 약제성, 감염성, 교원질환 관련성, 장기 이식 후등 선행 요인이 있는 경우와 원발 요인이 없는 경우를 특발성이라 한다. 같은 선행 요인에 의해 두가지 다른 질환군이 초래된다는 사실에서 이들이 같은 질환의 한 spectrum상에 있다는 설명도 있고, 여러 원인에 대해 같은 조직 소견이 관찰된다는 점에서 질환 특이적 병리 소견이라기보다는 비특이적 조직 반응의 하나라는 설명도 있지만 이에 대해서는 추후 연구가 필요한 실정이다. 저자 등은 비 Hodgkin 림프종을 진단 받은 동일한 시점에서 비교적 빠르게 진행하는 만성기도폐쇄 양상을 나타내고, 만성폐쇄성폐질환에 대한 위험 인자가 없고 흉부 방사선 소견상 정상소견을 나타내는 47세 여자 환자에서 개흉폐생검을 실시하여 교착성 세기관지염을 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 상기한 선행 요인이 확인되지 않아 특발성이라 판단되며, 악성 종양, 특히 림프종과의 관련성 여부에 대해서는 현재로서는 확언하기 어렵고 향후 연구가 필요한 사항이라 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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