틱이란 불수의적이고 갑작스러운 소리냄과 리듬이 없는 근육의 움직임을 말한다. 다수의 운동틱과 한 가지 이상의 음성틱이 모두 존재하는 경우 뚜렛 증후군으로 분류되며, 운동틱에 의한 자해 행위는 뚜렛 증후군 환자에서 흔히 나타나는 증상 중 하나이다. 본 증례에서 9세 소년이 혀의 심각한 궤양을 주소로 신경정신과로부터 의뢰되었다. 두 달 전부터 시작된 반복적인 혀 씹기에 의해 궤양은 빠르게 진행되었으며, 환아는 그로 인한 식이 및 연하의 어려움을 호소하였다. 우리는 부드러운 실리콘 재질을 이용하여 상, 하악이 분리된 가철성 장치를 제작하기로 결정하였다. 장치의 지속적 사용이 고통을 줄일 수 있는 방법임을 강조하였기 때문에, 환아는 장치 장착에 동의하였으며 잘 적응하였다. 3주 후 혀의 병소가 상당히 개선된 것을 확인할 수 있었다. 현재 구강 내 자해 행위를 치료하기 위한 표준화된 지침은 없다. 따라서 임상가는 약물 치료를 비롯하여 구강 내 장치 적용이나 관련 치아의 연마 등 다양한 접근 방법을 고려하여야 한다.
연구목적은 만성 경부통증 환자의 건강관련 삶의 질 영향요인을 파악하고, 이를 기반으로 향후 효과적인 프로그램 개발을 위한 전략을 제시하고자 시도된 융합연구이다. 연구대상자는 일 지역의 만성경부통증 환자 92명을 편의표집 하였으며, 자가보고식 설문지를 이용하여 자료수집하였다. 자료분석은 PASW 18.0 프로그램을 이용하여 t-test, ANOVA, 상관분석과 단계적 회귀분석을 시행하였다. 연구결과, 만성경부통증 환자의 건강관련 삶의 질에 미치는 영향요인은 기능장애(${\beta}=-.403$, p<.001), 우울(${\beta}=-.313$, p<.001), 연령(${\beta}=-.194$, p=.008), 근력 이상(${\beta}=-.176$, p=.009), 교육수준(${\beta}=-.151$, p=.043)으로 이들의 설명력은 67.1%였다(F=38.118, p<.001). 이를 토대로 만성경부통증 환자의 건강관련 삶의 질 향상을 위해 개인특성을 고려한 신체적 기능향상과 심리적 지지가 중요함을 확인하였다. 따라서 이와 같은 건강관련 삶의 질에 미치는 영향요인들을 기반으로 건강증진 프로그램 개발 및 적용효과를 분석하는 연구가 필요하다.
쇄골두개 이형성증은 골격과 치아 이상을 동반하는 선천성 질환으로서 다수의 조직과 장기에 직접적인 영향을 주는 중배엽성 기능장애이다. 쇄골두개 이형성증에서 일반적인 골격 결함은 두개 봉합과 천문의 지연 폐쇄, wormian bone, clavicle aplasia가 나타날 수 있다. 또한 장골, 지골, 척추, 골반 등의 전체 골격 뿐 아니라 근육, 중앙 신경계 등에 영향을 줄 수 있다. 구강내 특징으로 유치의 만기잔존, 다수의 과잉치, 미맹출된 영구치, 낭 형성 등이 나타난다. 그러나 쇄골두개 이형성증 환아의 경우 정신적 및 신체적으로 특별한 이상을 나타내지 않아 스스로 질환을 인식하지 못하는 경우가 많으며 이의 결과유치 탈락 후 영구치의 미맹출로 인하여 저작 및 심리적인 문제가 초래되는 경우가 많다. 따라서 쇄골두개 이형성증은 조기진단이 필요하며, 적절한 시기에 과잉치 제거 및 영구치 맹출을 유도하는 치료를 시행하여 저작기능의 회복 뿐 아니라 환자의 안모도 개선시킬 수 있어야 한다.
쇄골두개 이형성증(Cleidocranial Dysplasia)은 안면, 두개골, 쇄골의 비정상적인 성장을 보이는 증후군으로 상염색체 우성으로 유전되거나 유전적 요인 없이 돌연변이에 의해 야기된다. 쇄골두개 이형성증의 일반적 소견은 두개 봉합과 천문의 지연 폐쇄, 편측이나 양측성으로 쇄골의 형성 장애, 상대적으로 커진 이마에 의해 상악골이 함몰된 것처럼 보이는 안면 형태가 특징적이다. 구강내 소견으로는 유치의 만기 잔존, 그로 인한 영구치의 맹출 지연을 보이며 방사선 사진 상에서 매복된 다수의 과잉치가 존재한다. 쇄골두개 이형성증은 정신적 및 신체적으로 특별한 이상을 나타내지 않아 진단이 늦어지는 경우가 많아 영구치의 미맹출로 인하여 저작 및 심리적인 문제가 초래되는 경우가 많다. 따라서 조기 진단을 통해 적절한 시기에 유치 발치 및 과잉치 제거 후 교정적 처치로 영구치의 맹출을 유도하여 저작 기능의 회복뿐 아니라 환자의 안모도 개선시켜야 한다. 본 증례는 영구치 맹출 장애와 전치부 반대교합을 주소로 내원하여 쇄골두개 이형성증으로 진단받은 환아들의 구강내 증상과 치아 맹출 유도법을 통하여 치아를 맹출시킬 수 있었기에 보고하는 바이다.
이 연구에서는 우리나라에서 개발된 의사소통 측정도구의 사용대상, 문항 구성 요인을 알아보고, 보완대체의사소통체계(AAC) 사용자에게 적용된 의사소통 측정도구 분석을 통해 의사소통 측정도구와 AAC의 관련성을 알아보았다. 장애인을 대상으로 언어 및 의사소통 능력을 측정한 경우는 실어증이 월등히 많았으나 다른 장애유형에 적용한 경우는 드문 것으로 나타났다. 의사소통 측정도구의 문항 구성요인은 의사소통제한 요인과 의사소통을 제한하는 신체기능장애 요인을 많이 포함하고 있는 반면, 의사소통 참여 제한 요인과 의사소통을 방해하거나 촉진하는 환경적 요인이 포함된 경우는 많지 않았다. AAC 중재는 지체장애, 자폐성장애, 정신지체, 발달장애, 의사소통장애 순으로 많이 적용되었고, AAC 중재 실험에 사용된 의사소통 측정도구는 "그림어휘력검사", "수용 표현어휘력검사"가 많이 사용된 것으로 나타났다. 결과에 근거하여, AAC 적용 및 개별화교육 지원의 근거를 제공할 수 있는 평가의 필요성과 평가 준거 및 측정문항에 대한 연구가 시도되어야 함을 논의하였다.
Purpose: To examine an estimate factor and grasp the relation of difference for Type A Behavior Pattern(TABP), Perceived Stress Questionnaire, Depression and HIT-6 in the Chronic headache client. Method: Data collected by self-reported questionnaires from 38 client in S city who were selected by criteria of IHS, from the $19^{th}$ of October to 10th of December, 2004. Result: 1) Differences between biographical data by TABP was significant by SaSang constitutions, by Stress was significantly influenced by age, and by Depression were significantly influenced health status and SaSang constitutions. 2) Correlations Coefficients among Study Variables were Stress and Depression(r=.494, p=.002) and Depression and HIT-6(r=.432, p=.010). 3) In regression analysis, HIT-6 were significantly influenced by Depression and Type A Behavior Pattern(TABP).These variables explained 38% and 34% respectively. Conclusion: The result suggest that chronic headache management with psychological aspect, as well as physical aspect should be a focus to enhance the quality of life.
뮤코다당증(mucopolysaccharidosis)은 글리코사미노글리칸(glycosaminoglycans)의 분해에 필요한 리소좀 효소의 결함으로 인해 야기되는 질병으로 글리코사미노글리칸의 대사 산물이 세포의 리소좀 내에 축적되어 세포, 조직 그리고 기관의 기능 이상을 초래해 신체적, 신경학적인 퇴행을 보이며, 심한 경우 조기에 사망하게 되는 다양한 임상양상을 보이는 질환이다. 뮤코다당증 가운데 가장 높은 비율을 차지하는 헌터증후군(뮤코다당증 제2형)은 조기에 진단하여 효소보충요법을 시행하는 것이 중요하다. 본 증례는 언어발달지연과 등과 엉덩이에 몽고반점, 간비대, 두껍고 거친 피부가 있었으며 과성장된 신체 검진소견을 보였던 환아에서, 뇌자기공명영상 검사 결과에서 뇌교량체에 다수의 낭종, 백색질에 비정상 신호 증가 병변들, 미만성 뇌수축 소견을 보여 헌터증후군을 의심하였으며 효소검사 결과를 통해 확진하였다. 저자들은 언어발달지연을 주소로 내원한 환아에게 시행한 뇌자기공명영상에서 조기에 헌터증후군을 의심하여 효소검사를 통해 확진을 할 수 있었던 증례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
Background and Objectives : Voice disorders can cause problems in patients with benign vocal cord lesions emotionally, physically, economically and functionally. Neither subjective nor objective voice examinations can evaluate such factors adequately. The Voice Handicap Index (VHI) subjectively evaluates voice disorders in terms of physical, functional, emotional factors and measures the patient's perception of the impact of voice disorder. The purpose of this study is to evaluate the usefulness of VHI in the patients with benign vocal cord lesions. Materials and Method : The authors evaluated 37 patients who experienced laryngeal microsurgery for benign vocal cord lesions from september 2003 to August 2004. The VHI was used to measure the postoperative changes of the patient's perception and acoustic analysis and aerodynamic tests were also done. Statistical analysis was done using paired t-test and Pearson's correlation. Results : The VHI scores showed statistically significant reductions postoperatively. In acoustic analysis, jitter and shimmer had statistically significant reductions after surgery but noise-to-harmonics ratio did not. A statistically significant change in the average MFR and MPT perioperatively was found. The relationship between VHI and acoustic, aerodynamic analysis attained statistical significance. Conclusion : The VHI is a useful assessment tool to monitor the patient's self-perception of voice change after the surgery of benign vocal cord lesions. The VHI measurement, when combined with acoustic and aerodynamic analyses, will be helpful in comparing functional outcomes after voice surgery.
CATCH 22 syndrome is a one of the most common chromosome microdeletion syndrome with multiple organ anomalies in humans, with an incidence of approximately 1:4,000 to 1:5,000 live births. It is caused by a microdeletion of 1.5 to 3.0 megabases on the long arm of chromosome 22. The phenotypic spectrum of this disorder is wide and various. A 19-year-old patient who showed delayed growth and development (Height; 110 cm, Weight; 18 kg) was referred to our department for the treatment of dental cavities. She was diagnosed as CATCH 22 syndrome in 2004. Physical examination revealed hypertelorism, a short philtrum, thick reflected lips and a small mouth. She underwent cleft palate surgery at 1 year of age and heart valve surgery due to the cardiovascular abnormality at 13 years of age. Convulsive seizures had persisted until 5 years ago but are well controlled at present. Oral examination showed poor oral hygiene, crowding, prolonged retention on #65, 75 and dental cavities on #16, 21, 65, 26, 36, and 46. Cavity treatment and prophylaxis were performed under general anesthesia. Also continuous follow-up checks have been carrying out with the periodic prophylaxis and dental home education. Problems with numerous cavities and gingivitis which can lead to specific risks are common for CATCH 22 syndrome patients. It is therefore of great importance that these patients are referred to foremost physician and dental specialist for the oral care. In addition, preventive treatment targeting the risk of dental cavities and gingivitis is especially important and, as the syndrome involves many different medical problems, the dental treatment should be carried out in collaboration with the patient's physician.
뮤코다당증(mucopolysaccharidosis : MPS)은 glycosaminoglycans (GAGs)의 분해에 필요한 라이소좀 효소의 결함으로 인해 야기되는 질병으로 GAGs의 대사산물이 세포의 라이소좀 내에 축적되어 점차적으로 세포, 조직 그리고 기관의 기능 이상을 초래해 육체적, 정신적인 퇴행을 보이며, 심한 경우, 조기에 사망하게 되는 다양한 임상양상을 보이는 질환이다. 임상형은 어떠한 효소가 결핍되느냐에 따라 I형에서 IX형으로 분류한다. 치과적인 증상으로는 맹출 지연, 법랑질 저형성증, 왜소치, 부정교합, 하악 과두의 결함, 치은증식, 그리고 함치성낭 같은 여포성낭이 보고되었다. 뮤코다당증 환자는 심혈관계와 호흡계 기능이 취약하므로 치과 치료를 하는 경우, 전신 상태에 대한 주의사항과 뮤코다당증 환자에서 나타날 수 있는 구강 내 증상에 대해 미리 숙지하고, 의학적으로 환아의 전신 상태 변화에 민감하게 대처해가며 치과 진료를 시행해야 한다. 이 증례는 구강 내 다양한 임상증상을 보이는 제2형 뮤코다당증 환아의 치과 진료 후, 다소의 지견을 얻었기에 이를 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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