• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권8호
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• pp.826-831
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• 2005

목 적 : 객관적이고 표준화된 검사(BSID-II)를 통해 단독 태아 경뇌실확장증의 임상적 예후를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2001년 6월부터 2002년 5월까지 본원에서 출생한 만삭아중 산전 초음파에서 다른 동반 기형이 없는 10-15 mm 정도의 단독 경뇌실확장증의 소견은 107례에서 관찰할 수 있었으며, 이 중 외래에서 추적 관찰이 가능하였던 40명과, 성별, 연령, 임신주수, 출생체중이 유사한 대조군 34명을 대상으로 발달 검사를 시행하였고 그 결과를 비교 분석하였다. 결 과 : 단독 경뇌실확장증군 40명 중 남아가 21명, 여아가 19명이었고, 12 mm 미만은 35명, 12 mm 이상은 5명이었다. 산전 혹은 출생 후 초음파 추적 관찰시 감소되거나 그대로인 경우가 35명, 진행된 경우가 5명이었고, 일측성 뇌실확장이 25명, 양측성인 경우가 15명이었다. 단독 경뇌실확장군 중 발달지연은 11명(27.5%)이었고 이 중 경미한 발달지연은 10명(25%), 의미있는 심한 발달지연은 1명(2.5%)이었고 대조군 중 경미한 발달지연은 5명(14.7%), 심한 발달지연은 1명(2.9%)이었으며 발달지연을 보인 단독 경뇌실확장군의 91%와 대조군의 80%가 경미한 발달지연이었다. 단독 경뇌실확장군의 발달 검사 평균점수는 대조군과 유의한 차이를 보이지 않았다; MDI($92.75{\pm}12.95$ vs $94.71{\pm}14.14$, P=0.47), PDI($100.33{\pm}14.14$ vs $101.27{\pm}10.70$, P=0.75). 뇌실확장이 소실되거나 진행되지 않는 경우, 뇌실 크기가 12 mm 이하, 그리고 여아인 경우 발달 검사 평균점수는 더 높았으나 통계적으로 유의하지 않았고, 양측성과 일측성의 여부는 발달정도와 관련이 없었다. 결 론 : 산전 초음파 검사에서 단독 경뇌실확장증을 보인 경우 발달 검사에서 정상 대조군과 비교하여 유의한 차이를 보이지 않았으나 단독 경뇌실확장증이 있는 경우 경미한 발달지연의 위험성을 보일 경향이 더 높은 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권9호
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• pp.939-945
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• 2005

목 적 : 생존 한계인 출생체중 500 g 미만의 태아영아에 대한 치료성적을 알아보고 이들 중 성공적으로 치료하여 생존하였던 생존아들의 치료적 특성 및 단기 유병률을 분석해 보고자 하였다. 방 법 : 1994년부터 2004년까지 삼성서울병원에서 출산되거나 생후 24시간 내에 전원된 출생체중 500 g 미만의 태아영아들의 분만 기록과 신생아 집중치료실 입원 기록을 후향적으로 조사였다. 신생아 집중치료실에 입원하였던 태아영아들을 사망아들과 생존아들로 나누어 비교하였고 생존아들의 치료적 특성과 단기 유병률을 조사하였다. 결 과 : 10년간 400 g에서 499 g까지의 태아영아 출산 총 53례 중 8례(15.1%)가 생존의 징후가 있어 신생아 집중치료실에 입원하였으며 외부 전원 1명을 포함하여 총 9례의 태아영아가 신생아 집중치료실 입원 치료를 받았다. 이중 4명이 생존하여 44%의 생존율을 보였으며, 출생체중이 가장 작은 생존아는 439 g, 생존아들 중 가장 작은 재태연령은 $23^{+3}$주였다. 사망아들의 사망 시점 중앙값은 15일이었으며 모두 생후 28일 이내에 사망하였다. 사망아들은 생존아들에 비해 재태연령($24^{+2}{\pm}1^{+3}$ vs. $25^{+4}{\pm}2^{+3}$)과 출생체중($424{\pm}17$ vs. $453{\pm}19$)이 의미 있게 작았으나(P<0.05), 성별, 단생아, 부당 경량아, 제왕절개 분만, 산전 스테로이드 투여 비율은 차이가 없었다. 생존아들에서 중증 뇌실 내 출혈은 한례도 없었고 기관지 폐 이형성증 및 수술이 필요했던 미숙아 망막증은 각각 75%였으며 평균 입원기간은 $138{\pm}28$일 이었다. 결 론 : 단일기관의 연구이나 생존한계로 알려진 500 g 미만의 태아영아들의 성공적인 생존이 가능하다. 이들에 대한 장기적 발달신경학적 추적 연구를 통해 이들의 생존한계 및 소생술 적용기준의 국내 합의가 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권3호
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• pp.265-270
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• 2003

목 적 : 3개월 이하 연령의 요로감염증 환자 41례의 임상 양상과 특히 균혈증과 뇌수막염의 동반 양상을 관찰하고자 하였다. 방 법 : 5년 9개월 동안 서울대학교병원 소아과에서 요로감염증을 진단 받고 퇴원한 환자 중에서 연령이 3개월 이하이고 요세균 배양 검사에서 집락형성단위가 $10^5/mL$ 이상이면서 내원 당시 발열과 농뇨가 있었던 예의 의무기록을 분석하였다. 이전에 알려진 비뇨기계 기형이나 면역결핍증이 있거나 원내감염의 경우는 조사대상에서 제외하였다. 결 과 : 남녀 비는 5.8 : 1이었다. 요 세균 배양 검사 결과 41례의 요로감염증 환자에서 40례(97.6%)에서는 단일 균주가, 1례에서는 2개의 균주가 배양되었다. 이 중 E. coli가 34주(83%)로 가장 많았다. 5례(12%)에서 균혈증이 동반되었다. 이중 E. coli가 4주, Enterococcus faecalis가 1주였다. 배양검사 양성의 뇌수막염이 동반된 예는 없었고 뇌척수액의 세포증다증(pleocytosis)도 없었다. 균혈증이 동반된 군과 동반되지 않은 군간에 임상 양상의 차이는 없었다. 방관요관역류의 빈도는 배뇨중 방광요도 조영술을 시행받은 환자의 44%였다. 초음파검사의 방광요관 역류 발견에 대한 민감도는 38%, 특이도는 50%였다. 결 론 : 임상적 특징과 검사 결과는 증상 발현 당시에 균혈증이 동반된 환자를 발견하는데 도움을 주지 못했다. 따라서 모든 3개월 이하 열성 요로감염증 환자에서 혈액배양검사는 필요하다. 열성 요로감염증 소아 환자에서 뇌척수액 검사의 적응증을 밝히기 위한 대규모의 연구를 비롯하여 3개월 이하 연령의 요로감염증 환자군의 진단적 접근과 치료에 대한 연구가 진행되어야 하겠다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권3호
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• pp.236-241
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• 2003

목 적 : 연소성 용종은 소아에서 가장 흔한 장관 내에 발생하는 종양이다. 대부분 단발성이나 다발성으로 발생하기도 한다. 단발성 연소성 용종의 경우 60-80%가 직장 및 S자 결장에서 발생되어 반복적이면서도 만성적인 혈변배설을 일으킬 뿐 아니라 보호자를 불안하게 하고 때로는 빈혈을 일으키기도 하므로 증상이 있는 경우의 용종은 조기 절제가 바람직하다. 저자들은 연소성 용종으로 용종 절제술을 받은 19례의 임상 양상과 특징 및 대장 용종 절제술의 치료 성적을 분석하고자 하였다. 방 법 : 1998년 3월에서 2002년 8월까지 대장 용종으로 진단되어 내시경적 용종 절제술을 받은 환아들 중에서 병리조직 검사에서 연소성 용종으로 확진 된 19례의 환아들의 임상 양상 및 용종의 특징을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 1) 환아의 연령은 $4.7{\pm}2.8$세 남녀 비는 1 : 1.1이었다. 2) 전례에서 혈변이 있었으며 설사 및 점액변이 8례(42%), 복통 5례(26%), 변비 2례(11%), 항문 열상이 2례(11%)에서 있었다. 3) 연소성 용종의 분포는 직장 7례(37%), 직장-S자 결장 4례(21%), S자 결장 4례(21%)로 15례(79%)가 직장과 S자 결장 부위에서 발생했으며 상행 대장에서 발생된 1례는 흑색 혈변을 보이면서 심한 빈혈이 있었다. 용종 절제술 당시에 혈색소 치가 10 g/dL 이하인 경우가 4례(21%)에서 있었으며 수혈 없이 용종절제 후 모두 정상화 되었다. 그리고 대장 전처치, 진정제 투여, 대장 내시경 검사와 관련된 합병증은 없었지만 용종 절제 후 2례에서 출혈이 있었다. 이 중 1례는 특별한 지혈 요법 없이 저절로 멎었으나 1례에서는 지혈 클립으로 지혈 시켰다. 4) 용종의 크기는 절제 후 장경 1-1.9 cm가 10례(53%)로 가장 많았고 2-2.9 cm는 5례(26%)였고 1 cm 이하가 3례(16%)였으며 1례는 3.5 cm의 거대 용종이었다. 5) 증상 발현 후 용종 절제까지의 기간은 1개월부터 42개월 사이로 평균 $7.6{\pm}11.7$개월이었다. 6) 초기 진료 시의 추정 진단은 변비 및 항문 열상, 감염성 설사, 대장 용종, 원인 불명의 하부 장관 출혈, 멕켈 게실, 치질 등이었다. 결 론 : 대장 연소성 용종은 2-10세 사이의 소아에서 반복적이고도 만성적인 혈변 배설의 주원인이며 대장 내시경적 용종 절제술은 간편하고도 효과적이면서 안전한 치료법이라고 할 수 있다. 따라서 조기에 대장 내시경 검사를 시행함으로써 불필요한 치료를 피할 수 있을 뿐 아니라 보호자의 불안 및 빈혈 등과 같은 원치 않는 문제를 피할 수 있다고 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권4호
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• pp.372-376
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• 2008

목 적 : 신생아기와 조기 영아기에 발생한 기계환기요법이 필요했던 중증 respiratory syncytial virus (RSV) 감염의 임상적 특성을 고찰하여 그 임상적 특성을 파악함으로써 이 질환의 진료에 도움이 되는 임상 정보를 제공하고자 하였다. 방 법 : 2005년 3월부터 2007년 7월까지 분당서울대학교병원 중환자실에 RSV 감염으로 입원한 6개월 미만의 신생아와 영아들 중 기계환기요법을 필요로 했던 12명의 의무기록을 열람하여 임상적 특성을 분석하였다. RSV 감염은 환아의 비인두흡인물 또는 경기관지흡인액 내에서 RSV 항원이 효소면역법 또는 PCR 방법으로 검출된 경우로 하였다. 결 과 : 입원 시 환아들의 나이는 $35{\pm}15$일(범위, 14-59일)이었고 모두 RSV 유행기인 9월부터 3월 사이에 입원하였다. 환아들의 출생체중은 $2.8{\pm}0.6kg$, 재태연령은 $37{\pm}2$주였다. 12명의 환아들 중 4명은 미숙아였으며 이중 3명은 재태연령 34주에서 36주 사이의 준만삭아였다. 10명의 환아들이 입원 $4{\pm}2$일 전부터 경미한 상기도 감염 증상(비 폐쇄, 기침, 콧물)을 보였고 입원 $0{\pm}1$일 후에는 모든 환아들이 뚜렷한 호흡기 이상 징후(빈호흡, 흉곽함몰, 청색증, 비익확장)를 보였다. 9명의 환아들이 무호흡을 보였고, 이 중에 5명은 무호흡 자체가 기계환기요법의 사유가 되었다. 무호흡이 의료진에 의해 확인된 시점부터 뚜렷한 호흡기 이상 징후 또는 청진 상 나음 또는 천명 소견이 나타난 시점까지 $1{\pm}2$일이 걸렸으며, 이 중에 3명은 무호흡이 의료진에 의해 확인되었을 때 뚜렷한 호흡기 이상 징후 또는 진찰소견을 보이지 않았고 1-3일이 지난 후에야 그러한 징후 또는 진찰소견을 보였다. 환아들의 기계환기요법 기간은 $3{\pm}2$일, 중환자실 체류기간은 $6{\pm}2$일이었고 입원 중 사망한 환아는 없었다. 결 론 : RSV는 미숙아로 태어난 경우가 아니라도 생후 2개월 미만의 신생아 및 조기 영아들에게 중증의 호흡기 감염을 초래할 수 있으며 뚜렷한 호흡기 이상 징후가 나타나기 전에 치명적인 무호흡이 발생할 수 있으므로 이 연령의 영아들이 RSV 유행기에 경미한 상기도 감염 증상을 보이거나 RSV 감염에 노출될 위험이 높은 상황에서는 매우 조심스러운 추적관찰이 필요할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.144-150
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• 1997

목적 : 낭포성 신질환은 다양한 임상증상, 조직학적 소견 및 예후를 나타내는 질환군이다. 이 질환은 종류에 따라 임상 증상이 발현되는 시기나 나타나는 신질환의 정도가 다르다. 유전성 또는 발달장애가 원인인 낭포신이 있고, 소아에서는 드물지만, 성인에서는 후천성으로 생기는 낭포신이 있다. 다양한 원인에도 불구하고 낭포형성의 과정은 비슷한 것으로 알려져 있다. 최근들어 영상진단의 발달로 본 질환의 조기 진단이 가능해졌으나 아직 그 치료는 만족스럽지 못하다. 본 연구에서는 낭포성 신질환의 분포, 빈도, 동반기형, 발견동기, 치료 및 예후에 대해서 알아보고자 한다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월까지 11년간 18세 미만의 낭포성 신질환 환아 44명을 대상으로 임상 기록지를 토대로 후향적 고찰을 시행하였다. 결과 : 1) 낭포성 신질환 환아 44명중 다발성 낭포성 이형성 신(multicystic dysplastic kidney)이 31명(71%)으로 가장 많았고, 다낭포 신(polycystic kidney)이 7명(16%)이었으며 이들 모두 상염색체 열성 유전 다낭포신(Autosomal recessive polycystic kidney disease)이었다. 단순 신낭포(simple cyst)는 5명(11%)이었으며 수질성 해면신 (medullary sponge kidney)이 1명 있었다. 2) 다발성 낭포성 이형성 신 환아 31명중 11명(35%)이 암종과의 감별 및 복부 팽만 등의 이유로 신절제술을 시행받았다. 3) 전체 낭포성 신질환 환아중 14명(32%)이 신생아 시기에 발견되어 진단만 받았을뿐 더이상 검사나 추적관찰을 하지 않았다. 4) 전 예에서 신부전의 증거는 없었다. 결론 : 본 연구결과 낭포성 신질환의 정확한 발생빈도는 알 수 없었으나 그 발생 기전과 분류 및 치료기준에 대한 지속적인 연구가 필요하다고 사료된다.ed cord 증후군에서 비뇨기계의 증상 및 비정상 검사 소견이 동반되는 경우가 흔하며 비뇨기계의 이상을 시사하는 증상이 없는 경우에도 검사상 이상이 발견되는 경우가 적지 않다. Tethered cord 증후군 환아의 평가는 신경학적 이상 유무는 물론이고 비뇨기계의 이상 여부에 대한 평가도 필히 포함되어야 할 것으로 생각된다.X> 섭취량은 배추의 경우 3.72배, 양배추의 경우 4.18배, 양상추의 경우 6.50배나 많았다. 6. 결론적으로 같은 량의 엽채류를 섭식하면서 일일 질산염 섭취량을 줄이기 위해서는 배추, 양배추, 양상추 모두 외부엽보다는 내부엽을 선택적으로 소비하는 것이 바람직함을 알 수 l있었다.었다. 6. 녹즙 종류별 ${NO_3}^-$ 함량은 당근녹즙(143ppm) < 명일엽(506ppm) < 돌미나리(669ppm) < 케일녹즙(985ppm) 순으로 많았고, Vitamin C 함량은 당근(43ppm) < 돌미나리(289ppm) < 케일(353ppm) < 명일엽(768ppm)의 순으로 높았다. 7. 일일 ${NO_3}^-$ 섭취량은 500ml의 녹즙을 마시는 경우 명일엽 253mg, 돌미나리 335mg, 케일 483mg으로 녹즙만으로도 이미 WHO/FAO의 일일 ${NO_3}^-$ 섭취허용량보다 1.16배, 1.53배, 2.21배나 초과할 수 있는 것으로 나타났다. 연약한 곤충의 방제에 효과적인 것으로 나타났다. 따라서 제조된 살충비누를 활용하면 환경친화적인 해충방제가 가능하다고 판단되었다.소변의 이상소견이 발견되어 신장 조직검사를 실시할 경우 혈청 $C_3$치의 감소 여부에 관계없이 MPGN도 진단적 고려 대상이 되어야 한다고 생각한다.신장 조직검사를 시행한 결과 진행성 경과를 취할 수 있는 막 증식성 사구체 신염과 매우 희귀한 증례인 신유전분증 등으로

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권2호
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• pp.187-191
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• 2006

목 적 : MCD는 항경련제에 반응하지 않는 난치성 간질의 중요한 원인으로 수술적 치료의 대상으로 고려되어지지만, 병변의 범위나 분포에 따라 제한적이고 치료효과에 있어서도 차이가 보고되고 있다. 케톤생성 식이요법은 최근까지 대부분의 연구들에서 뛰어난 간질 억제효과를 보고하고 있으나, MCD 병변을 보이는 난치성 간질을 대상으로 시행한 케톤생성 식이요법의 치료 효과에 대한 보고는 국내외적으로 지금까지 없는 상태로, 본 연구에서는 이 환자군들에 대해 간질 수술보다 덜 침습적인 치료법인 케톤생성 식이요법의 간질 억제효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1998년 이후 난치성 간질로 케톤생성 식이요법을 시행하였던 소아 환아들 중 뇌 MRI상 MCD 소견을 보이는 30명을 대상으로 후향적 의무기록 고찰과 분석을 시행하였으며, 케톤 생성 식이요법 시행 후 경련의 감소효과를 분석하였다. 결 과 : 전체 대상 30명 환아들의 남녀비는 1 : 1.1이었고, 경련을 처음 시작한 연령은 평균 $2.0{\pm}2.9$세, 케톤생성 식이요법을 시작한 평균 연령은 $5.4{\pm}4.6$세, 케톤생성 식이요법을 시작할 때까지의 경련 지속기간은 평균 $3.5{\pm}3.3$년, 환아들의 추적 관찰기간은 평균 $29.0{\pm}21.0$개월이었다. MCD의 종류는 대뇌 피질 이형성증(cortical dysplasia)이 24명(80.0%)으로 가장 많았고, MCD의 분포는 일측 대뇌 반구에만 있는 경우가 23명(76.7%), 양측 대뇌 반구 모두에 병변이 있는 경우가 7명(23.3%)이었다. 케톤생성 식이요법에 의한 경련의 감소 정도는 전체 30명의 환아 중 9명(30.0%)에서 경련이 완전히 소실되었으며, 50% 이상 경련이 감소된 경우는 14명(46.7%)이었는데, 경련을 처음 시작한 연령이나 케톤생성 식이요법을 시작할 때까지의 경련 지속기간은 경련의 감소효과와 통계학적 유의성이 없었고, 케톤생성 식이요법을 시작한 나이가 어릴수록, 케톤생성 식이요법의 기간이 길수록 경련의 감소효과가 높은 경향을 나타내었으나 통계적 유의성은 없었으며, MCD의 분포에 따른 특별한 연관관계는 없었다. 결 론 : 케톤생성 식이요법이 MCD 소견을 동반하고 있어 수술적 치료가 고려되어지는 난치성 소아 간질 환아에서도 간질 수술의 여러 가지 제한적인 측면과 침습성을 고려해 볼 때 효과적인 치료 결과를 기대할 수 있을 것으로 판단되며, 아직까지 국내외적으로 MCD를 동반한 난치성 소아 간질 환아에 대한 케톤생성 식이요법의 효과에 대한 자료가 미미한 상태이므로 전향적인 대규모의 비교 연구 및 분석이 필요할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.123-129
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• 1999

목적 : 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염은 항원-항체계가 작용하여 증식병변과 염증반응을 가져오는 신질환을 가리킨다. 임상적으로 부종, 고혈압의 전신증상과 함께 육안적 혹은 현미경적 혈뇨를 보이며 대개 경한 단백뇨가 동반되는 것으로 알려져 있으나 소수의 환자에서 신증후군이 동반될 수 있고 이러한 경우 질환의 경과 및 예후 또한 전형적인 사구체신염과 다르게 나타날 수 있다. 따라서 본 연구에서는 신증후군을 동반한 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염의 임상적인 양상 및 조직학적인 특성을 관찰하여 초기 단백뇨의 정도가 본질환의 예후에 미치는 영향을 파악하여 치료 및 경과 예측에 도움이 되고자 하였다. 대상 및 방법 : 1989년 3월부터 1999년 2월까지 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염으로 진단된 71명의 환아를 대상으로 하여 신증후군을 동반하지 않은 환아군(A군)과 동반한 환아군(B군)으로 구분하여 두 군간의 임상양상의 차이를 비교하였다. 결과 : 대상기간 중 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염으로 진단된 환아는 총 71명으로 신증후군이 동반되지 않은 환자(A군)는 64례(90.1%), 신증후군이 동반된 환자(B군)가 7례(9.9%)였고, 남녀비는 A군이 1:1, B군이 1.9:1, 발병평균연령은 A군이 $8.9{\pm}2.6$세, B군이 $8.8{\pm}2.6$세였다. 진단 당시 주소로 육안적 혈뇨는 A군에서 33/64명 (51.6%), B군에서 7/7명(100%)있었고, 전신부종은 A군에서 23/64명(35.9%), B군에서 2/7명 (28.6%), 안면부종은 A군에서 17/64명(26.6%), B군에서 1/7명(14.3%), 호흡곤란은 A군에서 1/64명(1.6%), B군에서 0/7명(0%)였다. 검사실소견상 백혈구수, 헤모글로빈, CRP, ASO, BUN, 크레아티닌, 사구체여과율, $C_3,\;C_4$는 두 군간의 유의한 차이가 없었다. 선행감염으로는 A군의 경우 급성인두편도염 39/64명(60.9%), 피부감염 0/64명(0%), 경부임파선염 1/64명 (1.6%), 알지못하는 경우가 24/64명(37.5%), B군의 경우 급성 인두편도염 4/7명(57.1%), 알지 못하는 경우가 3/7명(42.9%)이었다. 단백뇨의 지속기간은 A군이 $1.95{\pm}2.27$주, B군이 $13.3{\pm}21.1$주 통계적으로 유의한 차이(P=0.013)를 나타내었고, 현미경적혈뇨의 지속기간은 A군이 $4.5{\pm}5.8$주, B군이 $6.6{\pm}5.0$주(P=0.42), $C_3$감소의 지속기간은 A군 (33/38명)이 $1.9{\pm}2.9$주, B군(5/38명)이 $7.3{\pm}5.0$주(P=0.04)로 신증후군을 동반하는 경우 단백뇨, $C_3$의 감소 기간이 유의하게 증가하였고 전례에서 단백뇨가 모두 소실되었으며 신부전으로 진행되거나 사망한 례는 없었다. 신조직 검사는 15례(21.1%)에서 시행하였고 적응증으로는 신증후군, 신기능의 저하, 고혈압이 동반되었던 경우로 하였다. 결론 : 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염 환아에서 신증후군을 동반하는 경우 질환의 경과(단백뇨, $C_3$감소)가 유의하게 길어지며, 이외의 임상양상에 있어서는 신증후군의 유무에 따른 차이가 없었고, 전례에서 단백뇨가 모두 소실되었으며 신부전으로 진행된 례는 없는 것으로 보아 신증후군의 동반이 이 질환의 최종적인 예후에는 별다른 영향을 나타내지 못하는 것으로 생각되었다.