• 제목/요약/키워드: Pediatric cardiology

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전 폐정맥 환류 이상의 수술 후 폐정맥 협착에 대한 분석 (Postoperative Pulmonary Vein Stenosis (PVS) in Patients with TAPVR)

  • 정성호;박정준;윤태진;장원경;김영휘;고재곤;박인숙;서동만
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제39권5호
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    • pp.347-353
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    • 2006
  • 배경: 전 폐정맥 환류 이상의 치료성적은 과거에 비해 많이 향상되었으나, 폐정맥 협착은 아직까지 수술 후에 발생하는 심각한 합병증으로 남아있다. 폐정맥 협착의 발생을 감소시키기 위하여 본원에서는 좋은 시야 확보, 적절한 배치, 충분한 개구부의 크기가 중요하다고 생각하고 이러한 원칙하에서 시행한 본원의 경험을 후향적으로 분석하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2005년 2월까지 전 폐정맥 환류 이상으로 진단 받고, 양심실 교정이 가능한 환자 74명을 대상으로 하였다. 상 심장형이 41명(55.4%)으로 가장 많았다. 평균 심폐기 가동시간은 $92.1{\pm}25.9$분, 대동맥 차단 시간은 $39.1{\pm}10.6$분이었고, 순환 정지를 시행한 환자는 30명(40.5%)이었고 평균 시간은 $30.2{\pm}10.7$분이었다. 평균 추적관찰기간은 $41.4{\pm}29.1$개월이었고, 모든 환자에서 추적관찰이 가능하였다. 결과: 수술 당시 나이의 중간값은 28.5일($0{\sim}478$일), 체중은 3.4 kg $(1.4{\sim}9kg)$이었다. 조기사망은 3명(4.1%)이었고, 원인은 폐동맥 고혈압, 패혈증, 돌연사(sudden death)가 각각 1명씩 있었다. 수술 후 폐정맥 폐쇄는 2명(2.7%)으로 조기가 1명, 만기가 1명이었다. 모두 관상 정맥동으로 연결되는 심장형 전폐정맥 환류 이상을 가진 환자들이었고, 심장외부에서 공통 폐정맥과 좌심방의 후벽을 연결하는 재수술을 시행 받았지만 그 중 한 명은 지속적인 폐정맥 협착으로 사망하였다. 5년 생존율과 5년간 폐정맥 협착을 피할 확률은 각각 $94.5{\pm}2.7%$$97.2{\pm}2.0%$였다. 결론: 본원에서 시행한 양심실 교정이 가능한 전 폐정맥 환류 이상 환자의 수술에서 심장외부에서 좌심방의 후벽과 공통 폐정맥을 연결한 환자들에서는 폐정맥의 협착이 발생하지 않았다. 따라서 본원에서 가지고 있는 원칙이 폐정맥 협착을 예방하는 데 효과적인 방법이라고 생각된다.

Staged Repair of Truncus Arteriosus Associated with Complete Atrioventricular Septal Defect

  • Lim, Mi Hee;Sung, Si Chan;Kim, Hyung Tae;Choi, Kwang Ho;Lee, Hyoung Doo;Kim, Geena
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제51권5호
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    • pp.356-359
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    • 2018
  • We report a case of successful repair of truncus arteriosus (TA) associated with complete atrioventricular septal defect (c-AVSD) using a staged approach. TA associated with c-AVSD is a very rare congenital cardiac anomaly. No report of successful staged repair in South Korea has yet been published. We performed bilateral pulmonary artery banding when the patient was 33 days old, and total correction using an extracardiac conduit was performed at the age of 18 months. The patient recovered uneventfully and is doing well.

Aortic Root Translocation with Arterial Switch for Transposition of the Great Arteries or Double Outlet Right Ventricle with Ventricular Septal Defect and Pulmonary Stenosis

  • Lee, Han Pil;Bang, Ji Hyun;Baek, Jae-Suk;Goo, Hyun Woo;Park, Jeong-Jun;Kim, Young Hwee
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제49권3호
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    • pp.190-194
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    • 2016
  • Double outlet right ventricle (DORV) and transposition of the great arteries (TGA) with ventricular septal defect (VSD) and pulmonary stenosis (PS) are complex heart diseases, the treatment of which remains a surgical challenge. The Rastelli procedure is still the most commonly performed treatment. Aortic root translocation including an arterial switch operation is advantageous anatomically since it has a lower possibility of conduit blockage and the left ventricle outflow tract remains straight. This study reports successful aortic root transpositions in two patients, one with DORV with VSD and PS and one with TGA with VSD and PS. Both patients were discharged without postoperative complications.

Right Ventricular Strain Is Associated With Increased Length of Stay After Tetralogy of Fallot Repair

  • Ranjini Srinivasan;Jennifer A. Faerber;Grace DeCost;Xuemei Zhang;Michael DiLorenzo;Elizabeth Goldmuntz;Mark Fogel;Laura Mercer-Rosa
    • Journal of Cardiovascular Imaging
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    • 제30권1호
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    • pp.50-58
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    • 2022
  • BACKGROUND: Little is known regarding right ventricular (RV) remodeling immediately after Tetralogy of Fallot (TOF) repair. We sought to describe myocardial deformation by cardiac magnetic resonance imaging (CMR) after TOF repair and investigate associations between these parameters and early post-operative outcomes. METHODS: Fifteen infants underwent CMR without sedation as part of a prospective pilot study after undergoing complete TOF repair, prior to hospital discharge. RV deformation (strain) was measured using tissue tracking, in addition to RV ejection fraction (EF), volumes, and pulmonary regurgitant fraction. Pearson correlation coefficients were used to determine associations between both strain and CMR measures/clinical outcomes. RESULTS: Most patients were male (11/15, 73%), with median age at TOF repair 53 days (interquartile range, 13,131). Most patients had pulmonary stenosis (vs. atresia) (11/15, 73%) and 7 (47%) received a transannular patch as part of their repair. RV function was overall preserved with mean RV EF of 62% (standard deviation [SD], 9.8). Peak radial and longitudinal strain were overall diminished (mean ± SD, 33.80 ± 18.30% and -15.50 ± 6.40%, respectively). Longer hospital length of stay after TOF repair was associated with worse RV peak radial ventricular strain (correlation coefficient (r), -0.54; p = 0.04). Greater pulmonary regurgitant fraction was associated with shorter time to peak radial RV strain (r = -0.55, p = 0.03). CONCLUSIONS: In this small study, our findings suggest presence of early decrease in RV strain after TOF repair and its association with hospital stay when changes in EF and RV size are not yet apparent.

소아 환자에서 Ross 수술 성적 보고: 아산병원 10년 경험 (The Ross Procedure in Pediatric Patients: 10 Years Experience at the Asan Medical Center)

  • 김희중;서동만;윤태진;박정준;박인숙;김영휘;고재곤
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제42권3호
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    • pp.305-310
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    • 2009
  • 배경: Ross 수술은 대동맥 질환을 가진 소아 환자에서 좋은 치료 방법으로 알려져 있으나, 국내에서는 이에 대한 보고가 드물다. 이 연구는 소아에서의 Ross수술에 관하여 아산병원의 10년 동안의 중기 성적을 조사하였다. 대상 및 방법: 1997년 3월부터 2008년 10월까지 16세 이하인 18명의 환자가 Ross 수술을 시행 받았다. 남자 환자는 11명, 여자 환자는 7명이었다. 환자의 중위수 나이는 8.5세 ($0.5\sim14$세)였다. 대동맥 판막 병태생리는 대동맥 부전증이 6예, 대동맥 협착증이 4예, 대동맥 협착부전증이 7례 그리고 감염성 심내막염이 1예였다. 판막 형태는 이첨판이 11예, 삼첨판이 7예였다. 모든 환자의 수술은 근부 치환술로 시행하였다. 폐동맥 판막은 심막으로 만든 단엽판막 팻취를 사용한 1예를 제외하고, 모두 동종이식 판막으로 대치되었다. 추적 관찰의 평균 기간은 52.8개월이었다($5.8\sim138.2$개월), 심장 초음파 자료를 검토하여 자가이식 판막 부전, 동종 이식 판막 부전, 그리고 재수술 여부를 조사하였다. 결과: 추적 관찰 기간중 병원 내 사망과 후기 사망은 없었다. 2예에서 자가이식 판막 부전이 2등급이었고, 4예에서 자가이식 판막 부전이 1등급이었으며 나머지 경우는 역류가 없거나 근소하였다. 폐동맥 위치 도관에 의한 재수술이 3명에서 4회 있었다. 5년 재수술이 없는 생존률은 72.2%였다. 연속적인 경과 관찰에서, 대동맥륜(aortic annulaus)과 대동맥굴(aortic sinus)의 z-value는 수술 전 $1.6{\pm}1.7/0.9{\pm}1.7$에서 마지막 검사에서 $1.8{\pm}1.6$ (p=0.64)/$2.2{\pm}0.9$ (p=0.01)로 변화되었다. 신대동맥 근부의 성장과 신대동맥 부전의 의미 있는 연관성은 없었다. 결론: 소아 환자에서 Ross수술의 중기 결과는 좋은 자가이식판막의 기능과 성장 잠재력을 보여줬다. 그러나, 동종 이식 판막의 기능 부전으로 인한 재수술은 주요 문제로 관찰되었다.

근거중심의 보완의학 (Evidence Based Complementary Medicine)

  • 이성재
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권9호
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    • pp.915-919
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    • 2005
  • The increasing use of complementary and alternative medicine(CAM) in Korea as well as in U.S.A. and Europe seems to lead to a growing integration of CAM with conventional medicine. By using conventional mainstream medicine with CAM(integrative medicine) proved in efficacy and safety, integrative medicine seeks to treat the whole person, to assist the innate healing properties of each person and to promote health and wellness as well as the prevention of diseases. Also in pediatric diseases, especially for cancer patients, integrative medicine serves as an interdisciplinary, comprehensive, and children-centered care which results in more effective care by synergistically combining therapies. But the research to prove the efficacy and safety of CAM and the education for CAM in the medical school should proceed before applying them to patients.

Heart Transplantation in a Patient with Left Isomerism

  • Bang, Ji Hyun;Oh, You Na;Yoo, Jae Suk;Kim, Jae-Joong;Park, Chun Soo;Park, Jeong-Jun
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제48권4호
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    • pp.277-280
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    • 2015
  • We report the case of a 37-year-old man who suffered from biventricular failure due to left isomerism, inferior vena cava interruption with azygos vein continuation, bilateral superior vena cava, double outlet of right ventricle, complete atrioventricular septal defect, pulmonary stenosis, and isolated dextrocardia. Heart transplantation in patients with systemic venous anomalies often requires the correction and reconstruction of the upper & lower venous drainage. We present a case of heart transplantation in a patient with left isomerism, highlighting technical modifications to the procedure, including the unifocalization of the caval veins and reconstruction with patch augmentation.

몸무게 차이가 큰 성인 공여자-소아 수용자간 심장이식에서의 좌심실 재형성 (Left Ventricular Remodeling in Pediatric Orthotopic Size Mismatched Heart Transplantation)

  • 이승철;윤태진;김영휘;박인숙;김종욱;서동만
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제39권3호
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    • pp.226-229
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    • 2006
  • 말기 심근병증이나 복잡 선천성 심기형을 가진 영유아나 소아에서 심장이식 수술은 유일의 치료 방법으로 자리잡고 있다. 그러나 공여자의 부족으로 공여자와 수용자의 몸무게 등에 있어 기존의 기준에 적합하지 않은 경우에도 이식을 시행하는 경우가 있다. 그런 경우 이식 후 큰 심장으로 인해 고혈압과 그에 따른 뇌병증 등이 일시적으로 생길 수 있다. 그러나 장기적인 관점에서 심장이 수용자에1 맞춰 재형성이 일어나는 것으로 알려져 있다. 본 증례는 9세 남자 수용자와 그보다 몸무게가 약 두배인 39세의 여자 공여자 간의 심장이식에 관한 것이다. 이번 증례에서도 수용자에서 수슬 우 고혈압 및 뇌병증이 발생하였으나 성공적으로 치료되었다. 공여자의 심장은 심초음파를 통한 3년간의 추적 관찰 결과 재형성을 거쳐 정상적인 용적을 갖게 되었고, 이에 그 결과를 문헌고찰과 더불어 증례 보고하는 바이다.

Management of Coronary Sinus Ostial Atresia during a Staged Operation of a Functional Single Ventricle

  • Kang, Seung Ri;Park, Won Kyoun;Kwon, Bo Sang;Ko, Jae Kon;Goo, Hyun Woo;Park, Jeong-Jun
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제51권2호
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    • pp.130-132
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    • 2018
  • Coronary sinus ostial atresia (CSOA) with persistent left superior vena cava (LSVC) in the absence of an unroofed coronary sinus is a benign and rare anomaly that may be taken lightly in most instances. However, if overlooked in patients undergoing univentricular heart repair such as bidirectional Glenn or Fontan-type surgery, fatal surgical outcomes may occur due to coronary venous drainage failure. We report a case of CSOA with a persistent LSVC that was managed through coronary sinus rerouting during a total cavopulmonary connection, and provide a review of the literature regarding this rare anomaly.