• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제37권2호
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• pp.124-128
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• 2005

Objective: Congenital bilateral perisylvian syndrome(CBPS) has been defined as a characteristic malformative perisylvian polymicrogyria(PMG) in patients with clinical symptoms of pseudobulbar palsy and epileptic seizures. For the present study, we investigate clinicopathologic features of CBPS associated with timing of lesion formation. Methods: Clinicopathologic features of CBPS from 6 patients with surgical resection of the cerebral lesions due to medically intractable seizures were studied. Results: Seizure onset ranged from 1 to 10years (average 6.7years) of age, and average duration of seizure was 23years. All had complex partial seizures, and two patients had additional tonic clonic seizures. Magnetic resonance (MR) images showed polymicrogyria, atropic gyri with gliosis. In the histopathologic examination, the cortical lesions revealed features of ulegyria; atrophic and sclerotic gyri, laminar loss of neurons, extensive lobular gliosis throughout the gray and white matter, neuronoglial nodule formation, and many amyloid bodies. Unlayered or four-layered PMG was not identified. Conclusion: Above data suggest that CBPS might be caused by ulegyria resulting from developmental cortical defect during early fetal stage or acquired hypoxic/ischemic injury in prenatal or postnatal life.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권4호
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• pp.535-539
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• 2002

저자들은 생후 3일째 시작된 경련과 특징적인 피부 병변을 주소로 입원한 환아에서 피부 생검과 뇌 자기 공명 촬영으로 중추 신경계 발달 이상을 동반한 색소 실조증 1례를 경험하였고 중추 신경계 발달 이상은 치명적인 예후 인자로 사료되며 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권12호
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• pp.1346-1349
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• 2008

배뇨 유발 반사발작은 매우 드물며, 문헌상에서 단지 8례가 보고되었으며, 발작기 뇌파로 진단한 예는 국내에서 보고된 바 없다. 7세 남아가 이차전신화 부분발작을 주소로 내원하였다. 발작은 단지 배뇨 수초 후에 시작되었으며 손의 자동증과 함께 비틀거리며 쓰러지면서 의식소실과 함께 이차적으로 전신 강직 발작을 하였다. 발작기 뇌파에서 왼측 전두부와 측두부에서 다극서파가 보이다가 오른쪽 전두부와 측두부로 퍼져나가는 소견을 보여 배뇨 유발성 이차 전신화 부분발작으로 진단되어 보고하는 바이다.

• 대한한의학회지
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• 제36권2호
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• pp.50-55
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• 2015

Infants with tuberous sclerosis complex (TSC) have a higher chance of experiencing seizures before the age of 1 year; in particular, they commonly accompany infantile spasms. In cases where infantile spasms resulting from TSC are drug-resistant, more severe neuro-developmental and cognitive impairments occur. This particular case dealt with an infant with TSC who continued to experience partial seizures and infantile spasms despite using two different kinds of antiepileptic drugs (AEDs). His spasms ceased on the seventh day of taking modified Yukmijihwang-tang (YMJ), at which point he stopped the use of all AEDs. He became seizure-free after a month of the treatment and modified hypsarrythmia was found to have been resolved in the electroencephalogram test. Until now, the infant has been taking YMJ for 16 months and is maintaining the seizure-free state without side effects. Moreover, his developmental status is continually improving, with a significant progress in language and cognitive-adaptive abilities. Such results suggest that YMJ can serve as an alternative treatment option for refractory epilepsy.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제66권2호
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• pp.199-204
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• 2023

It is critical to identify the ruptured cerebral arteriovenous malformations (AVMs) for secondary prevention. However, there are rare cases unidentified on the radiological evaluation. We report on a patient with the delayed appearance of radiologically occult AVM as a probable cause of the previous intracerebral hemorrhage (ICH). An 18-year-old male patient presented with a right temporal ICH. The preoperative radiological examination did not reveal any causative lesions. Because of the intraoperative findings suggesting an AVM, however, only hematoma was evacuated. Disappointedly, there were no abnormal findings on postoperative and follow-up radiographic examinations. Eleven years later, the patient presented with an epileptic seizure, and an AVM was identified in the right temporal lobe where ICH had occurred before. The patient underwent partial glue embolization followed by total surgical resection of the AVM and anterior temporal lobe. Based on the literature review published in the era of magnetic resonance imaging, common clinical presentation of radiologically occult AVMs included headache and seizure. Most of them were confirmed by pathologic examination after surgery. In cases of the ICH of unknown etiology in young patients, long-term follow-up should be considered.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권3호
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• pp.383-389
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• 2002

저자들은 미숙아에서 청색증과 무호흡증으로 입원 치료 하던 중 저칼슘혈증으로 인한 경련이 나타난 환아에게서 흉부 X선 사진과 MRI상 흉선을 관찰할 수 없으면서 T 세포수의 감소와 부갑상선 홀몬수치 감소를 나타내고 소악증, 어구, 부리모양의 코 등의 안면 기형과 합지증, 코 역류증, 폐쇄성 수면 무호흡증, 구개 범인두 부전증 등의 증상을 보이며 염색체 22q11 극소결실이 FISH검사에서 확진된 부분형 DiGeorge 증후군 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제12권2호
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• pp.306-318
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• 1995

영남대학교 의과대학 부속병원 신경과에서 1991년 1월부터 1993년 8월 사이에 발작의 임상 양상이나 뇌파검사에서 부분성 발작으로 진단된 환자들 중에서 대상기준 및 제외기준을 만족하는 비조절군 45례와 조절군 68례를 대상으로 하여 난치성에 관련된 임상변수들을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 부분성 복합발작, 다종의 발작형, 군집성 발작 양상이나 중첩성 발작형의 병력이 있는 경우에 약물치료에 대한 반응이 불량하였다 (p<0.01). 치료전의 발작횟수가 많을수록 항경련제 치료에 잘 반응하지 않았다 (p<0.01). 경련의 명확한 원인이 규명된 경우, 신경학적 이상소견 및 정신심리적인 결함이 있는 경우에 치료에 잘 반응하지 않았다 (p<0.01, p<0.05, p<0.01). 뇌파검사에서 배경파의 서파화, 국소성 서파, 간질파 및 이차적 양측성 동기화 등의 이상소견이 있으면 치료에 대한 반응이 불량하였다 (p<0.01). 성별, 발병연령, 간질병소의 분포, 치료전의 유병기간, 가족력 및 신경방사선적 이상소견 등은 치료에 대한 예후와는 무관하였다. 이상의 결과에 비추어 보아, 난치성과 관련된 임상변수를 적어도 4개 이상 가진 환자에서는 치료에 잘 반응하지 않는 난치성 간질로 될 가능성이 크다고 할 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권8호
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• pp.757-760
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• 2007

목 적 : 열성 경련은 간질과는 구별되는 양성 질환이지만 복합 열성 경련에서는 간질의 발생이 더 많은 것으로 알려져 있다. 복합 열성 경련의 정의에 해당하는 환자에서 간질 이행의 발생률이 증가하는지 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 열성 경련으로 건양대학교 병원 소아과를 방문하였던 환자들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였으며 환자의 정보는 의무 기록 분석과 부모와의 면담을 통하여 조사하였다. 결 과 : 2000년 3월부터 2003년 12월까지 열성 경련으로 본원을 내원한 환아는 314명이었으며, 이 중 복합 열성 경련으로 진단받은 환아는 63명(20.0%)으로 12개월 이상 추적 관찰은 44명(44/63, 70.0%)에서 가능했다. 평균 $34.2{\pm}11.6$개월의 추적 관찰 기간동안 10명에서 간질이 발생하였고, 부분 발작(57.1%)을 한 경우가 2회 이상(26.7%) 또는 15분 이상의 경련(24.1%)과 비교하였을때 더 높은 간질 발생률을 보였다. 결 론 : 복합 열성 경련이 있는 환자에서 첫 열성 경련의 양상이 부분 발작의 형태로 나타난 경우에 이후 간질 발생 빈도가 높음을 알 수 있었다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제51권4호
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• pp.219-221
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• 2012

A 20-month-old boy presented with a intraparenchymal mass in the right frontoparietal area manifesting as complex partial seizure, secondary generalization and left hemiparesis. Magnetic resonance images (MRI) of the brain showed inhomogeneously enhancing mass in the right frontoparietal area which has irregular margin and perilesional edema. Based on the radiological findings, a preoperative diagnosis was an intraaxial tumor, such as pilocytic astrocytoma or dysembryoplastic neuroepithelial tumor. The patient underwent a surgery including frontal craniotomy. The tumor had a partially extreme adherence to the surrounding brain tissue but it showed no dural attachment. Gross-total resection of the tumor was achieved. Postoperative follow-up computed tomography scans showed no residual tumor. The pathological findings confirmed the tumor as a WHO grade I meningioma, transitional type. Nine months after the surgery, follow-up brain MRI showed no recurrence of the tumor, porencephaly in site where the tumor was resected; the patient's symptoms had fully recovered. We report the case of a meningioma in a 20-month-old boy.

• 대한한의학방제학회지
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• 제28권4호
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• pp.451-458
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• 2020

뇌졸중 후 발생한 뇌전증 환자에서 항경련제와 함께 진간식풍탕가감방(鎭肝熄風湯加減方), 우황청심원(牛黃淸心元)을 위주로 하는 한의 치료를 병행하여 발작 억제 효과를 확인하였다.