• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권4호
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• pp.416-424
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• 2005

목 적 : 가와사끼병 환아의 특성과 관상동맥 이상, IVIG에 대한 비반응 및 병의 재발 등에 대해 관련된 인자를 찾아보고자 하였다. 방 법 : 1990년 9월부터 2003년 12월까지 본원에 내원, 가와사끼 병으로 진단받고 IVIG을 투여한 1,000명을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 내원시 관상동맥 확장군과 관상동맥 정상군을 비교하였고 IVIG 1회 투여에 대한 반응군과 비반응군 및 재발군과 비재발군의 비교도 시행하여 두 군간에 의미있는 요인을 찾아보려고 하였으며 재발된 환아를 대상으로 처음 발병시와 두번째 발병시의 각종 자료를 분석하였고 두 군간에 관상동맥 이상이 생기는 정도도 비교해 보았다. 또한 첫 IVIG을 투여하기 전까지의 발열기간과 상관비례하는 인자를 알아보려 하였다. 결 과 : 1) 관상동맥 확장은 16%에서 관찰되었으며 중등도 이상(${\geq}5mm$)의 관상동맥 확장 및 중증(${\geq}8mm$) 관상동맥 확장의 빈도는 각각 2%와 0.5%로 나타났다. 또한 입원당시 관상동맥 이상의 빈도는 1년간 추적관찰 했을 때와도 비슷한 수준을 보였다. 2) 첫 IVIG을 투여하기 전까지의 발열기간이 길수록(7일 이상), 첫 IVIG 투여 종료 후부터 최종적으로 열이 소실될 때까지의 기간이 길수록, 남아일수록, 내원 당시 검사상 Hgb(10 g/dL이하), Hct(30% 이하)수치가 낮을수록, WBC 수치($12,000/mm^3$ 이상)및 과립구 분율이 높을수록, CRP 값이 높을수록(10 mg/dL 이상), Harada's score가 높을수록(4점 이상) 관상동맥 이상군과 관련이 있었다. 3) IVIG 한번 투여에 반응이 없었던 경우는 8%였으며 내원당시 검사수치상 WBC 수치가 높을수록($12,000/mm^3$ 이상), 과립구 분율이 높을수록, CRP 수치가 높을수록(10 mg/dL 이상), SGPT가 높을수록, Harada's score가 높을수록(4점 이상), 농뇨를 보일수록 1회의 IVIG 투여에 반응이 없었다. IVIG을 두 번이상 투여한 군에서는 한번 투여에 반응이 있었던 군보다 향후 재발율이 더 높았다. 또한 중증도 이상의 관상동맥 확장의 경우는 두 번 이상 투여하게 된 군에서 의미있게 높았다. 4) 재발은 6%에서 나타났고 재발을 예측할 수 있는 지표는 없었으며 재발한 환아들에서 관상동맥 이상의 빈도 또한 별 차이가 없었다. 5) 재발된 환아들의 처음 발병시와 두 번째 발병시의 비교에서, 두 번째 발병시에 WBC 수치와 CRP 값은 첫 번째 발병시 보다 낮았고 첫 IVIG 투여 전까지의 발열기간도 낮았으나 두 군간에 관상동맥 이상이 생기는 정도에는 차이가 없었다. 6) 첫 IVIG을 투여하기 전까지의 발열기간과의 상관 인자 조사에서는, WBC 수치와 CRP 값, Harada's score의 경우 양의 상관관계를 보였고 Hgb의 경우 음의 상관관계를 보였다. 결 론 : 내원 당시 높은 WBC 수치와 CRP 값 및 Harada'score는 관상동맥 병변 발생 및 IVIG 투여에 대한 비반응과 관련이 있으며 또한 첫 IVIG을 투여하기 전까지의 발열기간과도 상관관계가 있었다. 따라서 되도록이면 조기에 발견하여 IVIG을 투여하는 것이 비록 비반응률을 낮추지는 못하더라도 관상동맥 병변 발생의 위험률은 낮출 수 있을 것으로 생각된다. 또한 IVIG 비반응군에서는 차후 재발률이 더 높았으며 중등도 이상의 관상동맥 확장이 더 많이 발견되었으므로 이들을 대상으로 한 집중적인 치료와 관리가 도입될 필요가 있다. 재발을 예측할 수 있는 기타 지표는 찾아볼 수 없었으며 따라서 보호자의 교육을 통한 조기 발견 및 치료에 지속적으로 노력을 기울여야 할 것이고 재발한 환아들에서 관상동맥 이상의 빈도가 증가하지 않은 점은 현재 이루어지고 있는 이러한 노력의 성과로 여겨진다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권12호
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• pp.1348-1353
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• 2006

목 적 : 고용량의 IVIG의 투여가 어떠한 기전으로 가와사끼병 환자들의 임상증상을 급속히 호전시키는지는 아직도 확실히 밝혀진 것은 없으나 항원-항체 반응에 의한 원인 항원의 제거도 한 가지 유력한 학설이다. 간이나 비장의 세망내피계는 굴형 모세혈관으로 이루어져 있어서 분자량이 큰 단백질들도 혈장과 간질 사이의 상호 이동이 가능하다. 본 연구자들은 대량의 IVIG 투여 후에 투여된 IgG 및 기타 단백질들의 혈장과 간질 사이의 재분포가 있을 가능성을 가정하고 IVIG 2 g/kg 투여 전후의 혈장 단백질 및 지질 농도를 측정하여 어떠한 변화가 일어나는지 알아보았다. 방 법 : 2004년 3월부터 2006년 2월까지 의정부 성모병원에 가와사끼병으로 입원하여 IVIG 1 g/kg를 2일 연속 두 차례에 걸쳐 총 2 g/kg를 투여 받은 34명을 대상으로 하였다. IVIG가 투여 전과 투여가 종료된 다음날(12-18시간 후) 두 차례 혈액을 채취하여, 총단백, 알부민, IgG, IgM, IgA, CRP, 그리고 혈청전기영동상의 ${\alpha}1$ 글로불린, ${\alpha}2$ 글로불린, ${\beta}$ 글로불린 및 혈청지질(총콜레스테롤, HDL-콜레스테롤, LDL-콜레스테롤, 중성지방)의 변화를 살펴보았다. 결 과 : IVIG 투여 후에 혈청 IgG, IgM, IgA 등 ${\gamma}$ 글로불린은 유의하게 상승하였고, IgG의 상승량은 $1,779{\pm}304mg/dL$이었다. 한편, 알부민, ${\alpha}1$ 글로불린, ${\alpha}2$ 글로불린 및 ${\beta}$ 글로불린은 각각 18%, 24%, 19% 및 12%의 유의한 감소를 보였다. 혈청 지질치는 HDL-콜레스테롤은 유의하게 감소한 반면(20%), LDL-콜레스테롤과 중성지방은 각각 21%와 50%의 유의한 증가를 보였다. 결 론 : IVIG 투여 후 ${\gamma}$ 글로불린을 제외한 대부분의 단백질들이 감소하며, IgG의 상승도 예상 혈청 IgG 농도에 미치지 못하였다. 이러한 결과들은 투여된 IVIG에 의해 IgG의 일부와 가와사끼병에서 임상 증상을 일으키는 원인 단백을 포함한 단백들이 혈관 밖 구역으로의 이동 가능성을 제시한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권10호
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• pp.1139-1142
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• 2005

목 적 : 치명적인 관상동맥 합병증을 일으킬 수 있는 가와사끼병에 있어, 8세 이상 소아에서의 역학 및 임상적 특성을 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 대한 소아심장 학회의 주관하에 시행되는 가와사끼병의 국내 역학조사에서, 1994-2002년까지 9년간의 전체 환아 15,692례 중 발병 연령이 8세 이상인 환아 211례를 대상으로 하여 조사하였으며, 이를 8세 미만인 환아군과도 비교분석을 하였다. 결 과 : 전체 환아 15,692례 중 1.3%인 211례가 8세 이상으로, 평균 연령은 9.8세였으며, 8-10세가 142명, 10-12세가 42명, 12세 이상이 27명인 분포를 보였다. 남녀비는 1.9, 재발률은 3.8%였고 가족례는 없었다. 심에코검사상 25.4%의 관상동맥 이상 소견 및 7.6%의 관상동맥류 발생빈도를 나타냈으며 심근경색은 1례에서 있었다. 반면 대부분을 차지하는 8세 미만인 군은 남녀비 1.5, 재발률은 2.6%, 가족례 0.2%, 관상동맥 이상소견 19.8%, 관상동맥류 4.0%의 소견을 보였다. 결 론 : 8세 미만인 환아군과 비교해 본 결과, 8세 이상 환아군의 관상동맥 이상소견과 관상동맥류의 발생에 있어서 통계적으로 의미 있게 높은 빈도를 나타내었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권1호
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• pp.87-92
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• 2009

목 적 : 가와사키병은 극동아시아인에서 다른 인종보다 높은 발생빈도를 보이고 여러 유전자 다형성이 보고되고 있다. COMT 는 염색체 22q11에 위치한 유전자로 메틸기접합을 촉진시켜 도파민, 에피네프린, 노르에피네프린 같은 카테콜아민 신경전달 물질을 불활성화 시키는 역할을 한다. COMT 유전자의 다형성은 estradiol 대사와 연관되어 혈압과 심근경색 등 심장질환과의 연관성이 보고되었고, 급성 관상동맥 질환과 관련이 있다고 보고되었다. 이 연구에서는 가와사키병에서 관상동맥 확장과 COMT 유전자 다형성과의 연관성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 가와사키병 환자군 101명과 대조군 306명으로부터 혈액 2 mL를 채취하여 DNA를 분리하였으며, PCR 방법으로 COMT 유전자의 rs4680과 rs769224의 Guanine에서 Adenine으로의 단일염기다형성(SNP)을 분석하였다. 환자군 중 관상동맥의 확장을 동반한 37명과 관상동맥 확장이 없는 62명 대상으로 COMT 유전자의 단일염기다형성에 대한 관련성을 확인하였다. 결과 : 가와사키병 환자군과 대조군 사이에 COMT 유전자의 연관성은 보이지 않았다. COMT 유전자의 rs4680에서 가와사키병 환자군 중 관상동맥 확장을 가진 37명은 유전형 G/G (Val158 Val)는 19명(51.4%), G/A(Val158Met)는 13명(35.1%), A/A (Met158Met)는 5명(13.5%)이었고 관상동맥 확장이 없는 62명에서는 G/G (Val158Val)는 34명(54.8%), G/A (Val158Met)는 25명(40.3%), A/A (Met158Met)는 3명(4.8%)으로 통계학적 유의성이 없었으나(codominant P=0.32, dominant P=0.74, recessive P=0.13), rs769224에서는 관상동맥 확장을 가진 37명은 유전형 G/G는 30명(81.1%), G/A는 6명(16.2%), A/A는 1명(2.7 %)이었고 관상동맥 확장이 없는 62명에서는 G/G는 61명(98.4 %), G/A 1명(1.6%), A/A 0명(0.0%)으로 codominant와 dominant 모델에서 통계학적 유의성이 있었다(codominant P=0.0077, dominant P=0.0021, recessive P=0.16). 결론 : COMT 유전자의 단일염기다형성은 가와사키병과의 연관성은 보이지 않았고, rs4680 다형성과 관상동맥 확장은 연관성을 보이지 않았으나 rs769224 다형성과 관상동맥 확장은 통계학적으로 의미있게 연관성이 있었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권9호
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• pp.1012-1017
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• 2008

목 적 : 가와사끼병은 회복기나 사춘기와 성인기에 정상인보다 동맥경화의 위험성이 크다고 알려져 있어 이에 대한 조기진단과 관리가 매우 중요하다. 이에 저자들은 가와사끼병을 앓은 학동기나 학동전기 아동을 대상으로 복부대동맥의 신전성과 동맥경화의 조기예측인자인 지질 성분과 혈액학적 염증 지표들을 조사하여 가와사끼병의 장기 관리의 기초적인 자료로 활용하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 충남대학교병원 소아과에서 1998년 6월부터 2005년 3월까지 가와사끼병으로 치료받았던 28명을 관상동맥병변이 지속되고 있는 8명(1군)과 관상동맥병변이 없었던 20명(2군)으로 나누어 조사하였고, 가와사끼병이 있는 군과 연령, 체중, 신장이 일치하는 건강한 소아 30명을 대조군(3군)으로 하였다. 지질 성분과 혈액학적 염증지표를 측정하였고, 혈압은 자동혈압계를 이용하여 앙와위에서 15분 안정 후 3회 측정하여 그 평균치를 구하였다. 심장초음파검사는 심실기능과 관상동맥병변 등을 조사하였으며 복부의 subxiphoid long axis view에서 복부 대동맥의 최대 수축기 직경과 최소 이완기직경을 측정하였다. 결 과 : 호모시스테인은 환자군과 대조군 사이에 유의한 차이(P=0.008)가 있었으나 지질성분에서는 차이가 없었다. 복부대동맥의 경직도를 나타내는 지표인 Ep, $Ep^*$는 대조군에 비해 환자군에서 유의(P<0.05)하게 증가되었으며, 관상동맥병변의 유무에 따라 비교해 보면 관상동맥병변이 있는 군(1군)에서는 유의한 차이를 보였으나 관상동맥병변이 없는 군(2군)은 대조군과 유의한 차이가 없었다. 또한 1군과 2군을 비교해 보았을 때 Ep, $Ep^*$이 1군에서 유의하게 증가해 있었다. 결 론 : 가와사끼병을 앓은 후 조기동맥경화의 변화는 학동기에도 나타날 수 있으며, 이는 관상동맥병변이 있는 환자에서 더욱 현저하다. 이에 대한 선별검사로 성인에서 이용되고 있는 동맥경화의 조기예측인자인 지질 성분과 혈액학적 염증지표들 및 혈관의 물리적 특성(PWV, FMD) 이외에도 복부 대동맥경직도가 유용하게 사용될 수 있을 것으로 생각된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제17권2호
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• pp.169-176
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• 2010

목적 : 가와사끼병 환자들에서 정맥용 면역글로불린(intravenous immunoglobulin, IVIG) 불응군의 예측 지표를 두 대조군을 사용하여 연구하였다. 방 법 : 가톨릭대학교 대전성모병원에서 IVIG 2 g/kg로 치료한 229명의 가와사끼병 환자들을 대상으로 하였다. 23명 IVIG 불응군(IVIG 투여 후에도 24시간 이상 발열이 지속)과, 첫번째 206명의 IVIG 반응군 및 두번째 연령과 치료 전 발열일을 일치시킨 46명의 대조군에 대해 임상적, 검사실 소견을 비교하였다. 결과 : 인구학적, 임상적 소견은 IVIG 불응군과 반응군이 유사하였다. 검사실 소견에서, 두 가지 연구 모두에서 IVIG 불응군은 반응군에 비해서 중성구 분획, CRP, AST, ALT 그리고, LDH는 유의하게 상승되었고, 림프구 분획, 총 단백질, 알부민, 혈소판 수, 그리고 총 콜레스테롤은 유의하게 저하되어 있었다(단변수분석). 그러나, 다변수분석에서 첫번째 연구에서 높은 중성구 분획(cutoff value, >77%, 민감도 68.4%, 특이도 79.5%)과 낮은 총 콜레스테롤(<124 mg/dL, 민감도 79%, 특이도 70.5%)이, 두번째 연구에서는 알부민(<3.6 g/dL, 민감도 73.7%, 특이도 60%)만이 불응군의 예측 지표로 나타났다. 결론 : 가와사끼병에서 염증의 중증도는 발병 시에 상승되거나 저하된 검사실 소견에 반영된다. 이러한 검사실 지표에 대한 다변수분석은 환아수, 연령 및 발열 기간 등의 인자에 의해서 영향을 받으므로, 관상동맥병변의 위험이 큰 가와사끼병 환자들을 찾기 위한 다른 접근 방법이 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권12호
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• pp.1320-1323
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• 2008

목 적: 치명적인 관상동맥 합병증을 일으킬 수 있는 가와사끼병에 있어, 6개월 이하의 소아에서의 역학적 특성을 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법: 매 3년 단위로 시행되는 가와사끼병의 국내 역학조사에서, 1997-2005년까지 9년간의 전체 환아 22,674예 중 발병 연령이 6개월 이하인 환아 1,739예를 대상으로 하였다. 조사문항은 1) 나이, 성별 및 발병연월일, 2) 가족증례 및 재발여부, 3) 심초음파 시행여부 및 소견, 4) 관상동맥 조영술의 시행여부 및 소견, 5) 심근경색과 사망 등의 합병증, 6) 대상병원의 신생아실을 제외한 소아 병동에 입원한 전체 환아 중에서 가와사끼병의 환아가 차지하는 비율에 대한 것이었으며, 이를 6개월이 넘는 환아군과 비교분석을 시행하였다. 결 과: 전체 환아 22,674예 중 7.7%인 1,739예가 6개월 이하로, 0-1개월이 22명, 1-2개월은 171명, 2-3개월은 304명, 3-4개월은 407명, 4-5개월은 372명, 5-6개월은 463명의 분포를 보였다. 평균 연령은 4.3개월 이었으며, 남녀비는 1.67이었다. 심에코검사상 관상동맥류와 관상동맥 이상소견 빈도에 있어 각각 4.7%와 21.0%를 보였는데, 이는 6개월이 넘는 환아에서의 3.1%와 18.7% 보다 높은 수치였다. 결 론: 발병 연령이 6개월이 넘는 환아군과 비교해본 결과, 6개월 이하인 환아군의 관상동맥 이상소견과 관상동맥류의 발생에 있어서 통계적으로 의미 있게 높은 빈도를 나타내었다.