Hyun, Hye Sun;Park, Peong Gang;Kim, Jae Choon;Hong, Kyun Taek;Kang, Hyoung Jin;Park, Kyung Duk;Shin, Hee Young;Kang, Hee Gyung;Ha, Il Soo;Cheong, Hae Il
Childhood Kidney Diseases
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v.21
no.1
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pp.21-25
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2017
Severe hypercalcemia is rarely encountered in children, even though serum calcium concentrations above 15-16 mg/dL could be life-threatening. We present a patient having severe hypercalcemia and azotemia. A 14-year-old boy with no significant past medical history was referred to our hospital with hypercalcemia and azotemia. Laboratory and imaging studies excluded hyperparathyroidism and solid tumor. Other laboratory findings including a peripheral blood profile were unremarkable. His hypercalcemia was not improved with massive hydration, diuretics, or even hemodialysis, but noticeably reversed with administration of calcitonin. A bone marrow biopsy performed to rule out the possibility of hematological malignancy revealed acute lymphoblastic leukemia. His hypercalcemia and azotemia resolved shortly after initiation of induction chemotherapy. Results in this patient indicate that a hematological malignancy could present with severe hypercalcemia even though blast cells have not appeared in the peripheral blood. Therefore, extensive evaluation to determine the cause of hypercalcemia is necessary. Additionally, appropriate treatment, viz., hydration or administration of calcitonin is important to prevent complications of severe hypercalcemia, including renal failure and nephrocalcinosis.
Background: In recent decades, the prognosis for childhood leukemia has improved, especially for acute lymphoblastic leukemia (ALL). In Thailand, though, the survival rate for ALL is unimpressive. In 2006, standard national protocols for childhood leukemia treatment were implemented. We herein report the outcome of the ALL national protocols and explanations behind discrepancies in outcomes between institutions. Materials and Methods: Between March 2006 and February 2008, 486 children with ALL from 12 institutions were enrolled in the Thai national protocols. There were 3 different protocols based on specific criteria: one each for standard risk, high risk and Burkitt's ALL. We classified participating centers into 4 groups of institutions, namely: medical schools in Bangkok, provincial medical schools, hospitals in Bangkok and provincial hospitals. We also evaluated supportive care, laboratory facilities in participating centers, socioeconomics, and patient compliance. Overall and event-free survival were determined for each group using the Kaplan Meier method. Statistical differences were determined using the log-rank test. Previous outcomes of Thai childhood ALL treatment between 2003 and 2005 served as the historic control. Results: Five-year overall survival of ALL treated using the Thai national protocol was 67.2%; an improvement from the 63.7% of the 12-institute historical control (p-value=0.06). There were discrepancies in event-free survival of ALL between centers in Bangkok and up-country provinces (69.9% vs 51.2%, p-value <0.01). Socioeconomics and patient compliance were key elements in determining the outcome (65.5% vs 47.5%, 59.4% vs 42.9%) (p-value < 0.02). Conclusions: Implementation of standard national protocols for childhood leukemia in Thailand did not significantly improve the outcome of ALL. Factors leading to better outcomes included (a) improvement of treatment compliance (b) prevention of treatment abandonment and (c) financial support to the family.
Background: Childhood acute lymphoblastic leukemia (ALL) is a heterogeneous genetic disease and its etiology remains poorly understood. Recent genome wide association and replication studies have highlighted specific polymorphisms contributing to childhood ALL predispositions mostly in European populations. It is unclear if these observations generalize to other populations with a lower incidence of ALL. The current case-control study evaluated variants in ARID5B (rs7089424, rs10821936), IKZF1 (rs4132601) and CEBPE (rs2239633) genes, which appear most significantly associated with risk of developing childhood B-lineage ALL. Materials and Methods: Using TaqMan assays, genotyping was conducted for 162 de novo B-lineage ALL cases and 150 unrelated healthy controls in India. Appropriate statistical methods were applied. Results: Genotypic and allelic frequencies differed significantly between cases and controls at IKZF1-rs4132601 (p=0.039, p=0.015) and ARID5B-rs10821936 (p=0.028, p=0.026). Both rs10821936 (p=0.019; OR 0.67; 95% CI=0.47-0.94) and rs4132601 (p=0.018; OR 0.67; 95%CI 0.48-0.94) were associated with reduced disease risk. Moreover, gender-analysis revealed male-specific risk associations for rs10821936 (p=0.041 CT+CC) and rs4132601 (p=0.005 G allele). Further, ARID5B-rs7089424 and CEBPE-rs2239633 showed a trend towards decreased disease risk but without significance (p=0.073; p=0.73). Conclusions: Our findings provide the first evidence that SNPs ARID5B-rs10821936 and IKZF1-rs4132601 are associated with decreased B-lineage ALL susceptibility in Indian children. Understanding the effects of these variants in different ethnic groups is crucial as they may confer different risk of ALL within different populations.
Shaikh, Muhammad Shariq;Adil, Salman Naseem;Shaikh, Mohammad Usman;Khurshid, Mohammad
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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v.15
no.21
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pp.9495-9498
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2014
Background: The difference in prognosis of adult and childhood acute lymphoblastic leukemia (ALL) can be attributed largely to variation in cytogenetic abnormalities with age groups. Cytogenetic analysis in acute leukemia is now routinely used to assist patient management, particularly in terms of diagnosis, disease monitoring, prognosis and risk stratification. Knowing about cytogenetic profile at the time of diagnosis is important in order to take critical decisions in management of the patients. Aim and Objectives: To determine the frequency of cytogenetic abnormalities in Pakistani adult patients with ALL in order to have insights regarding behavior of the disease. Materials and Methods: A retrospective analysis of all the cases of ALL (${\geq}15$years old) diagnosed at Aga Khan University from January 2006 to June 2014 was performed. Phenotype (B/T lineage) was confirmed in all cases by flow cytometry. Cytogenetic analysis was made for all cases using the trypsin-Giemsa banding technique. Karyotypes were interpreted using the International System for Human Cytogenetic Nomenclature (ISCN) criteria. Results: A total of 166 patients were diagnosed as ALL during the study period, of which 151 samples successfully yielded metaphase chromosomes. The male to female ratio was 3.4:1. The majority (n=120, 72.3%) had a B-cell phenotype. A normal karyotype was present in 51% (n=77) of the cases whereas 49% (n=74) had an abnormal karyotype. Of the abnormal cases, 10% showed Philadelphia chromosome; t(9;22)(q34;q11.2). Other poor prognostic cytogenetic subgroups were t(4;11)(q21;q23), hypodiploidy (35-45 chromosomes) and complex karyotype. Hyperdiploidy (47-57 chromosomes) occurred in 6.6%; all of whom were younger than 30 years. Conclusions: This study showed a relatively low prevalence of Philadelphia chromosome in Pakistani adults with ALL with an increase in frequency with age (p=0.003). The cumulative prevalence of Philadelphianegative poor cytogenetic aberrations in different age groups was not significant (p=0.6).
TEL-AML1 fusion oncogene (t 12; 21) is the most common chromosomal abnormality in childhood acute lymphoblastic leukemia (ALL). This translocation is associated with a good prognosis and rarely shows chemotherapeutic resistance to 3-drug based remission induction phase of treatment as well as overall treatment. Thus, the higher the frequency of this fusion oncogene, the easier to manage childhood ALL in a given region with less intensive chemotherapy. Although global frequency of TEL-AML1 has been reported to be 20-30%, a very low frequency has been found in some geographical regions, including one study from Lahore, Punjab, Pakistan and others from India. The objective of present study was to investigate if this low frequency of TEL-AML1 in pediatric ALL is only in Lahore region or similar situation exists at other representative oncology centers of Pakistan. A total of 167 pediatric ALL patients were recruited from major pediatric oncology centers situated in Lahore, Faisalabad, Peshawar and Islamabad. Patients were tested for TEL-AML1 using nested reverse transcription polymerase chain reaction (RT-PCR). Only 17 out of 167 (10.2%) patients were found to be TEL-AML1 positive. TEL-AML1+ALL patients had favorable prognosis, most of them (82.4%, 14/17) showing early remission and good overall survival. Thus, our findings indicate an overall low frequency of TEL-AML1 in Pakistan pediatric ALL patients, in accordance with lower representation of this prognostically important genetic abnormality in other less developed countries, specifically in south Asia, thus associating it with poor living standards in these ethnic groups. It also indicates ethnic and geographical differences in the distribution of this prognostically important genetic abnormality among childhood ALL patients, which may have a significant bearing on ALL management strategies in different parts of the world.
Seo, Mi Hyun;Ha, Ji Young;Huh, Kyung Hoe;Cho, Young Ah;Kim, Soung Min;Choi, Jin Young
Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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v.35
no.2
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pp.107-111
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2013
Careful examination of the oral cavity may reveal findings indicative of an underlying systemic condition, and allow for early diagnosis and treatment. Examination should include evaluation for mucosal changes, periodontal inflammation and bleeding, and general condition of the teeth. A 12-year-old man visited for molar pain during 3 months. He was diagnosed with having a possibility of hematopoietic malignancy, showing the loss of lamina dura, destruction of bony crypt, and high attenuation in the bone marrow. He was referred to department of pediatrics, additional study, including peripheral cell morphology and bone marrow exam, were performed, and diagnosed as acute lymphoblastic anemia. Despite chemotherapy to cure leukemia, he was expired 8 months after initial diagnosis. The purpose of this report is to promote and evoke the awareness regarding an initial examination of the dentist to make an effort to acquire accurate knowledge and information about life-threatening disease in usual dental practice.
A 7-year-old Jeju native boar was requested to the Veterinary Pathology Laboratory of Cheju National University with a clinical signs of anorexia, melena, lethargy and sudden death. At necropsy, four coalescing firm masses were occupied in the abdominal cavity between ventral surface of stomach and pancreas. Individual mass was a yellowish white in color and up to 6 cm in diameter. These masses were not encapsulated and bulged from the cut surface. Liver and spleen were enlarged and pale nodules were presented in these tissues. Some yellowish white nodules up to 5 mm in diameter were scattered in kidneys. Histopathologically, lymphoblastic tumor cells were occupied in the abdominal masses, multifocal areas of liver, kidneys, and spleen. Morphologically lymphoblastic tumor cells were round to oval in shape, and medium to large in size. They had round to oval nuclei, moderate amount of eosinophilic cytoplasm, and many mitotic figures. Immunohistochemistry revealed that tumor cells were CD3-positive and $CD79{\alpha}$-negative, consistent with T-cell lineage. Based on gross, microscopic findings and immunohistochemistry, this case was diagnosed as porcine multi-centric T cell lymphosarcoma. In animals, as in human, the T-cell lymphomas are generally more aggressive than B cell types and respond less well to therapy. In our best knowledge, this is the first report for porcine T cell lymphosarcoma in Korea.
Kim, Jung-Woo;Kim, Chong-Chul;Lee, Sang-Hoon;Jang, Ki-Taeg;Kim, Jung-Wook;Kim, Young-Jae;Shin, Teo-Jeon;Hyun, Hong-Keun
The Journal of Korea Assosiation for Disability and Oral Health
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v.7
no.2
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pp.103-106
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2011
다운 증후군(Down syndrome, Trisomy 21)은 가장 흔하게 나타나는 증후군으로 대략 1/1000의 확률로 태어난다. 세 개의 유전적 유형이 있지만, 95% 정도가 3개의 21번 염색체를 갖는 비분리 염색체 유형이다. 주된 구강 증상으로는 거대설, 균열설, 과잉치, 결손치, 왜소치, 유치와 영구치의 맹출지연 그리고 이에 따른 부정교합 등이 있다. 75%의 환자에서는 어린 나이에 치주질환에 이환되기 쉬우며, 치아우식증에는 낮은 이환율을 보인다는 보고가 있다. 급성 림프구성 백혈병(Acute Lymphoblastic Leukemia)은 주로 어린이에서 나타나며, 특히 다운 증후군 환자에서의 발병율은 정상인에 비해 20배 높다. 치은비대와 출혈의 양상이 주로 나타나며, 간혹 상악골과 구개골에 종괴가 관찰 되기도 한다. 본 증례에서는 서울대학교치과병원 소아치과에 내원한 환자 중 급성림프구성 백혈병을 앓고 있는 다운 증후군 환아가 있어 이를 보고하고자 한다.
Jang Jung-Yong;Huh Kyung-Hoe;Yi Won-Jin;Heo Min-Suk;Lee Sam-Sun;Choi Soon-Chul
Imaging Science in Dentistry
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v.35
no.2
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pp.111-114
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2005
A 15-year-old patient, who had been diagnosed and treated as Burkitt cell type acute lymphoblastic leukemia (ALL-L3) already, visited our department. He complained of gingival enlargement and loosening teeth 1 month ago. The clinical examination revealed anterior open bite, gingival enlargement, and nontender swelling particularly in molar regions of both jaws. Deep periodontal pockets and severe mobility was shown on most of the teeth. The panoramic radiographs showed severe bone destruction and extrusion of the molars. The contrast enhanced CT showed multiple enhanced mass and bone marrow obliteration in both jaws. Chemotherapy was done and the swelling was subsided at 1 month later. In conclusion, radiologic findings of leukemia with soft tissue mass, known as chloroma or granulocytic sarcoma, mimic those of lymphoma, so blood test may be needed for the final diagnosis.
This research objected to the diagnosed patients as acute lymphoblastic leukemia, acute myelogenous leukemia, neuroblastoma, non-Hodgkins lymphoma, Hodgkin's disease, kidney tumor, myelodysplastic syndrom and juvenile chronic leukemia after admission in the 'P' hospital in Pusan from Aug. 1. 1999 to Jan. 31. 2000. The results of this study are summarized as follows. 1. On the specific character between the experimental(exp.) group and the control (con.) group : there were 7 of 4-7 years old patients(the most) in the experimental group(53.8%), 5 of 12 years old or older patients in the control group (38.5%). Patients who experienced operation were 7 in the exp. group(53.8%) and 6 in con. group(46.2%). The largest number of the patients' diagnosis was acute lymphoblastic leukemia by 5 in the exp. group(38.5%) and 4 in the con. group (30.8%). The hardest nausea came on the second day by 5 in the exp. group(38.5%), 9 in the con. group(69.2%). 2. P-score of the nausea vomiting on the number of daily anticancer drug administration : first day, the exp. group got 9.6 and the con. group 17.6(P = 0.03). 2nd day, 10.9 and 19.4(P = 0.00), 3rd day, 10.6 and 18.3(P = 0.00), 4th day 10.0 and 18.0, 5th day 10.9 and 16.8(P = 0.05). The score showed statistically significant difference(P < .05). 3. Oral intake didn't show statistically significant difference between two groups. However the average of Oral intake of the exp. group was continually higher than the con. group except to the first day after administration. In conclusion, nursing intervention and nutrition care are much more needed on the 2-3th day after administration to reduce nausea vomiting, and for remission of nausea and enlarging oral intake it is utilizable to apply the easy, economic Oral Cryotherapy to the young patients who undergo chemotherapy.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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