• 제목/요약/키워드: Lymphangioleiomyomatosis

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결절성 경화증에 동반된 폐의 임파관평활근종증 2예 (Two Cases of Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis Associated with Tuberous Sclerosis)

  • 안정천;조원용;인광호;강경호;유세화
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제39권6호
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    • pp.542-547
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    • 1992
  • 결절성경화증과 동반된 폐임파관평활근종증은 매우 드문 질환으로서 가임기의 여성에게 국한되어 발생한다. 저자들은 결절성경화증이 있던 39세의 여자 환자에게서 반복되는 자연기흉으로 폐조직 생검결과 폐임파관 평활근종증으로 확진된 예와 양측신 혈관근지반종을 동반한 결절성 경화증을 갖은 32세 여자 환자에서 호흡기 증상은 없었으나 흉부 X-선 및 고해상도 흉부 컴퓨터 단층 촬영상 폐임파관 평활근종증을 보였던 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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유미흉수를 동반한 폐 임파관 평활근종증 1예 (Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis with Chylous Pleural Effusion)

  • 박병준;조재화;문태훈;박상준;류정선;이홍렬;곽승민;조철호
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제50권1호
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    • pp.127-131
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    • 2001
  • Pulmonary lymphangioleiomyomatosis is a disease involving the proliferation of atypical smooth muscle cells from the perilymphatics, peribronchial and perivascular region of the lung and the retroperitneum. The disease usually affects women of child-bearing age. We recently experienced a case of pulmonary lymphangioleiomyomatosis in a 31-year-old women who had suffered from a chylous pleural effusion. Histologic confirmation of lymphangioleiomyomatosis Was made upon a video-associated thoracoscopic lung biopsy. Here we report this case with a brief review of the literature.

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속립성 결핵으로 오인된 폐임파관평활근종증 (A Case of Lymphangioleiomyomatosis Looked Like Miliary Tuberculosis)

  • 원경숙;박건욱;박현진;김인수;정연태
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제42권2호
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    • pp.244-249
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    • 1995
  • 저자들은 단순흉부촬영상 속립성 결핵으로 진단받고 항결핵제를 투여받고 있던 26세 여자환자에서 폐생검상 폐의 임파관평활근종증을 확진한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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신혈관근지방종을 동반한 결절성 경화증에서 발생한 폐림프관평활근종증 1예 (A Case of Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis Developed in Tuberous Sclerosis with Renal Angiomyolipoma)

  • 김명임;강홍모;이호종;고용호;조용선;유지홍
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제48권5호
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    • pp.788-793
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    • 2000
  • 결절성 경화증의 폐침윤은 드문 것으로 알려져 있는데 저자들은 결절성 경화증과 신장의 혈관근지방종으로 추적 관찰중인 환자에서 폐의 기흉이 발생하여 고해상 전산화단층촬영과 병리조직소견에서 HMB-45 양성인 평활근의 증식을 보인 폐의 림프관평활근종증을 진단받은 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

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폐의 림프관평활근종증 1예 (A Case of Lymphangioleiomyomatosis in Lung)

  • 박정은;김현정;우대형;류영하;이관호;정진홍;신경철
    • Journal of Yeungnam Medical Science
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    • 제27권1호
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    • pp.63-68
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    • 2010
  • Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare, cystic lung disease that is associated with mutation in the tuberous sclerosis genes, renal angiomyolipomas, lymphatic spread and a remarkable female gender predilection. The pathology of LAM is represented by the proliferation of immature smooth muscle cells in the walls of airways, and venules and lymphatic vessels in the lung. The clinical course of LAM is characterized by progressive dyspnea on exertion, recurrent pneumothorax and collections of chylous fluid. The diagnosis of pulmonary LAM can be made on chest X-ray, a high-resolution CT scan and lung biopsy. We experienced a case of pulmonary lymphangioleiomyomatosis in a 28-years-old female patient who had suffered from progressive dyspnea on exertion, so we report on it along with a brief review of the relevant literature.

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재발성 기흉을 동반한 폐림프관평활근종증 -1례 보고- (Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis with Recurrent Pneumothorax, -One case report-)

  • 김건일;신호승;박희철;홍기우;심정원;김순란
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권3호
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    • pp.326-329
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    • 1999
  • 폐림프관평활근종증은 드물게 발생하는 질환으로 거의 대부분 가임기의 여성에서 발생하며 매우 빠르게 호흡부전이 발생하여 평균 10년이내에 사망하게 되는 질환이다. 이 질환은 폐의 림프관, 혈관, 그리고 기도에 비정형적인 평활근이 점진적으로 증식하여 유발되며 결국 원위부의 낭성 변화를 초래하여 자주 재발성 기흉을 일으키게 된다. 저자들은 양측의 재발성 기흉의 병력을 가진 30세 여자환자에서 폐림프관평활근종증을 치험하였다. 환자는 우측 개흉술을 통해 폐생검을 시행하였으며 폐림프관평활근종증으로 진단되었다. 이에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다

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양측 유미흉을 동반한 림프관평활근종증 (Lymphangioleiomyomatosis with Bilateral Chylothorax -1 case report-)

  • 김시욱;최재성;나명훈;임승평;이영;유재현
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제37권12호
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    • pp.1029-1031
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    • 2004
  • 림프관평활근종증은 드문 질환이며, 임상경과상 악성으로 분류할 수 있다. 복통을 주소로 입원한 21세 여자 환자가 골반 내시경을 통해 난소 황체 출혈을 지혈하였고, 그 후 유미성 복수로 개복하여 후 복막에 위치한 낭성 종양을 절제하여 림프관평활근종증으로 조직 진단 받았다. 홀몬 치료 중 유미흉이 발생하여 흉부외과에서 개흉하여 림프액 누출부위를 봉합결찰하였고, 10% 포타딘 관주로 유미흉은 호전되었으나 유미성 복수가 재발하였으며 진단 6개월에 전신 쇠약과 호흡 부전으로 사망하였다.

폐종괴로 나타난 폐의 림프관평활근종증 1례 (A Case of Lymphangioleiomyomatosis Presenting as a Lung Mass)

  • 박선철;박병훈;신상윤;전한호;정경수;박준철;정재헌;권지은;박무석;김세규;장준;김성규;김영삼
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제63권3호
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    • pp.289-293
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    • 2007
  • 저자들은 결절경화증과 동반하여 폐종괴로 나타난 폐의 림프관평활근종증 1예를 경험하였고 국내에서 이에 대한 보고는 없었기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

기흉을 합병한 폐림프관평활근종증 치험 1례 (Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis with Pneumothorax)

  • 장인성;이준복;고정관;양성린;김용훈;이철세
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권11호
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    • pp.1057-1059
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    • 1999
  • Lymphangioleiomyomatosis(LAM) is defined as an abnormal proliferation of smooth muscles in the lung tissue throughout lymphatics, vascular and bronchial structure. A 52-year-old postmenopausal woman was admitted to our hospital for recurrent pneumothorax. She was treated for medroxyprogesterone by LAM 1 month ago. We performed operation of pulmonary partial resection and pleurodesis. The patient is receiving continuous medroxyprogesterone and Leuplin administration, and currently, 6 months after the operation, is still showing good results.

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