Objectives: Although several cases of lung diseases caused by indium have been reported in Japan, the United States and China, South Korea, which is estimated to have been the world's largest consumer of indium, has not yet established a criteria for the diagnosis of lung diseases caused by indium exposure. In this study, we tried to determine the applicability of the Krebs von den lungen-6, which has been widely recognized for its use with interstitial lung disease in Japan, as a biological exposure index for indium. Methods: Methods: The analysis of indium in serum was conducted by inductively coupled plasma mass spectrometry and the analysis of KL-6 in serum was carried out using enzyme-linked immunosorbent assay kit. Results: The indium levels in serum were distributed from below the detection limit to a peak of $125.78{\mu}g/L$, and the values of the KL-6 were distributed from 104.5 U/mL to 2162.2 U/mL. The serum indium and KL-6 showed good correlation ($R^2$=0.389,pfortrend=0.000) and smoking did not affect the KL-6. Conclusions: The usefulness of KL-6 as a specific biomarker for interstitial lung disease has been recognized. In addition, it is expected that effective prevention of health problems can be achieved by determining the lung-damage progress at an early stage according to individual susceptibility.
연구배경 : 간질성 폐질환은 병리소견, 임상경과 및 치료에 대한 반응에 있어서 다양한 양상을 보이지만 궁극적으로는 폐섬유화로 진행한다. 최근 간질성 폐질환의 병태생리에 있어서 폐상피세포의 아포프토시스가 폐섬유화로의 진행에 관여한다는 것이 보고되고 있다. 이에 저자들은 간질성 폐질환 환자에서 아포프토시스가 갖는 임상 및 병리학적 의미를 확인하기 위하여 TUNEL을 이용한 아포프토시스의 지수와 임상양상, 병리소견, HRCT소견, 그리고 치료반응 등과의 상관관계를 분석하였다. 방 법 : 개흉폐생검을 통해서 확진된 간질성 폐질환 환자 20명을 대상으로 하였다. 아포프토시스의 지수는 TUNEL 양성세포의 분율에 따라서 0-2로 구분하였다. 임상양상은 CRP 점수체계를 응용하여 이용하였다. 병리소견은 섬유화, 세포충실도, 탈락화, 육아조직성 정도에 따라 점수화하였다. HRCT소견은 간유리음영과 봉와양음영을 각 엽별로 침범한 정도에 따라서 점수화하였다. 치료의 반응은 치료전과 치료후 3개월째에 시행한 CRP 점수체계의 변화율이 10%이상 증가하였을 때 치료효과가 있는 것으로 판정하였다. 결 과 : 대상 환자는 20명(남 14명, 여 6명)으로 조직학적 아형으로는 AIP 3명, NIP 2 명, BOOP 8명, UIP 7 명이었다. 아포프토시스 지수와 CRP 점수체계의 요소들과는 유의한 상관관계가 없었으며 또한 HRCT소견인 간유리음영점수와 섬유화점수는 역시 유의한 상관관계가 없었다. 조직학적소견에서는 섬유화 점수, 세포충실도 점수, 그리고 탈락화 점수에서 아포프토시스 지수와 유의한 상관관계를 보였다. 부신피질호르몬 치료를 받은 16명의 환자중에서 9명 (56.3%)에서 치료효과가 있었는데 부신 피질호르몬 치료효과 유무와 아포프토시스 지수사이에는 상관관계는 없었다. 급, 아급성 간질성폐렴에서는 세포충실도 점수와 탈락화 점수가 아포프토시스 지수와 유의한 상관관계를 보였으며 만성 간질성 폐렴에서는 섬유화 점수와 세포충실도 유의한 상관관계를 보였다. 결 론 : 간질성 폐질환에서 아포프토시스 지수와 병리학적 지표들과의 유의한 상관관계를 관찰한 본 연구를 통하여 간질성 폐질환의 병태생리에 아포프토시스가 관여한다는 사실을 확인할 수 있었다.
연구배경: 수술적 폐생검은 간질성 폐질환의 확진 및 환자의 치료와 예후 예측에 도움을 주며, 안전하게 시행할 수 있는 방법이다. 간질성 폐질환의 확진을 위해 수술적 폐생검을 한 환자들을 분석하여, 간질성 폐질환 환자에 있어서 수술적 폐생검의 안전성 및 의의를 규명하고자 한다. 방 법: 2001년 1월부터 2006년 6월까지 충남대학교 병원에서 간질성 폐질환이 의심되어 확진을 위해서 수술적 폐생검을 시행 받은 70예 중, 간질성 폐질환으로 진단된 40명의 환자를 후향적으로 분석하였다. 결 과: 연령 분포는 21세에서 77세까지로 평균은 56.4${\pm}$16.1세이며, 총 40명의 환자 중 28명(70%)은 최소 개흉술을 시행하였고, 12명(30%)은 흉강경으로 폐조직 검사를 시행하였다. 수술적 폐생검 후 30일 전체 사망률과 90일 전체 사망률은 각각 15%와 20%이였다. 수술 후 90일 사망자(8명)와 생존자(32명)를 비교해 보면, 수술 전 추가적인 산소 요법이 필요했던 경우는 술후 90일 사망자가 100%(8명)이고, 생존자가 28.1%(9명)이었으며 (p=0.000), 수술 전 기계적 환기요법을 하였던 경우는 술후 90일 사망자가 62.5%(5명)이고, 생존자가 12.5%(4명)으로 (p=0.000) 수술 후 사망률과 통계적 유의성을 보였다. 결 론: 수술적 폐생검은 간질성 폐질환이 의심되는 환자 중에서 산소 공급을 하고 있거나, 기계적 환기 요법을 하고 있는 경우 술후 사망할 위험도가 높기 때문에, 임상에서 수술적 폐생검이 환자의 치료 및 예후에 어떤 영향을 미칠지 신중하게 생각하고 결정해야 한다.
Carbohydrate antigen 19-9 (CA19-9) is a specific tumor marker of the biliary, pancreatic and gastrointestinal tracts. CA19-9 is occasionally elevated in serum in patiens with benign pulmonary diseases such as bronchiectasis, idiopathic interstitial pneumonia or collagen disease-associated pulmonary fibrosis. Intralobar pulmonary sequestration is an uncommon congenital lung anomaly. It is dissociated from the normal tracheobronchial tree and is supplied by an anomalous systemic artery. There have been some reports of elevation of CA19-9 in this lesion. We report a case of intralobar pulmonary sequestration with elevated serum CA19-9 in a 29-year-old man who was diagnosed with bronchiectasia of left lower lung field on general check up. He had no evidence of any malignant disease in pancreatobiliary or gastrointestinal tracts. Elevated serum CA19-9 level might be encountered with benign pulmonary disease such as pulmonary sequestration.
PCP remains the leading cause of deaths in patients with AIDS. As familiarity with PCP increases, atypical manifestations of the diseases are being recognized with greater frequency. There are following "atypical" manifestations of PCP ; 1) interstitial lung response that include diffuse alveolar damage, bronchiolitis obliterance, interstitial fibrosis, and lymphoplasmocytic infiltrate 2) striking localized process frequently exhibiting granulomatous features 3) extensive necrosis & cavitation 4) extrapulmonary dissemination of the disease. A wide variety of pathologic manifestations may occur in PCP in human immunodeficiency virus-infected patienst and that atypical features should be sought in lung biopsies from patients at risk for PCP. We had experienced a case of PCP, which presented with severe hypoxia, progressive dyspnea and fine crackles. It was diagnosed as PCP in AIDS with manifestation of BOOP by open lung biopsy and showed good response to Bactrim & corticosteroid therapy.
배 경: Endothelin(ET)은 혈관내피세포, 기도상피세포등에서 분비되고, 혈판 및 기도를 수축시키는 작용외에도 섬유아세포를 증식시키는 기능을 가지고 있다. 한편 미만성간질성폐질환은 염증세포의 침윤과 섬유화를 특정으로 하는 질환이며 이러한 질환을 가전 환자에서 혈장 및 기관지폐포세척액내의 ET 농도가 증가한다는 보고가 있었다. 또 폐혈관손상이 있는 경우 폐순환을 통한 ET의 제거율이 감소하기 때문에 ET의 동정맥비가 증가한다는 보고가 있었다. 이에 저자등은 미만성간질성폐질환 환자에서 혈장 ET 농도가 증가하는지, 또 증가한다면 어떠한 기전에 의하여 증가하는 지를 알고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 도플러심초음파상 폐동맥고혈압이 없는 미만성간질성폐질환 환자 17명과 정상대조군 11명을 대상으로 혈장, 요 중 및 기관지폐포세척액내의 ET 농도를 측정하였고, 또 이들의 ET 동-정맥 비와 요배설율을 구하였다. 성 적: 동맥혈, 정맥혈, 요 중 및 기관지폐포세척액내의 ET 농도는 미만성간질성폐질환군에서 대조군보다 유의하게 증가하였고 (P<0.05), ET의 동-정맥 비와 요배설율에는 유의한 차이가 없었다 (P>0.05). 결 론: 이상의 결과, 미만성간질성폐질환 환자의 혈장, 요 중 및 기관지폐포세척액내의 Endothelin농도는 대조군에 비해 유의하게 증가되어 있었고, 혈장 ET농도 증가의 기전은 폐실질에서의 분비증가로 사료되었다.
과민성폐렴(hypersensitivity pneumonitis)은 기도를 통해 흡입된 항원물질이 세기관지와 폐포에 면역매개 염증병변을 일으켜 발생하는 간질성폐질환(interstitial lung disease)이다. 다양한 유기물질이 발생원인으로 작용할 수 있기에 환자의 흉부영상검사와 임상증상을 통해 과민성폐렴을 의심하고 직업 또는 주변 환경을 통해 노출되는 항원을 파악하는 것이 과민성폐렴 진단의 핵심이다. 하지만 다양한 임상증상과 진행 형태로 인해 간질성폐질환 환자의 진단에서 과민성폐렴을 정확히 감별할 수 있느냐는 풀기 쉽지 않은 주제이다. 이에 2020년 미국흉부학회, 일본호흡기학회 그리고 라틴아메리카흉부학회는 과민성폐렴 진단에 대한 새로운 임상진료지침을 발표하였다. 이번 임상진료지침은 과민성폐렴 진단에 있어서 흉부 고해상도 전산화단층촬영(high-resolution CT; 이하 HRCT)의 역할을 강조하며 과민성폐렴에 대한 새로운 분류 기준도 제시하고 있다. 본 종설은 흉부 HRCT 내용을 포함해 새롭게 소개된 과민성폐렴 진단에 대한 전반을 살펴보고자 한다.
조혈모세포이식 후 1년 이내에 발생하는 폐 합병증의 진단 및 분류는 확립되어 있으나, 수 년 이상 장기간 생존자에게서 발생하는 폐 합병증에 대해서는 잘 알려져 있지 않다. 저자들은 8년 전 동종 조혈모세포이식을 시행받고, 호흡곤란을 주소로 내원한 18세 여자 환자에서, 폐조직 생검을 통해 비분류성 간질성 폐렴을 진단하였으나, 스테로이드 치료에도 불구하고 급격한 악화를 보여 호흡부전으로 사망한 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Hanna Lee;Ok-Yi Jeong;Hee Jin Park;Sung-Lim Lee;Eun-yeong Bok;Mingyo Kim;Young Sun Suh;Yun-Hong Cheon;Hyun-Ok Kim;Suhee Kim;Sung Hak Chun;Jung Min Park;Young Jin Lee;Sang-Il Lee
IMMUNE NETWORK
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제23권6호
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pp.45.1-45.22
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2023
Interstitial lung disease (ILD) involves persistent inflammation and fibrosis, leading to respiratory failure and even death. Adult tissue-derived mesenchymal stem cells (MSCs) show potential in ILD therapeutics but obtaining an adequate quantity of cells for drug application is difficult. Daewoong Pharmaceutical's MSCs (DW-MSCs) derived from embryonic stem cells sustain a high proliferative capacity following long-term culture and expansion. The aim of this study was to investigate the therapeutic potential of DW-MSCs in experimental mouse models of ILD. DW-MSCs were expanded up to 12 passages for in vivo application in bleomycin-induced pulmonary fibrosis and collagen-induced connective tissue disease-ILD mouse models. We assessed lung inflammation and fibrosis, lung tissue immune cells, fibrosis-related gene/protein expression, apoptosis and mitochondrial function of alveolar epithelial cells, and mitochondrial transfer ability. Intravenous administration of DWMSCs consistently improved lung fibrosis and reduced inflammatory and fibrotic markers expression in both models across various disease stages. The therapeutic effect of DW-MSCs was comparable to that following daily oral administration of nintedanib or pirfenidone. Mechanistically, DW-MSCs exhibited immunomodulatory effects by reducing the number of B cells during the early phase and increasing the ratio of Tregs to Th17 cells during the late phase of bleomycin-induced pulmonary fibrosis. Furthermore, DW-MSCs exhibited anti-apoptotic effects, increased cell viability, and improved mitochondrial respiration in alveolar epithelial cells by transferring their mitochondria to alveolar epithelial cells. Our findings indicate the strong potential of DW-MSCs in the treatment of ILD owing to their high efficacy and immunomodulatory and anti-apoptotic effects.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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