Ahn, Jee Hwan;Hong, Sun In;Cho, Dong Hui;Chae, Eun Jin;Song, Joon Seon;Song, Jin Woo
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제77권2호
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pp.85-89
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2014
Intrathoracic involvement of immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease has recently been reported. However, a subset of the disease presenting as interstitial lung disease is rare. Here, we report a case of a 35-year-old man with IgG4-related lung disease with manifestations similar to those of interstitial lung disease. Chest computed tomography showed diffuse ground glass opacities and rapidly progressive pleural and subpleural fibrosis in both upper lobes. Histological findings showed diffuse interstitial lymphoplasmacytic infiltration with an increased number of IgG4-positive plasma cells. Serum levels of IgG and IgG4 were also increased. The patient was diagnosed with IgG4-related lung disease, treated with anti-inflammatory agents, and showed improvement. Lung involvement of IgG4-related disease can present as interstitial lung disease and, therefore, should be differentiated when evaluating interstitial lung disease.
Although chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and interstitial lung disease (ILD) have distinct clinical features, both diseases may coexist in a patient because they share similar risk factors such as smoking, male sex, and old age. Patients with both emphysema in upper lung fields and diffuse ILD are diagnosed with combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE), which causes substantial clinical deterioration. Patients with CPFE have higher mortality compared with patients who have COPD alone, but results have been inconclusive compared with patients who have idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Poor prognostic factors for CPFE include exacerbation, lung cancer, and pulmonary hypertension. The presence of interstitial lung abnormalities, which may be an early or mild form of ILD, is notable among patients with COPD, and is associated with poor prognosis. Various theories have been proposed regarding the pathophysiology of CPFE. Biomarker analyses have implied that this pathophysiology may be more closely associated with IPF development, rather than COPD or emphysema. Patients with CPFE should be advised to quit smoking and undergo routine lung function tests, and pulmonary rehabilitation may be helpful. Various pharmacologic agents and surgical approaches may be beneficial in patients with CPFE, but further studies are needed.
The evaluation of interval changes between temporally sequential chest radiographs is necessary for the detection of new abnormalities or interval changes, such as pulmonary nodules and interstitial disease. For interstitial lung disease, the interval changes are very important for diagnosis and treatment. Especially, interstitial lung disease may show rapid changes in the radiographs, show changes in the entire lung field in minute detail, or show changes in multiple parts depending on the type. It is therefore difficult to have an accurate grasp of the condition of the disease only with conventional radiographs. The temporal subtraction technique which was developed at the University of Chicago, provides a subtraction image of the current warped image and the previous image. A temporal subtraction image, shows only differences and changes between the two images, can be very useful for a diagnosis of interstitial lung disease. However, the evaluation of the temporal subtraction technique for interstitial lung disease using receiver operating characteristic(ROC) studies has not been reported yet. Therefore, we have evaluated the clinical usefulness of a temporal subtraction technique for detection of interval changes of interstitial lung disease by ROC analysis.
Interstitial lung diseases are heterogeneous entities with diverse clinical presentations. Among them, idiopathic pulmonary fibrosis and connective tissue disease-associated interstitial lung disease are specific categories that pulmonologists are most likely to encounter in the clinical field. Despite the accumulated data from extensive clinical trial and observations, we continue to have many issues which need to be resolved in this field. In this update, we present the review of several articles regarding the clinical presentation, prognosis and treatment of patients with idiopathic pulmonary fibrosis or connective tissue disease-associated interstitial lung disease.
Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease is one of the smoking-related interstitial lung diseases. Histopathologically, it shows respiratory bronchiolitis, which is characterized by the accumulation of pigmented macrophages within the respiratory bronchioles, accompanying peribronchiolar inflammation. Clinically, it is presented with respiratory symptoms such as a cough, sputum and dyspnea on exertion. It is well known that the incidence of malignancy in interstitial lung disease is high, but in respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease the report of accompanying malignancy is rare. Here we report a case of a 60-year-old male heavy smoker presented with a cough, sputum and clubbing finger. A chest computed tomography (CT) of the patient did not show any shadow suspected of malignancy, but adenocarcinoma was found on a transbronchial lung biopsy and on a surgical lung biopsy with respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease.
Park, Chan Kwon;Lee, Seok Jong;Cho, Hyung Jun;Lee, Kyeong Soo;Kim, Sung Jun;Cho, Gu Min;Lee, Ha Ni
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제75권3호
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pp.111-115
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2013
Although the relationship between malignancy risk with systemic sclerosis (SSc) has been inconclusive, there are some previous studies for a positive correlation. Most patients with SSc have some degree of lung parenchymal involvement in the form of interstitial thickening and fibrosis. Interstitial lung disease is the most common pulmonary manifestation of SSc. Interstitial lung disease following chemotherapy (5-fluorouracil, leucovorin, and oxaliplatin [FOLFOX]) is an uncommon life-threatening complication and it is induced by oxaliplatin. We report a case of multiple cancers in a patient with SSc and aggravated interstitial lung disease by chemotherapy.
Obstructive sleep apnea is a common disorder in which respiratory flow decreases or disappears despite respiratory effort due to occlusion of the upper respiratory tract during sleep. Oxidative stress and systemic inflammatory reaction induced by the obstruction cause complications such as hypertension, coronary artery disease, and diabetes and increase cancer incidence. Furthermore, in patients with interstitial lung disease, obstructive sleep apnea has a very high prevalence and is thought to have a close pathophysiological and clinical correlation. In other words, obstructive sleep apnea could be the cause or a complication of interstitial lung disease ; when these two afflictions coexist, the prognosis of the patient is worse. In patients with interstitial lung disease with obstructive sleep apnea, CPAP treatment significantly improved sleep and quality of life, as well as improved morbidity and mortality in a recent study. Therefore, early diagnosis and treatment of obstructive sleep apnea in patients with interstitial lung disease are very important, and additional studies designed to include patients with idiopathic pulmonary fibrosis as well as patients with advanced interstitial lung disease should be performed.
Koo, So-My;Kim, Song Yee;Choi, Sun Mi;Lee, Hyun-Kyung;Korean Interstitial Lung Diseases Study Group
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제82권4호
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pp.285-297
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2019
Connective tissue disease (CTD) is a collection of disorders characterized by various signs and symptoms such as circulation of autoantibodies in the entire system causing damage to internal organs. Interstitial lung disease (ILD) which is associated with CTD is referred to as CTD-ILD. Patients diagnosed with ILD should be thoroughly examined for the cooccurrence of CTD, since the treatment procedures and prognosis of CTD-ILD are vary from those of idiopathic interstitial pneumonia. The representative types of CTD which may accompany ILD include rheumatoid arthritis, systemic sclerosis (SSc), Sjogren's syndrome, mixed CTD, idiopathic inflammatory myopathies, and systemic lupus erythematous. Of these, ILD most frequently co-exists with SSc. If an ILD is observed in the chest, high resolution computed tomography and specific diagnostic criteria for any type of CTD are met, then a diagnosis of CTD-ILD is made. It is challenging to conduct a properly designed randomized study on CTD-ILD, due to low incidence. Therefore, CTD-ILD treatment approach is yet to been established in absence of randomized controlled clinical trials, with the exception of SSc-ILD. When a patient is presented with acute CTD-ILD or if symptoms occur due to progression of the disease, steroid and immunosuppressive therapy are generally considered.
The disease concept of interstitial lung disease with idiopathic pulmonary fibrosis at its core has been relied on for many years depending on morphological classification. The separation of non-specific interstitial pneumonia with a relatively good prognosis from usual interstitial pneumonia is also based on the perception that morphology enables predict the prognosis. Beginning with dust-exposed lungs, initially, interstitial pneumonia is classified by anatomical pathology. Diagnostic imaging has dramatically improved the diagnostic technology for surviving patients through the introduction of high-resolution computed tomography scan. And now, with the introduction of therapeutics, the direction of diagnosis is turning. It can be broadly classified into to make known the importance of early diagnosis, and to understand the importance of predicting the speed of progression/deterioration of pathological conditions. For this reason, the insight of "early lesions" has been discussed. There are reports that the presence or absence of interstitial lung abnormalities affects the prognosis. Searching for a biomarker is another prognostic indicator search. However, as is the case with many chronic diseases, pathological conditions that progress linearly are extremely rare. Rather, it progresses while changing in response to environmental factors. In interstitial lung disease, deterioration of respiratory functions most closely reflect prognosis. Treatment is determined by combining dynamic indicators as faithful indicators of restrictive impairments. Reconsidering the history being classified under the disease concept, the need to reorganize treatment targets based on common pathological phenotype is under discussed. What is the disease concept? That aspect changes with the discussion of improving prognosis.
Park, Sung-Woo;Baek, Ae Rin;Lee, Hong Lyeol;Jeong, Sung Whan;Yang, Sei-Hoon;Kim, Yong Hyun;Chung, Man Pyo;Korean Interstitial Lung Diseases Study Group
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제82권4호
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pp.269-276
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2019
Idiopathic interstitial pneumonia (IIP) is a histologically identifiable pulmonary disease without a known cause that usually infiltrates the lung interstitium. IIP is largely classified into idiopathic pulmonary fibrosis, idiopathic non-specific interstitial pneumonia, respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease (ILD), cryptogenic organizing pneumonia, desquamative interstitial pneumonia, and acute interstitial pneumonia. Each of these diseases has a different prognosis and requires specific treatment, and a multidisciplinary approach that combines chest high-resolution computed tomography (HRCT), histological findings, and clinical findings is necessary for their diagnosis. Diagnosis of IIP is made based on clinical presentation, chest HRCT findings, results of pulmonary function tests, and histological findings. For histological diagnosis, video-assisted thoracoscopic biopsy and transbronchial lung biopsy are used. In order to identify ILD associated with connective tissue disease, autoimmune antibody tests may also be necessary. Many biomarkers associated with disease prognosis have been recently discovered, and future research on their clinical significance is necessary. The diagnosis of ILD is difficult because patterns of ILD are both complicated and variable. Therefore, as with other diseases, accurate history taking and meticulous physical examination are crucial.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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