목적: 정상 군에서 휴식 Tl-201/약제 부하 Tc-99m MIBI 심근 게이트 SPECT를 시행하여 정상 좌심실 용적과 구혈률의 기준 값을 만들고자 하였다. 대상 및 방법: 총 70명을 대상으로 휴식 Tl-201/약제 부하 Tc-99m MIBI 심근 게이트 SrECT를 촬영하였다. 게이트 관류 SPECT를 재구성하고 Cedars 소프트웨어로 좌심실 용적과 구혈률을 측정하였다. 성별과 사용한 동위원소에 따른 좌심실의 구혈률과 용적의 차이점을 평가하고 기준 값을 확립하였다. 결과: 사용한 동치원소에 따라 좌심실 구혈률은 유의하게 다르지 않았다(Tl-201: $63%{\pm}8%$ vs Tc-99m MIBI: $62%{\pm}7%$). 그러나 사용한 동위원소에 따른 좌심실 용적의 비교시 Tc-99m MIBI ($EDV;\;82{\pm}25mL,\;ESV;\;32{\pm}15mL$)보다 Tl-201 ($EDV;\;74{\pm}23mL,\;ESV;\;28{\pm}14mL$)의 좌심실 용적이 유의하게 작았다(p<0.05). 여자의 좌심실 용적은 남자의 값보다 유의하게 작았고(p<0.05) 이는 두 동위원소 모두에서 관찰되었다. 그러나 Tl-201을 이용하였을 때만 여자의 좌심실 구혈률($65%{\pm}7%$)이 남자($60%{\pm}8%$)보다 유의하게 높았고(p<0.05), Tc-99m MIBI의 경우에는 성별에 따른 좌심실 구혈률의 유의한 차이는 없었다. 결론: 이 연구에서 우리는 게이트 SPECT로 측정한 정상 좌심실 용적과 구혈률의 기준 값을 확립하였다. 그리고 이 기준 값은 향 후 연구되는 게이트 SPECT 연구의 기본 자료로서 유의하게 쓰일 수 있을 것으로 생각된다.
목적: 좌심실의 부피와 구혈률을 Cedars 소프트웨어로 구하였을 때 정량한 값과 심근벽운동과 심근의 수축기 두꺼워짐을 등급으로 평가한 방법의 재현성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 33명의 무작위 추출된 환자를 상대로 통상의 이중동위원소 휴식/부하 심근관류 SPECT 때 부하 Tc-99m-MIBI 게이트 SPECT를 촬영한 후 이어서 같은 자리에서 게이트 SPECT를 한번 더 촬영하였다. 재구성한 후 Cedars 소프트웨어로 확장기말 부피와 수축기말 부피, 구혈률을 측정하여 연속 측정의 재현성을 평균변이계수와 Bland Altman 도표를 그려 분석하였다. 벽운동을 5등급으로 점수를 매겨 연속촬영한 영상의 판독 재현성을 조사하였다. 심근벽의 수축기 두꺼워짐을 역시 4등급으로 점수를 매겨 판독 재현성을 조사하였다. 결과: 확장기말 부피와 수축기말부피는 평균변이계수가 5.0 ml, 3.9 ml이고 구혈률의 평균변이계수는 1.9%이었다. 2표준편차 범위는 확장기말 부피는 18 ml, 수축기말부피는 17 ml이었다. 심근벽운동과 심근의 수축기 두꺼워짐은 kappa 값이 0.7로 판독재현성이 우수하였다. 결론: 이 연구의 결과로 같은 환자를 같은 위치에서 두 번 연이어 게이트 심근 Tc-99m-MIBI SPECT를 촬영할 때, 우리가 산출한 변이가 우수하고 약물효과를 판정할 때 기준으로 삼을 오차범위를 어느 정도로 정해야 하는지 확립하였다.
배경: 빈맥을 이용하여 심부전을 만드는 방법은 확장성 심근증 모델 중에서 가장 좋은 방법으로 심장에 외과적 손상 혹은 약물의 독성을 최소화할 수 있고 사람의 심부전에 가장 가까우며 조작하기 쉬운 장점이 있다. 새로운 술식의 효과를 검증하기 위하여 심부전이 진행중인 모델에서 동물실험을 시행하는 것은 결과를 얻기 전에 실패할 가능성이 높다. 심부전의 진행을 중지시킨 회복궤도의 변화를 비교하는 방법은 심부전 악화에 의한 사망률을 줄일 수 있는 새로운 방법이지만 빈맥 조작 기술에 따라 저자마다 상당한 차이가 있어 이에대한 자료의 정립이 필요한 실정이다. 대상 및 방법: 21마리의 개(체중 25-35kg)를 대상으로 1)정상의 심장, 2) 심부전 심장, 3) 회복기 4주 4) 회복기 8주 등 4가지로 나누었다. 전신마취하에 우심실첨부에 박동기 전극을 삽입하여 빈맥은 처음 170회/분부터 매주 20회씩 프로그래머를 이용하여 증가시켰다. 4주 후 심부전이 발생하면 8주간의 회복기 동안 회복 궤도를 추적하였다. 심장의 크기와 혈역학적 변화를 관찰하고자 초음파는 2주마다, Swan-Ganz 도자와 열희석법은 4주마다 검사를 실시하여 이완기 말기 좌심실 체적, 수축기말기 좌심실 체적, 심박출율, 중심정맥압, 폐동맥압, 폐동맥 쐐기압, 우심실압, 일회박출량 등을 측정하였으며, 정상과 심부전 심장 상태에서 혈중 카테콜라민을 측정하였다. 그 외 심전도 및 대퇴동맥 도자를 넣어 맥박수, 혈압을 측정하였다. 정상심장, 심부전 심장, 회복기 4주 및 8주에서 측정한 값은 평균$\pm$표준편차로 표시하였다. 결과: 4마리(20%)가 심부전에 의한 합병증으로 사망하였다. 이완기 말기 좌심실 체적은 측정시기에 따라 40.8$\pm$7.4, 82.1$\pm$21.1, 59.9$\pm$7.7, 46.5$\pm$6.5ml로 수축기말기 좌심실 체적과 비슷한 변화양상을 보였으며 심박출율은 50.6$\pm$4.1, 17.5$\pm$5.8, 36.3$\pm$7.3, 41.5$\pm$2.4%였다. 혈압과 맥박은 의의 있는 양상을 보이지 않았으며 중심정맥압, 우심실압, 폐동맥압, 폐동맥 쐐기압 등은 심부전 시에 의의 있는 증가를 보이다가 회복기에는 감소하는 양상을 볼 수 있다. 일회박출량은 21.5$\pm$8.2, 12.3$\pm$3.5, 17.9$\pm$4.6, 15.5$\pm$3.4ml으로 회복기에 심부전 상태로부터 회복하는 경향을 볼 수 있었다. 혈중 카테콜라민은 정상 133.3$\pm$60.0pg/dL에서 심부전 시에는 479.4$\pm$327.3pg/dL로 증가를 보였다(p=0.008). 결론: 빈맥을 이용한 심부전 모델은 외과적손상이 적고, 병의 정도를 임의로 조절할 수 할 수 있는 간편한 방법이다. 회복기에는 심기능 및 심장비대가 회복하는 경향을 보이므로 향후 새로운 술식의 평가를 위하여 회복 궤도를 이용하는 경우 실험 동물의 심부전 악화에 의한 사망율을 줄일 수 있는 새로운 방법이다.
Objective: We implemented a novel resectable myocardial model for mock myectomy using a hybrid method of three-dimensional (3D) printing and silicone molding for patients with apical hypertrophic cardiomyopathy (ApHCM). Materials and Methods: From January 2019 through May 2020, 3D models from three patients with ApHCM were generated using the end-diastolic cardiac CT phase image. After computer-aided designing of measures to prevent structural deformation during silicone injection into molding, 3D printing was performed to reproduce anatomic details and molds for the left ventricular (LV) myocardial mass. We compared the myocardial thickness of each cardiac segment and the LV myocardial mass and cavity volumes between the myocardial model images and cardiac CT images. The surgeon performed mock surgery, and we compared the volume and weight of the resected silicone and myocardium. Results: During the mock surgery, the surgeon could determine an ideal site for the incision and the optimal extent of myocardial resection. The mean differences in the measured myocardial thickness of the model (0.3, 1.0, 6.9, and 7.3 mm in the basal, midventricular, apical segments, and apex, respectively) and volume of the LV myocardial mass and chamber (36.9 mL and 14.8 mL, 2.9 mL and -9.4 mL, and 6.0 mL and -3.0 mL in basal, mid-ventricular and apical segments, respectively) were consistent with cardiac CT. The volume and weight of the resected silicone were similar to those of the resected myocardium (6 mL [6.2 g] of silicone and 5 mL [5.3 g] of the myocardium in patient 2; 12 mL [12.5 g] of silicone and 11.2 mL [11.8 g] of the myocardium in patient 3). Conclusion: Our 3D model created using hybrid 3D printing and silicone molding may be useful for determining the extent of surgery and planning surgery guided by a rehearsal platform for ApHCM.
목적: 게이트 심근 SPECT 영상 데이터에서 좌심실을 분할하고 단위영상 각각의 심실부피를 계산하는 소프트웨어를 개발하였다. 개발한 소프트웨어에서 얻은 구혈률을 상용 소프트웨어QGS (Quantitative Gated SPECT)에서 산출한 값과 비교하여 검증하였다. 대상 및 방법: 게이트 심근 SPECT를 시행하여 구혈률 15%-80%, 확장기말 부피는 49 mL-293 mL, 수축기말 부피는 8 mL-250 mL인 40명의 영상데이터를 사용하여 이 연구에서 개발한 CSA (Cardiac SPECT Analyzer)로 구혈률과 부피를 산출하여 QGS로 얻은 결과와 비교하였다. 같은 영상을 CSA로 두 번 분석하여 구혈률과 부피가 같은 값이 나오는지 보고, 26명의 환자에서 같은 자리에서 두 번 이어서 얻은 게이트 SPECT 영상을 CSA로 분석하여 편차를 조사하였다. 결과: CSA측정과 QGS 측정의 상관성은 상관계수가 구혈률, 확장기말 부피, 수축기말 부피 각각 0.97, 0.92, 0.96이었고 Bland Altman 도표에 치우침 없이 2표준편차가 구혈률의 경우 10.1%이었다. 같은 영상에 대한 CSA 2회 측정 결과의 상관은 0.96, 0.99, 0.99 이었고 구혈률의 2표준편차는 3.4%이었다. 두 번 연속 촬영한 영상으로 CSA 분석한 결과 상관계수는 0.89, 0.97, 0.98, 이었고 변이계수는 8.2%, 5.4mL, 8.5mL, Bland Altman 도표 2표준편차는 구혈률의 경우 10.6%이었다. 결론: 게이트 심근 SPECT에서 얻은 영상으로 구혈률을 측정할 수 있는 소프트웨어를 개발하였다. 이 소프트웨어로 얻은 구혈률, 화장기말 부피, 수축기말 부피는 정확하며 정밀하였다. 구혈률의 2표준편차는 10.6%이었다.
목적: 자기공명 심장영상을 이용한 좌심실 파라미터 측정에 있어, 자동화 방식을 적용하였을 경우에 나타나는 효과를 분석하고 이를 수동 및 반자동 방식을 적용했을 경우 나타나는 결과와 비교하였다. 대상과 방법: 1.5T 자기공명 심장영상 촬영을 시행한 62명의 환자를 대상으로, 심장 주기당 20상의 단축 항정상태 자유세차 동영상과 심첨2방 및 심첨4방 영상을 얻었다. 심내막 경계와 심외막 경계를 수동, 자동, 반자동 방식으로 각각 구하여 이를 바탕으로 이완말기와 수축말기 용적, 박출 계수, 일회 박출량, 좌심실 질량을 계산하고 각 방식간 평균값 차이를 일원분산분석법을 이용 통계적 분석하였다. 결과: 이완말기와 수축말기 용적의 경우에는 세 방식으로 측정한 결과는 통계적으로 유의하게 다르지 않았다. (P = .399 and .145). 그러나, 박출 계수, 일회 박출량, 좌심실 질량의 경우에는 통계적으로 유의하게 다르게 나타났으며 (P=.001, < 001, < 001) 자동화 방식으로 측정한 측정치가 다른 두 방식에 비해 일관되게 큰 결과치를 보였다. 결론: 자동화 방식을 적용하여 측정한 좌심실의 박출 계수, 일회 박출량, 좌심실 질량의 측정치는 수동, 반자동 방식에 비해 과장된 값을 나타낸다. 자동화 방식으로 많은 노력을 절감할 수 있으나, 임상적으로 민감한 케이스에 대해서는 이에 더하여 수동적 교정을 고려해야 할 것이다.
목 적 : PA/IVS의 형태학적 및 혈역학적 다양성을 이해하고 최적의 치료방침을 결정하기 위하여 PA/IVS 신생아 환아들에서 심초음파기를 이용하여 우심실의 용적 및 유입부, 유출부의 크기를 측정하여 정상 신생아와 비교해 보았다. 방 법 : 2001년 1월부터 12월까지 청색증 및 심잡음으로 경북대학교병원 신생아실로 전원된 신생아 중 심초음파 검사로 PA/IVS로 진단받은 환아 8명을 대상으로 하였다. 심초음파 검사 당시의 대상환아의 나이는 평균 6.9일(생후 1-34일), 체중은 3,343 gm(2,970-4,000 gm)이고, 이중 남아가 5례, 여아는 3례였다. 대조군으로는 만삭아이면서 심질환이 없이 패혈증 의증이나 황달로 신생아실에 입원한 환아 10명을 대상으로 하였다. 심초음파 검사는 Acuson사의 Aspen 기기(7 Mh 탐촉자 장착)로 시행하여 super-VHS 비디오테이프에 녹화하였고, 기기안에 내장된 프로그램을 이용하여 우심실과 좌심실 용적, 대동맥판, 폐동맥판, 승모판, 삼첨판륜의 직경을 측정하고 대조군과 비교하였다. 결 과 : PA/IVS 환아들의 삼첨판륜의 Z-value는 $-3.69{\pm}2.80$(-8.4--0.45), 삼첨판륜/승모판륜의 직경의 비는 $0.69{\pm}0.15$(0.43-0.84)로 측정되었다. 삼첨판/승모판륜의 직경의 비와 삼첨판 Zvalue의 관계에서는 삼첨판/승모판륜의 크기의 비가 클수록 삼첨판륜의 Z-value가 컸다(r=0.885, P=0.003). 또한 판막성형술만 시행한 환아들 에서는 다른 치료를 시행한 환아들에 비해 우심실 용적과 삼첨판, 폐동맥판의 Z-value가 높았고, 삼첨판륜/승모판륜 직경의 비가 높았으나 통계학적 유의성은 없었다. 결 론 : PA/IVS 환아의 심초음파 평가에서 우심실 용적을 계측하는 것보다 삼첨판의 Z-value 및 삼첨판륜/승모판륜 직경의 비를 구하는 것이 계측방법도 간편하고, 환아의 치료방침 및 예후를 판정하는데 더 좋은 지표로 생각된다.
목적: 5명의 제2형 뮤코다당증 환자들의 임상적 스펙트럼과 효소대치요법의 단기간 치료 효과에 관해 알아 보고하고자 하였다. 방법: 5명의 환자들은 임상적 소견, 효소활성화 및 유전자검사에 의해 제2형 뮤코다당증으로 진단되었다. 이두설파제는 일주일 간격으로 0.5 mg/kg의 용량으로 정맥주사 주입을 하였으며, 효소대치요법 시작 전 후 12개월 이상 전신평가를 하였으며, 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과: 3명의 환자들은 경증 유형, 2명의 환자들은 중증 유형의 제2형 뮤코다당증으로 진단되었다. 진단 시 중위연령은 9.6세(범위 3.4-26세)였다. 네 가계 중 다섯 명의 환자에서 4개의 서로 다른 유전자변이가 확인되었으며, 이중 두 개의 변이는 새로운 돌연변이였다(1개의 작은 삽입돌연변이: p.Thr409Hisfs*22, 1개의 과오돌연변이: p.Gly134Glu). 이중 동일한 유전자돌연변이를 지닌 두 명의 중중 유형의 형제 환자들은 서로 다른 임상적 특징들을 보였다. 12개월 간의 효소대치요법 후 소변 글리코사미노글리칸 배출은 유의하게 감소하였다(P=0.043). 간 및 비장의 용적은 모든 환자에서 유의하게 감소하였다(각각 P=0.043, P=0.043). 이외에도 좌심실질량지수(P=0.042), 어깨관절굽힘각도(P=0.043), 어깨관절벌림각도(P=0.039), 무릎관절굽힘각도(P=0.043), 팔꿉관절굽힘각도(P=0.042), 호흡장애지수(P=0.041)가 모두 호전된 소견을 보였다. 결론: 한국인 제2형 뮤코다당증 환자들은 임상적으로 다양한 특징을 보이며, 단기간의 이두설파제 치료는 주사주입관련 이상반응 없이 심장크기, 호흡장애지수를 포함한 여러 임상적 지표들의 호전에 효과적이었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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