• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
• /
• 제25권5호
• /
• pp.432-440
• /
• 2022

Purpose: Eating disorders often result in somatic complications, including cardiac abnormalities. Cardiac abnormalities may involve any part of the heart, including the cardiac conduction system, and can lead to sudden cardiac death. The current study aimed to evaluate the incidence of cardiac complications in pediatric patients with eating disorders and their associated factors. Methods: We retrospectively analyzed patients aged 10-18 years who were diagnosed with DSM-V (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorder-V) eating disorders and underwent electrocardiography (ECG) and/or echocardiography between January 2015 and May 2020. Results: In total, 127 patients were included, of whom 113 (89.0%) were female. The median body mass index (BMI) was 15.05±3.69 kg/m². Overall, 74 patients (58.3%) had ECG abnormalities, with sinus bradycardia being the most common abnormality (91.9%). Patients with ECG abnormalities had significantly lower BMI (14.35±2.78 kg/m² vs. 16.06± 4.55 kg/m², p<0.001) than patients without ECG abnormalities, as well as lower phosphorus and higher cholesterol levels. Among the 46 patients who underwent echocardiographic evaluation, 23 (50.0%) had echocardiographic abnormalities, with pericardial effusion being the most common (60.9%). The median left ventricular mass (LVM) and ejection fraction were 67.97±21.25 g and 66.91±28.76%, respectively. LVM and BMI showed a positive correlation (r=0.604, p<0.001). After weight gain, the amount of pericardial effusion was reduced in 3 patients, and 30 patients presented with normal ECG findings. Conclusion: Cardiac abnormalities are relatively frequent in patients with eating disorders. Physicians should focus on this somatic complication and careful monitoring is required.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제38권3호
• /
• pp.197-203
• /
• 2005

대동맥판막 치환술 시 사용되는 동종이식편은 훌륭한 혈역학적 기능과 우수한 좌심실 근육량 감소(enhanced left ventricular mass regression), 감염에 대한 내성, 혈색전증 발생 위험이 적다는 등의 많은 장점들이 있다. 저자들은 본원에서 시행한 동종이식편을 이용한 대동맥판막 치환술의 결과를 알아보고자 한다. 방법 및 대상: 1995년 5월부터 2004년 5월까지 18명의 환자(남 : 여=16 : 2, 평균 연령=39.3$\pm$16.2세, 연령 범위 14$\~$68세)에서 동종이식편을 이용한 대동맥판막 치환술은 20예가 시행되었다. 2예의 재수술을 포함하여 대동맥 동종이식편이 17개 사용되었고 폐동맥 동종이식편이 3개 사용되었다. 대동맥 판막에 대한 수술 과거력이 있는 환자는 10명이었다. 동종이식편 사용의 적응증으로는 자가판막 심내막염(n=7), 인공심장판막 심내막염(n=5), 혹은 Behcet 병에 동반된 대동맥판막 질환(n=8) 이었다. 수술방법은 관상동맥하 삽입술(subcoronary implantation)을 시행한 1명을 제외한 모든 환자에서 완전 근부 치환술(full root replacement)을 이용하였다. 결과 : 평균 관찰기간은 41.3$\pm$26.2 개월이었다. 수술사망이 1예 있었으며 합병증으로는 수술 후 출혈이 3예, 총격동염이 1예 발생하였다. 만기 사망 예는 없었으며 3예에서 대동맥판막 재치환술을 시행하였고 3명이 모두 Behcet 병 환자였다(p=0.025). 재수술에 대한 자유도는 1년과 5년에 각각 $87.5\pm8.3\%$, $78.8\pm11.2\%$였다. 심내막염 환자들에서 수술 후 심내막염의 재발은 없었다. 관찰 기간 중 항응고 요법은 사용하지 않았고 판막에 의한 혈색전증은 관찰되지 않았다. 결론: Behcet병과 감염성 심내막염의 수술 위험도를 고려할 때 동종이식편 대동맥판막 치환술의 수술결과 및 술 후 관찰 결과는 양호하였다. Behcet 병은 동종이식편을 이용한 대동맥판막 치환술 후 재수술의 위험요인이었다. 심내막염 환자들에서 동종이식편 대동맥판막 치환술은 최선의 수술방법이라고 생각하며 더 많은 수의 환자들을 대상으로 장기 관찰이 필요할 것이다.

• Nuclear Medicine and Molecular Imaging
• /
• 제42권6호
• /
• pp.435-443
• /
• 2008

목적 : 게이트 심근 관류 SPECT는 심근 관류 소견 뿐 아니라, 좌심실의 벽운동, 벽의 두꺼워짐, 좌심실 용적, 좌심실 박출율 등의 부가적인 정보를 제공한다. 심근영상에서 이들 정보를 얻기 위한 여러 가지 프로그램들이 제공되고 있다. 이 연구에서는 게이트 심근 관류 SPECT 분석 프로그램인 Quantitative Gated SPECT (QGS), 4D-MSPECT 소프트웨어를 이용하여 좌심실 박출율, 확장기말 좌심실 용적, 좌심근 질량을 구하고 이면성 심초음파검사를 통해 좌심실 박출율과 좌심근 질량을 구해 비교하였다. 대상 및 방법 : 핵의학과에 심근관류 SPECT 검사를 위해 의뢰되었던 환자 중 심근관류 SPECT에서 관류소견이 정상이었던 114명(남자51명, 여자 63명, 평균 $61.3{\pm}13.3$세, 29-85세)의 자료를 후향적으로 분석하였다. 게이트 심근 관류 SPECT는 이데노신 (0.14 mg/kg/min)을 6분간 부하하면서 Tc-99m Tetrofosmin (Myoview)을 주사하여 부하기 영상을 얻고, 4시간 후 휴식기 영상을 얻었다. Quantitative Gated SPECT (QGS), 4D-MSPECT 소프트웨어를 이용하여 좌심실 박출율, 확장기말 좌심실 용적, 좌심근질량을 구하고 이면성 심초음파검사를 이용하여 좌심실 박출율, 좌심근질량을 구하였다. 각 방법 사이의 상관계수를 구하고 Bland-Altman분석을 이용하여 변이의 범위를 분석하였다. 결과: 좌심실 박출율의 분석에서 QGS와 4D-MSPECT사이의 상관계수는 부하기/휴식기 각각 0.95/0.96로 강한 상관관계를 보였고, QGS와 심초음파 검사 사이의 상관계수는 0.79, 4D-MSPECT SPECT와 심초음파 검사 사이의 상관계수는 0.79로 좋은 상관관계를 보였다 (p<0.001). 확장기말 좌심실 용적의 경우 QGS와 4D-MSPECT SPECT 사이의 상관계수는 부하기/휴식기 모두 0.99로 강한 상관관계를 보였다(p<0.001). 좌심근 질량의 경우 QGS와 4D-MSPECT사이의 상관계수는 부하기/휴식기 각각 0.94/0.95로 강한 상관관계를 보였고, QGS와 심초음파 검사 사이의 상관계 수는 0.76, 4D-MSPECT SPECT와 심초음파 검사 사이의 상관계수는 0.73로 좋은 상관관계를 보였다(p<0.001). Bland-Altman 방법으로 분석하였을 때, 좌심실 박출율의 경우 QGS와 4D-MSFECT 검사 사이의 변이의 95% 신뢰구간은 부하기/휴식기 각각 $-12.7%\;{\sim}\;7.3%/-12.2%\;{\sim}\;6.5%$였고, QGS와 심초음파 검사의 경우 $-17.4%\;{\sim}\;24%$, 4D-MSPECT SPECT와 심초음파 검사 경우 $-14.8%\;{\sim}\;27%$였다. 확장기말 좌심실 용적의 경우 QGS와 4D-MSPECT검사 사이의 변이의 95% 신뢰구간은 부하기/휴식기 각각 $-24.6\;mL\;{\sim}\;3.8\;mL/-28.6\;mL\;{\sim}\;6.1\;mL$였다. 좌심근 질량의 경우 QGS와 4D-MSFECT 검사 사이의 변이의 95%신뢰간은 부하기/휴식기 각각 $-40.4\;g\;{\sim}\;14.4\;g$과 $-33.8\;g\;{\sim}\; 14.1\;g$이었고, QGS와 심초음파 검사 사이는 $-148.7\;g\;{\sim}\;21.8\;g$이었으며, 4D-MSPECT와 심초음파 검사 사이는 $-142.8\;g\;{\sim}\;35.5\;g$이었다. 결론: 좌심실 박출율, 확장기말 좌심실 용적, 좌심근 질량 등을 구하는 자동정량화 소프트웨어 QGS, 4D-MSPECT, 심초음파 검사(좌심실 박출율, 좌심근 질량) 상호간에 좋은 상관관계가 있었다. 하지만 Bland-Altman분석에서 QGS, 4D-MSPECT, 심초음파 검사간의 변이의 범위가 큰 편이어서 서로 바꾸어 사용할 수는 없었다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제51권2호
• /
• pp.100-108
• /
• 2018

Background: The question of which type of prosthetic aortic valve leads to the best outcomes in patients in their 60s remains controversial. We examined the hemodynamic and clinical outcomes of aortic valve replacement in sexagenarians according to the type of prosthesis. Methods: We retrospectively reviewed 270 patients in their 60s who underwent first-time aortic valve replacement from 1995 to 2011. Early and late mortality, major adverse valve-related events, anticoagulation-related events, and hemodynamic outcomes were assessed. The mean follow-up duration was $58.7{\pm}44.0$ months. Results: Of the 270 patients, 93 had a mechanical prosthesis (mechanical group), and 177 had a bioprosthesis (tissue group). The tissue group had a higher mean age and prevalence of preoperative stroke than the mechanical group. The groups had no differences in the aortic valve mean pressure gradient (AVMPG) or the left ventricular mass index (LVMI) at 5 years after surgery. In a sub-analysis limited to prostheses in the supra-annular position, the AVMPG was higher in the tissue group, but the LVMI was still not significantly different. There was no early mortality. The 10-year survival rate was 83% in the mechanical group and 90% in the tissue group. The type of aortic prosthesis did not influence overall mortality, cardiac mortality, or major adverse valve-related events. Anticoagulation-related events were more common in the mechanical group than in the tissue group (p=0.034; hazard ratio, 4.100; 95% confidence interval, 1.111-15.132). Conclusion: The type of aortic prosthesis was not associated with hemodynamic or clinical outcomes, except for anticoagulation-related events.

• 한국임상수의학회지
• /
• 제36권1호
• /
• pp.46-52
• /
• 2019

Pimobendan has inotropic and vasodilating effects on cardiovascular system, and pentoxifylline is known to decrease blood viscosity and improve blood flow to the heart. This study investigated the pharmacokinetics and pharmacodynamics following oral administration of pimobendan-pentoxifylline powder mixture in dogs. Eight healthy dogs were included and were divided into control (n = 4) and experimental (n = 4) groups. Vehicle powder and pimobendan-pentoxifylline powder mixture (pimobendane 0.25 mg/kg, pentoxifylline 15 mg/kg) were administrated orally to control and experimental groups, respectively. Plasma samples and measurement of echocardiographic indices were obtained for 24 hours following administration. Pimobendan and pentoxifylline concentrations were investigated using liquid chromatography-mass spectrometer (LC-MS) assay. The elimination half-life ($T_{1/2}$) were $2.65{\pm}1.42hours$ for pimobendan and $0.29{\pm}0.23hours$ for pentoxifylline. The time to reach maximum concentration ($T_{max}$) were $1.08{\pm}0.72hours$ for pimobendan and $0.29{\pm}0.14hours$ for pentoxifylline. The maximum blood concentration ($C_{max}$) were $2.83{\pm}1.50ng/mL$ for pimobendan and $1184.33{\pm}932.37ng/mL$ for pentoxifylline. Among echocardiographic indices, fractional shortening (FS), left ventricular internal diameter at end systole (LVIDs), and pre-ejection period (PEP) showed significant changes at 1-4 hours after the administration of pimobendan-pentoxifylline powder mixture. No adverse effects were observed during the investigation. This study demonstrates that pimobendan-pentoxifylline powder mixture can be used to control cardiovascular diseases in dogs.

• Korean Journal of Radiology
• /
• 제21권8호
• /
• pp.978-986
• /
• 2020

Objective: To compare native and post-contrast T1 mapping with late gadolinium enhancement (LGE) imaging for detecting and measuring the microvascular obstruction (MVO) area in reperfused acute myocardial infarction (MI). Materials and Methods: This study included 20 patients with acute MI who had undergone 1.5T cardiovascular magnetic resonance imaging (CMR) after reperfusion therapy. CMR included cine imaging, LGE, and T1 mapping (modified look-locker inversion recovery). MI size was calculated from LGE by full-width at half-maximum technique. MVO was defined as an area with low signal intensity (LGE) or as a region of visually distinguishable T1 values (T1 maps) within infarcted myocardium. Regional T1 values were measured in MVO, infarcted, and remote myocardium on T1 maps. MVO area was measured on and compared among LGE, native, and post-contrast T1 maps. Results: The mean MI size was 27.1 ± 9.7% of the left ventricular mass. Of the 20 identified MVOs, 18 (90%) were detected on native T1 maps, while 10 (50%) were recognized on post-contrast T1 maps. The mean native T1 values of MVO, infarcted, and remote myocardium were 1013.5 ± 58.5, 1240.9 ± 55.8 (p < 0.001), and 1062.2 ± 55.8 ms (p = 0.169), respectively, while the mean post-contrast T1 values were 466.7 ± 26.8, 399.1 ± 21.3, and 585.2 ± 21.3 ms, respectively (p < 0.001). The mean MVO areas on LGE, native, and post-contrast T1 maps were 134.1 ± 81.2, 133.7 ± 80.4, and 117.1 ± 53.3 mm², respectively. The median (interquartile range) MVO areas on LGE, native, and post-contrast T1 maps were 128.0 (58.1-215.4), 110.5 (67.7-227.9), and 143.0 (76.7-155.3) mm², respectively (p = 0.002). Concordance correlation coefficients for the MVO area between LGE and native T1 maps, LGE and post-contrast T1 maps, and native and post-contrast T1 maps were 0.770, 0.375, and 0.565, respectively. Conclusion: MVO areas were accurately delineated on native T1 maps and showed high concordance with the areas measured on LGE. However, post-contrast T1 maps had low detection rates and underestimated MVO areas. Collectively, native T1 mapping is a useful tool for detecting MVO within the infarcted myocardium.

• 대한유전성대사질환학회지
• /
• 제14권2호
• /
• pp.135-141
• /
• 2014

목적: 파브리병(Fabry disease)은 alpha-galactosidase A의 결핍으로 인하여 리소좀에 globotriaosylceramide(Gb3)가 축적되어 여러 장기에 이상을 일으키는 질병이다. 본 연구에서는 파브리병의 만성 합병증 중 심장 질환을 주로 보이는 환자들, 그 중에서도 좌심실 비대증을 보이는 한국인 환자들을 대상으로 파브리병의 빈도를 알아보고자 하였다. 방법: 좌심실비대증을 진단받은 환자 257명을 연구대상으로 선정하였고, 남성이 172명(평균 56세, 범위 30-81세), 여성이 84명(평균 66세, 범위 45-85세)이었다. 파브리병 선별을 위하여 고성능액체크로마토그래피-탠덤질량분석기를 이용하여 소변 Gb3 농도를 측정하였다. 확진은 형광분석법에 의한 말초혈액의 alpha-galactosidase A 활성도와 염기서열분석법에 의한 GLA 유전자 돌연변이 유무를 검사하여 이루어졌다. 결과: 소변 Gb3 검사에서 cutoff (25 ug/mmoL creatinine)를 초과하는 환자는 4명이었지만, 최종적으로 추가 검사를 통해 진단된 파브리병 환자는 여성 환자 한 명이었다(1/257명, 0.4%). 확진된 환자는 54.3 ug/mmoL creatinine의 Gb3 농도와 15.5 nmole/hr/mg protein (참고범위, $55.2{\pm}12.7nmole/hr/mg$ protein)의 alpha-galactosidase A 활성도를 보였다. GLA 유전자에서는 c.796G>A (p.D266N) 돌연변이가 이형접합체로 관찰되었다. 추가로 시행한 가족검사에서 환자의 딸은 아직 파브리병의 증상을 보이지 않았지만, 엄마와 같은 GLA 돌연변이(c.796G>A)를 가지고 있었으며, alpha-galactosidaseA 활성도는 42.5 nmole/hr/mg protein, 소변 Gb3 농도는 25.5 ug/mmoL creatinine을 나타냈다. 결론: 한국인 좌심실 비대증을 가진 환자들에서 파브리병의 유병율은 0.4%였다. 유병율이 낮아 보임에도 불구하고, 파브리병 진단 전 환자와 가족 구성원을 발견할 수 있는 장점 덕분에 선별검사의 의의가 있는 것으로 사료된다.

• 대한유전성대사질환학회지
• /
• 제18권3호
• /
• pp.78-86
• /
• 2018

목적: 5명의 제2형 뮤코다당증 환자들의 임상적 스펙트럼과 효소대치요법의 단기간 치료 효과에 관해 알아 보고하고자 하였다. 방법: 5명의 환자들은 임상적 소견, 효소활성화 및 유전자검사에 의해 제2형 뮤코다당증으로 진단되었다. 이두설파제는 일주일 간격으로 0.5 mg/kg의 용량으로 정맥주사 주입을 하였으며, 효소대치요법 시작 전 후 12개월 이상 전신평가를 하였으며, 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과: 3명의 환자들은 경증 유형, 2명의 환자들은 중증 유형의 제2형 뮤코다당증으로 진단되었다. 진단 시 중위연령은 9.6세(범위 3.4-26세)였다. 네 가계 중 다섯 명의 환자에서 4개의 서로 다른 유전자변이가 확인되었으며, 이중 두 개의 변이는 새로운 돌연변이였다(1개의 작은 삽입돌연변이: p.Thr409Hisfs*22, 1개의 과오돌연변이: p.Gly134Glu). 이중 동일한 유전자돌연변이를 지닌 두 명의 중중 유형의 형제 환자들은 서로 다른 임상적 특징들을 보였다. 12개월 간의 효소대치요법 후 소변 글리코사미노글리칸 배출은 유의하게 감소하였다(P=0.043). 간 및 비장의 용적은 모든 환자에서 유의하게 감소하였다(각각 P=0.043, P=0.043). 이외에도 좌심실질량지수(P=0.042), 어깨관절굽힘각도(P=0.043), 어깨관절벌림각도(P=0.039), 무릎관절굽힘각도(P=0.043), 팔꿉관절굽힘각도(P=0.042), 호흡장애지수(P=0.041)가 모두 호전된 소견을 보였다. 결론: 한국인 제2형 뮤코다당증 환자들은 임상적으로 다양한 특징을 보이며, 단기간의 이두설파제 치료는 주사주입관련 이상반응 없이 심장크기, 호흡장애지수를 포함한 여러 임상적 지표들의 호전에 효과적이었다.