• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제48권1호
• /
• pp.55-62
• /
• 2005

목 적 : 소아 만성 B형 간염 환아들에게 인터페론 또는 라미부딘으로 치료 후 그 치료효과를 치료 시작 후 2년 경과 시점에서 비교해 보고 소아에서 라미부딘의 장기 치료효과와 안정성에 대해 검증하고자 하였다. 방 법 : 1996년 9월부터 경북대학교병원 소아과에서 만성 B형 간염으로 치료를 시작한 후 2004년 6월까지 2년이 경과한 44명을 대상으로 하였다. 이중 23명은 알파 인터페론으로, 나머지 21명은 라미부딘으로 치료하면서 전향적 연구를 시행하였다. 인터페론 치료군과 라미부딘 치료군 사이에 성비, 나이, 치료 전 혈청 ALT 및 HBV DNA치에서는 유의한 차이가 없었다. 치료에 대한 효과는 치료 시작 2년 후 혈청 ALT 치의 정상화와 HBV DNA의 음전, HBsAg 소실 및 HBeAg 혈청전환 여부에 따라 결정하였다. 결 과 : 인터페론으로 치료한 23명 중 2년 경과 후 ALT치가 정상화된 환아는 10명(43%), HBV DNA치가 음전된 환아는 12명(52%), HBsAg이 소실된 환아는 1명(4%), HBeAg 혈청전환된 환아는 9명(39%)이었다. 이에 비해 라미부딘으로 치료한 21명에서는 각각 20명(95%), 19명(90%), 5명(24%), 13명(62%)이었다. 특히 라미부딘 치료군 중에서 7세 미만의 어린 환아 8명에서는 HBeAg 및 HBsAg 혈청전환이 각각 6명(75%)과 5명(63%)에서 일어나서 인터페론 치료군에 비해 좋은 치료효과를 보여주었다. 특히 유아기에 치료를 시작한 경우 7세 이상에 비해 HBsAg 소실이 유의하게 더 잘 일어났다. 결 론 : 한국의 소아 만성 B형 간염 환아에서 라미부딘의 장기 치료효과는 알파 인터페론에 비해 우수한 편이었고 부작용도 적었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제48권1호
• /
• pp.68-74
• /
• 2005

목 적 : 혈역동 상태가 불안정한 신부전 환자에서 CRRT 시행이 증가하고 있으나 국내에서는 소아 환자에서의 보고는 드물다. 그러므로 저자들은 소아 환자들에서 CRRT의 치료 경험을 보고하고자 한다. 방 법 : 2001년 5월부터 2004년 5월까지 서울아산병원에서 CRRT를 시행한 소아 환아 23례를 대상으로 하여 원인 질환 및 신대체요법 시작 시 임상 양상과 경과, CRRT의 방법과 결과를 검토하였고 생존군과 사망군 사이의 차이를 비교 분석하였다. 결 과 : 23명의 환아 중 남아가 12명, 여아가 11명이었고 연령은 3일에서 16세(중간값 5세)였다. 체중은 2.4 kg에서 63.9 kg(중간값 23.0 kg)였고 20 kg 이하가 5명이었다. 대상 환아의 기저 질환은 종양성 질환이 9명, 다장기 부전 증후군 5명, 선천성 대사이상 질환에 의한 고암모니아 혈증 4명, 간기능 부전과 동반된 급성 신부전 3명, 확장성 심근증 1명, 선천성 신증후군 1명 이었다. PRISM III 점수는 $17.6{\pm}7.6$이었고 평균 부전 장기의 수는 $3.0{\pm}1.7$개였다. CRRT를 시행한 기간은 1일에서 27일(평균 9일)이었다. 23명의 환아 중 11명(47.8%)이 생존하였다. 이중 4명에서 후유증이 남았는데 1명은 뇌출혈이 발견되었고 2명은 만성 신부전으로 진행하였으며 또 다른 1명에서는 내경정맥에 2중 도관 삽입과 관련된 상대정맥 혈전으로 인해 유미흉이 발생하였다. 생존군과 사망군을 비교하였을 때 생존군에서 CRRT 시작 당시의 PRISM III 점수와 투여되는 승압제의 수가 유의하게 낮았다(P<0.05). 결 론 : 혈역동상태가 불안정하고 다장기 부전이 동반된 급성 신부전 환아에서 CRRT를 효과적으로 시행할 수 있었고 생존율에는 CRRT 시작 전 PRISM III 점수, 승압제 투여 정도가 중요한 요인이었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제49권5호
• /
• pp.523-528
• /
• 2006

목 적 : 선천성심질환 청소년의 우울정도와 극복력의 상관관계를 파악하고 우울과 관련된 변수를 확인하고자 하였다. 방 법 : 선천성심질환으로 수술을 받고 2개 대학병원 및 심장전문병원에 등록되어 추적관찰 중인 만 13-18세 청소년 231명을 대상으로 하였다. 연구 도구는 만성질환아를 대상으로 개발한 극복력 도구와 Beck의 우울척도를 8-18세에 맞게 변형시킨 Kovasc의 CDI를 사용하였다. 결 과 : 선천성심질환 청소년의 우울정도는 0-54점 가능 점수에서 평균 16.74점이었고, 극복력은 70-160점 가능 점수에서 115.84점이었다. 극복력에 따른 우울정도는 극복력과 우울은 유의한 역상관관계(r=-0.59, P<0.01)를 나타났다. 또한, 극복력의 하부 개념인 개인내적요인(r=-0.69, P<0.01), 대처양상(r=-0.39, P<0.05), 대인관계(r=-0.59, P<0.01)도 우울정도와 통계적으로 유의한 역상관관계를 보였다. 다중회귀분석 결과 선천성심질환 청소년의 우울과 관련된 유의한 변수는 부모의 양육태도(${\beta}=-0.48$, P<0.01) 및 극복력(${\beta}=-0.62$, P<0.01)으로 나타났다. 결 론 : 선천성심질환 청소년에서 청소년 자신의 극복력이 높을수록 부모가 긍정적인 양육태도를 가질수록 우울정도가 낮음을 알 수 있었다. 따라서 환자 자신의 극복력을 파악하고 증진할 수 시킬 수 있는 심층 연구와 선천성심질환 청소년과 같이 만성질환을 가진 자녀의 부모에게 양육태도의 중요성을 가질 수 있도록 돕는 중재개발이 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제46권5호
• /
• pp.440-446
• /
• 2003

목 적 : 갈락토스혈증은 유전성 대사 질환으로 상염색체 열성으로 유전되며 대표적으로 세 효소의 결핍에 의거하며 임상적 양상은 갈락토스에 대해 노출되면서 증상이 나타난다. 첫째는 GALT 결핍증, 둘째는 GALK 결핍증이고, 셋째는 GALE 결핍증이다. 현재 우리 나라에서 출생 후 갈락토스혈증에 대한 신생아 선별검사를 시행하고 있다. 우리 나라의 갈락토스혈증의 양상에 대해 알아보기 위해 저자들은 신생아기에 시행한 선별검사에서 이상소견을 보여 정밀검사를 시행하여 진단된 갈락토스혈증 환자에 대해 보고하는 바이다. 방 법: 신생아 선별검사에서 이상소견을 보여 생후 1개월에 순천향대학병원 소아과에서 정밀검사를 시행하여 갈락토스혈증이 확진된 환아들의 외래 및 입원 기록을 후향적으로 검토하였다. 내원 당시 갈락토스혈증을 확진하기 위해 갈락토스를 효소비색법과 형광측정법으로 측정하였고, 형광측정법으로 galactose-1-phosphate를 측정하였다. 적혈구 내의 GALK, GALT, GALE의 활성도, 그리고 galactose-1-phosphate를 동위원소 검사로 측정하였으며 Beutler 법을 시행하였다. 진단된 환아들에서는 유당제거 식이를 투여하면서 갈락토스와 galactose-1-phosphate를 추적검사 하였으며 의심되는 효소에 대한 추적 검사도 시행하였다. 결 과: 갈락토스혈증으로 확진받은 환아들은 총 10명이었고 그 중 남아가 6명, 여아가 4명이였다. 10명 중 GALK 결핍증이 2명, GALT 결핍증이 2명 그리고 GALE 결핍증이 6명으로 GALE 결핍증이 가장 많았다. 2명에서 GALK 결핍증이 진단되었으며 GALT와 GALE은 두 환아 모두에서 정상이면서 GALK가 각각 0.7, 8.02 nmol/min/g Hb로 감소되어 있어 GALK 결핍증으로 진단하였다. 1명의 환아의 경우 GALK가 심하게 감소되어 있었으며 2번 환아의 경우 2세와 3세에 추적 검사한 GALK가 각각 16.7, 16.8 nmol/min/g Hb로 1세 이후의 정상치인 20-30 보다 낮았으며 감소 정도로 보아 보인자로 생각되었다. GALT 결핍증의 경우 2명의 환아에서는 적혈구 내의 GALT의 활성도가 각각 6.7, $8.6{\mu}L/hr/g$ Hb로 정상보다 감소되어 있어 GALT 결핍증으로 진단하였으며 두 환아 모두 DNA분석에서 Duarte 2/G(galactosemia)의 유전형을 갖는 Duarte 2 variant galactosemia로 진단되었다. GALE 결핍증이 7명으로 가장 많았으며 GALE의 활성도는 6명 모두에서 정상보다 감소되어 있었다. 이들 중 3명은 적혈구 내의 GALE의 활성도가 진단시 각각 14.9, 9.2 $8.6{\mu}L/hr/g$ Hb이었고 추적 검사한 GALE의 활성도는 각각 14.8, 12.7, $12.21{\mu}L/hr/g$ Hb로 이들의 감소정도로 보아 GALE 결핍증 중 경증 또는 보인자로 생각되었다. 1명은 진단시 및 추적 검사한 GALE의 활성도가 각각 2.9, $6.46{\mu}L/hr/g$ Hb로 감소 정도로 보아 homozygote state로 추정되었다. 또한 다른 1명은 GALE의 활성도가 $6.8{\mu}L/hr/g$ Hb로 감소 정도로 보아 homozygote state로 추정되나 앞으로 추적 검사가 필요할 것으로 사료된다. 그 외에 4명의 환아들의 경우 효소의 결핍에 의한 갈락토스혈증이 아니라 GALK의 과다반응에 의해 갈락토스가 증가하는 소견을 보였다. 그러므로 갈락토스 농도가 증가하였을 때 GALK 과다반응의 경우를 감별해야한다. 결 론 : 본 연구의 경우 임상적으로 증상이 있었던 경우는 없었으며 GALE 결핍증이 가장 많았고 GALT 결핍증 환아들은 모두 보인자였다. 또한 유당 제거 식이 후 갈락토스와 galactose-1-phosphate는 정상 범위를 유지하였다. 신생아 선별검사를 통해 갈락토스혈증이 의심되는 경우 정밀검사를 통해 확진을 하여 갈락토스혈증이 어떤 병형인가를 알아내는 것이 예후에 중요하며 조기 치료를 하는 것이 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제52권6호
• /
• pp.655-660
• /
• 2009

목 적 : SUA 환아의 출생체중을 정상아와 비교해보고, SUA의 동반기형의 계통별 분류 및 빈도에 대하여 알아보며, 이 중 외견상 이상이 없는 환아(isolated SUA) 의 동반기형의 빈도 및 예후에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 1월부터 2007년 7월까지 국내의 7개 종합병원(건양대병원, 강릉아산병원, 건국대병원, 계명대병원, 성애병원, 조선대병원, 중앙대병원)에서 출생한 15,193명의 신생아 중 SUA를 진단받았던 59명을 실험군으로 하였으며, 각 환아와 같은 해에 출생한 환아 중 성별과 재태연령, 쌍태아 여부을 같게하여 4배수의 신생아 236명을 무작위로 선발하여 대조군으로 하였다. 대조군은 환아와 산모의 임상 양상 및 동반 기형에 대한 조사는 병력지를 통하여 이루어졌으며, 동반 기형이 있는 환아는 병력지 또는 설문 조사를 통하여 추적 관찰하였다. 결 과 : 전체 신생아 중 SUA 환아의 발생률은 0.37% 이었으며, 이들의 평균 재태연령은 $36.5{\pm}3.5$주 였고, 평균 체중은 $2,610{\pm}820g$으로 대조군보다 의미있게 작았다. 산전 초음파로 SUA 가 진단된 환아는 10명(16.9%) 이었다. 동반된 기형을 보였던 환아는 총 21명(38.9%)으로 계통별로는 심혈관계 기형이 15명(25.4%)으로 가장 많았고, 소화기계 2명(3.4%), 비뇨생식기계 9명(15.3%), 신경근골격계 6명(10.2%), 중추신경계 1명(1.7%), 염색체 이상 1명(1.7%), 기타 3명(5.1%)에서 관찰되었다. SUA 환아 중 외견상 이상이 없는 환아(isolated SUA)는 49명(83.1%) 이었으며, 이 중 심혈관계 기형은 6명(12.2%), 비뇨생식기계 기형은 6명(12.2%)에서 동반되었다. 심혈관계 기형은 청색증형이 2명(Fallot 4징, 대동맥 축착) 있었고 수술 후 호전되었으며, 비청색증형은 4명으로 1명은 자연치유되었고, 3명은 악화되지 않고 관찰 중이다. 또한 비뇨생식기계 기형은 5명이 경미한 수신증이었고, 1명은 일측 신 무형성증 이었다. 이 중 2명은 자연 치유되었고 4명은 현재 악화되지 않는 상태로 추적 관찰 중이다. 결 론 : 본 연구에서 SUA 환아의 출생체중은 같은 조건의 대조군에 비해 작았으며, 동반기형은 심혈관계 및 비뇨생식기계 동반기형이 주로 관찰되었다. 또한 외견상 이상이 없는 환아(isolated SUA)에서 동반된 비뇨기계 기형은 비교적 양호한 예후를 보였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제51권10호
• /
• pp.1077-1084
• /
• 2008

목 적: 세균성 수막염은 소아에서 심각한 감염 질환이지만 우리나라에서 그 빈도와 원인균, 사망률, 나이별 분포에 대한 연구가 많지 않다. 본 연구에서는 서울의 한 대학 병원에서 세균성 수막염의 연령별, 원인균 별 빈도와 임상 양상에 대해 알아보았다. 방법: 1993년 9월부터 최근 2006년 8월까지 13년간 이화여자대학교 목동 병원에 세균성 수막염으로 입원한 신생아에서 18세까지의 소아를 대상으로 하여 연령별 원인균 및 발생 빈도와 역학을 후향적으로 분석하였다. 세균성 수막염의 정의는 첫째로 뇌척수액에서 세균이 분리 배양되었거나, 둘째로 뇌척수액에서 세균은 배양되지 않았지만 뇌막 자극 증상이 있고 뇌척수액에 백혈구수의 증가가 있으며 혈액에서 세균이 배양되어 배양된 세균이 수막염의 원인으로 추정되는 경우로 하였다. 결과: 총 81례 중 GBS가 30례(37.0%)로 가장 흔한 원인균이었고 이어서 H. influenzae가 22례(27.2%), S. pneumoniae가 12례(14.8%), E. coli가 3례(3.7%), N. meningitidis가 1례(1.2%), 기타균이 13례(16.0%)이었다. 신생아와 2개월 이하의 수막염에서 GBS가 가장 흔한 균이었다. 3개월에서 5세에서는 H. influenzae가 가장 흔한 균이었으며 5세 이상에서는 S. pneumoniae가 가장 흔했다. 31례에서 합병증이 있었으며 사망률은 과거에 비해 감소하였다. 결론: 신생아에서 세균성 수막염의 원인으로 GBS가 가장 많았다. Hib 백신의 도입 이후 H. influenzae에 의한 수막염의 빈도가 감소하는 추세였다. 단백결합 폐구균 백신의 효과에 대한 연구가 필요하며 GBS에 대한 예방전략을 세워야 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제51권6호
• /
• pp.616-621
• /
• 2008

목 적 : 미숙아에서는 선천 부신 과형성에 대한 선별검사의 위양성률이 높으나 이에 대한 추적관찰의 기준이 명확하지 않다. 이에 저자들은 소집단에서의 선별검사 결과를 통해 미숙아에서의 선천 부신 과형성에 대한 선별검사의 해석 방법 및 합리적인 추적관찰의 방법을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2005년 1월부터 2007년 6월까지 서울대학교 병원 및 분당 서울대학교 병원에서 태어난 미숙아 중, 생후 7일 이내에 전혈에서의 17-OHP를 효소 면역측정법으로 검사한 427명을 대상으로 하였다. 이들에서 17-OHP 값과 재태 기간, 출생체중, 전신적 질환 및 출생 전에 투여 받은 덱사메타손과의 관계를 분석하였고, 17-OHP의 변화의 경향을 알아보았다. 결 과 : 대상 미숙아들의 17-OHP 선별검사의 값은 매우 다양하였다(범위 0.1-143.3 ng/mL). 17-OHP 선별검사 값은 재태 기간(r=-0.535, P<0.01), 출생체중(r=-0.435, P<0.01), 5분 Apgar 점수(r=-0.431, P<0.01)와 유의한 음의 상관관계가 있었다. 17-OHP 선별검사 값은 출생 후 신생아 호흡 곤란 증후군(P<0.05), 동맥관 개존증(P<0.01) 또는 기관지폐 형성 이상(P<0.01)이 있었던 군에서 유의하게 높았으며, 생후 1주 이내에 치료가 필요한 저혈압이 있었던 미숙아에서 유의하게 높았다(P<0.05). 17-OHP 선별검사 값은 선별검사 7일 이내에 산모가 덱사메타손 투여 받은 군에서 투여 받지 않은 군에 비해 유의하게 낮았다(P<0.05). 17-OHP 값이 안정범위까지 감소하는데 걸리는 시간의 정중값은 42일이었으며, 이 기간은 재태 기간과 유의한 음의 상관관계가 있었고(r=-0.541, P<0.01), 기관지폐 형성 이상이 있었던 경우에 유의하게 연장되었다(P<0.01) 전체 대상 중 추적 관찰 시 선천 부신 과형성으로 확진된 경우는 없었다. 결 론 : 미숙아에서의 17-OHP 선별검사 값은 그 편차가 매우 크며, 재태 기간이 어릴수록 높은 경향이 있고 출생 전 dexamenthasone 투여 및 출생 후 질환에 의해 영향을 받는다. 미숙아의 선별검사를 해석할 때에는 이를 고려해야 하며, 혈액 검사의 수치와 미숙아의 임상 양상을 종합하여 추적관찰의 방법을 결정해야 할 것으로 생각한다.

• 한국가금학회지
• /
• 제13권1호
• /
• pp.41-48
• /
• 1986

경기도 동두천시소재 C 특급도계장의 위생상태를 세균학적으로 조사하였으며 작업과정중에 사용되는 물의 세균오염도와 포장된 도계품의 보관기간과의 관계를 조사하였다. 1. 생체취급실과 가까운 작업실일수록 공기중에 세균수가 많았고 사람의 출입이 잦은 제품출하실과 가까운 포장실의 세균오염도가 높았다. 2. 작업개시이전의 장비와 기구에서도 많은 세균이 검출되었으며 양호한 시설일지라도 계속적인 위생관리가 이루어지지 않을 경우 장비와 기구를 통한 오염가능성이 높음을 알 수 있었다. 3. 탕적수의 세균수는 작업 1시간후 부터는 $m\ell$당 표준평판배양 일반세균수가 2$\times$$10^{7}$ , 대장균군최확수 4$\times$$10^{5}$ 정도로 증가되어 작업완료시까지 지속되었다. 4. 도체냉각이 끝나는 부분에서의 냉각수의 $m\ell$당 표준평판배양 일반세균수는 수당 냉각수 용량이 2$\ell$인 경우에는 3.3$\times$$10^4$이며 5$\ell$인 경우에는 3$\times$$10^3$이었다. 또한 냉각수의 유효염소농도가 50ppm일때는 $m\ell$당 표준평판배양 일반세균수가 1/1,000-1/10,000 정도로 감소하였다. 5. 냉각된 도계품의 복강내에 고인 물의 $m\ell$당 표준평판배양 일반세균수는 평균 3.9$\times$$10^4$이었고 포장후 4$^{\circ}C$에서 10일간 저장후 포장용기에 고인물의 $m\ell$당 표준평판배양 일반세균수는 평균 4.7$\times$$10^{7}$ 이었다. 변패취는 $m\ell$당 일반세균수가 $10^{6}$이상일 때부터 나기 시작하였고, 냉각후 도체 복강내 고인 물의 일반세균수가 $m\ell$당 $10^4$이상 검출되는 도계품은 4$^{\circ}C$에서 5일이상 저장할 수 없었다.다.

• 한국가금학회지
• /
• 제40권4호
• /
• pp.291-297
• /
• 2013

본 시험은 한국 재래계와 토착종의 2원 교배를 통하여 생산된 실용계 생산성을 연구하고자 수행하였다. 5가지 교배조합으로 생성된 암 수평아리를 각각 30수씩 총 300수를 선별하였으며, 5개의 교배조합은 A) 재래종 R계통 ${\times}$ 토착육용종 S계통, B) 토착겸용종 D계통 ${\times}$ 토착육용종 H계통, C) 토착겸용종 D계통 ${\times}$ 토착육용종 S계통, D) 토착겸용종 C계통 ${\times}$ 재래종 Y계통, E) 재래종 Y계통 ${\times}$ 토착육용종 H계통이다. 교잡종별 증체량은 A와 C 교잡종에서 전반적으로 높은 경향을 나타내었으며, D 교잡종의 증체량은 다른 계통에 비하여 유의적으로 낮은 경향을 보였다(p<0.05). 사료 섭취량의 경우도 증체량과 유사하였으며, 사료 요구율은 전 기간에서 D 교잡종이 유의적으로 높은 경향을 나타내었다(p<0.05). 도체중 및 도체율은 D 교잡종이 다른 계통에 비하여 유의적으로 낮았으며, C 교잡종의 도체중이 7주령과 10주령에서 가장 높았으며, 13주령에서는 A 교잡종이 우수한 경향을 나타내었다(p<0.05). 부분육 생산 비율은 다리 30.60~33.75%, 가슴 21.48~24.72%, 날개 11.95~14.33%, 등 21.91~25.83%, 목 7.38~8.72%로 다리의 부분육 생산 비율이 가장 높게 나타났다. 이러한 연구 결과를 통하여 생성된 5교잡종을 3원교잡이나 4원교잡종 생산의 부계나 모계로 사용하여 산육성과 산란성이 우수한 토종 실용계를 생산하는데 기초자료로 이용될 것이라 사료된다.

• 한국가금학회지
• /
• 제40권2호
• /
• pp.83-89
• /
• 2013

iNOS(inducible nitric oxide synthase)와 TLR-4(toll-like receptor 4) 유전자는 모든 생물의 면역반응에 필요한 필수유전자로 알려져 있다. iNOS는 닭에서 19번 염색체에 위치하고 있으며, NO를 면역기관에서 생산되어 면역반응을 일으키는 것으로 알려져 있으며, TLR-4는 TLRs(toll-like receptors)중 하나로 알려져 있고, 그람 음성균의 LPS을 인식하여 초기 면역반응에 참여하는 것으로 알려져 있다. 이들의 유전적 변이는 살모넬라균에 감염되었을 때 맹장의 장내 균총에 영향을 주는 것으로 알려져 있다. 본 연구는 iNOS의 intron 24 영역 내 C14513T와 TLR-4의 exon 3 영역 내 G4409T 변이 지역을 대상으로 3품종(한국 재래닭, 코니쉬, 로드아일랜드 레드)을 이용하여 유전자형을 확인하고, 경제 형질 간의 연관성 분석을 실시하였다. 분석 결과, iNOS의 변이 지역(C14513T)은 한국 재래닭과 로드아일랜드 레드종에서 270일령 몸무게와 유의적인 연관성이 확인되었으며, TLR-4의 변이 지역(G4409T)은 경제 형질과의 연관성이 확인되지 않았다. 본 연구 결과는 면역 및 경제 형질 관련 표지인자 발굴을 위한 유용한 기초 자료로 활용될 수 있으며, 추가적인 연구를 통해 분자 육종을 위한 유전표지인자 개발에 활용이 가능할 것으로 사료된다.