Kikuchi-Fujimoto disease is a rare disease first described in 1972 by Kikuchi and Fujimoto et al. The disease is described as a benign and unusual self-limiting histiocytic necrotizing lymphadenitis of unknown origin, which is characterized histologically by necrotic foci surrounded by histiocytic aggregates. is usually manifested with lymphadenopathy and high fever. This disease mostly affects young Asian women between 20 and 30 years of age and has rarely been reported in children. Main symptoms are indolent or light tender, enlarged lymph nodes in the neck area. The correct diagnosis requires the histologic examination of the lymph node. Kikuchi-Fujimoto disease is easily confused histologically and clinically with lymphoma and systemic lupus erythematosis histologically and clinically. Although it is an uncommon cause of fever of unknown origin, early recognition of KFD is very important and will minimize potentially harmful and unnecessary evaluations and treatments. We reported a case, a 23-year old man who had Kikuchi-Fujimoto disease with a literature review.
Purpose : Kikuchi disease is a subacute necrotizing lymphadenitis characterized by fever, cervical lymphadenopathy and benign self-limiting course in young women especially, but rare in children. Their etiopathology is still unknown, but involved viruses and autoimmune mechanism were proposed. We investigated the clinical and laboratory characteristics of Kikuchi disease in children. Methods : Five patients were diagnosed of Kikuchi disease from January 2001 to June 2006 in Kyunghee University Hospital. We reviewed their medical records retrospectively and analyzed clinical and laboratory findings. Results : The mean age of 5 patients (male to female ratio; 2:3) was 9 yr 9 mon(range: 8 yr 2 mon-12 yr 6 mon). The chief complaints were sustained fever and cervical lymph node that was unilateral, tender and swollen. All patients were treated with antibiotics before diagnosis was made, and rash developed in 2 patients. One patient showed necrotic change in ultrasound with which we suspected Kikuchi disease. Three patients were examined by CT scan additionally. The interval between admission and cervical lymph node excisional biopsy ranged from 6 days to 15 days, and mean period was 9.6 days. All pathological findings were compatible to necrotizing lymphandenitis. Conclusion : Unnecessary laboratory and imaging studies, and treatment with antibiotics tend to be done before making diagnosis, and that caused prolonged hospitalization. Therefore we studied the clinical and laboratory characteristics of Kikuchi disease in children.
Kikuchi's disease is a self-limiting benign disease characterized by cervical lymphadenopathy, but it can be mistaken for malignant disease, and when involved lymph nodes are unusually located, diagnosis can be more difficult. The authors report the case of a 19-year-old man with Kikuchi's disease, who had isolated intra-abdominal lymphadenopathy and increased 18-fluoro-deoxyglucose (FDG) uptake in positron emission tomography-computed tomography (PET-CT). Although its incidence is extremely rare, intra-abdominal Kikuchi's disease with increased FDG uptake in PET-CT image should be considered in the differential diagnosis when constitutional symptoms mimic those of malignant lymphoma.
Histiocytic necrotizing lymphadenitis, which is also commonly referred to as Kikuchi's disease (KD), is a self-limiting disease of unknown etiology. It affects individuals of all ages, although it is usually seen in young women. However, only a few descriptions of this disease are available in the pediatric literature. KD is clinically characterized by cervical lymphadenopathy, high fever, myalgia, neutropenia and, rarely, cutaneous eruptions. Cutaneous manifestations have been reported in 16-40 percent of KD cases. The specific skin changes occurring in cases of KD have yet to be completely characterized. In most of the reported cases thus far, the lesions have been located on the face and upper extremities. In this report, we describe a case of pediatric Kikuchi's disease, occurring in a 9-year-old boy. The boy exhibited transient erythematous maculopapular skin lesions over the entirety of his body, including his lower extremities.
Kikuchi disease(subacute necrotizing lymphadenitis), first reported by Kikuchi and Fujimoto in 1972, is a benign self-limiting illness characterized by fever, neutropenia and cervical lymphadenopathy and develops predominantly in young women, especially in Asia. The cause of Kikuchi disease is unknown, but postinfectious(virus or bacteria) hyperimmune reaction has been suggested. Few pediatric cases have been reported. We experienced a case of Kikuchi disease associated with Yersinia pseudotuberculosis infection in 12-year-old girl. After she was admitted with cervical lymphadenopathy and headache, followed by sustained fever with leukopenia. All symptoms and signs did not seem to be responded to antimicobial treatment. Open biopsy of cervical lymph node was performed and showed findings consistent with subacute necrotizing lymphadenitis. Serologic studies were all negative except for Y. pseudotuberculosis. Fever subsided and lymphadenopathy improved after administration of oral steroid for 1 week.
Lee, Jiwon;Chang, Hye Jin;Lee, Sang Taek;Kang, Hee Gyung;Ha, Il Soo;Cheong, Hae Il
Childhood Kidney Diseases
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v.16
no.2
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pp.138-141
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2012
Rituximab, a chimeric anti-CD20 IgG1 monoclonal antibody, has been used as a rescue therapy for steroid-dependent or refractory nephrotic syndrome. However, the adverse effects of rituximab are yet to be investigated. We report a case of a 9-year-old boy with steroid-dependent nephrotic syndrome who developed Kikuchi-Fujimoto disease after several cycles of rituximab therapy. Kikuchi-Fujimoto disease is a benign, self-limited necrotizing histiocytic lymphadenitis of unknown etiology. In the present case, Kikuchi-Fujimoto disease developed when the peripheral blood B-cell count of the patient was at nadir, and the lesion regressed slowly but spontaneously after recovery of the B-cell count. To our knowledge, although the pathologic diagnosis of Kikuchi-Fujimoto disease was unavailable, this is the first report of Kikuchi-Fujimoto disease with clinical diagnosis as a possible adverse effect of rituximab.
Kikuchi disease is a type of benign, self-limiting necrotizing lymphadenitis that occurs most commonly in young women and usually manifests as palpable cervical lymph nodes and fever. Patients with an unusual location of lymph node involvement can be misdiagnosed with malignant disease. Here, we report a case of Kikuchi disease in a 15-year-old girl presenting with persistent fever for 2 weeks. Imaging studies, including ultrasonography, CT, and 18F-fluorodeoxyglucose PET/CT, revealed splenomegaly and enlarged lymph nodes in the neck, axilla, abdomen, retroperitoneum, and inguinal region. Laparoscopic excision of the celiac lymph nodes confirmed histiocytic necrotizing lymphadenitis, also known as Kikuchi disease. Conservative treatment with corticosteroids improved the patient's condition.
Park, Se Jin;Moon, Won Jin;Kim, Wan Seop;Kim, Kyo Sun
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.52
no.5
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pp.622-626
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2009
Kikuchi-Fujimoto disease was initially described as a self-limiting histiocytic necrotizing lymphadenitis in Japan in 1972, and is predominantly observed in women under the age of 30 year and in Asian populations. The pathogenesis is still poorly understood but is thought to include infections, and autoimmune and neoplastic diseases. The most common clinical manifestations are fever and painless cervical lymphadenitis. Diagnosis is based on the histopathological findings, characterized by focal necrosis in the paracortical region with abundant karyorrhexis, aggregates of atypical mononuclear cells around the zone of necrosis, absence of neutrophils and plasma cells, and usually intact lymph node capsule. There is no specific therapy for the condition, and aseptic meningitis can occur as one of the complications. Here, we report the case of a patient with Kikuchi-Fujimoto disease accompanied with aseptic meningitis, which may be confused as a case of tuberculous meningitis and lymphadenitis.
A 34-year-old man presented with a severe headache, fever, and cervical lymphadenopathy followed by generalized tonic-clonic seizure. Evaluations showed splenomegaly, elevated liver enzymes, and 380 white blood $cells/mm^3$ in the cerebrospinal fluid. Two weeks after admission, he developed sudden vertigo. Examination revealed spontaneous horizontal-torsional nystagmus to the right and bithermal caloric tests documented left canal paresis. A cervical lymph node biopsy disclosed subacute necrotizing lymphadenitis. We report a case of aseptic meningitis and unilateral vestibulopathy associated with histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi's disease).
Lee, Sang Min;Lim, Young Tae;Jang, Kyung Mi;Gu, Mi Jin;Lee, Jong Ho;Lee, Jae Min
Journal of Yeungnam Medical Science
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v.38
no.3
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pp.245-250
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2021
Kikuchi-Fujimoto disease (KFD), also known as histiocytic necrotizing lymphadenitis, is a self-limiting lymphadenitis. It is a benign disease mainly characterized by high fever, lymph node swelling, and leukopenia. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life-threatening disease with clinical symptoms similar to those of KFD, but it requires a significantly more aggressive treatment. A 19-year-old Korean male patient was hospitalized for fever and cervical lymphadenopathy. Variable-sized lymph node enlargements with slightly necrotic lesions were detected on computed tomography. Biopsy specimen from a cervical lymph node showed necrotizing lymphadenitis with HLH. Bone marrow aspiration showed hemophagocytic histiocytosis. The clinical symptoms and the results of the laboratory test and bone marrow aspiration met the diagnostic criteria for HLH. The patient was diagnosed with macrophage activation syndrome-HLH, a secondary HLH associated with KFD. He was treated with dexamethasone (10 mg/m2/day) without immunosuppressive therapy or etoposide-based chemotherapy. The fever disappeared within a day, and other symptoms such as lymphadenopathy, ascites, and pleural effusion improved. Dexamethasone was reduced from day 2 of hospitalization and was tapered over 8 weeks. The patient was discharged on day 6 with continuation of dexamethasone. The patient had no recurrence at the 18-month follow-up.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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