Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disorder histologically characterized by the proliferation of Langerhans cells. Here we present the case of a 13-year-old girl with LCH wherein CT and MRI results led us to an initially incorrect diagnosis of meningioma. The diagnosis was corrected to LCH based on pathology findings. An intracranial mass was found mainly in the dura mater, with thickening of the surrounding dura. It appeared to be growing downward from the calvaria, pressing on underlying brain tissue, and had infiltrated the inner skull, causing a bone defect. The lesion was calcified with the typical dural tail sign. The dural origin of the lesion was verified upon surgical dissection. There are no previous reports in the literature describing LCH of dural origin presenting in young patients with typical dural tail signs and meningioma-like imaging findings. The current case report underscores the need for thorough histological and immunocytochemical examinations in LCH differential diagnosis.
Brain meningioma, the most common benign brain tumor, has been reported to account for 13-26% of all intracranial tumors, with a crude incidence rate of 2.3 per 100,000 persons for all types of meningiomas. The prevalence of neuropsychiatric lupus erythematosus is 15-91% and its clinical manifestations are diverse: from mild cognitive dysfunction to serious neurological or psychiatric symptoms. Here, we report the first Korean patient with brain meningioma and systemic lupus erythematosus who had undergone surgical tumor resection.
Objective : To analyze the radiosurgical results of intracranial meningiomas after Gamma Knife radiosurgery (GKS) and to assess the possible factors related to the outcome and complications in treating meningiomas. Patients and Methods : We retrospectively reviewed the clinical and radiological data in 179 patients(194 lesions) treated with GKS for intracranial meningiomas between May 1992 and October 2000. Radiosurgical responses were categorized as shrinkage, stasis and enlargement, and we defined the shrunken and static group as a radio-logical control. A Cox proportional hazards model was used to evaluate the correlation between the radiosurgical outcomes and various factors such as location and size of tumor, age and gender of patients, relation to venous sinus, pre-GKS degree of edema, treatment modality, radiosurgical parameters, and pathologic findings. Results : Patients were grouped into skull base meningiomas(57.7%), non-skull base tumor including convexity, parasagittal, and falx meningiomas(37.1%), and others(5.2%) according to the location of tumors. The mean maximum dose and the margin dose of tumor was 30.0Gy(19-45Gy) and 15.1Gy(9.5-24.5Gy), respectively. The mean volume of the tumors was 9.4cc(0.003-45.0cc). The radiologic control rate was 97.1%. The radiation induced imaging change with or without neurologic deficit was the most common complication(23.6%). There were seen mostly in convexity, parasagittal, and falx meningiomas which were deeply embedded in cortex. Conclusion : GKS for intracranial meningioma seems to be safe and effective treatments. However, GKS should be considered very cautiously in non-skull base tumor such as convexity, parasagittal, or falx meningiomas with regards to patient's age and general condition, size and location of tumor, pattern of embedding into cortex, presenting symptoms and patient's preference.
목적 : 뇌수막종 환자에서 수술후 방사선치료의 효과를 평가하고 최적의 방사선치료 방법을 알아보고자 함이 본 연구의 목적이다. 대상 및 방법 : 1988년 2월부터 1999년 11월까지 본원에서 뇌수막종으로 수술후 방사선치료를 받은 33명의 환자를 후향적으로 분석하였다. 환자의 나이는 17세부터 68세이었고 중앙값은 53세이었다. 조직학적 분류는 33명의 환자중 이행성이 15명, 수막성이 10명, 혈관주위세포성이 4명, 이형성이 3명, 악성이 1명이었다. 4명은 조직검사만을, 29명은 완전절제술을 시행하였다. 5~7주에 걸쳐 50~60 Gy를 28~35회에 나누어 조사하였다. 추적기간은 12개월~8년이었다. 결과 : 전체 환자에서 5년 및 7년 실질 생존율은 각각 78% 및 67%이었다. 5년 및 7년 무병생존율은 각각 73% 및 61%이었다. 국소제어율은 5년에 83%이었다. 25명의 양성군 환자중 1명만이 국소재발을 나타내었고, 8명의 악성군 환자중 4명이 국소재발을 나타내었다. 조직검사만을 시행한 환자에서 2명이 재발하였고 완전절제술을 시행한 29명의 환자에서 3명이 재발하였다. 조직검사만을 시행한 환자와 완전절제술을 시행한 환자의 생존율은 유의한 차이가 없었다. 60세 미만의 환자가 60세 이상의 환자보다 나은 생존율을 나타내었으나, 이는 통계적으로 유의하지 않았다. 결론 : 수술만을 시행한 환자와 비교하여 수술후 방사선치료를 시행한 환자에서 생존율이 향상됨을 알 수 있었고 뇌수막종 환자에서 수술 후 방사선치료가 안전하고 효과적인 치료방법이라 평가하였다.
Kang, Ho;Kim, Jin Wook;Se, Young-Bem;Park, Sung-Hye
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제59권3호
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pp.302-305
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2016
Gliofibroma is an extremely rare biphasic tumor with an astrocytic and benign mesenchymal component, which commonly occurs within the first two decades of life. The exact biological behavior of the tumor is not fully understood. Therefore, it is not listed as a distinct entity in the current World Health Organization classification of central nervous system tumors. Here, we describe a rare case of gliofibroma, which was located on the medial temporal lobe in a 61-year-old woman. Preoperatively, we misdiagnosed it as a meningioma because it was a well-demarcated and well-enhanced extra-axial mass with calcification and bony destruction. On the histopathological and immunohistochemical examination, the tumor consisted of a mixture of glial tissue and mesenchymal tissue and it was finally diagnosed as a gliofibroma. To our knowledge, this case of intracranial gliofibroma is in the oldest patient ever reported.
수막종은 가장 흔한 두개내 종양이지만, 그 아형인 미세낭종성 및 혈관종성 수막종은 매우 드물고 특이한 영상 소견으로 인해 영상의학적 진단이 어려울 수 있다. 이에 저자들은 미세낭종성 혈관종성 혼합 수막종으로 진단된 81세 남자 환자 증례를 보고하고자 한다. 자기공명 T2 강조영상에서 병변은 왼쪽 전두부에 약 1.5 cm 크기의 고신호강도의 축외 종양으로 보이고 있었고, 종양 내에 다수의 아주 작은 낭종들이 관찰되었으며, 종양 주위로 포획된 큰 낭을 형성하고 있었다. 수술적 절제를 통한 병리 검사상 미세낭종성 혈관종성 혼합 수막종으로 최종 진단되었다.
체중 2.7 kg의 5세령 암컷 말티즈 견이 양측 슬개골 탈구와 후지 파행으로 지역동물병원에 내원하였다. 도르레절제술과 슬개골의 외측 보강 봉합법을 이용하여 슬개골 탈구 정복술을 실시하였으나, 수술 3주 후 등을 굽힌 자세의 보행과 후지의 운동실조, 흉요추부의 압통, 간헐적인 경련증상으로 재 내원하였다. 자기공명영상 촬영 결과, 우측 전두엽의 종괴와 경수에서부터 3번 요수까지의 공동성 변화가 확인되었다. 병리조직학적 소견으로 뇌종양은 느슨한 망상구조 또는 레이스 모양의 수막세포들로 구성되었으며, 세포 외부에 다양한 크기와 형태의 많은 낭포성 공간이 관찰되었다. 면역조직화학염색 결과 종양세포들은 vimentin 양성, 신경원 특이 에놀라제 및 신경교 섬유질 산성 단백질에는 음성을 나타내었다. 경수와 흉수 부위에는 부정형의 확장된 중심관 유사 동공이 관찰되었다. 이 증례는 개에서 특이적인 두개강 내 소낭성 뇌수막종과 연관되어 2차적으로 발생한 척수공동증의 임상소견과 영상학적 및 병리조직학적 특징을 보여주고 있다.
목 적 : 양성 뇌수막종에 비하여 이형성 및 악성 뇌수막종이 나쁜 임상적인 예후 및 양상을 보이는 것은 잘 알려져 있으나, 양성 뇌수막종에 있어서 각각의 병리조직학적 아형에 따른 생물학적 양상의 차이에 대해서는 잘 알려지지 않거나 일부 논란이 되고있다. 본 연구에서는 이형성 뇌수막종 및 양성 뇌수막종의 각각의 병리조직학적 아형에 따른 증식능의 차이여부를 알아보고자 PCNA와 Ki-67표지지수를 분석하였다. 방 법 : 본원에서 뇌수막종으로 수술을 시행하여 얻은, 재발을 보여 재수술을 시행한 2례를 포함하여, 파라핀에 포매시킨 27개의 조직을 대상으로 병리학적인 증식능을 분석하기 위해, PCNA에 대한 단일항체 및 MIB-1 단일항체를 이용한 면역조직화학적 염색을 시행하였다. 조직학적 분류상 meningothelial type이 8례, transitional type이 9례, fibroblastic type이 5례였으며, 이형성 수막종이 5례였다. 결 과 : PCNA표지지수의 평균값은 양성 수막종에서 meningothelial type이 $4.82{\pm}5.10%$, transitional type이 $9.01{\pm}4.25%$, fibroblastic type이 $5.66{\pm}5.32%$를 보였으나 이형성 수막종에서는 $27.62{\pm}19.67%$의 높은 지수를 나타냈고, Ki-67 표지지수의 평균값은 양성 수막종의 아형에서 각각 $0.43{\pm}0.85%$, $0.44{\pm}1.08%$, $0.24{\pm}0.18%$를 보이고, 역시 이형성 수막종에서는 $0.84{\pm}0.59%$의 높은 지수를 보였다. 즉, 양성 수막종에서 각각의 아형에 따른 PCNA 및 Ki-67 표지지수는 통계학적으로 의미있는 차이는 없었으나(p>0.05), 이형성 수막종에서는 의미있는 높은 표지지수를 보여(p<0.05) 양성 수막종에서 보다 높은 증식능을 보임을 알 수 있었다. 결 론 : PCNA 및 Ki-67 표지지수를 이용한 증식능의 비교결과, 양성 뇌수막종에서는 각각의 아형에 따른 생물학적 양상이나 예후는 차이가 없을것으로 생각되나, 이형성 수막종에서는 높은 증식능을 보여 이에 대한 예후를 예상할 수 있을것으로 생각되며, 또한 이러한 표지지수가 병리조직학적으로 양성과 이형성의 감별에 많은 도움이 될것으로 사료된다.
Kwon, Sae Min;Kim, Jeong Hoon;Kim, Young-Hoon;Hong, Seok Ho;Cho, Young Hyun;Kim, Chang Jin;Nam, Soo Jeong
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제65권2호
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pp.297-306
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2022
Objective : Intracranial atypical meningiomas have a poor prognosis and high rates of recurrence. Moreover, up to one-third of the recurrences undergo high-grade transformation into malignant meningiomas. We aimed to investigate the clinical factors that can predict the propensity of malignant transformation from atypical to anaplastic meningiomas. Methods : Between 2001 and 2018, all patients with atypical meningioma, in whom the tumors had undergone malignant transformation to anaplastic meningioma, were included. The patients' medical records documenting the diagnosis of atypical meningioma prior to malignant transformation were reviewed to identify the predictors of transformation. The control group comprised 56 patients with atypical meningiomas who were first diagnosed between January 2017 and December 2018 and had no malignant transformation. Results : Nine patients in whom the atypical meningiomas underwent malignant transformation were included. The median time interval from diagnosis of atypical meningioma to malignant transformation was 19 months (range, 7-78). The study group showed a significant difference in heterogeneous enhancement (77.8% vs. 33.9%), bone invasion (55.6% vs. 12.5%), mitotic index (MI; 14.8±4.9 vs. 3.5±3.9), and Ki-67 index (20.7±13.9 vs. 9.5±7.1) compared with the control group. In multivariate analysis, increased MI (odds ratio, 1.436; 95% confidence interval, 1.127-1.900; p=0.004) was the only significant factor for predicting malignant transformation. Conclusion : An increased MI within atypical meningiomas might be used as a predictor of malignant transformation. Tumors at high risk for malignant transformation might require more attentive surveillance and management than other atypical meningiomas.
Lee, Seung Hwan;Koh, Jun Seok;Ryu, Chang-Woo;Jahng, Geon Ho
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제54권6호
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pp.453-460
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2013
Objective : There is a rich literature confirming the default mode network found compatible with task-induced deactivation regions in normal subjects, but few investigations of alterations of the motor deactivation in patients with intracranial lesions. Therefore, we hypothesized that an intracranial lesion results in abnormal changes in a task-induced deactivation region compared with default mode network, and these changes are associated with specific attributes of allocated regions. Methods : Blood oxygenation level dependent (BOLD) functional magnetic resonance imaging (fMRI) during a motor task were obtained from 27 intracranial lesion patients (mean age, 57.3 years; range 15-78 years) who had various kinds of brain tumors. The BOLD fMRI data for each patient were evaluated to obtain activation or deactivation regions. The distinctive deactivation regions from intracranial lesion patients were evaluated by comparing to the literature reports. Results : There were additive deactivated regions according to intracranial lesions : fusiform gyrus in cavernous hemangioma; lateral occipital gyrus in meningioma; crus cerebri in hemangiopericytoma; globus pallidus, lateral occipital gyrus, caudate nucleus, fusiform gyrus, lingual gyrus, claustrum, substantia nigra, subthalamic nucleus in GBM; fusiform gyrus in metastatic brain tumors. Conclusion : There is increasing interest in human brain function using fMRI. The authors report the brain function migrations and changes that occur in patients with intracranial lesions.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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