특발성 세기관지중심성 간질성 폐렴은 염증 및 섬유화가 주로 소기도 및 주변을 침범하고, 부분적으로 폐포로 퍼져나가는 특징을 보이는 질환으로 아직까지 국내에서는 발표된 증례가 없다. 저자들은 한 달간의 호흡곤란으로 내원한 남자에서 방사선학적으로 망상형 병변과 중심소엽성 결절을 보이면서 조직 검사상 세기관지에 집중된 병리 소견을 보여 세기관지중심성 간질성 폐렴을 진단한 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
비특이성 간질성 폐렴에서 대개의 경우 스테로이드 치료로 호전지만 스테로이드 저항성 인 경우 여러 가지 면역 억제제가 이차 약제로 치료에 시도되고 있으며 본 증례에서는 cyclosprin을 이차약제로 사용해서 좋은 치료 효과를 얻었기에 문헌 고찰과 함께 보고 하는 바이다.
면역글로불린G4 연관 질환(immunoglobulin G4-related disease; 이하 IgG4-RD)는 IgG4를 생산하는 면역세포에 의한 만성 염증성질환으로, 주로 타액선, 누액선, 안와, 췌장, 담도, 간, 신장, 후복막, 대동맥, 폐, 림프절 등 다양한 장기를 침범하고, 조직학적으로 IgG4 양성 형질세포와 림프구의 침윤 및 나선형의 섬유화(storiform fibrosis), 폐색정맥염(obliterative phlebitis)을 특징으로 한다. IgG4-RD의 흉부 침범에서 가장 흔한 소견은 종격동 림프절 비대와 폐의 림프관주위 간질 비후이다. 폐의 기관지혈관주위 간질 비후와 우측 척추곁 밴드형 연부조직은 IgG4-RD의 특징적 소견이고, 그 외에도 폐결절 혹은 종괴, 간유리음영, 폐포 간질비후, 흉막삼출 및 비후, 흉벽이나 종격동 종괴, 대동맥과 관상동맥의 혈관염이 발생할 수 있다. 영상의학적으로는 악성 종양이나 감염 및 다양한 염증성질환과의 감별진단이 필요하다. 본 연구에서는 흉부에서 발생하는 IgG4-RD의 영상 소견과 감별진단에 대해 기술하였다.
Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disorder that's characterized by accumulation of surfactant components in the alveolar space. Idiopathic PAP is recognized as an autoimmune disease that's due to impaired alveolar macrophage function and this caused by autoantibodies against granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF). We report here a case of pulmonary alveolar proteinosis that was deemed interstitial lung disease at the initial diagnosis. A 61-year-old man presented with intermittent blood tinged sputum and dyspnea on exertion. The man was a painter for 30 years and he had a 10 pack-years smoking history. Chest computerized tomography (CT) revealed multifocal ground-glass opacity with interstitial thickening at both lungs. His pulmonary function tests and methacholine test revealed non specific results. He was diagnosed with interstitial lung disease on the basis of the chest CT finding and occupational history. However, seven months later, his symptoms progressed. Follow-up chest CT was performed. Wedge resection via video-assisted thoracoscopic surgery (the anterior basal segment of the left lower lobe) was done. Microscopic examination showed large groups of alveoli with excessive amounts of surfactant and a complex mixture of protein and lipid (fat) molecules. Finally, he was diagnosed as having pulmonary alveolar proteinosis.
Objectives: Although several cases of lung diseases caused by indium have been reported in Japan, the United States and China, South Korea, which is estimated to have been the world's largest consumer of indium, has not yet established a criteria for the diagnosis of lung diseases caused by indium exposure. In this study, we tried to determine the applicability of the Krebs von den lungen-6, which has been widely recognized for its use with interstitial lung disease in Japan, as a biological exposure index for indium. Methods: Methods: The analysis of indium in serum was conducted by inductively coupled plasma mass spectrometry and the analysis of KL-6 in serum was carried out using enzyme-linked immunosorbent assay kit. Results: The indium levels in serum were distributed from below the detection limit to a peak of $125.78{\mu}g/L$, and the values of the KL-6 were distributed from 104.5 U/mL to 2162.2 U/mL. The serum indium and KL-6 showed good correlation ($R^2$=0.389,pfortrend=0.000) and smoking did not affect the KL-6. Conclusions: The usefulness of KL-6 as a specific biomarker for interstitial lung disease has been recognized. In addition, it is expected that effective prevention of health problems can be achieved by determining the lung-damage progress at an early stage according to individual susceptibility.
연구배경 : 간질성 폐질환은 병리소견, 임상경과 및 치료에 대한 반응에 있어서 다양한 양상을 보이지만 궁극적으로는 폐섬유화로 진행한다. 최근 간질성 폐질환의 병태생리에 있어서 폐상피세포의 아포프토시스가 폐섬유화로의 진행에 관여한다는 것이 보고되고 있다. 이에 저자들은 간질성 폐질환 환자에서 아포프토시스가 갖는 임상 및 병리학적 의미를 확인하기 위하여 TUNEL을 이용한 아포프토시스의 지수와 임상양상, 병리소견, HRCT소견, 그리고 치료반응 등과의 상관관계를 분석하였다. 방 법 : 개흉폐생검을 통해서 확진된 간질성 폐질환 환자 20명을 대상으로 하였다. 아포프토시스의 지수는 TUNEL 양성세포의 분율에 따라서 0-2로 구분하였다. 임상양상은 CRP 점수체계를 응용하여 이용하였다. 병리소견은 섬유화, 세포충실도, 탈락화, 육아조직성 정도에 따라 점수화하였다. HRCT소견은 간유리음영과 봉와양음영을 각 엽별로 침범한 정도에 따라서 점수화하였다. 치료의 반응은 치료전과 치료후 3개월째에 시행한 CRP 점수체계의 변화율이 10%이상 증가하였을 때 치료효과가 있는 것으로 판정하였다. 결 과 : 대상 환자는 20명(남 14명, 여 6명)으로 조직학적 아형으로는 AIP 3명, NIP 2 명, BOOP 8명, UIP 7 명이었다. 아포프토시스 지수와 CRP 점수체계의 요소들과는 유의한 상관관계가 없었으며 또한 HRCT소견인 간유리음영점수와 섬유화점수는 역시 유의한 상관관계가 없었다. 조직학적소견에서는 섬유화 점수, 세포충실도 점수, 그리고 탈락화 점수에서 아포프토시스 지수와 유의한 상관관계를 보였다. 부신피질호르몬 치료를 받은 16명의 환자중에서 9명 (56.3%)에서 치료효과가 있었는데 부신 피질호르몬 치료효과 유무와 아포프토시스 지수사이에는 상관관계는 없었다. 급, 아급성 간질성폐렴에서는 세포충실도 점수와 탈락화 점수가 아포프토시스 지수와 유의한 상관관계를 보였으며 만성 간질성 폐렴에서는 섬유화 점수와 세포충실도 유의한 상관관계를 보였다. 결 론 : 간질성 폐질환에서 아포프토시스 지수와 병리학적 지표들과의 유의한 상관관계를 관찰한 본 연구를 통하여 간질성 폐질환의 병태생리에 아포프토시스가 관여한다는 사실을 확인할 수 있었다.
연구배경: 수술적 폐생검은 간질성 폐질환의 확진 및 환자의 치료와 예후 예측에 도움을 주며, 안전하게 시행할 수 있는 방법이다. 간질성 폐질환의 확진을 위해 수술적 폐생검을 한 환자들을 분석하여, 간질성 폐질환 환자에 있어서 수술적 폐생검의 안전성 및 의의를 규명하고자 한다. 방 법: 2001년 1월부터 2006년 6월까지 충남대학교 병원에서 간질성 폐질환이 의심되어 확진을 위해서 수술적 폐생검을 시행 받은 70예 중, 간질성 폐질환으로 진단된 40명의 환자를 후향적으로 분석하였다. 결 과: 연령 분포는 21세에서 77세까지로 평균은 56.4${\pm}$16.1세이며, 총 40명의 환자 중 28명(70%)은 최소 개흉술을 시행하였고, 12명(30%)은 흉강경으로 폐조직 검사를 시행하였다. 수술적 폐생검 후 30일 전체 사망률과 90일 전체 사망률은 각각 15%와 20%이였다. 수술 후 90일 사망자(8명)와 생존자(32명)를 비교해 보면, 수술 전 추가적인 산소 요법이 필요했던 경우는 술후 90일 사망자가 100%(8명)이고, 생존자가 28.1%(9명)이었으며 (p=0.000), 수술 전 기계적 환기요법을 하였던 경우는 술후 90일 사망자가 62.5%(5명)이고, 생존자가 12.5%(4명)으로 (p=0.000) 수술 후 사망률과 통계적 유의성을 보였다. 결 론: 수술적 폐생검은 간질성 폐질환이 의심되는 환자 중에서 산소 공급을 하고 있거나, 기계적 환기 요법을 하고 있는 경우 술후 사망할 위험도가 높기 때문에, 임상에서 수술적 폐생검이 환자의 치료 및 예후에 어떤 영향을 미칠지 신중하게 생각하고 결정해야 한다.
Carbohydrate antigen 19-9 (CA19-9) is a specific tumor marker of the biliary, pancreatic and gastrointestinal tracts. CA19-9 is occasionally elevated in serum in patiens with benign pulmonary diseases such as bronchiectasis, idiopathic interstitial pneumonia or collagen disease-associated pulmonary fibrosis. Intralobar pulmonary sequestration is an uncommon congenital lung anomaly. It is dissociated from the normal tracheobronchial tree and is supplied by an anomalous systemic artery. There have been some reports of elevation of CA19-9 in this lesion. We report a case of intralobar pulmonary sequestration with elevated serum CA19-9 in a 29-year-old man who was diagnosed with bronchiectasia of left lower lung field on general check up. He had no evidence of any malignant disease in pancreatobiliary or gastrointestinal tracts. Elevated serum CA19-9 level might be encountered with benign pulmonary disease such as pulmonary sequestration.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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