목 적 : 소아 ITP 환아에서 진단 및 IVIg 치료시의 MPV 및 PDW의 변동을 관찰하여 정상아과 비교하고자 하였고 진단 및 초기 치료시의 MPV와 PDW값 분석을 통하여 급성과 만성 ITP의 구분이 예측 가능한지와 면역글로불린에 대한 초기반응이 예측 가능한지를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1995년 12월부터 2001년 5월까지 아주대학교병원 소아과에서 ITP로 진단 받고 치료 중이거나 치료 후 추적 관찰 중인 환아 71명을 대상으로 하였다. 치료는 IVIg를 하루에 400 mg/kg 용량으로 5일간 투여하였고 Coulter Counter STKS를 사용하여 매일 말초혈액검사를 시행하여 혈소판, MPV, PDW 를 확인하였고 치료 후 주기적으로 추적검사 하였다. 정상 대조군으로 38명의 정상 환아의 MPV와 PDW를 측정하였다. 급성 ITP는 치료 후 혈소판수가 $100,000/{\mu}L$ 이상으로 증가되어 유지된 경우로, 만성 ITP는 혈소판수가 발병 6개월내에 일시적인 증가가 있을 지라도 발병 후 6개월 이상 경과 중에 $100,000/{\mu}L$ 이상으로 유지되지 않는 경우로 정의하였다. 또한 혈소판 수치가 치료 5일째 $100,000/{\mu}L$ 이상 증가된 환아들을 A군, $100,000/{\mu}L$ 이하인 환아들을 B군으로 정의하여 위와 같은 MPV, PDW를 분석하였다. 동기간 중 ITP로 내원 하였으나 IVIg 투여 없이 호전된 환아의 MPV, PDW 수치를 IVIg 치료군과 비교하였다. 결 과: 급성 ITP는 53례, 만성 ITP는 18례로 총 71례였으며 진단시 혈소판수는 $20,000/{\mu}L$ 이하가 65례(91.5%)로 대다수를 차지하였다. ITP 환아의 진단 당시 MPV와 PDW의 평균값은 6.77 fL, 15.16%로 정상 대조군의 7.29 fL, 15.96% 보다 의의 있게 낮았고(P<0.05), 만성보다는 급성에서, A군보다는 B군에서 MPV와 PDW값이 낮았으나 통계적으로 유의한 차이는 없었다. 전체 환아에 대해서 치료 후 1일째 MPV가 의의 있게 증가하고 그 이후 유지되었고 급성과 만성으로 나눠서 봤을 때 두 군간에 의의 있는 차이는 없었다. 하지만 IVIg 치료의 반응에 따라 구분하여 보면 A군에서 치료 후 1일째 MPV가 급격히 증가 후 감소하는 경향을 보였으나 B군은 치료 후 4일째까지 천천히 증가하는 양상을 보였다(P<0.05). 전체환아에서 PDW는 치료 후 2일에 걸쳐 의의 있게 증가한 후 유지되는 경향을 보였다. 정상 대조군에서는 혈소판과 MPV간에 의의 있게 반비례 관계를 보였으나(r=-0.415, P<0.05) ITP 환아의 진단시에는 혈소판과 MPV간에 의의 있게 비례 관계를 나타내었다(r=0.646, P<0.05). 동기간에 자연 회복된 9례의 ITP 환아와 IVIg로 치료한 대상 환아를 비교해 봤을 때 자연 회복된 환아들은 진단시 MPV가 증가되어 있었고 혈소판이 증가되면서 점차로 감소되는 양상을 보였다. 결 론 : 소아 ITP 환아에서 IVIg 치료 후에 혈소판 증가와 함께 MPV와 PDW는 증가하였다. IVIg 치료후 MPV와 PDW를 관찰하는 것이 치료 초기에 급성과 만성을 예측하는 데는 유용하지 않으나 MPV는 초기 치료 반응의 예측인자로서 유용한 것으로 사료된다. 본 연구결과에서 관찰된 소아 ITP 환아에서 진단시 MPV와 PDW가 정상 대조군에 비해 낮은 것과 IVIg 투여 후의 MPV 및 PDW의 증가에 대해서는 향후 더욱 광범위한 연구를 통해 더 많은 논의를 거쳐야 할 것이다.
Accumulation of modified nucleotides is defective to various cellular processes, especially those involving DNA and RNA. To be viable, organisms possess a number of (deoxy)nucleotide phosphohydrolases, which hydrolyze these nucleotides removing them from the active NTP and dNTP pools. Deamination of purine bases can result in accumulation of such nucleotides as ITP, dITP, XTP and dXTP. E. coli RdgB has been characterised as a deoxyribonucleoside triphosphate pyrophosphohydrolase that can act on these nucleotides. S. cerevisiae homologue encoded by YJR069C was purified and its (d)NTPase activity was assayed using fifteen nucleotide substrates. ITP, dITP, and XTP were identified as major substrates and kinetic parameters measured. Inhibition by ATP, dATP and GTP were established. On the basis of experimental and published data, modelling and simulation of ITP, dITP, XTP and dXTP metabolism was performed. (d)ITP/(d)XTPase is a new example of enzyme with multiple substrate-specificity demonstrating that multispecificity is not a rare phenomenon
Idopathic thrombocytopenic purpura(ITP) is the most common autoimmune hematologic disorder. The use of glucocorticoids and splenectomy have been the mainstays of treatment of ITP Some studies have shown that chinese herbal medicine treatment increase platelet count level of ITP patients. However, there is a lack of research considering oriental herbal medicine with ITP, in korea. A 33-year-old female who had diagnosed ITP on Mar 1999, was treated herbal medicine for decreased platelet count level$(34000/{\mu}l)$ that was identified on regular follow-up. this patient's platelet count level was get to normal$(139000/{\mu}l)$ by BuQiSheXue(補氣攝血) pattern herbal medicine that composed with Radix Astragali(黃?), Herba Agrimoniae(仙鶴草), Rhizoma Atractylodis Macrocephalae(白朮), Radix codonopsis(黨參), etc. I report the case with a review of literature.
Background: Patients with chronic ITP (idiopathic thrombocytopenia) frequently do not require comprehensive medication for daily life. Usually, it had been regarded that postoperative bleeding after a simple or surgical extraction is easily controlled by simple local measures even in patients with ITP. This lack of regular medication usage can sometimes lead practitioners or patients to underestimate the potential life-threatening risk of ITP. There had been no report on postoperative hemorrhage in a patient with ITP related to dental implant surgery. Case presentation: This report presented a life-threatening postoperative hemorrhage after dental implant surgery in an adult with chronic ITP and subsequent emergency management after severe bleeding and airway compromise. Conclusion: The presented case emphasizes the thorough hematological evaluation of the patients even for patients who do not take any specific medications for asymptomatic, chronic ITP.
Jung, Jae Yeob;O, A Rum;Kim, Je Keong;Park, Meerim
Clinical and Experimental Pediatrics
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제59권8호
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pp.335-340
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2016
Purpose: This study aimed to evaluate the clinical course of childhood immune thrombocytopenia (ITP) and to assess the risk factors for developing chronic ITP Methods: The records of 64 children diagnosed with ITP from November 2005 and December 2014 at single center were retrospectively analyzed. Results: The median age at diagnosis and the median platelet count were 1 year (range, 1 month to 15 years) and $9{\times}10^9/L$ (range, $0-84{\times}10^9/L$), respectively. No patient experienced severe bleeding. Nineteen children (29.7%) spontaneously recovered their platelet count to ${\geq}100{\times}10^9/L$ at a median of 10 days. In total 45 patients (70.3%) received intravenous immunoglobulin (IVIG) as first-line therapy, and showed platelet recovery at 1 week. The final diagnosis of 55 (85.9%) and 9 patients (14.1%) was acute and chronic ITP, respectively. Older age, absence of prior infection and insidious onset of symptoms were significantly associated with the development of chronic ITP. Among the patients who received IVIG, those with platelet count <$45{\times}10^9/L$ at 1 month after IVIG showed a significantly higher incidence of chronic ITP compared to those with platelet count ${\geq}45{\times}10^9/L$ (88.8% vs. 44.4%, P<0.01). Conclusion: In most patients, ITP runs a benign course and approximately 86% of them recover within 1 year of their initial diagnosis. The potential impact of the risk factors of chronic ITP on clinical practice needs to be explored and further studies are warranted to determine whether IVIG influences the course of ITP.
In this paper, the airflow around an ideal thin plate (hereafter referred to as ITP) with various ratios of central slot is simulated by using the finite-difference-method (FDM)-based Arbitrary-Lagrangian-Eulerian descriptions for the rigid oscillating body. The numerical procedure employs the second-order projection scheme to decouple the governing equations, and the multigrid algorithm with three levels to improve the computational efficiency in evaluating of the pressure equation. The present CFD method is validated through comparing the computed flutter derivatives of the ITP without slot to Theodorsen analytical solutions. Then, the unsteady aerodynamics of the ITP with and without central slot is investigated. It is found that even a smaller ratio of central slot of the ITP has notable effects on pressure distributions of the downstream section, and the pressure distributions on the downstream section will further be significantly affected by the slot ratio and the reduced wind speeds. Continuous increase of $A_2^*$ with the increase of central slot may be the key feature of the slotted ITP. Finally, flutter analyses based on the flutter derivatives of the slotted ITP are performed, and moreover, flutter instabilities of a scaled sectional model of a twin-deck bridge with various ratios of deck slot are investigated. The results confirm that the central slot is effective to improve bridge flutter stabilities, and that the flutter critical wind speeds increase with the increase of slot ratio.
Immune thrombocytopenia (ITP) is a disease in which thrombocytopenia occurs because of immune-mediated platelet destruction and decreased platelet production. Although many pediatric patients with ITP experience spontaneous remission or reach remission within 12 months of first-line therapy, approximately 20% progress to chronic ITP. Patients who do not respond to first-line treatment or experience frequent relapses are of great concern to physicians. This review summarizes recent treatments for second-line treatment of pediatric chronic ITP.
목 적: SLE에서는 진단 당시 및 경과 중에 약 15-20%에서 혈소판 감소가 발생하며, 5-16%에서는 혈소판 감소증이 첫 임상증상으로 발생할 수 있으므로 소아 ITP와 SLE와의 연관성이 강력히 제기되고 있다. 한편 항핵항체는 여러 자가면역질환의 선별검사로 주로 이용되고 있는데, 특히 자가면역질환의 임상증상이 발현되기 수개월 혹은 수년 전에 발현될 수 있다. 따라서 저자들은 소아 ITP로 진단된 환자들에서 항핵항체 검사의 양성률 및 임상적 의의를 조사하고자 본 연구를 시작하였다. 방 법: 2003년 1월부터 2006년 12월까지 부산대학교병원 소아청소년과에서 급성 ITP로 진단 받고, 진단 당시에 항핵항체 검사를 시행하였던 77예의 환아를 대상으로 하였다. 항핵항체 검사는 정량 및 정성 검사를 시행하였고, 1:40 이상을 양성으로 판정하였다. 항핵항체 검사 상 양성인 환자들은 1년 이상 역가를 주기적으로 추적관찰 하였다. 결 과: 1) 진단 당시 항핵항체 검사를 시행한 77예의 ITP 환자 중 남아는 38예(49.4%), 여아는 39예(50.5%)였으며, 평균 연령은 4.5세였고, 16예(20.8%)에서 항핵항체 검사 상 양성을 보였다. 2) 항핵항체 양성인 군에서 항핵항체의 정량 역가의 분포는 1:80-1:1,280으로 1:640이 16명 중 5명(30.7%)으로 가장 많았고, 항핵항체의 형은 homogeneous 형이 16명 중 6명(37.5%)으로 가장 많았다. 3) 항핵항체가 양성인 군의 평균 연령은 9.3세로 음성인 군의 3.3세에 비해 진단 당시 평균 연령이 의미 있게 높았다(P<0.05). 4) 항핵항체가 음성인 군의 남녀비는 비슷하였던 반면 항핵항체가 양성인 군은 여아가 81.3%로 현저히 높았다(P<0.05). 5) 진단 당시 혈소판 정중값은 항핵항체 양성군에서는 $18,400/{\mu}L$, 음성군에서는 $21,800/{\mu}L$으로 두 군 사이에 의미 있는 차이가 없었다. 6) 진단 당시 항핵항체의 역가 및 형은 만성 ITP 및 SLE로의 진행과 의의있는 관련이 없었다. 7) 급성 ITP 진단 당시 항핵항체 양성이었던 환자 중 1명이 추적관찰 41개월 후 SLE로 최종 진단되었다. 결 론: 소아 급성 ITP 환자에서 ANA 양성인 경우가 비교적 흔한 것으로 나타났으며, 만성 ITP와 SLE로의 진행에 대한 연관성은 더 많은 환자를 대상으로 한 연구를 통하여 밝혀져야 할 것이다.
배경: 수혈의 기왕력이 항HLA항체의 형성과 연관이 있다는 사실은 잘 알려져 있다. 하지만, 특발성 혈소판 감소성 자반증의 주 표적은 혈소판의 당단백이며, 당단백 항체와 항 HLA class I 항체의 형성기전은 완전히 다른 것이다. 이번 연구의 목적은 특발성 혈소판 감소성 자반증 환아의 항HLA class I 항체의 임상적 의미를 찾아 보고자 함에 있다. 방법: 1990년부터 2010년까지 경상대학교병원을 방문한 48명의 대조군과 48명의 특발성 혈소판감소성자반증 환아들을 대상으로 하였다. 각각의 환자들의 혈청을 Modified Antigen Capture Enzyme-linked immunosorbent assay (MACE) kit를 이용하여 항 당단백 항체와 항 HLA class I 항체를 검사하였다. 결과: 두 그룹간의 항 HLA class I항체의 양성률은 의미 있는 차이를 보였으며[36/39 (92.3%) vs 29/46 (63.0%)][혈소판감소성자반증 환자군 vs 정상대조군] (P=0.002), 항HLA class I 평균항체 S/C ratio 또한 의미 있는 차이를 보였다(3.55 vs 1.51) [혈소판감소성자반증 환자군 vs 정상대조군] (P=0.0000). 하지만 혈소판 감소성 자반증 환자군에서 수혈을 받은 환자들과 수혈을 받지 않은 환자들 간의 항HLA항체 양성률은 의미 있는 차이를 보이지 않았으며[12/12 (100%) vs 24/27 (88%)][수혈을 받은 환자군 vs 비수혈 환자군](P=0.22), 평균 항체 S/C ratio 또한 통계적으로 의미 있는 차이를 보이지 않았다(4.30 vs 3.25)[수혈을 받은 환자군 vs 비수혈 환자군](P=0.22). 수혈 이후에 추적검사를 위해 채혈을 했던 환아들의 샘플을 이용한 항체 양성률 및 항체가 검사에서도 의미 있는 차이는 없는 것으로 나타났다. 결론: 항 HLA class I 항체는 혈소판 감소성 자반증과 연관이 있을 수 있으나, 수혈은 혈소판 감소성 자반증 환아의 임상적 경과에 영향을 미치지 못한다.
Idiopathic thrombocytopenic purpura(ITP) is characterized by the development of a specific anti-platelet autoantibody immune response mediating the development of thrombocytopenia. Systemic lupus erythematosus(SLE) is an autoimmune disease characterized by the production of a wide variety of autoantibodies. We experienced SLE patient whose initial symptoms were related to idiopathic thrombocytopenic purpura(ITP). She has a thrombocytopenia after Splenectomy and Steroid therapy on ITP and SLE. After she took Eight constitution Acupuncture treatment, thrombocytopenia has improved. We think Acupuncture will be effective treatment at autoimmune disease.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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