Prevalence and clinical significance of the positive antinuclear antibody in children with idiopathic thrombocytopenic purpura

Purpose : An association between idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) and systemic lupus erythematosus (SLE) has been recognized for decades because thrombocytopenia is the first manifestation in some patients with SLE. However, the risk of later development of SLE in childhood ITP is currently unknown. We retrospectively evaluated the incidence and clinical significance of the positive antinuclear antibody (ANA) in children with acute ITP. Methods : This study was retrospectively performed to review the clinical and laboratory characteristics in 77 children diagnosed to have acute ITP and admitted to the Pusan National University Hospital between January 2003 and December 2006. Patients tested positive for ANA were regularly followed-up for at least 12 months for symptoms indicative of SLE. Results : Seventy-seven children were included in the study; 38 males (49.4%) and 39 females (50.5%), the mean age was 4.5 years. Sixteen (20.8%) ITP patients had a positive ANA, with a median titer of 1:320. The mean age of the patients with positive ANA was 9.3 years, which is much older than 3.3 years for patients with negative ANA (P<0.05). The positive ANA group was predominantly female (81.3%) compared to the negative ANA group (P<0.05). There was no statistically significant difference in mean platelet counts between both groups. No statistically significant difference was found in ANA positivity and progression to chronic ITP or SLE. After the median follow-up of 32 months, SLE was diagnosed only in one ITP patient with positive ANA. Conclusion : Our data demonstrated that ANA positivity is often found in children with acute ITP. Large-scale studies should be considered to determine the significance of ANA positivity in childhood ITP for the later development of SLE.

소아 특발혈소판감소 자색반병 환자에서 항핵항체 검사의 양성률 및 임상적 의의

목 적: SLE에서는 진단 당시 및 경과 중에 약 15-20%에서 혈소판 감소가 발생하며, 5-16%에서는 혈소판 감소증이 첫 임상증상으로 발생할 수 있으므로 소아 ITP와 SLE와의 연관성이 강력히 제기되고 있다. 한편 항핵항체는 여러 자가면역질환의 선별검사로 주로 이용되고 있는데, 특히 자가면역질환의 임상증상이 발현되기 수개월 혹은 수년 전에 발현될 수 있다. 따라서 저자들은 소아 ITP로 진단된 환자들에서 항핵항체 검사의 양성률 및 임상적 의의를 조사하고자 본 연구를 시작하였다. 방 법: 2003년 1월부터 2006년 12월까지 부산대학교병원 소아청소년과에서 급성 ITP로 진단 받고, 진단 당시에 항핵항체 검사를 시행하였던 77예의 환아를 대상으로 하였다. 항핵항체 검사는 정량 및 정성 검사를 시행하였고, 1:40 이상을 양성으로 판정하였다. 항핵항체 검사 상 양성인 환자들은 1년 이상 역가를 주기적으로 추적관찰 하였다. 결 과: 1) 진단 당시 항핵항체 검사를 시행한 77예의 ITP 환자 중 남아는 38예(49.4%), 여아는 39예(50.5%)였으며, 평균 연령은 4.5세였고, 16예(20.8%)에서 항핵항체 검사 상 양성을 보였다. 2) 항핵항체 양성인 군에서 항핵항체의 정량 역가의 분포는 1:80-1:1,280으로 1:640이 16명 중 5명(30.7%)으로 가장 많았고, 항핵항체의 형은 homogeneous 형이 16명 중 6명(37.5%)으로 가장 많았다. 3) 항핵항체가 양성인 군의 평균 연령은 9.3세로 음성인 군의 3.3세에 비해 진단 당시 평균 연령이 의미 있게 높았다(P<0.05). 4) 항핵항체가 음성인 군의 남녀비는 비슷하였던 반면 항핵항체가 양성인 군은 여아가 81.3%로 현저히 높았다(P<0.05). 5) 진단 당시 혈소판 정중값은 항핵항체 양성군에서는 $18,400/{\mu}L$, 음성군에서는 $21,800/{\mu}L$으로 두 군 사이에 의미 있는 차이가 없었다. 6) 진단 당시 항핵항체의 역가 및 형은 만성 ITP 및 SLE로의 진행과 의의있는 관련이 없었다. 7) 급성 ITP 진단 당시 항핵항체 양성이었던 환자 중 1명이 추적관찰 41개월 후 SLE로 최종 진단되었다. 결 론: 소아 급성 ITP 환자에서 ANA 양성인 경우가 비교적 흔한 것으로 나타났으며, 만성 ITP와 SLE로의 진행에 대한 연관성은 더 많은 환자를 대상으로 한 연구를 통하여 밝혀져야 할 것이다.