• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제18권1호
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• pp.39-47
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• 2015

Purpose: To determine clinically useful biochemical markers reflecting disease activity and/or gastrointestinal (GI) tract involvement in Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP). Methods: A total of 185 children with HSP and 130 controls were included. Laboratory data indicating inflammation, standard coagulation, and activated coagulation were analyzed for the HSP patients, including measurements of the hemoglobin level, white blood cell (WBC) count, absolute neutrophil count (ANC), platelet count, erythrocyte sedimentation rate (ESR), C-reactive protein (CRP) level, prothrombin time, activated partial thromboplastin time, and fibrinogen, D-dimer, and fibrin degradation product (FDP) levels. The clinical scores of the skin, joints, abdomen, and kidneys were assessed during the acute and convalescence phases of HSP. Results: The WBC count, ANC, ESR, and CRP, fibrinogen, D-dimer, and FDP levels were significantly higher in the acute phase compared with the convalescent phase of HSP (p<0.05). The total clinical scores were more strongly correlated with the D-dimer (r=0.371, p<0.001) and FDP (r=0.369, p<0.001) levels than with inflammatory markers, such as the WBC count (r=0.241, p=0.001), ANC (r=0.261, p<0.001), and CRP (r=0.260, p<0.001) levels. The patients with GI symptoms had significantly higher ANC (median [interquartile range], 7,138.0 [4,446.4-9,470.0] vs. 5,534.1 [3,263.0-8,153.5], p<0.05) and CRP (0.49 [0.15-1.38] vs. 0.23 [0.01-0.67], p<0.05), D-dimer (2.63 [1.20-4.09] vs. 1.75 [0.62-3.39]), and FDP (7.10 [0.01-13.65] vs. 0.10 [0.01-7.90], p<0.05) levels than those without GI symptoms. Conclusion: D-dimer and FDPs are more strongly associated with disease activity and more consistently reflect GI involvement than inflammatory markers during the acute phase of HSP.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제20권1호
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• pp.23-28
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• 2016

Purpose: We investigated whether serum levels of insulin growth factor-1 (IGF-1) and insulin growth factor binding protein-3 (IGFBP-3) are valuable in predicting clinical outcomes or are correlated with other laboratory findings in children with Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP). Methods: We examined 27 children who were consecutively admitted to our hospital with HSP between January 2011 and February 2012. Blood tests (C-reactive protein, white blood cell count, platelet count, erythrocyte sedimentation rate, albumin, immunoglobulin A, complement C3, antineutrophil cytoplasmic antibody, IGF-1, IGFBP-3) and urine tests were performed upon admission. IGF-1 and IGFBP-3 were resampled in the recovery phase. Controls included 473 children whose IGF-1 and IGFBP-3 were sampled for evaluating their growth, at the outpatient department of pediatric endocrinology in our hospital. IGF-1 and IGFBP-3 were compared between the HSP children and controls, and between the acute and recovery phases in HSP children. The ability of these values to predict clinical outcomes including renal involvement was analyzed using bivariate logistic regression analysis (BLRA). Results: IGF-1 and IGFBP-3 were not different between the HSP children and controls ($148.7{\pm}117.6$ vs. $69.2{\pm}96.9$, P=0.290: $3465.9{\pm}1290.9$ vs. $3597.2{\pm}1,127.6$, P=0.560, respectively). There was no significant difference in IGF-1 or IGFBP-3 between acute and recovery phases. Based on the BLRA, no variable, including IGF-1 and IGFBP-3, could predict clinical outcomes including the presence of nephritis Conclusion: We concluded that IGF-1 and IGFBP-3 do not predict clinical outcomes of HSP, including renal involvement, in this study.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권2호
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• pp.170-177
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• 2008

목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP) 환아에서 스테로이드 치료 기간에 따른 HSP의 재발이나 신장염 발생 빈도의 차이를 보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법: 일산에 위치한 두 종합 병원에 2000년부터 2003년까지 HSP로 진단 받은 186명 (평균 연령 6.3${\pm}$2.5 세, 남:여 = 104:82)의 환아 들에서 후향적 분석을 시행 하였다. 스테로이드 치료기간에 따른 예후의 차이를 보기 위하여 A 병원에서는 복통 및 관절통 증상이 경한 경우에는 경구 프레드니솔론을 투여 하였으며 복통 및 관절통이 심한 경우에는 정맥 내 덱사메타손을 투여 후에 경구 프레드니솔론을 복용하는 방법으로 치료를 시행하였는데 연구 전에 미리 계획한 대로 증상의 기간과 경중에 상관 없이 스테로이드 치료 기간은 최소 2주 이상 유지하였다. (A군, 94명) B 병원에서는 복통 및 관절통이 경한 경우에는 스테로이드제재 복용을 하지 않았으며, 심한 복통 및 관절통을 동반하는 경우 경구 프레드니솔론을 복용 하도록 하였으며 증상이 소실되면 즉시 용량을 감량하여 끊도록 하였다. (B군, 92명) 결 과 : 두 그룹간의 연령, 성별, 체중, 백혈구, 적혈구, 혈색소, 혈소판, 혈장 내 단백질, 알부민 수치는 통계적으로 차이가 없었다. 또한 복통(45%vs. 50%, P=0.557) 혹은 관절통(61% vs. 61%, P=1.0)의 발생 빈도도 두 군간에 차이가 없는 것으로 나타났다. 그러나 스테로이드 치료의 기간은 A군에서 B군 보다 길었으며(21.8${\pm}$8.4 vs. 6.1${\pm}$7.4 days, P<0.0001), 프레드니솔론의 누적 용량 또한 A군에서 높았다(20.2${\pm}$11.2 vs. 4.9${\pm}$5.9 mg, P<0.0001). 신장염의 발생은 A군에서 높게 나타났으며(23% vs. 10%, P=0.017), 반면에 재발률은 B군에서 높게 나타났다(10% vs 23%, P=0.017). 결 론 : 스테로이드의 사용 기간이 HSP 환자군의 신장 침범 발생률에 영향을 주지 못하였다. 그러므로 HSP 환아의 치료에서 스테로이드는 선별적으로 사용하여야 하며, 급성 증상이 조절되고 나면 즉시 용량을 줄여서 복용을 중단하는 것이 좋을 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.92-100
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• 2013

목적: IgA 신병증, HSP 신병증은 사구체의 메산지움에 IgA가 침착되는 대표적인 질환이다. 본 연구는 소아에서, 이 두 가지 질환에 대한 Cyclosporin A 의 임상적 및 병리학적 효과를 평가하기 위하여 시행되었다. 방법: 총 54명의 환자(IgA 신병증: Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura 신병증=36:18)를 대상으로 후향적으로 연구를 진행하였다. CsA는 5mg/kg/day 으로 투여하였으며, 투여 전, 후로 단백뇨의 양을 측정, 병리학적 변화를 조사하기 위해 신생검을 시행하였다. HSP 신병증 및 IgA 신병증의 신생검은 병리학적으로 각각 ISKDC 분류법, Oxford 분류체계(2009)로 구분하였다. 결과: 혈청 단백/크레아티닌 비는 치료 전후로 $3.7{\pm}1.5$에서 $0.6{\pm}0.4$으로 호전되었고(P<0.001), 총 54명 중 32명의 환자(59.2%)에서 CsA 치료 1년 후 단백뇨의 관해를 보였다. 신생검의 병리학적 소견은 호전되거나, 또는 치료 전후로 유지되는 양상을 보였으며, CsA로 인한 합병증은 없었다. 결론: CsA 는 IgA의 사구체 침착을 특징으로 하는 IgA 신병증, HSP 신병증 환자에서 단백뇨 감소효과 및 말기신부전으로의 진행을 예방하는 데에 효과적인 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권12호
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• pp.1354-1357
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• 2006

영아 급성 출혈성 부종은 2세 이전에 발생하는 드문 혈관염의 일종이다. 영아 급성 출혈성 부종은 현저한 말단부 부종과 발열을 보이며 특징적으로 얼굴, 귀, 사지에 두드러지게 헤노호-쉔라인 자반증과 유사한 피부 병변이 발생한다. 이러한 피부 병변은 1주일에서 3주일 사이에 저절로 소실되며 헤노호-쉔라인 자반증과 달리 내부 장기의 침범은 거의 없다. 처음 헤노호-쉔라인 자반증으로 생각하였으나 특징적인 발진의 분포와 전신 증상의 부재 등의 차이로 영아 급성 출혈성 부종으로 진단하게 된 23개월 남아의 증례를 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제23권2호
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• pp.128-133
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• 2019

Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP) is a systemic vasculitis characterized by purpura, arthritis, abdominal pain, and nephritis. Gastrointestinal involvement can manifest as pain, intussusception, intestinal bleeding, and intestinal perforation. We report a case of fulminant HSP at an age of eight in 1994, with multiple complications of intra-thoracic bleeding, massive intestinal perforation, nephritis, and various skin rashes. The brisk bleeding findings of intestinal on Technetium-99m-labeled red blood cell scan ($^{99m}Tc$ RBC scan) were well matched to those of the emergency laparotomy and the resected intestine. The patient's abdominal conditions improved gradually but nodular skin eruptions developed newly apart from improving preexisting lower limb rashes and the urine findings continued abnormal, so skin and kidney biopsy were done for the diagnosis. After cyclosporine therapy, skin eruptions and urine findings returned to normal gradually. On a follow-up after 25 years in 2019, the patient is 33-year-old, healthy without any abnormality on blood chemistries and urine examination.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제9권2호
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• pp.183-192
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• 2006

목 적: HS 자반증 환아에서 선행 질환, 위장관 증상 유무, 그리고 검사 소견의 차이에 따른 임상 경과의 차이가 있는지를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1996년 1월부터 2006년 4월까지 한양대학교병원 소아과에 입원하였던 HS 자반증 환아 중 피부 증상 외 다른 증상 없이 위장관 증상을 호소하는 환아와 위장관 증상을 호소하지 않은 환아 104명을 대상으로 급성 감염 병력, 입원 기간, 치료, 재발 여부를 조사하였고, 말초 혈액 검사, 대변 잠혈 반응 검사, 복부 초음파 검사, 위장관 내시경 검사를 시행하여 그 결과를 비교 관찰하였다. 결 과: HS 자반증 환아 104명 중 위장관 증상이 있는 환아는 66명(63.5%)이었고, 위장관 증상이 없는 환아는 38명(36.5%)이었다. 위장관 증상 유무에 관계없이 6~10세 연령군이 가장 많았고, 위장관 증상이 있는 군에서는 남아가 더 많았으나 위장관 증상이 없는 군에서는 성별 차이가 없었다. 위장관 증상으로는 복통 57명(54.8%), 구토 21명(20.2%), 혈변 5명(4.8%), 설사 3명(2.9%), 오심 3명(2.9%)으로 복통이 가장 많았다. 또한 위장관 증상이 하나인 경우가 46명(44.2%)이었고, 2개 이상을 동반하는 경우가 20명(19.2%)이었다. 위장관 증상이 많은 환아와 위장관 내시경 검사를 시행한 군에서 입원 기간이 길었으며, 스테로이드 치료 시행 예와 질병의 재발이 더 많았고, 대변 잠혈 반응 검사에서 통계학적으로 의의가 있었다(p<0.05). 재발 환자와 재발하지 않은 환자와의 비교에서는 통계학적 의의가 관찰되지 않았다. 87명에서 복부 초음파 검사를 시행하였고, 6명(6.9%)에서 소장벽이 두꺼워진 소견이 관찰되었다. 위장관 내시경 검사상 병변의 양상에 따른 빈도는 급성 출혈성 위염과 급성 출혈성 십이지장염 6명(40.0%), 십이지장 궤양 3명(20.0%), 급성 출혈성 위염과 십이지장 궤양 3명(20.0%), 십이지장염과 출혈성 대장염 2명(13.3%), 출혈성 대장염 1명(6.7%) 순으로 관찰되었고, 급성 출혈성 위염과 급성 출혈성 십이지장염이 동반된 경우가 가장 많았다. 치료는 30명(28.8%)에서 시행되었고, 재발은 6명(5.7%)에서 관찰되었으나 모두 1회였고, 추적 관찰이 되지 않은 3명을 제외하고는 치료한 환아와 치료하지 않은 환아 모두 증상이 호전됨을 알 수 있었다. 결 론: HS 자반증 환아에서 적극적인 위장관 점막병변에 대한 검토가 잘 이루어질 경우 환아의 진단과 치료에 도움이 될 것이라 생각된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제14권1호
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• pp.62-68
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• 2007

목 적 : Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증(HSP)의 원인 및 발병기전이 현재까지 뚜렷히 밝혀지지는 않았으나 음식, 약물에 대한 과민성, 감염 등으로 오는 것으로 생각되며 면역글로불린 A를 포함한 면역 복합체에 의한 소혈관의 염증반응으로 보는 면역학적 기전이 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 HSP와 마이코플라스마 감염증의 연관성을 알아보았다. 방 법 : 2002년 1월부터 2005년 12월까지 인제대학교 일산백병원 소아과에서 HSP 로 진단받은 98명의 환아들을 대상으로 임상적 특징에 대해 후향적 조사를 하였고 마이코플라스마 비연관성 HSP 환자군(A군)과 마이코플라스마 연관성 환자군(B군) 사이의 임상적 특징을 비교해 보았다. 결 과 : 1) 마이코플라스마 특이항체 검사상 양성(${\geq}1:320$)이거나, 혹은 추적 검사상 항체 검사치가 4배 이상 증가한 경우는 98명 중 14명(14.3%)에서 관찰되었고, 1례에서 전형적인 마이코플라스마 폐렴소견을 보인 환자에서 마이코플라스마 항체가가 1:1280이었다. 2) A군과 B군에서 남녀의 비는 1.21:1, 1.80:1, 평균 연령은 $6.7{\pm}2.5$세, $5.9{\pm}1.9$세였다. 월별 발생율은 A군에서는 11월과 12월에 각각 13명(15.5%)으로 가장 높았으며, B군에서는 11월에 3명(21.4%)으로 가장 높았다. 3) A군와 B군에서 각각 자반은 84명(100%), 14명(100%), 관절염은 57명(67.9%), 8명(57.1%), 신염은 21명(25.0%), 5명(35.7%), 복통은 57명(67.9%), 9명(64.3%)에서 보였다. 관절염은 모든 군에서 발/발목부위에서 가장 흔히 나타났다. 결 론 : 이번 연구에서 전체 HSP 환아 98명 중 14명(14.3%)에서 마이코플라스마 항체 양성이나 4배 이상의 혈청 역가의 상승을 보였으나 마이코플라스마 연관성 HSP군과 마이코플라스마 비연관성 HSP군 간의 명확한 임상적 차이는 없었다. HSP 환아에서 정상 환아들보다 마이코플라스마 항체 양성율이 높고 1례에서 마이코플라스마 폐렴과 HSP가 동반되는 등 HSP와 마이코플라스마 감염증간의 연관성이 의심되나 앞으로 HSP의 원인으로 마이코플라스마 감염증의 관련성을 밝히기 위해 향후 더 많은 전향적인 연구가 필요하겠다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.40-47
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• 2000

목 적 : Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$(HS)자반증에서 신증상은 가장 심각한 증상이고 HS자반증의 예후와 관련되어 중요성이 강조되고 있다. 이에 대하여 immunoglobulins, 보체계, interleukin(IL)-1, interleukin(IL)-6 또는 tumor necrosis factor(TNF)-$\alpha$등과 같은 pro-inflammatory cytokines 등의 병인론적 연구가 진행되고 있다. 본 연구의 목적은 HS자반증의 임상 증상들을 신침범 유무에 따라 비교하여 신침범의 임상적 위험인자를 알아보고자 하였고 급성기와 회복기 혈청 및 뇨중 TNF-$\alpha$의 농도를 각각 측정하여 신침범 환아에서 병인론적 역할을 검증해 보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1998년 3월부터 1999년 4월까지 충북대학교병원 소아과를 방문한 HS자반증 환아 12명, HS 신염 환아 7명, 연령별 대조군 5명을 대상으로 환아의 연령, 성별, 전구증상, 복통, 관절통, 자반의 정도와 지속기간, 스테로이드의 사용유무 등에 따른 신증상 발현의 상관관계를 조사하였다. 또한 대상 환아들의 혈청은 내원 당시 채혈하여 3,000g, 5분 동안 원심분리하여 $-20^{\circ}C$에 보관하였으며 소변은 내원 당시 채취하여 $-20^{\circ}C$에 보관 후,R & D system(Mineapolis, USA)의 $Quantikine^{TM}$ human TNF-$\alpha$ immunoassay kit를 이용하여 TNF-$\alpha$의 농도를 측정하였다. 결 과 :임상인자 중 자반이 4주 이상 지속되는 지속성 자반증 환아에서 신염 발생율이 의미있게 높았으며 (P=0.0018), 복통이나 관절통 등으로 인하여 급성기에 사용한 스테로이드는 신염의 발생율과는 연관성이 없었고 자반의 지속기간에도 영향을 주지 않았다. 급성기 혈청 TNF-$\alpha$는 신염을 동반한 HS자반증 환아에서 연령별 대조군이나 신염이 없는 HS자반증 환아보다 의미있게 증가하였으나(P=0.027, P=0.012) 뇨중 TNF-$\alpha$농도는 연광성을 발견할 수 없었다. 또한 혈청 TNF-$\alpha$의 상승과 임상적 위험인자와의 연관성을 조사해 보았을 때 지속적 자반군에서 통계적으로 유의한 증가를 보였다(P=0.038). 결 론 :혈청 TNF-$\alpha$농도는 HS자반증에서 신염의 발생과 관련이 있으므로 임상적 위험인자로 자반의 지속기간과 함께 HS자반증 환아의 신침범에 대한 예측인자로 활용할 수 있을 것이며 따라서 HS신염의 예방과 치료에 있어서 TNF-$\alpha$에 대한 생성억제제나 특이항체 등의 이용가능성에 대한 연구가 필요할 것이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제7권1호
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• pp.54-60
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• 2004

목 적: Henoch-Schonlein 자반증(HSP)은 비혈소판 감소성 피부 병변, 관절통 및 관절염, 신 질환, 산통성 복통이 특징적인 소혈관의 혈관 염증성 질환이다. 피부가 가장 흔히 침범되며 환자의 14~36%에서는 특징적 피부 자반이 나타나기 전에 복부 증상이 나타난다고 알려져 있다. 최근 들어 피부 발진이 없이 복통으로 발현되는 HSP에 대한 보고가 있으나, 아직까지 진단에 많은 어려움이 있으며 보다 체계적인 연구가 필요할 것으로 사료되어 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1995년에서 2000년까지 HSP로 진단된 환아 85명을 대상으로 진단 전 피부 병변이 없었던 군(자반 음성군)과 있었던 군(자반 양성군)으로 구분하고 병력지를 근거로 후향적 조사 및 일부 검사에 대한 전향적 연구를 시행하였다. 결 과: 자반 양성군이 72명, 자반 음성군이 10명이었다. 자반 양성군의 경우 평균 연령 6.84세, 남녀비 1.25 : 1이었고, 자반 음성군의 경우는 평균 연령 7.07세, 남녀비 1 : 1이었다. 일반 혈액학적 검사에서 백혈구 증다증이나 혈소판 증가증의 빈도는 두 군 사이에 통계학적인 차이를 보이지 않았다(p value>0.05). C-염증성 단백의 증가는 자반 양성군에서 54.8% (34명), 자반 음성군에서 42.9% (3명)로 두 군 사이에 의미 있는 차이가 없었다(p value>0.05). 복부 증상의 경우 오심, 구토 등은 자반 음성군에서 8명(80%), 자반 양성군에서 27명(36%)으로 자반 음성군이 높은 빈도를 나타내었으나(p value=0.01), 흑색변이나 혈변과 같은 위장관 출혈을 보인 경우는 자반 양성군에서 21명(29.2%), 자반 음성군에서 4명(40%)으로 두 군 사이에 통계학적인 차이가 없었다. 관절 증상이나 신 침범의 동반 빈도도 양군에서 차이를 보이지 않아 자반을 제외한 임상 양상은 두 군이 서로 비슷했다. 자반 음성군의 경우 복부 초음파 검사 및 소장 조영술에서 소장 점막의 비후로 인한 변화가 관찰되었고, 상부 위장관 내시경을 시행한 8명 중, 6명에서 융합성의 미란성 발적, 부종, 다발성 선상 궤양, 보라빛 변색 등이 위 전정부 또는 십이지장 구부나 둘째부에서 관찰되었다. 2명에서는 대장 내시경 검사를 시행, 1명에서 직장강 내에 미란성의 병변을 확인하였다. 3명의 환아를 대상으로 정상 피부에서 조직 검사를 시행하였는데 백혈구 파괴성 혈관염에 합당한 소견을 보였다. 자반 음성군 환아 10명 중 9명에서 스테로이드를 경구 또는 정주하여 증상의 호전을 보였으며 1명에서는 단순 진통제만으로 증상 경감을 보였다. 결 론: 진단 시 자반이 없었던 경우 일반적인 검사에서는 진단적 소견이 없었으나, 위장관 내시경 검사에서 HSP 위장병증에 합당한 소견이 관찰되거나 복부 초음파 검사 또는 소장 조영술 검사에서 장벽의 변화, 피부 또는 신장 조직 검사에서 백혈구 파괴성 혈관염이 입증될 경우 진단이 가능할 것으로 사료된다.