Clinical Features of Henoch-Schönlein Purpura Gastroenteropathy without Purpura before Diagnosis

진단 전에 자반이 동반되지 않았던 Henoch-Schönlein 자반 위장병증의 임상적 고찰

Purpose: Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP) is a small-vessel vasculitic disease that most often affects the skin. Abdominal symptoms precede the typical purpuric rash of HSP in 14~36%. It is a challenge to diagnose HSP in the absence of a rash, because there are no biologic tests that can identify HSP with certainty, so we tried to find out the characteristic features of HSP gastroenteropathy without purpura before diagnosis. Methods: This study included 82 children with HSP who had been admitted or visited outward of the Department of Pediatrics, Pusan National University Hospital from 1995 to 2000. The cases that the onset of purpura preceded or coincided that of abdominal pain were defined as purpura-positive group. The cases that the onset of abdominal pain preceded purpura more than 1 week and purpura was not presented till diagnosed as HSP gastroenteropathy were defined as purpura-negative group. We compared and analyzed the clinical features of the two groups by reviewing the medical records retrospectively. To ensure the diagnosis of HSP gastroenteropathy, we conducted upper GI series, abdominal ultrasonogram, abdominal CT, endoscopy and/or skin biopsy. Results: The number of cases of purpura-positive group and purpura-negative group were 72 and 10, respectively. There is no difference between two groups in the incidence of clinical symptoms and laboratory findings. Children with HSP gastroenteropathy had characteristic erosive or ulcerative lesions in the stomach or duodenum on esophagogastroduodenoscopy, or mural thickening of the small bowel on abdominal ultrasonogram, CT or upper GI series. Skin biopsy revealed leukocytoclastic vasculitis in 3 of them, although biopsy specimen was taken from any areas of normal- appearing skin. In purpura-negative group, 9 patients improved by steroid therapy. Conclusion: In purpura-negative group, there is no diagnostic feature on the laboratory findings and clinical features. Therefore, to diagnose HSP gastroenteropathy in patients with abdominal pain in the absence of the characteristic rash, careful observation of clinical features and laboratory data, and prompt application of available diagnostic tools such as gastrointestinal endoscopy, radiologic study and skin biopsy are recommended. Early use of corticosteroid may reduce the suffering in these patients.

목 적: Henoch-Schonlein 자반증(HSP)은 비혈소판 감소성 피부 병변, 관절통 및 관절염, 신 질환, 산통성 복통이 특징적인 소혈관의 혈관 염증성 질환이다. 피부가 가장 흔히 침범되며 환자의 14~36%에서는 특징적 피부 자반이 나타나기 전에 복부 증상이 나타난다고 알려져 있다. 최근 들어 피부 발진이 없이 복통으로 발현되는 HSP에 대한 보고가 있으나, 아직까지 진단에 많은 어려움이 있으며 보다 체계적인 연구가 필요할 것으로 사료되어 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1995년에서 2000년까지 HSP로 진단된 환아 85명을 대상으로 진단 전 피부 병변이 없었던 군(자반 음성군)과 있었던 군(자반 양성군)으로 구분하고 병력지를 근거로 후향적 조사 및 일부 검사에 대한 전향적 연구를 시행하였다. 결 과: 자반 양성군이 72명, 자반 음성군이 10명이었다. 자반 양성군의 경우 평균 연령 6.84세, 남녀비 1.25 : 1이었고, 자반 음성군의 경우는 평균 연령 7.07세, 남녀비 1 : 1이었다. 일반 혈액학적 검사에서 백혈구 증다증이나 혈소판 증가증의 빈도는 두 군 사이에 통계학적인 차이를 보이지 않았다(p value>0.05). C-염증성 단백의 증가는 자반 양성군에서 54.8% (34명), 자반 음성군에서 42.9% (3명)로 두 군 사이에 의미 있는 차이가 없었다(p value>0.05). 복부 증상의 경우 오심, 구토 등은 자반 음성군에서 8명(80%), 자반 양성군에서 27명(36%)으로 자반 음성군이 높은 빈도를 나타내었으나(p value=0.01), 흑색변이나 혈변과 같은 위장관 출혈을 보인 경우는 자반 양성군에서 21명(29.2%), 자반 음성군에서 4명(40%)으로 두 군 사이에 통계학적인 차이가 없었다. 관절 증상이나 신 침범의 동반 빈도도 양군에서 차이를 보이지 않아 자반을 제외한 임상 양상은 두 군이 서로 비슷했다. 자반 음성군의 경우 복부 초음파 검사 및 소장 조영술에서 소장 점막의 비후로 인한 변화가 관찰되었고, 상부 위장관 내시경을 시행한 8명 중, 6명에서 융합성의 미란성 발적, 부종, 다발성 선상 궤양, 보라빛 변색 등이 위 전정부 또는 십이지장 구부나 둘째부에서 관찰되었다. 2명에서는 대장 내시경 검사를 시행, 1명에서 직장강 내에 미란성의 병변을 확인하였다. 3명의 환아를 대상으로 정상 피부에서 조직 검사를 시행하였는데 백혈구 파괴성 혈관염에 합당한 소견을 보였다. 자반 음성군 환아 10명 중 9명에서 스테로이드를 경구 또는 정주하여 증상의 호전을 보였으며 1명에서는 단순 진통제만으로 증상 경감을 보였다. 결 론: 진단 시 자반이 없었던 경우 일반적인 검사에서는 진단적 소견이 없었으나, 위장관 내시경 검사에서 HSP 위장병증에 합당한 소견이 관찰되거나 복부 초음파 검사 또는 소장 조영술 검사에서 장벽의 변화, 피부 또는 신장 조직 검사에서 백혈구 파괴성 혈관염이 입증될 경우 진단이 가능할 것으로 사료된다.