• 제목/요약/키워드: Heart septal defect, Atrial

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선천성 심장기형의 수술 후 Histidine-tryptophan-ketoglutarate 심정지액과 혈성 심정지액의 전자현미경적 심근 구조의 비교 관찰 (Histidine-tryptophan-ketoglutarate Versus Blood Cardioplegic Solutions: A Prospective, Myocardial Ultrastructural Study)

  • 김시호;이영석;우종수;성시찬;최필조;조광조;방정희;노미숙
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권1호
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    • pp.8-16
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    • 2007
  • 배경: 선천성 심장기형의 수술적 교정 시, Histidine-Tryptophan-Ketoglutarate (HTK) 심정지액과 혈성심정지액의 심근 보호에 관한 비교를 위해 술 후 심근에 대한 전자현미경적 고찰을 시행하였다. 대상 및 벙법: 개심술을 계획하고 있는 선천성 심기형 환아 22명의 환자를 대상으로 하였고 이들은 무작위로 두 집단으로 나누어 전향적으로 연구를 진행하였다. 22명 중 11명(HTK 집단)은 개심술 시 HTK 심정지액을, 다른 11명(혈성 심정지액 집단)은 혈성 심정지액을 사용하였다. 술 중 재관류 30분 후 우심실에서 작은 조직을 채취하여 전자현미경적 관찰을 시행하였다. 전자현미경에 의한 심근 초미세구조에 대한 평가는 무작위 체계적 표본 추출법에 의한 반정량적 평가법을 사용하였다. 1명의 병리조직학자에 의해 사전정보의 제공 없이 시행되었다. 결과: 미토론드리아의 보존 형태에 대한 반정량적 평가는 혈성 심정지액 집단이 $19.65{\pm}4.75$ 그리고 HTK 집단이 $25.25{\pm}5.85$ (p=0.03)였다. 혈성심정지액 집단 중 6명의(54.5%) 환아에서 그리고 HTK 집단 중 3명(27.3%)에서 3도 이상의 사이질의 부종을 보였다. 결론: 전자현미경적 초미세구조의 보존은 HTK 심정지액이 더 우수한 결과를 보였다. 그러나 임상적 그리고 수술 중의 다양한 요인을 고려한 술 중 심근 보호에 대한 우월성에 대한 비교는 계속적인 관찰과 연구를 요한다.

비청색성 팔로사징의 외과적 치료 (Surgical Treatment of Acyanotic Tetralogy of Fallot)

  • 천종록;전상훈;장봉현;이종태;김규태
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제31권8호
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    • pp.749-755
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    • 1998
  • 배경: 1988년 2월부터 1997년 7월까지 경북대학교병원 흉부외과에서 비청색성 팔로사징(acyanotic tetralolgy of Fallot) 환자 12례에 대하여 개심술에 의한 완전교정술을 시행하였다. 대상 및 방법: 이들 비청색성 팔로사징 환자는 같은 기간에 본원에서 팔로사징의 진단하에 치료를 받았던 전체 팔로사징 환자 121례의 9.92%를 차지하였다. 비청색성 팔로사징의 진단기준은 심초음파검사, 심혈관조영검사 및 수술소견상으로 배열부정 심실중격결손(malaligned ventricular septal defect)과 함께 누두부협착(infundibular stenosis)에 기인하는 폐동맥협착이 있음이 확인된 환자들 중에서 임상적으로 안 정시에 청색증 소견이 전혀 없는 경우로 하였다. 환자의 연령은 생후 12개월부터 42개월까지로, 평균연령은 25.2개월이었다. 결과: 술전의 동맥혈산소포화도는 평균 93.5%, 헤마토크리트치는 평균 38.8%였다. 심초음파검사상 에서 심실중격결손을 통한 혈류단락의 방향은 좌-우단락이 4례, 양방향 단락이 2례, 그리고 단락이 없었던 경우가 6례 있었다. 폐동맥협착에 의한 우심실-폐동맥간의 혈압차이는 심초음파검사상으로 52.3 mmHg, 심도 자검사상에서는 평균 48.4 mmHg 였다. 수술에 있어서 심실중격결손은 전례에서 우심방절개창을 통해 포편 봉합하였고, 폐동맥협착의 교정은 판막절제, 누두부근육절제 및 경판륜폐동맥패취성형술을 시술했던 경우가 6례, 누두부근육절제만 했던 경우가 4례, 판막교련부절개와 누두부근육절제를 함께 시행한 경우가 2례 있었다. 개심술시의 체외순환시간 및 대동맥차단시간은 각각 평균 135.0분 및 87.8분이었다. 수술후 병원사망례나 만기사망례는 없었으며, 술후 합병증으로는 재수술을 요한 출혈 1례와 유미흉 1례가 있었으나 별문제 없이 해결되었다. 술후 퇴원전후에 시행한 심초음파검사상에서 심실중격결손의 봉합부위에 경미한 잔류단락이 5례에서 있었고, 우심실유출로에 평균 15.3 mmHg의 혈압차가 남아 있었다. 술후 추적기간은 평균 18.1개월 이었으며, 모두 별다른 투약가료 없이 NYHA 등급상 1등급이하의 양호한 상태를 유지하고 있었다. 결론: 결론적으로 비청색성 팔로사징은 팔로사징중에서는 흔하지 않는 유형에 속하며, 교정수술을 시행하면 양호한 수술성적을 보일 수 있는 심질환이다.

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심한 폐동맥 고혈압을 동반한 좌우 단락 질환 환자의 수술 후 경과 (Surgical outcome of severe pulmonary arterial hypertension secondary to left-to-right shunt lesions)

  • 이차곤;정수인;허준;강이석;이흥재;양지혁;전태국
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제53권2호
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    • pp.195-202
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    • 2010
  • 목 적 : 본 연구에서는 좌우 단락에 의한 심한 폐동맥 고혈압으로 수술 가능 여부가 불확실했던 환자들의 수술 후 중기 임상 경과를 보고하고자 한다. 방 법 : 1995년 이후 삼성서울병원에서 좌우 단락에 의한 폐동맥 고혈압으로 심도자술 후 수술 받은 환자들 중, 만 1세 이후, 폐혈관 저항 8 Wood unit 이상이었던 21명의 환자를 대상으로 이들의 수술 전후 및 추적 기간 중 임상 증상, 폐동맥 압력 변화를 후향적으로 검토하였다. 대상 환자의 수술 당시 평균 연령은 26 (1-58)세였다. 진단은 심방 중격 결손(n=11), 심실 중격 결손(n=4), 심실 중격 결손과 동맥관 개존(n=4), 그리고 동맥관개존(n=2)이었다. 수술 여부는 폐혈관 가역성에 기초하여 결정하였으며, 5명에서는 좌우 단락을 완전히 막았고, 16명의 환자는 작은 좌우 단락을 남겨 놓는 형태의 수술을 시행 받았다. 결 과 : 수술 직후 폐동맥에 삽입한 도관이나 심초음파로 추정한 폐동맥 압력은 모든 환자에서 수술 전보다 감소되었다. 또한 이러한 수술 직후의 폐동맥 압력은 수술 전 결손의 일시적 폐쇄 당시의 폐동맥 압력과 유사한 값을 보였다. 두 명의 환자를 제외한 대부분 환자에서 추적 기간 동안 폐동맥 압력이 감소추세를 유지하였다. 임상증상은 NYHA functional class 기준으로 한 명의 환자를 제외하고는 모두 호전을 보였다. 수술 직후뿐만 아니라 추적 관찰 기간 동안에도 사망이나, 수술과 관련된 특별한 합병증은 없었다. 결 론 : 본 연구에서는 좌우 단락에 의한 심한 폐동맥 고혈압 환자들을 폐동맥 고혈압 가역성에 근거하여 수술하였고, 큰 위험 없이 심장 수술이 가능하였다. 폐동맥 확장제 흡입에 반응을 보이지 않았던 환자들에서 결손의 일시적 폐쇄 상태에서는 반응을 보인 경우가 많았고, 이는 수술 직후 폐동맥 압력과 유사하여 유용한 정보를 얻을 수 있었다. 대부분의 환자에서 폐동맥 압력이 감소하고 임상 양상의 호전을 보였으나, 다시 증가하거나 정상까지 감소하지 않을 수 있으므로 세심한 관찰과 장기적인 추적이 필요하다.

선천성심장병 환아에서의 Respiratory syncytial virus 감염례 관찰 (Respiratory syncytial virus infection cases in congenital heart disease patients)

  • 심우섭;이재영;송진영;김수진;김성혜;장소익;최은영
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제53권3호
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    • pp.380-391
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    • 2010
  • 목 적 : RSV는 영아기에 세기관지염이나 폐렴을 일으키는 중요한 요인으로 알려져 있다. 건강한 영아에서는 RSV 감염으로 위중한 병을 일으키는 경우는 드물지만 선천성심장병과 관련된 심부전이나 청색증, 폐동맥고혈압의 상태에 있거나 조산 미숙 등과 관련된 만성폐질환 상태에 있는 영아의 경우 위중한 병을 일으킬 수 있다. 본 연구에서는 선천성심장병 소아와 비선천성심장병 소아에서 RSV 감염례를 조사하여 RSV 감염이 선천성심장병 환아에 미치는 영향에 대하여 조사하고자 하였다. 방 법 : 2003년 7월부터 2006년 6월까지 세종병원에 세기관지염이나 폐렴으로 입원한 343례의 환아의 비강 분비물에서 RSV 항원검사를 시행하여 RSV 감염에 의한 하기도염의 연령별 계절별 발생 양상을 조사하였다. RSV 감염된 하기도염 환아들에서 선천성심장병 환아의 여러 경우와 비심장병 환아의 입원 기간, 중환자 치료, 인공환기 치료 등 임상 경과를 비교하였다. 결 과 : RSV에 의한 하기도염은 어린 영아기에 많이 발생하고 있으며 온대지방에서는 겨울철에 유행하는 양상을 보이고 있다. RSV에 의한 하기도염 환아 중 선천성심장병 환아에서 비심장병 환아에 비하여 중증 감염이 많았고 장기입원을 보였다(P <0.01). 비교적 간단한 단순단락 병변인 ASD, PDA, VSD 등의 선천성심장병에서 심장수술로 교정되고 충분히 회복된 환자에서는 RSV에 의한 하기도염에서 비교적 짧은 입원기간과 가벼운 경과를 보여 비심장병 환아와 큰 차이가 없었다. 선천성심장병에 대한 완전교정 수술이나 단계적 고식수술 후에도 감염, 폐동맥고혈압, 판막역류, 혈관협착 등의 원인으로 심폐계에 상당한 문제가 남아있는 경우 RSV 감염시 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 교정수술 받지 않은 상태의 선천성심장병을 가진 환아에서는 대부분 6개월 이내의 어린 나이에 RSV에 의한 하기도염이 발생하고 있으며 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 선천성심장병 심장수술 후 1개월 이내의 회복기에 병원 감염을 포함하여 상당수의 RSV 감염이 발생하고 있음을 확인하였으며 이들은 심장수술 직후의 면역기능 저하와 관련하여 중증 감염으로 발전할 가능성이 있을 것으로 생각된다. 결 론 : 미교정 상태의 선천성심장병 환아와 교정 후에도 계속 심폐계에 문제가 남아있는 선천성심장병 환아에서 RSV 감염에 의해 중증 경과와 장기 입원이 초래될 수 있다. 선천성심장병 환아에서 이러한 RSV 감염의 피해를 줄이기 위해서는 RSV 감염으로 심각한 위험이 초래 될 수 있는 고위험 세부군의 파악과 이들에 대한 예방 항체 치료 등 적절한 예방 노력이 필요하다.

선천성 승모판막 페쇄부전증이 있는 소아에서 승모판막 성형술에 대한 임상적 고찰 (Mitral Valve Repair for Congenital Mitral Regurgitation in Children)

  • 김건우;최창휴;박국양;정미진;박철현;전양빈;이재익
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제42권3호
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    • pp.292-298
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    • 2009
  • 배경: 소아 환자의 승모판막 질환에 대한 외과적 치료는 그 모양의 다양성과 동반된 선천성 심장 기형 등으로 인해 기술적, 임상적으로 어렵다. 본 연구는 선천성 승모판막 폐쇄부전증 환아에서 본원에서 시행한 승모판막 성형 수술의 결과를 평가하였다. 대상 및 방법: 1997년 4월부터 2007년 10월까지 승모판막 폐쇄부전증으로 승모판막 수술을 시행한 소아 환자 22명을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 수술 당시 환아의 평균 연령은 5.4세였고, 이 중 12개월 미만의 영아는 4명이었다. 동반된 심기형으로는 심실 중격결손이 13예로 가장 많았고, 그 외에 심방 중격결손과 판막 상부 대동맥 판막 협착증(supravalvar aortic valve stenosis)이 각각 1예 있었으며, 승모판막 페쇄부전증만 단독으로 있는 경우는 7예가 있었다. 수술 전 승모판막 페쇄부전증의 정도는 II, III, IV가 각각 4예, 15예, 3예였고, 그 원인으로 판막 탈출증(leaflet prolapse)이 12예, 판막륜 확장(annular dilatation)이 4예, 제한된 판막 움직임(restrictive leaflet motion)이 5예 있었다. 수술 전후의 페쇄부전증 정도와 승모판막륜의 Z-value를 비교함으로써 그 결과를 평가하였다. 결과: 모든 환자에서 판막 성형술이 가능했고, 수술 후 조기 사망과 만기 사망 모두 얼었다. 19예에서 판막륜 축소술(reduction annuloplasty)을 시행하였고, 18예에서 건삭 축소술(shortening of chordae)이나 판막열 봉합술(cleft closure) 등의 판막 성형술(valvuloplasty)은 추가로 시행하였다. 수술 직후 승모판막 폐쇄부전증의 정도는 줄어들었고(0=10, I=5, II=5, III=2), 승모판막륜의 Z-value도 감소하였다($2.2{\pm}2.1$ vs $0.7{\pm}2.3$, p<0.01). 3.68년의 추적기간 동안 3명의 환아가 승모판막 폐쇄부전증으로 재수술을 받았고, 한명은 재성형술을, 나머지 2명은 승모판막 치환술을 받았으며, 퇴원 시 3명의 환아에서 수술 직 후 보다 폐쇄부전증이 좀 더 진행되었다. 결론: 소아의 승모판막 페쇄부전증에서 일차 수술방법으로 적극적인 승모판막 성형술은 효과적이고 믿을만한 방법이다. 좀 더 좋은 수술 결과를 얻기 위해서는 수술 전 환아의 승모판막의 모양과 기능을 면밀히 파악하고, 다양한 수술적 기법을 적용하는 노력이 필요하겠다.

수술 후 성인 Fallot 4징 환자의 임상적 고찰 (Follow-up in Adult after Total Repair of Tetralogy of Fallot)

  • 장기영;김선영;문주령;허준;강이석;박승우;전태국;박표원;이흥재
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권7호
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    • pp.661-667
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    • 2003
  • 목 적 : Fallot 4징 환자에 대한 수술 및 수술 후 집중 치료의 발달로 생존율이 향상되면서 교정 수술을 받은 Fallot 4징 환자의 연령이 점차 증가하였고, 이에 따라 장기 생존에 따른 여러가지 문제점들이 알려지게 되었다. 저자들은 완전 교정 수술을 받은 성인 Fallot 4징 환자에서 나타나는 주요 임상적인 문제점들을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 5월부터 2000년 7월까지 삼성서울병원 성인선천성심장병클리닉(GUCH Clinic)에 등록된 Fallot 4징 환자는 30명으로, 내원 당시 자연 생존자는 6명, 수술 후 생존자는 24명이었다, 이들중 본 조사 당시까지 완전 교정 수술을 받은 환자 28명을 대상으로 임상 기록, 심전도, 심장 초음파, 심도자 검사, 수술 기록 등을 후향적으로 조사하여 주요 임상 문제점을 알아보았다. 결 과 : 1) 본 조사 당시 평균 연령은 30.8세(16-53세)였고, 교정 수술시 나이는 15.8세(2-49세)였다. 남녀 비는 1.3 : 1이었다. 2) 완전 교정 수술 후 임상적으로 유의한 문제점들은 부정맥(11례), 폐동맥 역류(8례), 좌폐동맥 협착(6례), 잔존 심실 중격 결손(6례), 승모판막 역류(5례), 삼첨판막 역류(4례), 우심실 유출로 협착(3례), 우심실 유출로 낭성 확장(3례), 대동맥판막 역류(3례), 심내막염(1례) 및 단백 소실 장증(1례) 등이었다. 3) 부정맥이 있었던 환자군(Group I, 11명)과 부정맥이 없었던 군(group II, 17명)으로 나누어 비교하여 보았을 때, 수술 시 연령이 낮을수록 수술 후 부정맥이 적게 관찰되었고(P<0.05), 부정맥 군이 부정맥이 없었던 군에 비해 흉부 방사선 소견상 심.흉 비 0.55 이상의 심비대가 유의하게 많았다(P<0.05). 심전도에서 QRS폭이 넓을수록 심비대가 많았으며(P<0.05), 수술 후 심비대가 있는 군(심/흉 비>0.55)과 심비대가 없는 군으로 나누어 비교해 보았을 때는 심비대가 있는 군에서 QRS폭이 넓었고 (P<0.05), 의미 있는 폐동맥 역류와 삼첨판막 역류가 많이 관찰되었다(P<0.05). 4) 재수술은 총 28례 중 8례에서 시행되었다. 재수술의 원인으로, 잔존 심실 중격 결손만 있었던 경우가 3례, 우심실 유출로 협착이 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착과 폐동맥 역류가 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착, 감염성 심내막염으로 인한 삼첨판막 우종 및 잔존 심실 중격 결손이 1례, 좌폐동맥 협착이 1례, 우폐동맥 협착(추정)이 1례 있었다. 결 론 : Fallot 4징은 교정 수술 후 대부분의 환자가 별 문제없이 정상적인 생활이 가능하지만 본 조사에서처럼 여러 가지 문제점들-부정맥, 폐동맥 역류, 잔존 심실 중격 결손, 우심실 유출로 협착, 폐동맥분지 협착, 감염성 심내막염 등-이 발생할 수 있으므로 장기적인 예후를 좋게 하기 위해서는 정기적이고도 지속적인 관찰과 조기 교정이 필요하다고 생각된다.

대동맥폐동맥창 (Aortopulmonary Window)

  • 김동진;민선경;김웅한;이정상;김용진;이정렬
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제39권4호
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    • pp.275-280
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    • 2006
  • 배경: 대동맥폐동맥창은 매우 드문 질환이며 동반 심기형을 보이는 경우가 흔하다. 좌우 단락에 의한 과다한 폐 혈류량으로 조기 교정이 필수이나, 정확한 진단과 수술적 교정으로 좋은 결과를 얻을 수 있다. 본 연구에서는 과거 20년간의 경험한 대동맥폐동맥창을 정리하였다. 대상 및 방법: 1985년 3월부터 2005년 1월까지 16명(남 10, 여 6)의 환자가 대동맥폐동맥창으로 진단되어 수술적 교정을 시행하였고,수술당시 평균연령은 $157.8{\pm}245.3$ ($15.0{\sim}994.0$)일이었고, 평균 체중은 $4.8{\pm}±2.5$ ($1.7{\sim}10.7$) kg이었다. 동반 심기형은 동맥관개존증(8예), 심방중격결손증(7예), 대동맥궁단절증(5예), 심실중격결손증(4예), 난원공(3예), 삼첨판막역류증(3예), 승모판역류증(2예), 대동맥판역류증(1예), 대동맥축착증(1예), 좌측상대정맥(1예), 우심증(1예)이었다. 수술 방법은 대동맥폐동맥창의 분리 절단 후 대동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하고 폐동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하거나(11예), 대동맥폐동맥창의 분리 절단 없이 동맥 내에서 첩포 봉합술을 하거나(3예), 대동맥궁단절 및 대동맥축착을 동반한 환자에서 하대동맥을 직접 대동맥 창에 봉합하였다. (2예). 결과: 사망한 경우가 1예 있었다. 환자는 기관지 분지부에서 상방 2.5 cm정도 심한 협착과 기관유래기관지가 우상엽과 연결되어 있었던 경우로, 기관성형술(sliding tracheoplasty)시행 후 과다 출혈로 술 후 5일째 사망하였다. 복잡 대동맥폐동맥창 환자의 입원 기간 및 중환자실 체류 기간이 더 길었으며, 재수술(5예)과 합병증의 빈도도 더 높았다. 재수술은 좌폐동맥 협착(4예), 우폐동맥 협착(2예), 주폐동맥 협착(1예) 등이 원인이었다. 평균 추적 기간은 $6.8{\pm}5.6$ (57.0일$\sim$16.7년)년이었고, 생존 환자의 추적 기간 동안 NYHA 기능분류는 모두 I이었다. 결론: 연구자 등은 대동맥폐동맥창으로 진단된 16명의 환자에 대한 분석을 통해 조기 수술로 술 후 양호한 결과를 확보할 수 있음을 확인하였으며, 동반 심기형의 적절한 수술적 교정이 만기 예후를 좌우하는 것을 알 수 있었다. 수술 후 재협착의 빈도를 줄이기 위한 수술 전략의 재고가 요구된다.

엡스타인 기형의 20년 수술 치험 (20 Years Surgical Experiences for Ebstein's Anomaly)

  • 이삭;박한기;이창영;장병철;박영환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권4호
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    • pp.280-287
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    • 2007
  • 배경: 엡스타인 기형 환자들에서 수술적 치료의 임상적 결과를 살펴보기 위해 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법: 1984년 2월부터 2006년 6월까지 엡스타인 기형으로 수술적 치료를 시행 받은 50명의 환자들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 평균 연령은 26.9세였고, 남자가 19명이었다. 동반 심질환으로는 심방중격결손(33), 동맥관개존(2), 심실중격결손(1), 폐동맥협착(4) 등이 있었고 90% (45/50)의 환자에서 중증도 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 동반하였다. Carpentier type은 A형 6명, B형 26명, C형 14명, D형 4명이 속하였고 10명의 환자에서 WPW증후군을 동반하였다. 수술방법으로는 31명의 환자에서 보존적 수술(삼첨판 성형술, 심방화 우심실 주름잡기술(plication of atrialized RV) 등)이 가능하였으며, 폰탄씨 수술은 4명, 삼첨판막 치환술 12명, 고식적 수술은 2명의 환자에서 시행되었다. 13명의 환자에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행하였고(one and a half ventricular repair), WPW 증후군을 동반한 10명의 환자와 심방세동의 4명의 환자에서 부정맥에 대한 수술적 치료가 함께 시행되었다. 걸과: 술 후 뉴욕심장학회 기능분류(New York Heart Association Functional Class) (중간값 3 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}\;(1{\sim}3)$)와 평균 심흉비$(0.65{\rightarrow}0.59)$는 술 전에 비해 통계학적으로 의미 있게 감소하였다(P<0.001, p=0.014). 평균 산소포화도$(86.6{\rightarrow}94.1%)$와 삼첨판막역류 정도(중간값 4 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}1\;(0{\sim}4)$) 역시 술 전에 비해 술 후 통계학적으로 의미 있게 향상되었다 (p=0.004, p<0.001). 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술과 보존적 수술간의 비교에서는 수술 전 우심실 압력(33.0 vs 41.3 mmHg), 중환자실 기간(2.86 vs 1.89일), 입원기간(10.6 vs 16.8일), 그리고 수술 후 좌심실 구축률(64.3 vs 72.8%)이 통계적으로 의미 있는 차이를 보였다. 술 후 조기사망이 3명(6%)의 환자에서 있었는데 2명은 양심실 부전, 나머지 1명은 패혈증으로 사망하였다. 평균 추적관찰 기간은 101.5개월이었으며 추적 조사 결과, 심장관련사망이 1명(폰탄 실패)이 있었고 6명의 환자에서 재수술을 요하였다(조직판막 퇴행성 변화(2), 폰탄 전환술(4)). 수술 후 10년 생존율은 90.2%였고, 10년 재수술 자유도는 78.9%, 심장관련 합병증의 자유도는 49.2%이었다. 걸론: 엡스타인 기형의 수술적 치료는 비교적 안전하게 시행될 수 있으며 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술의 추가가 고위험군에서는 도움이 되는 것으로 생각한다. 적절한 술기의 적응이 결국 장기 생존율의 호전과 재수술의 감소를 기대할 수 있을 것으로 생각한다.

관상동맥루의 임상적 고찰 (Clinical Evaluation of Coronary Artery Fistula)

  • 이삭;박한기;임상현;홍유선;장병철;강면식;조범구;박영환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제38권10호
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    • pp.699-704
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    • 2005
  • 배경: 관상동맥루는 모든 선천성 심질환의 $0.27\~0.40\%$를 차지하는 매우 드문 선천성 기형으로 알려져 있다. 저자들은 45명의 관상동맥루 환자들을 대상으로 임상결과를 살펴보았다. 대상 및 방법 : 1987년부터 2004년까지 본원에서 증상의 유무와 관계없이 관상동맥루를 진단받은 모든 환자들을 대상으로 하였다. 나이는 1세부터 83세까지의 분포를 보였고, 여자가 26명이었다. 환자들을 증상의 유무에 따라 두 군으로 나누었다. 12명의 환자에서는 증상이 없이 우연히 발견된 경우로 A군으로 분류되었으며, 33명의 환자는 증상이 있는 군으로 B군으로 분류되었다. B군에서 가장 흔한 증상은 흉통(18) 이었고, 그 외에 호흡곤란(7), 비전형적 흉통(5), 실신(1), 피로감(1), 심계항진(1) 등이 있었다. 25명의 환자에서는 다른 심혈관질환이 동반되었는데, 심방중격결손증(4), 관상동맥협착증(6), 고혈압(12), 심장판막질환(2) 등이 있었다. 걸과: 평균 추적관찰 기간은 $64.8\pm62.7$개월이었다. 추적관찰기간 동안 두 군 모두에서 관상동맥루 관련 합병증은 없었다. 또한 관상동맥루 관련 사망 역시 두 군 모두에서 한 예도 없었다. 결론: 수술전후의 사망률이 낮은 것을 고려해 볼 때 증상이 있는 환자들에서는 조기에 수술적 교정을 시행하는 것이 바람직할 것으로 생각된다. 무증상으로 약물치료를 시행하는 환자들에서는 집중적인 추적관찰이 필요할 것으로 생각된다.

최근 10년간 신생아 심도자술의 변화 (Study of Neonatal Cardiac Catheterization for Over the Last 10 Years)

  • 송진영;이성규;이재영;김수진;심우섭
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권5호
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    • pp.615-621
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    • 2002
  • 목 적: 최근 이면성 심초음파와 도플러의 발달로 선천성 심장병의 진단에 심도자 및 조영술이 차지하는 비중이 감소하였으나 심도자술의 장비 발달로 인해 치료적 의미의 중재술은 그 수를 더해가고 있으며 이는 신생아에게 있어서도 마찬가지로 적용되고 있다. 따라서 본 연구에서는 최근 10년간의 신생아 심도자술의 경험을 관찰하였다. 방 법 : 1991년부터 2000년까지 세종병원에서 시행한 심도자 및 조영술 환자들 중 30일 이하의 신생아 139명을 대상으로 이들의 의무기록지를 고찰하였다. 이들의 심도자를 시행한 목적에 따라 진단적 심도자술과 중재적 심도자술로 나누고 당시의 연령과 체중 그리고 진단을 조사하였으며 시술로 인한 합병증과 사망을 조사하였다. 중재적 심도자술인 경우 그 성공 여부를 시술 후의 결과로 관찰하였다. 결 과 : 139명 신생아들의 성별은 남아 92명, 여아 47명이었고 이들의 시술 당시 연령은 $14.9{\pm}8.9$일이고 체중은 $3.3{\pm}0.5kg$(2.6-5.0 kg)이었다. 최근 10년간의 신생아 심도자술은 점차로 증가하는 추세로 특별히 신생아 중재적 시술이 뚜렷이 증가하여 전체 신생아 심도자술의 89.5%이었다. 이들의 진단을 살펴보면 완전 대혈관전위(D-TGA)가 49명으로 제일 많았고 그 다음이 pulmonary atresia with intact ventricular septum(PAIVS)로 26명, 폐동맥판막 협착(valvar PS) 14명, 양대혈관 우실기시(DORV) 14명 그리고 pulmonary atresia with ventricular septal defect(PAVSD)가 11명의 순서였다. 심도자술을 위한 처치로 전신마취를 한 경우가 전체의 65%로 단순 수면진정 보다 많이 한 것으로 나타났다. 심도자술의 목적은 중재적 시술을 목적으로 한 경우가 전체의 74%에 달해 진단적인 목적보다는 많은 것으로 관찰되었다. 중재적 시술은 풍선 심방중격 절제술 48례, 풍선폐동맥 판막 확장술 16례 그리고 경도관 폐동맥 판막천공술이 25례에서 시행되었다. 심도자술로 인한 합병증은 중재적 시술에서 더 높지는 않았고(P=0.489) 사망률 역시 중재적 심도자술에서 의미있게 높지는 않았다(P=0.934). 신생아기에 시행된 중재적 심도자술의 시행 연령은 경도관 폐동맥 판막 천공술이 가장 낮은 연령에 시행되었으나 통계적으로 의미는 없었다(P=0.061). 방사선 조사시간은 경도관 폐동맥 판막 천공술에서 의미있게 길었다(P<0.001). 그러나 신생아기에 시행된 경도관 폐동맥 판막 천공술은 성공률이 40.0 %, 합병증이 28%, 심도자술 후 사망률이 12.0%로 나타났다. 결 론: 신생아의 심도자 및 조영술은 심초음파적 진단의 발전으로 선천성 심질환에서 진단적 비중은 줄어들었으나 치료 목적의 중재적 시술이 체중과 관계없이 비교적 안전하게 시행되고 있으며 경도관 폐동맥 판막 천공술을 제외하면 비교적 좋은 결과를 나타내고 있다.