Abstract
Background: Twelve patients with acyanotic tetralogy of Fallot(TOF), characterized by the combination of a malaligned ventricular septal defect(VSD) and infundibular pulmonic stenosis with the clinical finding of acyanosis at rest, underwent surgical correction between January 1988 and July 1997. Materials and methods: 9.92% of patients with the diagnosis of TOF were acyanotic TOF in the same period. Ages ranged from 12 to 42 months(mean 25.2 months). 2D-echocardiographic studies, cardiac catheterization, and angiocardiograms were performed in all patients before operation. The preoperative mean systemic arterial oxygen saturation was 93.5%. According to the 2D-echocardiographic analysis, there was Lt-to-Rt shunt through VSD in 4 patients, bidirectional shunt in 2 patients, and no shunt in 6 patients. Results: The preoperative mean right ventricle to pulmonary artery(RV-PA) pressure gradients were 52.3 mmHg on 2D- echocardiogram and 48.4 mmHg on cardiac catheterization. The repair of ventricular septal defect was performed through a right atrial approach and the hypertrophic infundibular muscle bundles were resected by the transatrial and transpulmonary approach. Six patients(50%) received a transannular patch. The mean cardiopulmonary bypass time was 135.0 minutes, and the aortic crossclamp time was 87.8 minutes. Postoperative complications included bleeding necessitating reentry in one and chylothorax in one. No patient died after operation and there were no late deaths. Postoperative 2D-echocardiograms revealed tiny patch dehiscence in 5 cases and a moderate RV-PA pressure gradients(mean 15.3 mmHg). All patients were in New York Heart Association functional class 1 after operation. Conclusions: acyanotic TOF is the uncommon form of TOF, and acyanotic TOF can be repaired with a good outcome.
배경: 1988년 2월부터 1997년 7월까지 경북대학교병원 흉부외과에서 비청색성 팔로사징(acyanotic tetralolgy of Fallot) 환자 12례에 대하여 개심술에 의한 완전교정술을 시행하였다. 대상 및 방법: 이들 비청색성 팔로사징 환자는 같은 기간에 본원에서 팔로사징의 진단하에 치료를 받았던 전체 팔로사징 환자 121례의 9.92%를 차지하였다. 비청색성 팔로사징의 진단기준은 심초음파검사, 심혈관조영검사 및 수술소견상으로 배열부정 심실중격결손(malaligned ventricular septal defect)과 함께 누두부협착(infundibular stenosis)에 기인하는 폐동맥협착이 있음이 확인된 환자들 중에서 임상적으로 안 정시에 청색증 소견이 전혀 없는 경우로 하였다. 환자의 연령은 생후 12개월부터 42개월까지로, 평균연령은 25.2개월이었다. 결과: 술전의 동맥혈산소포화도는 평균 93.5%, 헤마토크리트치는 평균 38.8%였다. 심초음파검사상 에서 심실중격결손을 통한 혈류단락의 방향은 좌-우단락이 4례, 양방향 단락이 2례, 그리고 단락이 없었던 경우가 6례 있었다. 폐동맥협착에 의한 우심실-폐동맥간의 혈압차이는 심초음파검사상으로 52.3 mmHg, 심도 자검사상에서는 평균 48.4 mmHg 였다. 수술에 있어서 심실중격결손은 전례에서 우심방절개창을 통해 포편 봉합하였고, 폐동맥협착의 교정은 판막절제, 누두부근육절제 및 경판륜폐동맥패취성형술을 시술했던 경우가 6례, 누두부근육절제만 했던 경우가 4례, 판막교련부절개와 누두부근육절제를 함께 시행한 경우가 2례 있었다. 개심술시의 체외순환시간 및 대동맥차단시간은 각각 평균 135.0분 및 87.8분이었다. 수술후 병원사망례나 만기사망례는 없었으며, 술후 합병증으로는 재수술을 요한 출혈 1례와 유미흉 1례가 있었으나 별문제 없이 해결되었다. 술후 퇴원전후에 시행한 심초음파검사상에서 심실중격결손의 봉합부위에 경미한 잔류단락이 5례에서 있었고, 우심실유출로에 평균 15.3 mmHg의 혈압차가 남아 있었다. 술후 추적기간은 평균 18.1개월 이었으며, 모두 별다른 투약가료 없이 NYHA 등급상 1등급이하의 양호한 상태를 유지하고 있었다. 결론: 결론적으로 비청색성 팔로사징은 팔로사징중에서는 흔하지 않는 유형에 속하며, 교정수술을 시행하면 양호한 수술성적을 보일 수 있는 심질환이다.
