• Radiation Oncology Journal
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• 제20권2호
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• pp.139-146
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• 2002

목적 : 원발성 안와 림프종로 진단 받고 방사선치료를 받은 환자들을 대상으로 치료 반응, 재발 양상, 생존률 및 치료 부작용에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1991년 2월부터 2001년 4월까지 서울중앙병원에서 원발성 안와 림프종으로 진단 받고 방사선치료를 받은 31명의 환자를 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 성별분포는 남자가 18명, 여자가 13명이었다. 연령은 3세에서 73세까지 분포하였으며 중앙값은 44세였다. 원발 부위는 결막이 9명, 안검이 12명, 안와가 10명이었다. 병리학적 소견은 MALT (low-grade B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type) 림프종이 28명, diffuse large B-cell 림프종이 1명, anaplastic large cell 림프종이 1명이었으며 lymphoblastic 림프종이 1명이었다. Ann Arbor staging에 따른 병기 분포를 살펴보면 1기가 31명으로 전부를 차지하였으며 각각 비장, 신장, 골수와 맥락얼기(choroid plexus)에 병변이 있었던 환자 4명은 연구에서 제외하였다. 전체 환자 중, 양측 안와 침범이 있는 환자는 6명이었다. 방사선치료는 결막과 안검 부위는 $6\~16\;MeV$의 전자선을 이용하여 전방 1문 치료로 30 Gy/10 fractions을 조사하였고, 안와 부위는 4 MV, 6 MV의 광자선을 이용하여 쐐기를 이용한 전사방 2문 치료로 $20\~28$회에 걸쳐 총 $40\~50.4\;Gy$를 조사하였다. 특히 결막과 안검 부위는 수정체를 보호하기 위한 납차폐물이 사용되었다. 항암화학요법은 12명의 환자에서 시행되었다. 중앙 추적 관찰기간은 53개월이었다. 결과 : 전체 환자의 5년 생존율은 $90.7\%$이었으며, 2명이 질병과 무관하게 폐렴과 비소세포성 폐암으로 사망하여 질병관련(cause-specific) 5년 생존율은 $96.0\%$이었으며 5년 무병 생존율은 $80.0\%$, 5년 국소제어율은 $90.5\%$였다. 방사선치료를 받은 31명 모두가 치료 후 6개월 이내에 완전관해를 보여 완전관해율은 $100\%$였다. 이 중 국소 재발은 방사선치료 후 16개월과 18개월에 2명의 환자에서 보였고 구제 방사선치료 후 모두 완전관해를 보였다. 2명이 조사 영역 밖에서 재발하였고 lymphoblastic 림프종 환자가 방사선치료 후 18개월에 골수에서 재발하여 사망하였고 MALT 림프종 환자가 방사선치료 후 41개월에 폐에 재발하여 구제 방사선치료 후 완전관해를 보였다. 12명의 환자가 방사선치료 전에 항암화학요법을 받았으며 부분관해가 11명에서 나타났고 1명은 반응을 보이지 않았다. 방사선치료 당시 시력이 있었던 29명 중 5명에서 방사선유발 백내장이 발생하였으며 2명에서 안구건조증이 발생하였다. 결론 : 원발성 안와 림프종의 대부분이 MALT 림프종이었다. 방사선치료는 매우 좋은 치료 반응과 국소 제어율을 보였으며 높은 생존율을 보였다. 국소 재발한 경우에도 방사선치료가 구제치료의 역할을 할 수 있음을 알 수 있었으며 대부분의 환자에서 심각한 후유증을 보이지 않는 안전한 치료로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제59권5호
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• pp.522-529
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• 2005

배 경 : 국내에서는 중증지역획득폐렴 원인균의 빈도에 대한 자료가 부족하여, 외국의 항균제 투여 지침을 따르고 있는 실정이다. 이에 본 저자들은 중증지역획득폐렴을 일으키는 원인균과 초기 경험적 항균제 투여 종류에 따른 치료 성적을 분석하여 향후 경험적 항균제 선택에 도움을 주고자 본 연구를 수행하였다. 대상 및 방법 : 2002년 3월부터 2004년 3월 사이에 울산대학교 의과대학 서울아산병원 내과계 중환자실에 입원했던 18세 이상의 성인 환자들 중 지역획득폐렴의 정의를 만족하는 환자를 대상으로 후향적 의무기록 분석을 시행하였다. 세균학적 검사 결과로 원인균의 빈도를 조사하였고, 항균제 투여 종류에 따른 중환자실 재원기간, 중환자실 사망률과 30일 사망률을 비교 분석하였다. 결 과 : 대상 기간 동안 총 116명의 환자가 본 연구 대상에 포함되었다. 대상 환자의 평균 연령은 66.5 (19-89)세 였고, 남자가 95 (81.5%)명으로 다수를 차지하였다. 원인균은 116명의 환자 가운데 54명 (46.5%)에서 동정되었는데, S. pneumoniae 14례, P. aeruginosae 9례, K. pneumoniae 9례, S. aureus 8례, H. influenza 7례 이었다. 비정형 폐렴균은 Legionella 3례, M. pneumoniae 2례 이었다. 총 116명의 환자의 중환자실 평균 재원 일수는 $15.0{\pm}13.7$일 이었으며, 중환자실 사망자 수는 27명 (23.2%), 30일 사망자 수는 33명 (28.4%) 이었다. 전체적으로 항균제 투여 군간의 중환자실 재원일수와 중환자실 사망률 및 30일 사망률은 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다 (p=0.482, 0.719,0.682). 사망 예후 인자의 다변량 분석에서는 급성호흡곤란증후군, 급성 신부전, K. pneumoniae가 통계적으로 유의한 예후 인자이었다. 결 론 : 본 연구에서 중증지역획득폐렴의 원인균은 S. pneumoniae, P. aeruginosae, K. pneumoniae, S. aureus가 가장 많았고, K. pneumoniae는 높은 사망률을 보여 주었다. 초기 경험적 항균제 종류에 따른 중환자실 재원일수 및 30일 사망률은 차이가 없었다.

• 지역사회간호학회지
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• 제7권1호
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• pp.69-79
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• 1996

도시와 농촌지역의 폐결핵환자 순응도 및 치료에 관련된 요인을 조사하기 위하여 1992년 1월 1일부터 1993년 12월 31일까지 2년동안 도시지역 보건소에서 등록치료한 545명과 농촌지역 보건소 210명으로 총 755명을 대상으로 조사한 결과를 요약하면 다음과 같다. 폐결핵환자의 일반적 특성을 지역으로 나누어보면 도시는 545명중 $20\sim29$세가 150명(27.5%)이고 농촌은 210명중 $60\sim69$세가 45명(21.4%) $70\sim79$세가 45명(21.4%)으로 유의하게 많았고, 폐결핵환자의 폐결핵과 관련된 특성은 도시는 초회X-선 검진결과 경증이 54.5%, 농촌은 중등증이 44.3% 많았다(P<0.01). 추후X-선 검진은 도시지역이 94.3% 실시한 것으로 농촌지역 90.0%보다 잘하는 것으로 나타났다(P<0.05). 폐결핵 발견경위는 도시지역은 보건소 유료X-선 검진 56.7% 농촌지역은 보건소 무료X-선 검진 35.2%로 가장 많았다(P<0.01), 폐결핵환자의 완치자 수는 도시가 90.8% 농촌이 87.1%로 도시지역이 높았다. 폐결핵환자의 동거가족이 있는 경우는 도시지역이 79.1% 이고 농촌은 88.1%로 농촌이 유의하게 높았다(P<0.05). 폐결핵환자의 폐결핵과 관련된 특성별 치료효율은 배양검사결과 양성인자의 완치자수는 도시가 201명(93.5%)이고 농촌은 108명중 99명(91.7%)으로 음성인 도시 330명중 294명(89.1%) 농촌 102명중 84명(82.4%)으로 배양에서 양성으로 나온사람이 음성인자보다 완치율이 높았다. 일반적 특성별 수약협조에 관한 사항의 유의한 관련성이 있는 요인은 연령, 동거가족유무, 사회경제적상태 등이고 폐결핵과 관련된 특성별 수약협조에 관한 사항은 방사선 소견, 배양검사 등이었다(P<0.05). 생존분석에 의한 도시에서의 등록기간별 규칙수약 누적율은 추적 6개월째 92.5%이고 농촌은 88.1%였다. 규칙수약실패율은 도시가 2개월째 3.75%, 농촌은 4개월째 4.15%로 가장 높았다. 치료결과에 관련된 요인들에 대한 다변량분석결과(Logisric Regression) 도시는 X-선 검진과 수약협조가 유의한 관련성이 있는 것으로 나타났다(P<0.05). 농촌은 통계적으로 유의한 것은 없었다. 이는 sample size가 작아서 유의하지 않은 것처럼 나온 것이라 생각된다. 수약협조에 관련된 요인에 대한 다변량 분석결과 (Logistic Regression) 도시는 초회 X-선, 객담 배양검사결과와 동거가족 유무가 유의한 변수였다(P<0.05). 즉 가족이 있는 환자가 치료지시이행이 높은 것으로, 이는 장기간의 치료를 요하는 질병일수록 가족의 지지가 중요한 것임을 시사한다 하겠다. 따라서 동거가족이 있고, 규칙수약하는 환자는 문제가 없는 것으로 폐결핵환자의 치료 순응도를 높이기 위해서는 치료실시전 보건교육을 보다 철저히 하여 규칙수약토록 하여야 하며 특히 동거가족이 없는 환자에 더욱더 관심을 가져야 할 것으로 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제45권6호
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• pp.1143-1153
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• 1998

연구배경 : 다제내성 폐결핵 환자에서 폐절제술이 다제내성 폐결핵의 치료에 미치는 영향에 관심을 두어 폐절제술과 화학요법 즉 병합요법의 치료 효과를 화학치료 효과와 비교 분석하여 그 결과를 지표로 다제내성 폐결핵의 치료효과를 증가시키는 데 지표를 삼고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 국립마산결핵병원에서 1993년 1월부터 1997년 12월까지 폐결핵 환자 중 폐절제술을 시행 받은 79예 중 INH와 RFP을 포함하는 2제 이상의 항결핵제에 내성을 가지는 다제내성폐결핵 41예를 대상으로 진료기록을 중심으로 후향적으로 조사하였다. 전체 41예의 환자는 흉부 X선 소견상 한쪽 폐야에 국한된 병변을 절제한 국소병변군과 주병변의 절제후 잔류병 변에 공동이 남은 잔류공동군과 침윤성 소견이 남은 잔류침윤군으로 나누어 각 군의 술후 균음전율, 전체치료반응율을 측정하여 Goble 등에 의한 다제내성폐결핵에 대한 화화치료의 균음전율, 전체치료반응율과 비교하였다. 균음전율의 비교는 단일분율의 분석 (analysis of single proportion)중에 이항분포(Binomial distribution)를 이용한 직접산출법(exact model)을 이용하였고, 전체치료반응율은 단일비율의 분석(analysis of single rate)중에 포아송 분포(poisson distribution)를 이용한 직접산출법(exact model)을 이용하여 p 값을 구하였고, 통계화적 의의는 p 값이 0.05 이하일 때 그 유의성을 인정하였다. 결 과 : 전체 대상 환자는 41예로 남자가 31예, 여자가 10예이었고 16세에서 60세의 연령 분포를 보였으며 중앙치가 31 세였다. 평균 2.3회의 화학치료 과거력을 가지고 있으며 술전에 평균 4.9제의 약제를 사용하였고 술전 평균 내성 약제수는 4.8제이었다. 수술은 전폐절제술이 14예, 폐엽절제술이 24예, 구역절제술이 1예, 폐업절제술과 구역절제술을 병합한 경우가 2예이었다. 단순 흉부 X-선 사진상 국소병변군이 26예, 잔류공동군이 7예, 잔류침윤군이 8예였다. 전체환자군에서 균음전율은 90.9%로 통계적으로 유의하게 높았으며 치료실패 5예와 치료종결후 추적관찰이 가능했던 21예 중 재발 2예가 나타나 전체치료반응율은 73.1%로 통계적으로 유의하게 높았다. 국소병변군의 술후 균음전율은 100%로 통계적 유의성이 있었고, 전체 치료반응율은 93.3%로 통계적으로 유의한 차이를 나타내었으며 술후 투약기간은 평균 12.2개월이었다. 국소병변군증 술후에 일차약으로 투약한 군의 전체치료반응율은 75%로 통계적으로 유의하게 좋은 결과를 보였고 술후 투약기간은 평균 7.5개월이었다. 잔류공동군의 수술에 악한 균음전율은 75%로 통계적으로 차이가 없었으며, 전체치료반응율은 14.19%로 통계적으로 유의하게 낮은 결과를 보였고 술후 투약기간은 평균 16.7개월이었다. 잔류침윤군의 술후 균음전율은 83.3%로 통계적으로 차이가 없었고, 전체치료반응율은 100%로 통계적으로 유의하게 높았고 술후 투약기간은 평균 11.8개월이었다. 결 론 : 다제내성 폐결핵의 화학치료 과정 중 적절한 시기에 수술을 시행하는 것은 그 치료결과를 상승시키는 효과가 있다. 그러나, 술후에 공동이 남을 환자들은 가능한 광범위 절제를 시행하여야 하며 모든 공동의 절제가 불가능한 경우는 수술하지 않는 것이 타당할 것으로 판단된다. 국소병변군과 잔류병변군증의 잔류침윤군의 술후 투약기간은 평균 12개월 정도로 굳이 18개월 이상의 투약이 아니라 하더라도 그 결과는 양호하며 국소병변군에서 술후 일차약제의 사용도 치료효과를 상승시키는 데 장애가 되지 않는다고 조심스럽게 말할 수 있겠다.

• 대한방사선기술학회지:방사선기술과학
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• 제31권1호
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• pp.17-23
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• 2008

목적 : 골밀도검사의 중요한 부분을 차지하고 있는 검사장비 및 검사자의 정밀도와 정확도는 환경에 따라 차이가 있기 때문에 질 관리가 체계적으로 이루어져야 한다. 골밀도 검사장비의 노화 및 잦은 고장에 의하여 장비의 교체 및 추가 구입으로 인하여, 추적검사를 하는 환자들의 호환성에 문제가 있다. 따라서 장비 교체 및 증설 후 동일한 장비처럼 호환하여 시용해도 환자의 임상적인 골밀도 변화를 정확하고 정밀하게 반영할수 있는지 알아보고자 한다. 재료 및 방법 : 장비 정밀도는 GE Lunar Prodigy Advance 2 대의 장비 (P1, P2)와 HOLOGIC Spine Phantom(HSP)을 이용하여 각 장비에서 20 번씩 스캔하여 팬텀을 이용한 정밀도 데이터를 획득하였고 (Group 1), 여성 120명 (평균나이 48.78, $20{\sim}60$세)을 대상으로 각 장비에서 15명씩, 같은 환자가 두 번 촬영을 하여 각 검사자의 정밀도를 측정했다(Group 2), 또한 검사자의 정밀도는 팬텀(ASP)을 이용하여 매일 아침마다 질 관리 시행후 얻은은 데이터를 기준으로, 각각의 장비에서 HSP를 이용하여 각 장비에서 20번씩 스캔 후 데�歷� 획득하여 검사자정밀도 및교차 보정 데이터를 산출하였고(Group 3), 여성 120명(평균나이 48.78, $20{\sim}60$세)의 동일 환자를 대상으로 한 장비에서 한 번씩 교차로 측정하여 검사자 정밀도 및 교차보정 데이터를 산추라였다(Group 4). 결과 : Daily Q.C Data는 $0.996\;g/cm^2$, 변동계수(%CV) 0.08로 안정된 장비로서 Group 1에서 Mean${\pm}$SD 및 %CV값은 ALP(P1: $1.064{\pm}0.002\;g/cm^2$, $%CV=0.190\;g/cm^2$, P2: $1.061{\pm}0.003\;g/cm^2$, %CV=0.192). Group 2에서 Mean${\pm}$SD 및 %CV값은 P1: $1.187{\pm}0.002\;g/cm^2$, $%CV=0.164\;g/cm^2$, P2: $1.198{\pm}0.002\;g/cm^2$, %CV=0.163, Group 3에서의 Mean${\pm}$2SD 및 %CV는 P1 - (spine: $0.001{\pm}0.03\;g/cm^2$, %CV=0.94, Femur: $0.001{\pm}0.019\;g/cm^2$, %CV=0.96), P2 - (spine: $0.002{\pm}0.018\;g/cm^2$, %CV=0.55, Femur: $0.001{\pm}0.013\;g/cm^2$, %CV=0.48), Group 4에서 Mean${\pm}$2SD 및 %CV는, r값은 spine: $0.006{\pm}0.024\;g/cm^2$, %CV=0.86, r=0.995, Femur: $0{\pm}0.014\;g/cm^2$, %CV=0.54, r=0.998이였다. 결론 : HOLOGIC Spine Phantom과 LUNAR ASP %CV는 ISCD에서 규정한 정상오차 범위인 ${\pm}2%$안에 모두 포함되었고 BMD가 비교적 일정한 값을 유지하면 측정되어 뛰어난 재현성을 보였다. 하지만 Phantom은 환자의 체중이나 체지방 조성의 변화 등 임상적인 부분을 반영하는 데는 한계성을 갖고 있어 mis-calibration을 check하는데 유용할 것으로 판단된다. Group 3과 Group 4의 결과에서 환자를 하나의 장비로 두 번 측정한 값을 보았을 때와 두 대의 장비를 교차하여 측정한 값 모두 2SD값 이내에 포함되었고 선형회귀분석(Regression Analysis) r값이 0.99 이상으로 높은 정밀도와 상관도를 나타냄으로써 두 장비를 호환하여 추적검사를 시행하여도 영향이 없었다. 신뢰있는 BMD 산출을 위해서는 정기적으로 장비 및 검사자의 기능테스트와 이에 대한 적절한 교정행위가 이루어져야 할 것이다.

• KDI Journal of Economic Policy
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• 제12권3호
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• pp.71-94
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• 1990

본고(本稿)서는, 최근 자유금융학파(自由金融學派)와 신화폐경제학과(新貨幣經濟學科)들의 등장으로 화폐(貨幣) 금융문제(金融問題)에서의 자유경쟁(自由競爭) 및 자유방임주의적(自由放任主義的) 사고가 새롭게 확산되고 있는 시점(時點)에서, 정부(政府) 및 중앙은행(中央銀行)의 화폐(貨幣) 금융개입(金融介入)의 이론적(理論的) 근거(根據)와 그에 관련된 논쟁(論爭)을 다음의 6가지 논거(論據)들을 중심으로 개관해 보았다 : (1) 자유금융하(自由金融下)의 銀行券(은행권) 초과발행(超過發行) 가능성(可能性), (2) 화폐사용에 있어서의 외부경제효과(外部經濟效果)와 화폐제도의 공공재적(公共財的) 성격(性格) (3) 화폐발행업무의 규모(規模)의 경제(經濟)와 자연독점적(自然獨占的) 성격(性格), (4) 실물부문(實物部門)의 불안정성(不安定性)과 거시안정화정책(巨視安定化政策)의 필요성, (5) 은행금융시장(銀行金融市場)의 불안정성(不安定性)과 은행파산(銀行破産)의 외부효과(外部效果), (6) 소액거래자(少額去來者) 및 예금자(預金者)의 보호(保護) 이러한 논거들에 의하면 외부화폐(外部貨幣)(outside money)의 공급은 전형적인 공공재이론(公共財理論)이나 기술적(技術的) 독점주장(獨占主張)이 적용되는 경우이기 때문에 외부화폐제도(外部貨幣制度)의 유지에 있어서 정부(政附)나 중앙은행(中央銀行) 독점(獨占) 및 개입(介入)이 불가피하고 또한 바람직하지만, 내부화폐(內部貨幣)(inside money)제도(制度)의 경우는 적절한 최소한의 안전장치만 강구된다면 최근의 자유금융학파(自由金融學派) 및 신화폐경제학과(新貨幣經濟學科)들의 주장과 같이 사적(私的) 자유경쟁(自由競爭)이 보다 활성화되도록 하는 것이 바람직할 것으로 판단된다 . 한편 외부화폐제도(外部貨幣制度)에의 개입(介入)에 따른 (정부(政府) 및) 중앙은행(中央銀行)의 거시통화정책기능(巨視通貨政策機能)은 물론, 보다 자유화(自由化)된 내부화폐제도하(內部貨幣制度下)에서도 중앙은행(中央銀行)의 최종대여자기능(最終貸與者機能)과 미시적(微視的) 감독기능(監督機能)은 동(同) 제도(制度)의 안전성(安全性)을 유지하기 위해 중요한 역할을 할 것으로 보인다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제48권2호
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• pp.166-179
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• 2000

연구배경: 현재 사용되고 있는 많은 항암제는 암세포의 apoptosis를 유도함으로서 암세포를 사멸시키는 것이 주된 작용 기전이다. 항암제에 의한 치료 실패의 주된 원인은 암세포의 apoptosis에 대한 내성 획득에 의한 것으로 이해되고 있다. 최근의 보고에 의하면 많은 암세포주에서 apoptosis에 대한 내성 획득에 NF-${\kappa}B$의 활성화가 중요한 역할을 한다고 알려져 있지만 일부 세포에서는 상반된 결과를 보이고 있어 apoptosis에 대한 내성 획득과 NF-${\kappa}B$의 활성화와의 관련성은 세포에 따라 차이를 보이고 있다. 본 연구에서는 비소세포폐암 세포주가 TNF-$\alpha$ 유발 apoptosis에 저항을 나타내는 기전에서 NF-${\kappa}B$의 역할을 규명하고자 하였다. 방 법: 비소세포폐암세포주인 NCI-H157 세포에 TNF-$\alpha$ cycloheximide(CHX), TNF-$\alpha$와 CHX를 각각 투여하고 24시간 후 MTT assay로 세포생존율을 평가하였고 apoptosis의 발생 유무는 PARP에 대한 Westrn 분석으로 평가하였다. Ad5LacZ와 $Ad5I{\kappa}B{\alpha}SR$를 20시간 동안 감염시킨 각각의 세포를 1, 5, 10, 20, 50 ng/ml의 TNF-$\alpha$로 24, 48시간 자극 후 MTT assay를 시행하였고, 같은 농도의 TNF-$\alpha$로 24, 48시간 자극 후 PARP에 대한 Western 분석을 시행하였다. $I{\kappa}B{\alpha}$의 분해를 억제하는 proteasome inhibitor 인 MG132를 전처치하고 TNF-$\alpha$로 24, 48 시간 자극 후 MTT assay와 PARP에 대한 Westrn 분석을 시행하였다. $Ad5I{\kappa}B{\alpha}SR$를 감염시킨 세포를 TNF-$\alpha$로 자극한 후 NF-${\kappa}B$의 활성화를 EMSA로 평가하였다. 결 과: 1. TNF-$\alpha$ 단독 투여로는 세포 생존율의 감소와 apoptosis가 관찰되지 않았고 TNF-$\alpha$와 CHX를 같이 투여하였을 때는 세포 생존율의 감소와 함께 apoptosis가 유도되었다. 2. $Ad5I{\kappa}B{\alpha}SR$의 감염으로 $I{\kappa}B{\alpha}$가 과발현된 세포와 MG132를 전처치한 세포에서 TNF-$\alpha$ 자극에 의한 NF-${\kappa}B$의 활성화가 억제되었다. 3. $Ad5I{\kappa}B{\alpha}$ SR를 감염시킨 세포와 MG132를 전처치하여 NF-${\kappa}B$의 활성을 억제한 세포에서 TNF-$\alpha$ 자극 후 세포 생존율이 감소하고 apoptosis가 유도되었다. 결 론: 비소세포폐암 세포주의 TNF-$\alpha$ 유발 apoptosis에 대한 내성은 NF-${\kappa}B$의 활성화에 의해 생성되는 새로운 단백의 발현에 의한 것으로 생각되며, NF-${\kappa}B$ 활성화의 억제로 이를 극복할 수 있을 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.17-24
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• 2000

목 적 :소아의 원발성 신증후군 중 $85\%$이상을 차지하는 미세변화형 신증후군(MCNS)은 스테로이드 치료로 완전 관해가 잘 오는 예후가 양호한 질환이다. 반면 국소성 분절성 사구체 경화증(FSGS)은 치료에 잘 반응하지 않고 신부전으로의 진행 및 신이식 후의 재발률이 높아 장기 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다. 신생검상 MCNS로 진단된 환아 중 여러 약물 요법에 반응이 불량하거나 증세의 악화가 있어 추적 관찰하며 시행한 2차 신생검상 FSGS로 조직 소견의 변화를 보이는 경우가 드물게 있어 본 저자들은 이들의 임상 양상의 특징을 비교 고찰하여 MCNS로부터 FSGS로 이행될 수 있는 위험 요인을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1988년 1월부터 1999년 5월까지 세브란스 병원 소아과에서 신장생검 상 미세변화형 신증후군 및 국소성 분절성 사구체 경화증으로 진단받고 치료 중인 환아 296명을 대상으로 하였다. 조직 병리 소견상 미세변화형 신증후군을 보인 군(MCNS군), 국소성 분절성 사구체 경화증을 보인 군(FSGS군)및 MCNS로부터 FSGS로 이행된 군(이행군)등 3개 군으로 나누어 이들 각 군의 임상 양상 차이를 비교하였다. 결 과 : 대상 환아는 MCNS군 241명($81.4\%$), FSGS군 47명($15.9\%$), 이행군 8명($2.7\%$)으로 총 296명 이었으며, 평균 발병 연령은 MCNS군 $6.0{\pm}2.6$세, FSGS군 $7.2{\pm}4.3$세, 이행군 $8.3{\pm}2.6$세였고, 남녀비는 MCNS군 3.7:1, FSCS군 1.8:1, 이행군 3:1이었다. 내원 당시의 혈뇨, 고혈압, 24시간 뇨단백량, 혈청 알부민, 혈청 콜레스테롤, 혈청 크레아티닌 등을 비교하였으며, 이중 이행군:FSGS군 간의 비교에서 24시간 뇨단백량 $686:342mg/m^2/hr$(P<0.05), 혈청 알부민 1.92:2.47g/dL(P<0.05), 혈청 콜레스테를 494:343 mg/dL(P<0.05)으로 의미있는 차이를 보였고, 이외에는 이행군과 FSGS군 또는 MCNS군과의 사이에 의미있는 차이를 보이지는 않았다. 스테로이드 치료에 전혀 반응을 보이지 않는 경우는 MCNS군 $13.3\%$,이행군 $12.5\%$,FSGS군 $59.6\%$로 FSGS군이 의미있게 많았으며(P<0.05), 스테로이드 이외의 면역억제제 치료가 필요했던 경우는 MCNS군 $58.5\%$, 이행군 $100\%$, FSGS군 $80.8\%$로 MCNS군에 비해 이행군과 FSGS군이 의미있게 높았다(P<0.05). 평균재발횟수는 MCNS군 $0.84{\pm}0.21$회/6개월, 이행군 $1.07\pm}0.53$회/6개월로 의미있는 차이는 없었으며, 관해에서 첫 재발까지의 기간 역시 MCNS군 6.94${\pm}$1.92개월, 이행군 $6.71{\pm}4.89$개월, FSGS군 $5.27{\pm}12.48$개월로 각 군간의 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : 미세변화형 신증후군에서 치료 경과중 국소성 분절성 사구체 경화증으로 이행된 예는 전체 MCNS의 249명중 8명으로 $3.2\%$였다. 이들의 임상양상의 특징을 비교 고찰한 결과 이행여부를 예측할 수 있는 위험요인은 없었다. 미세변화형 신증후군으로 진단된 환아 중에서 스테로이드 치료에 반응이 없거나 자주 재발하는 경우, 또는 강력한 면역치료에도 관해가 오지 않는 경우 등에는 신장 조직 생검을 재시행하여 국소성 분절성 사구체 경화증으로의 이행 여부를 확인해야 하겠다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.222-230
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• 2005

목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.78-86
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• 2001

목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.