Ewing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumor (ES/PNET) is an unusual malignancy with aggressive behavior. ES/PNET in the cerebellopontine angle (CPA) is extremely uncommon, and we report on a rare case here. A 31-year-old man presented with one month history of left facial palsy, hearing loss, swallowing difficulty, and hoarseness. Magnetic resonance images showed a large mass in the left CPA and a small one in the right cerebellar hemisphere. The patient underwent a surgery for the CPA mass lesion, and the pathology was compatible with ES/PNET. Radiation therapy and chemotherapy were administered. In contrast to the initial radiologic findings resembling vestibular schwannoma or meningioma, ES/PNET had several distinct clinical features. A patient with a CPA mass and presenting unusual clinical features should be suspected of having a rare malignancy.
Kim, Sun-Young;Kwon, Hyuck-Po;Roh, Jae-Su;Cho, Hyoun-Oh
The Korean Journal of Cytopathology
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v.15
no.2
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pp.120-125
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2004
Ewing's sarcoma (ES)/PNET is common in both axial and appendicular skeletons, but is extremely rare in the talus. Here, we report a case of ES/PNET of the left talus in a 29-year-old male patient diagnosed by fine needle aspiration cytology, and review the literature on similar cases. The cytological smears were composed of individually dispersed small round cells and occasional clusters of loosely cohesive cells. The tumor cells were fragile, frequently exhibiting naked nuclei. Two distinct types of cells were observed. The light (chief) cells displayed round or slightly oval nuclei with frequent indentations, generally inconspicuous nucleoli, and a thin rim of cytoplasm, which sometimes harbored small vacuoles. The dark cells were smaller, displaying scanty cytoplasm with dense hyperchromatic nuclei, intermixed with chief cells, and often manifesting as small molded groups. However, no significant nuclear pleomorphisms or mitoses were noted. Tumor cells in the ceil block revealed positive cytoplasmic glycogen, as determined by a PAS stain with diastase control, and also exhibited positive immunoreactivity for CD99.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.1
no.2
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pp.164-170
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1995
Eight patients with Ewing's sarcoma were treated between September 1983 and September 1992 at medical college, Department of Orthopaedic Surgery, Guro Hospital, Korea University. There were 5 males and 3 femails, with mean age of 28.2 years(ranging from 2-66 years). Three patients with soft tissue Ewing's tumor were excluded from the study. Of the eight patients, two patients presented with multiple metastasis, two cases occurred in the rib, and in the distal femur, mandible, scapular, 3rd, 4th thoracic spine in each patients. Chemotherapy alone was applied in 3 patients, radiotherapy alone in 1 patient, 2 patients were treated with chemotherapy and radiotherapy. Four patients died from the disease itself. Remissions were achieved in the other 4 patients. However, among them two patients relapsed 5 and 36 months later, I patient was not able to be followed, I patient died due to sepsis. The poor prognosis observed for patients with axial lesions should encourage other methods of managing these tumors.
Kim, Seung-Youn;Lim, Jung-Sub;Kim, Dong-Hwan;Lee, Hyeon-Jeong;Cho, Joong-Bum;Lee, Jun-Ah;Kim, Dong-Ho
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.54
no.9
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pp.385-388
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2011
Fungal infections are rarely responsible for arthritis. Few cases of fungal arthritis have been reported, even in immunocompromised hosts susceptible to low-virulence organisms. Herein, the authors report the first case of Candida tropicalis arthritis in a child with a solid tumor. A 13-year-old boy with Ewing's sarcoma developed arthritis in his elbow during the neutropenic period after chemotherapy. Despite treatment with broad-spectrum antibiotics, his condition did not improve and serial blood cultures failed to reveal any causative organisms. After surgical drainage, culture of the joint fluid revealed the presence of C. tropicalis. Itraconazole treatment was started and after 3 months of therapy, the patient completely recovered full elbow function.
Background: This study used receiver operating characteristic curve to analyze Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) Ewing sarcoma (ES) outcome data. The aim of this study was to identify and optimize ES-specific survival prediction models and sources of survival disparities. Materials and Methods: This study analyzed socio-economic, staging and treatment factors available in the SEER database for ES. 1844 patients diagnosed between 1973-2009 were used for this study. For the risk modeling, each factor was fitted by a Generalized Linear Model to predict the outcome (bone and joint specific death, yes/no). The area under the receiver operating characteristic curve (ROC) was computed. Similar strata were combined to construct the most parsimonious models. Results: The mean follow up time (S.D.) was 74.48 (89.66) months. 36% of the patients were female. The mean (S.D.) age was 18.7 (12) years. The SEER staging has the highest ROC (S.D.) area of 0.616 (0.032) among the factors tested. We simplified the 4-layered risk levels (local, regional, distant, un-staged) to a simpler non-metastatic (I and II) versus metastatic (III) versus un-staged model. The ROC area (S.D.) of the 3-tiered model was 0.612 (0.008). Several other biologic factors were also predictive of ES-specific survival, but not the socio-economic factors tested here. Conclusions: ROC analysis measured and optimized the performance of ES survival prediction models. Optimized models will provide a more efficient way to stratify patients for clinical trials.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.1
no.2
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pp.181-188
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1995
Malignant tumor of the pelvic bone has nonspecific symptom and it is not easily detected by physical examination or by radiologic study in early stage, because of its anatomical characteristics. Associated with their variety of disease entity, the treatment of malignant pelvic bone tumor is a problematic point. We have analysed 36 cases of malignant pelvic bone tumors diagnosed at the Severance hospital from 1968 to 1993 to provide a reference for diagnosis and treatment of the malignant pelvic bone tumors. We found that the chondrosarcoma(27.8%) and the osteogenic sarcoma(27.8%) were the most common type of pelvic bone malignancy, and then, in the order of incidence, there were Ewing's sarcoma(16.7%), malignant fibrous histiocytoma(11.1%). There were differences of the age distribution among each diseases and the average age was Ewing's sarcoma 20.5, osteogenic sarcoma 27.2, chondrosarcoma 40.0, malignant fibrous histiocytoma 64.8, respectively. Three of the 5 patients with low grade tumors survived(60%), whereas 3 of the 17 patients with high grade tumors survived(18%). The survival rate of the low grade malignant group was 60%, the high grade was 18%.
Journal of Korean Academy of Oral and Maxillofacial Radiology
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v.22
no.1
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pp.161-168
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1992
The authors observed a 27-year-old male patient who came to the Infirmary of Kyungpook National University Hospital who had complained of dull pain in right mandibular angle area 1 month ago. As a result of careful analysis of clinical, radiological, and histopathological findings, the authors diagnosed it as Ewing's sarcoma and obtained the results as follows: 1. In clinical examination, main clinical symptoms were continuous dull pain and gingival swelling on the 2nd and 3rd molar area of the right mandible. 2. In radiographic examination, ill-defined radiolucent area was seen on mandibular right angle area, and apparent periosteal reaction of sun-ray spicule was emanated from the lingual cortex of mandibular angle area. And computed tomograph also revealed moderate-defined 3. soft tissue mass of the same area. In histopathological examination, small round-shaped, and closely packed cells with scanty cytoplasm were observed in this specimen, and positive reaction in PAS staining was also observed.
5-fluorouracil (5-FU), a pyrimidine analog, is a widely used anticancer drug, which works through irreversible inhibition of thymidylate synthase. In the present study, it was investigated the anti-proliferative effects and molecular mechanisms of 5-FU using Ewing's Sarcoma CHP-100 Cells. The present data indicated that treatment of 5-FU to CHP-100 cells induced a G1 phase arrest of the cell cycle in a time-dependent manner. 5-FU-induced G1 arrest was correlated with the accumulation of the hypophosphorylated form of the retinoblastoma protein (pRB) and association of pRB with the transcription factors E2F-1 and E2F-4. Although 5-FU treatment did affect the levels of cyclin-dependent kinases, the levels of cyclin A and B were markedly down-regulated as compared with the untreated control group. In addition, 5-FU-induced G1 arrest of CHP-100 cells was also associated with the induction of apoptosis, as determined by apoptotic cell morphologies, degradation of poly(ADP-ribose) polymerase and Annexin V staining. Furthermore, 5-FU induced the loss of mitochondrial membrane potential with up-regulated pro-apoptotic Bax expression, down-regulated anti-apoptotic Bcl-2 expression and cytochrome c release from mitochondria to cytosol. Collectively, the data suggest that 5-FU is effective in inducing cell growth reduction and apoptosis, in part, by reducing phosphorylation of pRB and activating mitochondrial dysfunction in CHP-100 cells.
Total 125 patinets with primary and metastatic Ewing's sarcoma were treated in various ways between 1963 to 1977. Patients were divided into 3 groups according to the treatment methods. Group 1 was nonprotocol patients with or without chemotherapy. Total 58 patients were entered. Group 1 was divided into 2 subgroups. 33 patients were treated locally without chemotherapy and 25 Patients were treated with local therapy and nonprotocol chemotherapy. Group 2 was treated with local therapy and plus T-2 regimen multiagent chemotherapy. 29 patients were entered. Group 3 was treated with local therapy and T-6 regimen multiagent chemotherapy. 38 patients were entered. Local treatments for primary tumor were surgery and/or radiation therapy. Radiation dose ranged between 2,000 and 8,000 rad. Patients with pulmonary metastases received bilateral pulmonary RT. Local recurrence rate was analyzed according to treatment groups and was $16.8\%$. Local 15 yr survival was $33\%$ and 8 yr survival of T-6 group was $64.9\%$. An analysis of time were pattern of recurrence of each group, and the correlation of with radiation dose with local recurrence done. This study concluded that intensive multiagent chemotherapy RT and/or surgery (T-6 regimen) reduced distant metastases, and produced significant increase in local control and survival.
The malignant small round cell tumor of the thoracopulmonary region was described by Askin in 1979 and called as Askin Tumor. The Askin tumor is a rare, arises from the soft tissues of the chest wall or peripheral lung which is predominantly in younger generation. Clinical and pathologic appearance were very similar to Ewing's sarcoma and rhabdomyosarcoma but when examined it by electron microscopy, there was some different in morphology. The tumor tended to recur locally and did not seem to disseminated widely but the median survival was only 8 months.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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