Isoniazid와 rifampin을 포함한 여러 항결핵약제에 내성을 보이는 다제내성 폐결핵의 경우 기존의 화학요법으로는 치료성공률이 낮고 장기생존율도 낮은 것으로 보고되고 있다. 최근 들어 다제내성 페결핵환자에 대한 약물치료의 보조적인 요법으로 적극적인 수술적 치료에 대한 보고가 이루어지고 있으며 좋은 치료성적을 보고하고 있다. 서울대학교병원 과에서는 1994년 1월부터 1998년 3월까지 다제내성 폐결핵으로 폐절제술을 시행 받은 27례의 임상기록에 대한 분석을 시행하였다. 환자들의 평균나이는 40세였고 술전 병력기간은 평균 3.1년이었다. 모든 환자들은 술전 2차 약제를 투여 받고 있었으며 약물 감수성 검사상 평균 4.4개의 약물에 내성을 보였다. 방사선 검사상 대부분의 환자(96%)에서 주된 병변으로 공동을 발견할 수 있었고 양측성 병변은 19례 (70%)에서 발견되었다. 술전 객담검사상 11례 (41%)에서 객담균 음전화가 이루어졌다. 수술은 전폐적출술이 9례, 폐엽절제술을 16례, 구역절제술을 2례에서 시행하였다. 술후 사망은 없었으며 술후 합병증으로는 1주이상의 지속적인 공기누출이 3례, 출혈로 인한 재수술이 2례, 술후 4개월 후에 발생한 기관지늑막루로 인한 재수술이 1례, 일시적인 신경학적 이상소견이 1례에서 관찰되었다. 수술 직후 22례 (82%)의 환자에서 객담균음전이 이루어졌고, 술후 지속적인 약물치료로 나머지 4례 (14%)에서 균음전이 이루어졌다. 양측성 공동병변을 갖고 있던 1례(4%)에서 객담균음전이 이루어지지 않았다. 다제내성 폐결핵 환자에서 그 병변이 국한되어 있고 수술적 치료를 견딜 수 있는 경우 적극적인 수술적 치료와 내과적 치료를 병합한 경우 높은 치료성공률을 보임을 확인할 수 있었다.
호흡곤란과 후지마비 및 발등부위의 괴사를 나타낸 수컷 진돗개가 전북대학교 동물의료센터에 내원하였다. 초기 검사에서 심장 사상충 감염이 확인되었다. 흉부방사선 외측상에서 폐동맥의 확장과 후엽의 간질패턴, 그리고 복배상에서 주 폐동맥의 뚜렷한 확장등이 관찰되어 심장사상충증을 뒷받침하였고, 복부 외측상 및 복배상에서 복부세부음영 소실이 관찰되어 복수를 의심하였다. 초음파상에서 복수와 불규칙한 간변연 그리고 신장양극의 피질에서 쐐기모양의 국소적 고에코상을 관찰하였으며 복부대동맥에서 분지하여 주행하는 바깥장골동맥의 3상형 동맥파형이 분지부 근위에서 관찰되었으나 이 후 대퇴동맥의 파형은 확인되지 않았다. 혈액화학검사에서 백혈구증다증, 빈혈, 혈색소 뇨, 고빌리루빈혈증, 저 알부민혈증, 전해질불균형, 그리고 간장 및 신장효소치의 상승등이 관찰되어 광범위한 장기의 손상이 의심되었다. 특히 글루코스는 정상적인 전지와 마비를 보이는 후지에서 비교한 결과 후지의 글루코스 수치가 현저하게 낮았다. 전산화단층촬영술 후 3차원으로 재구성한 영상을 이용하여 후지 마비의 원인으로 여겨지는 후지 동맥의 혈전색전증과 폐동맥혈전색전증 및 신장경색 등을 확인하였다. 예후불량으로 판단되었으며 실험적 중재적 방사선술을 시도하였으나 마취에서 깨어나지 못했다. 3차원 재구성 CT 영상은 색전증의 빠르고 정확한 진단에 유용하며 효과적인 치료 계획을 수립하는데도 큰 도움이 된다고 판단된다.
Myeloid-derived suppressor cells (MDSCs) play an important role in impairing the function of T cells. We characterized MDSCs in two chronic hepatitis C (CHC) cohorts: a cross-sectional group that included 61 treatment-naive patients with CHC, 14 rapid virologic response (RVR) cases and 22 early virologic response (EVR) cases; and a longitudinal group of 13 cases of RVR and 10 cases of EVR after pegylated-interferon-${\alpha}$/ribavirin treatment for genotype 1b HCV infection. Liver samples from 32 CHC patients and six healthy controls were subjected to immunohistochemical analysis. MDSCs frequency in treatment-naive CHC was significantly higher than in RVR, EVR, or healthy subjects and was positively correlated with HCV RNA. Patients infected with HCV genotype 2a had a significantly higher frequency of MDSCs than those infected with genotype 1b. Decreased T cell receptor (TCR) ${\zeta}$ expression on $CD8^+$ T cells was significantly associated with an increased frequency of MDSCs in treatment-naive CHC patients and was restored by L-arginine treatment in vitro. Increased numbers of liver arginase-$1^+$ cells were closely associated with the histological activity index in CHC. The TCR ${\zeta}$ chain was significantly downregulated on hepatic $CD8^+$ T cells in CHC. During antiviral follow up, MDSCs frequency in peripheral blood mononuclear cells was directly correlated with the HCV RNA load in the plasma and inversely correlated with TCR ${\zeta}$ chain expression in $CD8^+$ T cells in both RVR and EVR cases. Notably, the RVR group had a higher frequency of MDSCs at baseline than the EVR group. Collectively, this study provides evidence that MDSCs might be associated with HCV persistence and downregulation of CD8 ${\zeta}$ chain expression.
Purpose: The gonad shielding is used to minimize the impact of the exposure to gonads when Abdomen, Pevis and Hip X-ray inspections are conducted on radiation impressionable pediatric patients. By the way, the gonad is palpable difficult and impossible to check visually because it's a sensitive area, so tests are conducted with the approximate location of shielding, thereby appearing problems of not shielding gonads accurately. Accordingly, this study produced shields by age and gender of pediatric patients and studied the method of positioning shields with ASIS as a reference point without palpable sensitive areas, and tried to evaluate its usability. Materials and methods: The study surveyed 30 pediatric patients by gender and age, who came and got inspected in Department of Radiology, our hospital from February 2012 to January 2014 and obtained the value of tolerance by measuring the average size of the pelvis using the distance measurement function of Infinitt Piview with the images stored in the PACS and producing shields by age and gender of pediatric patients and specifying the areas at random for the comparative analysis of pre- and post-using. It calculated the technology statistics($mean{\pm}SD$) with the value of tolerance measured the length using SPSS 12.0 statistical program. Results: As for boys, differences in the tolerance range of pre- and post-using shields were 2.69 mm in case of 1 year old, 2.58 mm in 2 years, 2.37 mm in 3 years, 2.815 mm in 4~5 years, 2.043 mm in 7~10 years, and as for girls, 1.92 mm in 1~2 years, 1.75 mm in 3~4 years, 2.52 mm in 5~6 years and 1.93 mm in 7~10. After analyzing the pre- and post-using shields for all of boys and girls, there were statistically significant differences(P<0.050). Conclusions: It is considered that we can minimize the exposure to gonads and get a better video for diagnosis in testing high biological impressionable pediatric, if we use shields correctly with ASIS as a reference point considering its shape and size by age and gender in Abdomen, Pevis and Hip X-ray inspections.
DNA methylation is a regulatory mechanism in epigenetics that is frequently altered during human carcinogenesis. To detect critical methylation events associated with gastric cancer (GC), we compared three DNA methylomes from gastric mucosa (GM), intestinal metaplasia (IM), and gastric tumor (GT) cells that were microscopically dissected from an intestinal-type early gastric cancer (EGC) using methylated DNA binding domain sequencing (MBD-seq) and reduced representation bisulfite sequencing (RRBS) analysis. In this study, we focused on differentially methylated promoters (DMPs) that could be directly associated with gene expression. We detected 2,761 and 677 DMPs between the GT and GM by MBD-seq and RRBS, respectively, and for a total of 3,035 DMPs. Then, 514 (17%) of all DMPs were detected in the IM genome, which is a precancer of GC, supporting that some DMPs might represent an early event in gastric carcinogenesis. A pathway analysis of all DMPs demonstrated that 59 G protein-coupled receptor (GPCR) genes linked to the hypermethylated DMPs were significantly enriched in a neuroactive ligand-receptor interaction pathway. Furthermore, among the 59 GPCRs, six GI hormone receptor genes (NPY1R, PPYR1, PTGDR, PTGER2, PTGER3, and SSTR2) that play an inhibitory role in the secretion of gastrin or gastric acid were selected and validated as potential biomarkers for the diagnosis or prognosis of GC patients in two cohorts. These data suggest that the loss of function of gastrointestinal (GI) hormone receptors by promoter methylation may lead to gastric carcinogenesis because gastrin and gastric acid have been known to play a role in cell differentiation and carcinogenesis in the GI tract.
KBG 증후군은 특징적인 얼굴 기형 및 발달 장애, 저 신장 등을 보이는 희귀한 질환이며, ANKRD11유전자의 변이가 KBG 증후군을 일으킨다고 알려져 있다. 그 임상 양상의 스펙트럼은 넓은 편이며, 발달 장애와 신경학적 이상의 경우 개인마다 다양한 정도로 보고되고 있다. 본 증례의 환자들 역시 서로 다른 정도의 발달 장애를 보였으며, 그 중 더 심한 정도의 발달 장애를 가진 환자에서는 뇌전증이 동반되었다. 기존의 KBG증후군의 진단 기준에서 macrodontia는 매우 중요한 요소였으며, 대부분의 KBG 증후군 환자에서 나타난다고 보고되었다. 본 증례의 환자들은 발달장애를 보여 시행한 diagnostic exome sequencing을 통해 ANKRD11 유전자 이상을 확인하였지만 macrodontia는 관찰되지 않았다. 이는 KBG 증후군이 현재까지 밝혀진 것 보다 더 흔할 수 있으며, 특징적인 얼굴 기형이 없는 경우에도 발달장애가 있는 환자들에서는 더욱 적극적인 유전자 검사를 시행하여 KBG 증후군을 진단 할 필요가 있음을 시사한다.
Objectives: Inorganic dust is known to be a risk factor for chronic obstructive pulmonary disease (COPD) regardless of smoking and pneumoconiosis. Adaptive and innate immunity, including lymphocyte infiltrate, are involved in the pathogenesis of COPD. The purpose of this study was to analyze the lymphocyte subsets in the blood of workers exposed to inorganic dust and confirm the influencing factors. Methods: The general characteristics of the subjects (n=107) were analyzed through a personal questionnaire. Diagnosis of COPD was established according to pulmonary function tests with FEV1/FVC post bronchodilator lower than 70%, according to the Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) guidelines. For lymphocyte analysis, blood was stained with a fluorescent CD marker and analyzed by flow cytometry. Results: The increase in CD4+ T lymphocytes was associated with a decrease in age (𝛽=-0.273, p=0.008) and an increase in the cumulative smoking amount (𝛽=0.205, p=0.034). The increase in NK cells was associated with an increase in age (𝛽=0.325, p=0.001) and a decrease in cumulative smoking (𝛽=-0.220, p=0.019). The period of exposure to dust, %FVC predicted and %FEV1/FVC, and the relative population of peripheral blood lymphocytes did not show a statistically significant relationship. Conclusions: CD4+ T lymphocytes and CD56+CD16+ NK cells in peripheral blood were more related to age and cumulative smoking than the duration of dust exposure. Age and smoking are major risk factors for the development of COPD, so it can be predicted that peripheral blood CD4+ T lymphocytes and CD56+CD16+ NK cells are related to the development of COPD in workers exposed to inorganic dust.
Population screening of newborns is an extremely important and informative diagnostic approach that allows early identification of babies who are predisposed to the development of a number of serious diseases. Some of these diseases are known and have effective treatment methods. Neonatal screening enables the early diagnosis and subsequent timely initiation of therapy. This helps to prevent serious complications and reduce the percentage of disability and deaths among newborns and young children. Primary immunodeficiency diseases and primary immunodeficiency syndrome (PIDS) are a heterogeneous group of diseases and conditions based on impaired immune system function associated with developmental defects and characterized by various combinations of recurrent infections, development of autoimmune and lymphoproliferative syndromes (genetic defects in apoptosis, gene mutation Fas receptor or ligand), granulomatous process, and malignant neoplasms. Most of these diseases manifest in infancy and lead to serious illness, disability, and high mortality rates. Until recently, it was impossible to identify children with PIDS before the onset of the first clinical symptoms, which are usually accompanied by complications in the form of severe coinfections of a viral-bacterial-fungal etiology. Modern advances in medical laboratory technology have allowed the identification of children with severe PIDS, manifested by T- and/or B-cell lymphopenia and other disorders of the immune system. This review discusses the main existing strategies and directions used in PIDS screening programs for newborns, including approaches to screening based on excision of T-cell receptors and kappa-recombination excision circles, as well as the potential role and place of next-generation sequencing technology to increase the diagnostic accuracy of these diseases.
종격동기종은 치과 영역에서 매우 드물고 잠재적으로 위험한 합병증이다. 이의 흔한 원인으로는 핸드피스와 고압 공기/물 주사기를 사용하는 발치, 근관치료, 잇몸 밑 치은연하 소파술 등이 있다. 본 증례는 임플란트 식립을 위한 전 치료로 주사기를 이용하여 상악동에 골이식을 시행받은 61세 여자에게서 발생한 대량의 종격동기종과 피하기종의 증례이다. 환자는 치료 도중 갑작스럽게 발생한 구강 통증과 함께 의식 소실이 발생하였고, 응급실로 전원 되었다. 영상학적 검사상 종격동기종과 함께 얼굴과 목부위 전체에 피하기종이 발견되었다. 예방적 항생제, 산소 흡입, 금식 등의 보존적 치료가 이루어졌고, 합병증 없이 7일 만에 퇴원하였다. 환자의 실신은 시술 중 상악동 천공 후 과량의 공기유입으로 인해 발생한 종격동기종에 의해 순간적인 강한 흉부 압박으로 혈압 감소와 통증 쇽에 의한 것으로 생각된다. 치과 치료 중 환자가 의식을 잃었다면 기도 폐쇄의 위험성이 있기 때문에 종격동기종을 즉각적으로 감별하고 치료해야 한다.
목적: $^{99m}Tc$-DTPA를 이용한 사구체 여과율 측정에서 신장(Height)과 체중(Weight)의 변동에 따른 사구체 여과율의 변화 정도를 확인하고 표준화된 신체 계측의 중요성에 대해 제고하고자 한다. 실험재료 및 방법: 서울아산병원 핵의학과에 사구체 여과율 검사를 위해 내원한 50명을 대상으로 전자의무기록(EMR)에 기록된 한 달 이내의 신체 계측 값의 변화를 조사하였고, 신장(Height)과 체중(Weight)의 변화 폭이 가장 컸던 값을 기준으로 신장(Height)과 체중(Weight)을 변화시키며 사구체 여과율을 재산출하여 그 변화를 분석하였다. 결과: 신장(Height)이 1cm 증가할 때마다 사구체 여과율은 평균 0.6%씩 감소하였고. 체중(Weight)이 1kg 증가할 때마다 사구체 여과율은 평균 1.6%씩 증가하였다. 결론: 신장(Height)과 체중(Weight)의 오류로 인한 사구체 여과율의 오류를 줄이기 위해서는 신체 계측 방법에 대한 표준화가 필요하며, 신체 계측에 영향을 줄 수 있는 변수에 대한 통제가 필요할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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