건설산업의 재도약을 위해 정부에서는 1990년대 말부터 정부정책을 발표하여 세계수준의 기술경쟁력 확보, 효율적인 생산구조 확립 등을 위해 노력해 왔다. 정부정책의 핵심은 건설산업 전반에 상당한 영향을 미치는 발주, 계약방식의 개선을 통한 건설산업 구조개편 및 기술경쟁체제를 구축하고자 하는 것이다. 해외에서 시설물의 품질향상, 유지관리 및 수명주기비용의 절감, 시공자의 혁신유도 등을 목표로 혁신적인 계약방식에 대한 연구개발 및 시범적용이 활발히 진행되어 왔다. 그 중 성능계약제(Performance Warranty Contracting)는 시설물의 완전한 상태를 보증하며, 결함에 대해 교체 및 보수하는 시공자의 책임을 보증하는 성능기반의 계약방법으로, 민간의 개술개발 유도, 성과물의 품질향상, 생애주기비용 절감, 조기 성능저하 방지, 발주자의 현장 품질보증업무 부담 감소 등의 효과가 있는 것으로 나타났다. 본 연구는 이러한 성능계약제도의 국내 도입을 제안하기 위한 기초 연구로써, 해외 적용현황 분석을 통한 성능계약제도의 개념 정의와 기대효과를 분석하고, 국내 도입시 고려사항을 제시하고자 한다.
Purpose: Parenteral nutrition (PN) not only provides nutritional support but also plays a crucial role in the treatment of children with intestinal failure. The aim of this study was to evaluate the clinical significance and clinical outcomes of long-term PN. Methods: Retrospective cohort study was conducted using the medical records of patients treated at Seoul National University Children's Hospital. This study included 19 patients who received PN for over six months. Most patients received home PN. Results: The indications for PN included short bowel syndrome, chronic intestinal pseudo-obstruction, and intractable diarrhea of infancy. The median age of PN initiation was 1.3 years, and the median treatment duration was 2.9 years. Two patients were weaned from PN; 14 continued to receive PN with enteral feedings; and 3 patients died. The overall survival rates at 2 and 5 years were 93.3% and 84.0%, respectively. The incidence of catheter-related bloodstream infections was 2.7/1,000 catheter-days and was associated with younger age at PN initiation and lower initial height Z-score. Six patients developed catheter-related central vein thrombosis, with an incidence of 0.25/1,000 catheter-days. Eleven patients experienced PN-associated liver disease (PNALD), and one patient underwent multi-visceral transplant. The patients with PNALD exhibited lower final heights and body weight Z-scores. All patients experienced micronutrient deficiencies transiently while receiving PN. Conclusion: PN is an important and safe treatment for pediatric intestinal failure. PNALD was linked to final anthropometric poor outcomes. Micronutrient deficiencies were common. Anthropometric measurements and micronutrient levels must be monitored for successful PN completion.
RELAP5/MOD2 Cycle 36.04코드를 이용하여 LOFT대형냉각재 상실사고 모사실험 L2-3를 계산함으로써 코드의 대형냉각재상실사고에 관련된 열수력현상 예측능력을 평가하였다. 기본계산에서 원자로 압력용기는 이중노심유로와 분리강수관 모델로 모사되었다. 기본계산의 결과 계통의 전반적인 수력학적 거동과 감압기간동안 노심 고출력 부위에서의 열적 거동은 비교적 타당하게 예측되었다. 한편 과냉각-이상유동의 천이 기간동안 임계유량모델, 고질량유속에서의 임계열유속 상관식, 감압기간중의 재접수(Blowdown Rewet)의 판정기준등 코드의 모델/상관식의 부분적 결함이 발견되었다. 이 결함들에 의해 냉각재 재고량이 과대 평가되어 재환수기간의 노심의 열적거동 예측의 정확도가 감소되었다. RELAP5/MOD2 Cycle 36.04로 부터 개선된 코드를 사용한 계산 결과 재접수 현상의 예측 정확도를 개선할 수 있었다.
There are very scant data on the epidemiology of primary immunodeficiency diseases (PIDs) in Korea. Here we attempted to estimate the PID epidemiology and disease burden in Korea. A systematic review was performed of studies retrieved from the PubMed, KoreaMed, and Google Scholar databases. Studies on PIDs published in Korean or English between January 2001 and November 2018 were analyzed. The number of PID patients and the healthcare costs were estimated from Health Insurance Review and Assessment Service (HIRA) Korea data for 2017. A total of 398 PID patients were identified from 101 reports. Immunodeficiencies affecting cellular and humoral immunity were reported in 11 patients, combined immunodeficiency with associated or syndromic features in 40, predominantly antibody deficiencies in 144, diseases of immune dysregulation in 58, congenital defects of phagocytes in 104, defects in the intrinsic and innate immunity in 1, auto-inflammatory disorders in 4, complement deficiencies in 36, and phenocopies of PID in none. From the HIRA reimbursement data, a total of 1,162 outpatients and 306 inpatients were treated for 8,166 and 6,149 days, respectively. In addition, reimbursement was requested for 8,200 outpatient and 1,090 inpatient cases and $1,924,000 and $4,715,000 were reimbursed in 2017, respectively. This study systematically reviewed published studies on PID and analyzed the national open data system of the HIRA to estimate the disease burden of PID, for the first time in Korea.
Purpose: Inadequate calorie intake is one of the most important causes of nonorganic failure to thrive (NOFTT) and is thought to lead to multiple micronutrient deficiencies. However, there have been few studies on NOFTT and micronutrients. The aim of this study was to evaluate the micronutrient status of children with NOFTT. Methods: We conducted a retrospective cohort study in 161 children (106 with NOFTT and 55 health controls) at a single institution. Data on weight for age, height for age, body mass index, and biochemical parameters, indicating the children's nutritional and micronutrient status were reviewed via electronic medical records, and the two groups were compared. Results: Except inorganic phosphate levels, no statistically significant differences were seen in the laboratory findings indicating the children's nutritional and micronutrient status; notably, the inorganic phosphate levels were within the normal range in both groups. We then compared the severe NOFTT (weight for age below the first percentile) and control groups; however, no statistically significant differences were seen for any of the measured parameters. Conclusion: Most children with NOFTT in this study had normal micronutrient levels and other laboratory findings. Therefore, element deficiencies should not be considered a natural consequence of NOFTT or in healthy children. Close monitoring and additional evaluations are needed.
Objectives The objectives of this study is to investigate the characteristics of Attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD) pattern identification based on the survey of frequencies of symptoms and signs according to the pediatricians and psychiatrists in Korean Medicine. Methods Eleven pediatricians and fourteen psychiatrists participated in this study. 38 symptoms and signs of 4 ADHD pattern identifications (Kidney yin deficiency and liver yang ascendant hyperactivity 腎虛肝亢, Dual deficiencies in the heart and spleen 心脾兩虛, Phlegm-fire harassing the heart 痰火擾心, Spleen weakness and liver energy preponderance 脾虛肝旺) were used to evaluate the frequencies of ADHD. The differences in frequencies of symptoms and signs amongst ADHD pattern identifications, and the correlations between them were analyzed. Results There were significant differences in the frequencies of symptoms and signs between each pattern identification. Dual Deficiencies in the Heart and Spleen 心脾兩虛 is negatively related with hyperactivity and impulsivity, and positively related with inattention. Phlegm-fire Harassing the Heart 痰火擾心 is positively related with hyperactivity and impulsivity, and negatively related with inattention. Conclusions The results of the characteristics of ADHD pattern identifications from the survey analysis could be used in the clinical practices of ADHD as well as to improve the ADHD pattern identification questionnaire.
Ye Ji Kim;Sun Cho;Hwa Young Kim;Young Hwa Jung;Jung Min Ko;Chang Won Choi;Jaehyun Kim
Journal of Genetic Medicine
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제20권1호
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pp.25-29
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2023
The CYP11A1 gene encodes for the cholesterol side-chain cleavage enzyme (P450scc), which initiates steroid hormone biosynthesis. Defective P450scc activity results in severe glucocorticoid and mineralocorticoid deficiencies. We describe a case of P450scc deficiency due to a novel homozygous CYP11A1 variant inherited from the mother with a possibility of uniparental disomy (UPD). The patient was a female, had no family history of endocrine disease, and showed adrenal insufficiency at 13 days of age. Hormonal analysis with an adrenocorticotropic hormone stimulation test showed both glucocorticoid and mineralocorticoid deficiencies, presumed to be a defect of the early stage of steroidogenesis. Exome sequencing reported a novel homozygous frameshift variant of CYP11A1 (c.284_285del, p.Asn95Serfs*10), which was inherited from the mother. Additionally, homozygosity in 15q22.31q26.2, which included CYP11A1, was identified using a chromosomal microarray. It was suggested that the possibility of maternal UPD was involved as the cause of a P450scc deficiency by unmasking the maternally derived affected allele. To our understanding, P450scc deficiency associated with UPD encompassing CYP11A1 had not been reported in Korea before. Genetic analysis can help diagnose rare causes of primary adrenal insufficiency, including P450scc deficiency.
기술성과측정은 항공기 등 대형 개발사업에 수십 년 동안 널리 사용되어 왔으며, 항공기 체계 개발 요구사항에 충족되지 않는 부적합한 사항들을 식별할 수 있는 유용한 방법으로 인식되어 왔다. 뿐만 아니라 개발 프로그램의 문제점에 대한 조기 경고를 하고, 기술적 위험을 감시할 수 있게 함으로써 성능, 비용을 절감할 수 있다. 본 논문에서는 기술성능 측정방법에 관한 개괄적인 내용과 성능파라미터 선정에 내용을 기술하고, 국내에서 개발하고자 하는 KHP 개발사업 등 항공기 개발사업에 대한 적용 제시하고자 한다.
Ziegler, Fabiane La Flor;Faria, Jose de Assis;Sgarbieri, Valdemiro Carlos
Food Science and Biotechnology
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제17권2호
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pp.241-246
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2008
A nutritional supplement was developed aiming at correcting the most common nutrient and caloric deficiencies encountered in elderly people (${\geq}60$ years old). The protein source was a mixture of whey protein isolates (WPI) and bovine collagen hydrolysate (BCH) with high nutritional and functional qualities making up 12% of the formulation. The carbohydrate fraction was composed of sucrose, inulin (soluble fiber), and fructo-oligosaccharide (prebiotic). The most commonly deficient essential minerals and vitamins were also included. Acceptance of the product was good according to both an elderly panel and a laboratory panel composing of both sexes and various ages. The stability of the formulations was evaluated and the estimated shelf life at room temperature (ca. $27^{\circ}C$) was approximately 4 months.
Robust design pioneered by Dr. G. Taguchi has been applied to versatile engineering problems for improving quality. Since 1980s, the Taguchi method has been introduced to numerical optimization, complementing the deficiencies of deterministic optimization, which is often called the robust optimization. In this study, the robust optimization strategy is proposed by considering the robustness of objective and constraint functions. The statistics of responses in the functions are surrogated by kriging models. In addition, objective and/or constraint function is represented by the probability of success, thus facilitating robust optimization. The mathematical problem and the two-bar design problem are investigated to show the validity of the proposed method.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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