• 항공우주정책ㆍ법학회지
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• 제31권2호
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• pp.37-72
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• 2016

항공우주분야에서 특수 목적 항공기 이외에도 시제기, 무인비행장치, 우주발사체 등 다양한 형태의 제작물공급계약이 증가하고 있다. 도급인의 입장에서는 거액의 비용을 지출하여 제작물을 공급받기로 예정되어 있었는데, 제품의 품질과 성능의 기준을 제시하는 구매규격서가 부실하거나 성능미달여부를 판단할 만한 능력이 부족한 경우에는 목적 달성 불능 이외에도 막대한 시간과 비용을 소모하게 된다. 수급인으로서도 계약 목적 달성에 필요한 성능과 품질을 갖춘 제작물을 공급할 능력이 없음에도 불구하고 무리하게 계약을 체결하게 되면, 일의 미완성에 따른 매몰비용과 계약해제에 따른 손해배상을 감수하여야 하므로 막대한 손해가 발생한다. 대상사안에서 피고는 원고에게 구매규격서에 규정된 바와 같이 ILS Offset 비행이 가능한 Happy Box 방식에 의한 항공기를 납품하도록 하였으나, 원고는 RNAV 방식에 의한 항공기를 납품하려고 하였다. RNAV 방식에 의하여도 ILS 지상신호의 검사가 가능하더라도 원고가 주장하는 방식으로 제작된 항공기는 구매규격서에서 요구한 ILS Offset 비행기능을 갖추지 못하여 피고가 구매규격서에서 요구한 목적을 달성할 수 없으므로, 이를 이유로 한 피고의 계약해제가 적법한지 여부가 문제되었다. 이 사건 계약의 목적물인 항공기는 부대체물에 해당하므로 이 사건 계약은 도급의 성질을 가지고, 따라서 이 사건 계약에서 일이 완성되었다고 하려면 항공기의 주요구조 부분이 약정된 대로 제작되어 사회통념상 일반적으로 요구되는 성능을 갖추고 있어야 한다. 그런데 원고가 납품한 항공기는 구매규격서에서 요구한 ILS Offset 비행기능을 갖추지 못하여 피고가 구매규격서에서 요구한 목적을 달성할 수 없으므로 중대한 하자가 있고, 이러한 하자는 원고가 보수하는 것이 불가능하므로, 이를 이유로 한 피고의 계약해제는 적법하다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제31권6호
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• pp.469-477
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• 2009

육안적 검사결과 실험군과 대조군 모두에서 특별한 염증 소견이나 창상 이개 없이 반원 모양의 골형성이 관찰되었다. 조직학적으로 3주째에 대조군, 실험 1군, 실험2군, 실험 3군 모두 이식골 주위 및 티타늄 반구 내면을 따라 신생 골형성이 관찰되었다. 조직학적으로 6주째에 모든 군에서 3주째에 비하여 신생골 면적의 증가 및 성숙 소견이 관찰되었고, 실험2군에서는 부분적으로 이식골이 흡수되면서 신생골이 형성되는 것이 관찰된 반면, 실험 3군에서는 이식골의 흡수 소견이 관찰되지 않았다. 조직형태계측학적으로 3주, 6주 모두 자가골에서 가장 많은 신생골 형성이 나타났고, 신생골 면적 비교시 자가골, 이종골, 합성골 순으로 크게 나타났고, 각 군간의 통계학적으로 유의한 차이는 없었다(p>0.05). 본 연구결과 골유도 재생술시 골형성 능력은 자가골이 가장 좋지만, 자가골 채취가 불가능할 경우, 적절한 차폐막을 사용한 합성골과 이종골 복합 이식방식도 좋은 대체제가 될 것으로 생각된다.

• 대한치과교정학회지
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• 제31권3호
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• pp.369-379
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• 2001

본 연구는 수직적 골결손부에 골이식을 시행한 후 교정력 적용시기에 따른 치주조직의 반응을 알아보고자 시행하였다. 체중 15 kg내외의 성견 9마리에서 상악 좌우측 제 3절치의 원심 치근면에 수직적 골결손을 형성하고 치주질환을 유발시킨 2주 후 치주판막술을 시행하고 골결손 기저부 수준의 치근면에 기준 홈을 형성하였다. 골이식 후 치유기간에 따라 2주군, 4주군, 6주군으로 각각 3마리씩 분류하고 우측 제 3절치는 치주판막술만 하는 비이식측으로, 좌측 제 3절치는 치주판막술과 골이식을 병용한 이식측으로 설정하여 양측 모두 술후 2주, 4주, 또는 6주부터 120 gm의 교정력을 적용하여 8주 동안 치체이동 시킨 후 2주간 보정하였다. 이후 동물을 희생시키고 조직표본을 만든 후 치주조직의 반응을 비교 관찰하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 모든 실험동물에서 비이식측에 비해 이식측의 골재생양이 많이 나타났다. 2. 6주군에서는 홈에서 백악-법랑 경계부까지 거리의 1/2이상 치조골과 백악질이 재생되었고 상피의 하방증식없이 결합조직대가 치근면과 부착을 이루었다. 3. 4주군에서는 5주군과 유사한 치주조직 재생소견을 보였으나 그 양은 더 적게 나타났다. 4. 2주군의 경우 골재생이 양측 모두 홈에 한정되어 나타났으며 상피의 하방증식이 홈의 기저부까지 연장되고 백악질과 결합조직의 재생은 관찰되지 않았다. 이상의 결과는 치주질환에 의한 수직적 골결손 환자에서 치주판막술과 골이식을 시행하고 교정적 치아이동을 할 경우 교정력 적용시기에 따른 치주조직의 반응이 차이가 있음을 시사하였다.

• 한국결정성장학회지
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• 제22권1호
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• pp.5-10
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• 2012

일반적으로 mesa 구조의 발광다이오드 제작은 MOCVD법으로 수행되고 있다. 특히 개개의 발광다이오드 칩을 식각하고 분리하기 위해서 발광다이오드는 반응성이온식각(RIE)공정과 절단(scribing) 공정을 거치게 된다. 플라즈마를 이용한 건식식각공정인 RIE 공정은 결함, 전위, 표면의 댕글링 본드 형성과 같은 몇 가지 문제점을 유발하고, 이러한 이유로 인해 소자 특성을 저하시킨다. 선택영역성장법은 사파이어 기판 위에 고품질의 GaN 에피층을 성장시키는 방법으로써 주목받고 있다. 본 논문에서는 고품질의 막을 제작하고 공정을 간소화하기 위해서 선택영역성장법을 도입하였고, 기존의 발광다이오드 특성에 영향을 주지 않는 선택영역의 크기를 규정하고자 한다. 실험에 사용된 원형의 선택성장영역의 직경크기는 2500, 1000, 350, 200 ${\mu}m$이고, 선택성장 된 발광다이오드의 소자 특성을 얻고자 SEM, EL, I-V 측정을 시행하였다. 주된 발광파장의 위치는 직경크기 2500, 1000, 350, 200 ${\mu}m$에서 각각 485, 480, 450, 445 nm로 측정되었다. 직경 350, 200 ${\mu}m$에서는 불규칙한 표면과 기존 발광다이오드보다 높은 저항 값을 얻을 수 있었지만, 직경 2500, 1000 ${\mu}m$에서는 평탄한 표면과 앞서 말한 350, 200 ${\mu}m$의 특성보다 우수한 전류-전압 특성을 얻을 수 있었다. 이러한 결과들로 기존 발광다이오드의 특성에 영향을 주지 않는 적당한 선택성장 직경크기는 1000 ${\mu}m$ 이상임을 확인하였다.

• 한국수산과학회지
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• 제15권4호
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• pp.283-290
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• 1982

Sardine and mackerel so called dark muscled fish have been underutilized due to the disadvantages in bloody meat color, high content of fat, and postmortem instability of protein. Recent efforts were made to overcome these defects and develope new types of product such as texturized protein concentrates and dark muscle eliminated minced fish. Approach of this study is based on the rapid dehydration of foamed fish-starch paste by dielectric heating. In process comminuted sardine meat was washed more than three times by soaking and decanting in chilled water and finally centrifuged. The meat was ground in a stone mortar added Ivith adequate amounts of salt, foaming agent, and other ingredients for aid to elasticity and foam stability. The ground meat paste was extruded in finger shape and heated in a microwave oven to give foamed, expanded, and porous solid structure by dehydration. Dielectric onstant $(\varepsilon')$ and dielect.ic loss $(\varepsilon")$ values of sardine meat paste were influenced by wavelength and moisture level. Those values at 100 KHz and 15 MHz were ranged 2.25-9.86; 2.22-4,18 for E' and 0.24-19.24; 0.16-1.20 for E", respectively, at the moisture levels of $4.2-13.8\%$. For a formula for fish-starch paste preparation, addition of $20-30\%$ starch (potato starch) to the weight of fish meat, $2-4\%$ salt, and $5-10\%$ soybean protein was adequate to yield 4-5 folds of expansion in volume when heated. Addition of e99 yolk was of benefit to micronize foam size and better crispness. In order to provide better foaming and dehydration, addition of $0.2-0.5\%$sodium bicarbonate, foaming agent, was proper to result in foam size of 0.5-0.7 mm and foam density of $200-400\;/cm^2$ which gave a good crispness. Heating time was depended upon the moisture level of fish-starch paste. For a finger shaped paste (1.0cm. $D\times10cm.L$) heating for 150-200 sec. in a microwave oven (700W. 2.45GHz) was sufficient to generate foams, expand, and solidify the porous structure of fish-starch paste. When the moisture content was above $55\%$ browning and scorching was deepened due to over-expansion and over-heating whereas the crispness was hardened by insufficient expansion at lower moisture content. In quality evaluation of the product, chemical composition of $30\%$ starch and $3\%$ salt added product was moisture $8.8\%$, lipid $2.4\%$, carbohydrate $46.7\%$, protein $36.1\%$, and ash $6.0\%$. Eleven membered panel test evaluated that fish-starch paste was acceptable in color, crisp-ness, taste, except a trace of fishy odour which could be masked by the addition of spice extracts.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권3호
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• pp.287-291
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• 2006

목 적 : 발살바동 동맥류는 선천성으로 발생하며 비교적 드문 질환이나 파열시 급성 심부전으로 진행되어 사망할 수 있으므로 수술만이 유일한 치료방법이다. 이에 저자는 지난 14년간 발살 바동 동맥류 파열로 수술을 받은 환자들을 대상으로 임상적 특징 및 수술 결과에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 이번 연구는 1990년 1월부터 2004년 2월까지 경북대학교병원에서 발살바동 동맥류 파열로 진단 받은 17명의 환자를 대상으로 임상증상, 이학적 소견, 과거병력, 동반 심질환 유무, 수술소견 및 장기적인 예후에 대하여 조사하였다. 결 과 : 남자가 13례, 여자가 4례 였으며, 평균연령은 $30{\pm}12.5$세(10-59세)였다. 술전 시행한 초음파 검사상 동반된 심질환으로는 심실 중격 결손이 8례(모두 이중연관 동맥하 결손), 대동맥 폐쇄부전이 11례에서 관찰되었다. 수술 소견상 누공의 위치는 우관상 동맥동-우심실 13례, 우관상 동맥동-우심방 1례, 비관상동맥동-우심실 2례 그리고 비관상 동맥동-우심방이 1례였으며, 심실 중격 결손이 14례에서 관찰되었으며, 모두 이중연관 동맥하결손이었다. 수술방법은 13례에서 첩포봉합, 4례에서 단순봉합을 실시하였으며, 대동맥판막 치환술은 4례, 대동맥판막 성형술은 2례에서 시행되었다. 수술로 인한 사망은 한 례도 없었으며, 추적 관찰기간($40{\pm}49$개월) 중 심질환으로 사망한 례도 없었다. 결 론 : 발살바동 동맥류는 많은 환자에서 심실 중격 결손, 특히 이중연관 동맥하 결손을 동반하므로, 심초음파 검사를 시행할 때 이 결손을 찾기 위해 세밀한 주의가 필요하다. 나아가서 크기가 작은 이중연관 동맥하 심실 중격 결손의 치료 방침도 재조명할 필요가 있을 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권9호
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• pp.964-970
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• 2008

목 적 : 메틸말로닌산뇨증과 프로피오닌산뇨증은 상염색체 열성으로 유전되는 아미노산 대사 이상 질환으로, methylmalonyl-CoA mutase와 propionyl-CoA carboxylse의 결함에 의해 발생하며 최근 유전자형에 대한 연구가 활발히 이루어지고 있다. 저자들은 단일기관에서 경험한 이 질환군의 임상 양상과 유전자형에 대해 조사하고자 하였다. 방 법 : 1993년부터 2007년까지 서울아산병원 소아과에서 유기산뇨증으로 진단된 20례를 대상으로 질병의 종류, 진단시 연령과 임상 양상, 유전자형, 검사 소견, 치료와 예후 등을 후향적으로 분석하였다. 혈장 암모니아, 소변 유기산 분석과 혈장 아미노산을 조사하였고, 유전자분석은 메틸말로닌산뇨증에서는 MUT, MMAA, MMAB 와 MMACHC 유전자를, 프로피오닌산뇨증에서는 PCCA와 PCCB 유전자를 분석하였다. 결 과 : 유기산뇨증으로 진단된 환아는 모두 20명이었으며, 그 중 메틸말로닌산뇨증이 12명(남아 8명, 여아 4명), 프로피오닌산뇨증이 8명(남아 6명, 여아 2명)이었다. 신생아 대사이상 검사로 진단된 환아가 5명이었으며, 6명은 신생아기에 급성 증상으로 발현하였고, 9명은 1개월 이후 발현한 지발형이었다. 신생아기 발현형에서는 6명 중 5명이 구토와 기면을 주증상으로 내원하였으며, 지발형에서는 구토와 기면 이외에도 발달 지연, 보행 장애, 혈소판 감소증 등 다양한 임상 양상을 보였다. 예후로는 메틸말로닌산뇨증 환아 중 2명(17%)이 2세경에 고암모니아혈증과 대사성 산증으로 사망하였으며, 7명(58%)이 정상발달을 보였다. 프로피오닌산뇨증 환아는 1명이 사망하였고, 4명(50%)이 정상 발달을 보이고 있다. 증상의 발현시기에 따라서는 신생아기 발현형에서 6명중에서 2명은 사망, 2명은 정상 발달, 2명은 발달지연을 보이고 있는 것에 비해, 증상 없이 신생아 대사이상 검사로 진단된 환아 중에는 2명(40%)이 정상발달을 보이고 있고, 지발형에서는 7명(63%)이 정상 발달을 보이고 있다. 유전자형은 메틸말로닌산뇨증 전례에서 규명되었으며 10명은 MUT 유전자에서 11종의 서로 다른 돌연변이가 발견되었는데 대부분 nonsense 돌연변이였다. 비타민 B12 반응형 환아 2명에서는 MMACHC 유전자에서 3종의 서로 다른 돌연변이가 발견되었으며 프로피오닌산뇨증에서는 16개 대립유전자 중 14개에서 PCCA와 PCCB 유전자의 돌연변이가 규명되었다. 결 론 : 유기산뇨증은 진단이 지연되면 매우 치명적이나, 조기에 의심하여 진단하고 적절히 치료하면 좋은 예후를 기대할 수 있는 질환이다. 유기산뇨증의 유전자형의 분석은 정확한 진단을 가능하게 할 뿐 아니라 유전상담, 산전 진단 및 표현형의 예측에도 도움이 된다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제6권2호
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• pp.175-178
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• 2009

22q11.2미세중복 증후군은 학습장애, 선천적 기형에서부터 정상에 이르기까지 다양한 표현형을 나타내는 증후군으로써, 22q11.2 미세결실 증후군인 DiGeorge 증후군과 동일한 위치에서 발생하는 질환이며, 이러한 원인은 유전적 불안정성이 높은 low-copy repeats (LCR) 부위에서 일어나는 유전체의 결손이나 중복에 의해 형성되는 것으로 보고되고 있다. 최근 array CGH가 임상분야에 적용됨에 따라 22q11.2 미세중복 증후군의 진단이 증가되고 있다. 이론적으로 22q11.2 부위의 미세중복이나 미세결실의 빈도는 동일하게 발생해야 하지만, 현재까지 미세결실에 비해 미세중복의 증례보고는 상대적으로 드물며 이는 증상이 없는 경우가 많기 때문인 것으로 알려져 있다. 특히 이전 보고에서 산전에 발견된 미세중복의 증례는 단1례 만이 보고된 바 있다. 저자들은 산전에 진단된 22q11.2 미세중복 증후군 1례의 보고를 통해 유전상담의 중요성과 array CGH의 임상 적용에 관하여 논하고자 한다.

• 대한핵의학회지
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• 제32권1호
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• pp.50-60
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• 1998

국내에서 제조한 I-123-IPPA의 안정성 및 동물체내 분포와 대사, 그리고 SPECT 영상 분석 방법을 연구하였다. I-123-IPPA의 안정성을 보기 위하여 사람 및 랫트와 마우스 혈청과 반응시킨 후 1 시간 동안 관찰한 결과 I-123이 유리되지 않았다. 마우스에 I-123-IPPA 투여 후 장기를 적출 하여 본 체내 분포는 심장의 단위무게당 섭취는 5분에 14.5%ID/g 기관당 섭취는 1.9%ID/organ 이었다. 주사량 대비 심장 섭취율은 주사 60분에 처음의 1/4-1/6로 줄었다. 심근대 혈액 비와 심근 대 폐와 심근 대 간 섭취 비는 I-123-IPPA 투여 후 처음 5분까지 증가하다가 이후 계속 감소하였다. 랫트에 I-123-IPPA를 투여한 후 혈액과 소변 크로마토그라피에는 I-123-IPPA가 15-20분 후에 혈액이나 소변 중에 I-123-IPPA는 거의 남지 않고 여러 중간 물질이 되었다. 심근경색 실험견에 경색을 만들기 전과 후에 시행한 심근 동적 SPECT에서 정상 심근은 I-123-IPPA가 섭취되었다가 제거되는 모습으로, 경색 부위는 I-123-IPPA의 섭취 결손으로 보였다. 심근의 I-123-IPPA SPECT에 보이는 결손은 Tc-99m-MIBI SPECT와 F-18-FDG PET에 보이는 결손과 비슷하였다. 이상의 결과는 원자력병원 싸이클로트론 응용 연구실에서 제조한 I-123-IPPA가 심근 질환의 대사를 평가하는데 사용할 수 있음을 나타낸다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제17권3호
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• pp.103-108
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• 2017

가부키 증후군(Kabuki syndrome)은 특징적인 얼굴(아치형의 넓은 눈썹, 낮은 코끝, 큰 귓바퀴, 아래 외측 안검 외전), 골격계 이상, 출생 후 성장 지연, 그리고 경도의 정신 지체를 특징으로 나타내는 선천성 이상 질환이다. 또한, 선천성 심장기형, 비뇨생식기 기형, 구개구순열을 포함한 위장관 기형, 안검 하수 등의 증상이 동반되기도 한다. 감염과 면역질환, 경련, 내분비 문제, 청력 손실이 나타날 수 있다. 가부키 증후군의 대부분은 12번 염색체의 장완에 위치한 KMT2D 유전자의 돌연변이에 의해 발병된다. KMT2D 유전자의 돌연변이로 생성된 비정상적인 KMT2D 단백질로 인해 신체의 여러 장기와 조직의 특정 유전자의 활성이 정상적으로 이뤄지지 못하여, 결과적으로 가부키 증후군의 특징적인 외형과 기능장애가 나타난다. 출생시 선천성 심장 기형, 갑상선 기능 저하 및 일과성 저혈당 과거력이 있던 환아가 만 4세경 성장 지연, 아치형 눈썹, 낮은 코끝, 아래 외측 안검 외전, 큰 귓바퀴 등의 얼굴 생김새를 보여 시행한 분자유전학적 검사에서 KMT2D의 exon 15에서 새로운 frameshift mutation이 발견되어 증례를 보고하는 바이다. 가부키 증후군은 성장 지연 뿐 아니라, 발달 장애 및 행동 장애, 사춘기 여아의 경우 조기 가슴 발육을 포함한 내분비적 문제, 사시, 안검하수 등의 안과적 문제, 만성 중이염, 청력 손실, 감염, 경련 등 다양한 증상을 나타낼 수 있기 때문에 조기에 질환을 진단하고, 임상증상에 따라 적절한 중재를 할 수 있도록, 정기적으로 신장, 몸무게, 머리둘레, 발달상태, 청각과 시각상태를 확인하는 것이 중요하다. 따라서 여러 장기의 선천 기형을 보이는 환아의 경우, 임상의는 출생 당시에는 두드러지지 않을 수 있는 특징적인 얼굴 생김새, 성장 지연, 정신 지체 등의 이상에 대해 유의하여야 한다. 분자유전학적 검사는 임상적으로 가부키 증후군이 의심되는 환아를 조기에 진단할 수 유용한 방법이며, 앞으로도 가부키 증후군과 연관된 유전자 변이에 대한 연구가 더욱 필요할 것으로 사료된다.