• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제20권3호
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• pp.178-185
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• 2013

목적: 다양한 바이러스 감염이 혈액학적 합병증, 특히 빈혈, 호중구 감소증 및 혈소판감소증과 같은 혈구 감소증을 일으킨다. 그러나 최근 호흡기 바이러스에 의한 혈액학적 합병증에 대해서는 제한적으로 보고되었다. 따라서 저자들은 호흡기 바이러스 양성 환자들을 대상으로 혈액학적 합병증과 그 임상 경과를 평가하기 위해 본 연구를 시행하였다. 방법: 2011년 10월부터 2012년 3월까지 6개월 동안 원광대학병원 소아청소년과에 입원한 496명의 소아청소년에서 호흡기 바이러스 multiplex reverse transcription polymerase chain reaction 결과와 혈액학적 소견을 후향적으로 분석하였다. 결과: 대상 환자 중 379명에서 호흡기 바이러스가 검출 되었다. 가장 흔한 바이러스는 respiratory syncytial virus (RSV) (55.7%)였으며, influenza A (Flu A) (23.0%) 순이었다. 혈구 감소증은 RSV감염 환자 35.5%에서 보였고, Flu A 25.0%, 기타 바이러스 34%에서 발생하였다. 각각의 바이러스는 혈구 감소증의 빈도와 유사하게 세 가지 혈구 세포를 감소시켰다. 379명 중 83명에서 빈혈이 나타났으며($9.71{\pm}1.09g/dL$); 46명에서 호중구 감소증이 나타났다($803.70{\pm}263.09/mm^3$); 23명에서 일시적인 혈소판 감소증이 나타났다($142,434.78{\pm}86,835.18/mm^3$). 그러나 어떠한 환아도 치료가 필요한 경우는 없었다. RSV와 Flu A군 간의 임상적 특징을 비교하였을 때, 빈혈이 있는 RSV군에서 입원기간이 더 길었다. 호중구 감소에서는 RSV군에서 나이가 더 어렸으며 입원 전 발열 기간이 더 짧았다. 결론: 본 연구에서 호흡기 바이러스 감염, 특히 RSV와 Flu A에서 다양하게 혈구 감소가 나타났으나 이들 합병증은 대부분 치료가 필요하지 않았으며 임상 경과에도 영향을 미치지 않았다.

• Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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• 제17권3호
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• pp.1049-1052
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• 2016

Background: Myelodysplastic syndrome (MDS) is a clonal disorder of hemopoeitic stem cells, characterized by infective hematopoiesis, peripheral cytopenias along with hypercellularity of marrow and marked dysplastic features. Our aim was to study the spectrum of the WHO classification in adult Pakistani patients with MDS at disease presentation. Materials and Methods: This retrospective descriptive study was conducted at Liaquat National Hospital and Medical College, extending from January 2010 to December 2014. Patient data were retrieved from the maintained archives. Results: Overall, 45 patients were diagnosed at our institution with de novo MDS during the study period. There were 28 males and 17 females. Age ranged between 18 and 95 years with a mean of $57.6{\pm}17.4years$. The male to female ratio was 1.7:1. According to the WHO classification, 53.3% had refractory cytopenia with multilineage dysplasia, 22.2% had refractory cytopenia with unilineage dysplasia, 4.4% each had refractory anemia with excess of blasts-1 and II and 15.5% had MDS unclassified. The main presenting complaints were generalized fatigue (60%), fever (33.3%), dyspnea (15.5%), bleeding (13.3%) and weight loss (11.1%). Physical examination revealed pallor in 37.7%, followed by petechial and purpuric rashes in 20% of patients. Hemoglobin was <10 g/dl in 41 (91.1%). Pancytopenia and bicytopenia were noted in 18 (40%) and 14 (31.1%) respectively. Conclusions: MDS in our patients presents at a relatively young age. Refractory c ytopenia with multilineage dysplasia was the dominant disease variant in our setting.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제21권2호
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• pp.237-241
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• 2004

Hairy cell leukemia (HCL) is an uncommon chronic B-cell lymphoproliferative disorder that is characterized by cytopenia, splenomegaly, and mononuclear cells displaying cytoplasmic projections. We experienced a case of hairy cell leukemia that developed in a 38-year-old man. He showed marked splenomegaly without palpable lymphoadenopathy. A complete blood cell count revealed leukopenia ($3300/{\mu}{\ell}$ with 63% of lymphocyte) and the peripheral blood smear showed abnormal lymphoid cells with cytoplasmic projections. The bone marrow smear revealed abnormal lymphocytes and severe myelofibrosis. Tartrate-resistant acid phosphatase reactivity was strongly positive in the hairy cells. The immunophenotyping results of lymphoid cells were CD5(-), CD10(-), CD19(+), CD25(+), CD103(+), CD20(+), lambda(+). The patient was treated with 2-Chlorodeoxyadenosine at a daily dose of 0.1mg/Kg by a continuous intravenous infusion for 7 days. The patient achieved complete remission.

• Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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• 제5권1호
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• pp.1-7
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• 2021

Gaucher disease (GD, OMIM #230800 OMIM#230800) is a rare, autosomal recessive inherited metabolic disorder caused by mutation in GBA1 encoding the lysosomal enzyme, glucocerebrosidase. The deficiency of glucocerebrosidase leads to an accumulation of its substrate, glucosylceramide in macrophages of various tissues. Common clinical manifestations include cytopenia, splenomegaly, hepatomegaly, and bone lesions. The phenotype of GD is classified into three clinical categories: Type 1 (non-neuronopathic) is characterized by involvements on the viscera, whereas types 2 and 3 (neuronopathic) are associated with not only visceral symptoms but also neurological impairment, either severe in type 2 or variable in type 3. A diagnosis of GD can be confirmed by demonstrating the deficiency of acid glucocerebrosidase activity in leukocytes. Mutations in the GBA1 should be identified as they may be of prognostic value in some cases. Biomarkers including Chitotriosidase, CCL18, and glucosylsphingosine (lyso-GL1) are useful in diagnosis and treatment monitoring. Currently available disease-specific treatment in Korea consists of intravenous enzyme replacement therapy and substrate reduction therapy. For enhancing long-term prognosis, the onset of Parkinson's disease and Lewy body dementia, or the occurrence of a blood disease or cancer (hepatocellular carcinoma) should be monitored in older patients. The development of new strategies that can modify the neurological phenotype are expected, especially in Asia including Korea, where the prevalence of neuronopathic GD is relatively higher than that in western countries.

• Journal of Digestive Cancer Research
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• 제10권2호
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• pp.107-111
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• 2022

In 2019, coronavirus disease (COVID-19), which originated in Wuhan, has spread worldwide. In most people, COVID-19 symptoms are not severe. However, the mortality rate and severity were high in risk groups such as in older people and patients with underlying diseases. As patients with cancer are one of the risk groups, the vaccination for COVID-19 is emphasized in these patients. However, COVID-19 vaccines are not tested enough in special groups such as in patients with cancer because these vaccines are developed at an unprecedented speed. This causes confusion about whether patients undergoing chemotherapy should be vaccinated or not. In this study, international guidelines and studies were reviewed. Most of the studies recommended vaccination. No evidences of any negative effects for the efficacy or safety were recorded in patients undergoing cytotoxic, targeted, and immune agents. However, in critical conditions such as cytopenia, vaccination must be decided according to the patient's condition. COVID-19 vaccines were also recommended for patients on surgery or radiation therapy. If possible, vaccine is given before surgery to avoid confusion between surgical complications and side effects of the vaccine. The radiation recall phenomenon after vaccination has been reported in some cases of radiation therapy. Clinicians should consider these situations before vaccinating each patient. We hope that clearer guidelines will be established by accumulating verified data.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제79권4호
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• pp.302-306
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• 2016

Systemic vasculitis involving the lung is a rare manifestation of myelodysplastic syndrome (MDS), and secondary vasculitis is considered to have poor prognosis. A 44-year-old man presented with fever and dyspnea of 1 month duration. A chest radiograph revealed bilateral multiple wedge shaped consolidations. In addition, the results of a percutaneous needle biopsy for non-resolving pneumonia were compatible with pulmonary vasculitis. Bone marrow biopsy was performed due to the persistence of unexplained anemia and the patient was diagnosed with MDS. We reported a case of secondary vasculitis presenting as non-resolving pneumonia, later diagnosed as paraneoplastic syndrome of undiagnosed MDS. The cytopenia and vasculitis improved after a short course of glucocorticoid treatment, and there was no recurrence despite the progression of underlying MDS.

• Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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• 제15권24호
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• pp.10883-10885
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• 2015

Purpose: Neutrophil-to-lymphocyte ratio (NLR) was evaluated as a potential prognostic factor in patients with myelodysplastic syndrome (MDS). Materials and Methods: Between December 2009 and April 2014, 14 female (35%) and 26 male (65%) MDS patients who were followed up in our hematology clinic were included in the study for NLR during diagnosis. Division was into two groups according to the NLR, and the correlation with mortality was evaluated. The prognostic significance of NLR regarding treatment outcome was also evaluated with adjustment for known confounding risk factors. Results: The mortality rate of the patient group was 55%, and median survival was 18 months. There was no significant correlation between mortality and NLR at a median value of 1.8 (p=0.75). Thrombocytopenia was observed to increase mortality (p=0.027), and there was a significant correlation between mortality and pancytopenia (p=0.017). Conclusions: This first study of NLR and mortality did not show any significant correlation. In centres with limited access to genetic evaluation for the presence of pancytopenia and/or thrombocytopenia at the time of diagnosis, a platelet level less than $50{\times}10^9/l$ may be poor prognostic markers in MDS patients.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권1호
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• pp.74-78
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• 2007

목 적 : 전신성 홍반성 낭창(systemic lupus erythematosus, SLE)은 장기간에 걸쳐 다양한 임상경과를 나타내며 여러장기를 침범하는 자가 면역성 질환으로 유전적, 환경적, 면역학적 요인 등에 의한 면역 조절계의 이상으로 생각되고 있다. 소아에서는 갑작스럽게 발병하며, 경과가 빠르게 악화되며 여러 장기를 동시에 침범한다. 따라서 소아에서 조기 진단하여 조기 치료하는 것이 SLE의 예후 개선에 더욱 중요한 점으로 생각된다. 이에 저자들은 소아에서 발생한 SLE 환아의 임상 양상, 검사 소견, 예후에 대해 전반적으로 고찰하여 질환의 진단 및 예후의 향상을 기대하고자 한다. 방 법 : 1996년 1월부터 2005년 12월까지 10년간 신촌 세브란스 병원 소아과에서 전신성 홍반성 낭창으로 진단받은 45례의 환아를 대상으로 의무기록을 후향적으로 고찰하였다. 결 과 : 진단 당시 평균발병 연령은 $10.8{\pm}3.8$(0-15)세였으며 10-15세 사이에서 호발(68.9%)했으며 환아의 남녀비는 1:4였다. 진단시 초기증상으로 안면 부종(51.1%), 나비모양 홍반(44.4%), 발열(28.9%), 관절통(15.6%), 빈혈(13.3%) 및 광과민성(11.1%)순 이였다. SLE의 ARA 진단 기준중 항목별 양성률은 형광항핵항체(97.8%), 항ds DNA항체(82.2%), 루프스 신염(71.1%), 나비형 홍반(71.1%) 및 혈액학적 이상(66.7%)의 순이었다. 진단 당시 루프스 신염이 동반 되었던 경우는 45례 중 23례(51.1%)였으며 치료 중 8례가 루프스 신염으로 새로 진단되어 그 빈도가 71.1%로 조사되었고 신생검상 WHO class IV 병변인 미만성 증식성 사구체 신염(43.8%)이 가장 많았다. 2례는 완치되었으며, 2례 모두 신생아 루프스였다. 우리나라 아동에서 외국에 비하여 발열, 광과민성, 입궤양, 관절통, 늑막염은 적게 관찰되는 양상을 보였다. 결 론 : 소아에서 전신성 홍반성 낭창의 임상 양상과 예후는 다양하다. 장기적인 추적 관찰이 필요하며 예후의 향상을 위해 조기 진단과 적극적인 치료가 중요하며, 향후 이 질환에 대한 심도 있는 연구가 지속되어야 할 것이다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제17권4호
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• pp.275-280
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• 1999

목 적 :국소적으로 진행된 비인두암환자에서 선행보조 항암화학요법의 실행 용이성과 부작용의 정도를 평가한다. 대상 및 방법 : 77명의 조직학적으로 비인두암으로 확진 되고 이전에 치료를 받은 적이 없는 진행된 병기의 비인두암 환자들이 1984년부터 1996년까지 서울대학교병원에서 선행보조 항암화학요법과 방사선치료를 시행 받았다. 환자군의 병기분포는 다음과 같다. 1992년 AJCC 분류법에 따라 제 3 병기에 속하는 환자가 2명이었고 제 4병기에 속하는 환자가 75명이었다. 방사선치료 시행 전에 선행보조 항암화학요법으로 66명의 환자가 5-FU와 Cisplatin의 정맥 내 투여를 시행 받았고, 11명의 환자가 5-FU와 Carboplatin의 정맥 내 투여를 시행 받았다. 생존환자의 중앙추적기간은 44개월이었다. 결 과 :항암화학요법에의 반응율은 87$\%$였다. 항암화학요법의 부작용은 심하지 않았다. 3명의 환자만이 3도의 부작용을 경험하였다. 1명은 백혈구 감소증을 보였고 2명은 오심과 구토의 부작용을 보였다. 방사선에 의한 점막염도 심하지 않았는데, 10명의 환자에서 2도의 점막염이 발생하였다. 5년 생존율과 5년 무병생존율은 각각 68$\%$와 65$\%$였다. 5년 무원격전이율은 82$\%$였으며 5년 국소 치유율은 75$\%$였다. 결 론 : 선행보조 항암화학요법이 진행된 병기의 비인두암 환자에 있어서 부작용을 크게 증가시키지 않으면서 효과적인 치료방법임을 알 수 있었다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제17권1호
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• pp.9-15
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• 1999

목적 : 국한성 병기의 소세포 폐암에 대하여 항암 화학 및 흉부 방사선치료의 병합요법을 적용하여 국소 반응율, 급성 부작용의 빈도, 단기 임상 추적 관찰 결과 등을 보고하고자 한다. 대상 및 방법 : 1994년 10월부터 1998년 4월까지 국한성 병기의 소세포 폐암으로 진단되어 VIP 요법(etoposide, ifosfamide, cis-platin) 또는 EP 요법(etoposide, cis-platin)의 복합 항암 화학 및 흉부 방사선치료의 동시 병합요법을 시행받은46명의 환자를 대상으로 하였다. 항암 화학요법은 3주 간격으로 모두 6회의 시행을 목표로 하였고, 흉부 방사선치료는 10MV X-ray를 사용하여 일일선량 2Gy씩 44Gy를 4.5주간에 첫번째 화학요법과 동시에 시행하고자 하였다. 관해율은 예정된 치료가 모두 종료된지 4주만에 판정하였으며, 완전 관해를 얻었던 경우에는 10회에 걸쳐 25Gy의 예방적 전뇌 방사선치료를 예정하였다. 급성 부작용의 빈도와 정도는 SWOG 부작용 판정 등급체계를 적용하였으며, 단기 추적 관찰 결과로서 1년 및 2년 생존율, 무병 생존율 등은 Kaplan-Meter법을 사용하였다. 결과 : 전체 환자에 대한 추적 기간의 중앙값은 16개월이었다(범위 2개월$\~$41개월). 완전 관해는 30명(65$\%$)에서 있었으며, 이 중 22명에서 예방적 전뇌 방사선치료를 시행하였다. 동시 병합요법의 3도 이상의 혈액학적 부작용의 빈도는 각각 백혈구감소증 23명(50$\%$), 적혈구감소증 17명(37$\%$), 혈소판감소증 9명(20$\%$)이었고, 비혈액학적 부작용은 탈모 9명(20$\%$), 오심 및 구토 5명(11$\%$), 그리고 말초신경염 1명(2$\%$)이었으며, 이로 인한 화학요법의 지연은 한명에서, 화학요법제의 용량 감소는 전체 246회의 화학요법 중 58회에서 있었다. 3도 이상의 방사선 식도염은 없었으나 화학요법의 부작용으로 인한 흉부 방사선치료의 일시 중단은 21명에서 평균 8.3일간 필요하였다. 국소 재발은 완전 관해 환자에서 8명, 국소 진행은 부분관해 및 불변 환자에서 6명이 확인되었고, 원격 전이는 17명에서 확인되었으며, 이 중 4명에서 국소 재발과 원격 전이가 함께 확인되었다. 원격 전이의 주요 장기로는 뇌가 10명으로 가장 많았고, 간이 4명으로 다음을 차지하였다. 전체 환자들의 생존기간의 중앙값은 23개월이었으며, 1년, 2년 생존율 및 무재발 생존율은 각각 79%$\%$ 45$\%$ 및 55$\%$, 32$\%$였다. 결론 : 국한성 소세포 폐암환자에서 항암 화학 및 방사선치료의 병합요법을 적용하여 만족할 만한 관해율 및 1년, 2년 생존율을 얻었으며, 대체적인 환자들의 치료 방침에 대한 순응도는 양호한 편으로 판단된다.