A 32-year-old woman diagnosed with Turner syndrome presented to the hospital for an evaluation of cardiovascular complications. Preoperative computed tomography (CT) and echocardiography showed progression of aortic root and ascending aorta dilatation, as well as a bicuspid aortic valve. There was no evidence of aortic regurgitation. We planned valve-sparing aortic root replacement and ascending aorta replacement with a high risk of aortic rupture. Intraoperatively, we incidentally found a juxtacommissural origin of the right coronary artery (RCA). We performed aortic valve reimplantation using a graft designed with a key-shaped hole to wrap the juxtacommissural-origin RCA by modifying the Florida sleeve technique. Coronary blood flow was patent on postoperative CT angiography, and there was no evidence of aortic regurgitation on postoperative echocardiography. The patient was discharged from the hospital on postoperative day 7 without any complications.
관상동맥류는 매우 드문 질환으로, 통상적으로 주위 정상 분절보다 내경이 1.5배 이상 초과하여 비정상적으로 확장되어 있는 경우로 정의된다. 유병률은 백인종에서는 2.6%, 동양인에서는 0.25%로, 전자는 약 반수이상이 죽상경화성 관상동맥질환과 관련되어 있으나, 후자는 70% 정도가 비폐쇄성 동맥류와 관련되어 있는 것으로 보고 된 바 있다. 관상동맥루 또한 매우 드문 질환으로, 10년간 실시한 심혈관조영촬영술에서 단지 0.2% 만이 발견되었다고 보고된 바 있다. 증상은 없을 수도 있고, 무증상적 심잡음, 운동시 호흡 곤란, 피로감, 울혈성 심부전 등으로 나타날 수 있다. 주침범 관상동맥은 우관상동맥(56%), 좌관상동맥(36%) 순이고, 원위부 연결 부위는 우심실(39%), 우심방(33%), 폐동맥(20%)으로 보고된 바 있다. 저자들의 경우 단순흉부사진과 흉부전산화단층촬영상 종격동 종양이 의심되어 좌측전측방 개흉술로 종양제거를 시도했다. 그러나 종양은 좌실실에서 기원하고, 수술 중 실시한 거대종괴(6$\times$6$\times$6cm)내 바늘흡입검사 상 박동성의 동맥혈이 분출하여서, 심장 박동 중에 제거하는 것이 매우 위험하다고 판단되어 수술을 계속 진행하지 않았다. 개흉술 4일 후 실시한 심혈관조영술 상 첫사선관상동맥(1st diagonal artery)에서 혈류를 받는 심장종양이 의심되었고, 상행대동맥에서 총폐동맥간으로 연결되는 관상동맥루가 우연히 발견되었다. 정중흉골절개술 후, 체외순환 하에서 종양 제거술과 관상동맥루 결찰술을 성공적으로 실시하였다. 수술후 병리 조직소견상 심장종양이 아닌 관상 동맥류로 판명되었으며 수술 후 합병증 없이 경쾌 퇴원하였다.
Lee, Kyu Jin;Kim, Hyo Jin;Kim, Min Jae;Yoon, Ji Hong;Lee, Eun Jung;Lee, Jae Young;Oh, Jin Hee;Lee, Soon Ju;Lee, Kyung Yil;Han, Ji Whan
Clinical and Experimental Pediatrics
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제59권4호
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pp.174-177
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2016
Purpose: There are no specific tests for diagnosing Kawasaki disease (KD). Additional diagnostic criteria are needed to prevent the delayed diagnosis of incomplete Kawasaki disease (IKD). This study compared the frequency of coronary artery lesions (CALs) in IKD patients with and without anterior uveitis (AU) and elucidated whether the finding of AU supported the diagnosis of IKD. Methods: This study enrolled patients diagnosed with IKD at The Catholic University of Korea, Uijeongbu St. Mary's Hospital from January 2010 to December 2014. The patients were divided into 2 groups: group 1 included patients with IKD having AU; and group 2 included patients with IKD without AU. We analyzed the demographic and clinical data (age, gender, duration of fever, and the number of diagnostic criteria), laboratory results, and echocardiographic findings. Results: Of 111 patients with IKD, 41 had uveitis (36.98%, group 1) and 70 did not (63.02%, group 2). Patients in group 1 had received a diagnosis and treatment earlier, and had fewer CALs (3 of 41, 1.7%) than those in group 2 (20 of 70, 28.5%) (P=0.008). All 3 patients with CALs in group 1 had coronary dilatation, while patients with CALs in group 2 had CALs ranging from coronary dilatation to giant aneurysm. Conclusion: The diagnosis of IKD is challenging but can be supported by the presence of features such as AU. Group 1 had a lower risk of coronary artery disease than group 2. Therefore, the presence of AU is helpful in the early diagnosis and treatment of IKD and can be used as an additional diagnostic tool.
Ventricular aneurysm which was first described by John Hunter on 18th century, has been experienced by many surgeons after successful using of cardiopulmonary bypass by Cooley on 1958. According to Gorlin, the definition of ventricular aneyrysm is portion of the ventricle which is not motile at systole (akinesis) or which has paradoxical dilatation at systole(dyskinesis). The ventricular aneurysm is classified to anatomical and functional. The anatomical ventricular aneurysm is devided into true or false again. Average age incidence is ranged from 49 to 60 and male predominance is reported. The cause is ischemic coronary artery disease in almost cases but hypertropoc cardiomyopathy, congenital abscence of myocardium, complication after mitral valvular replacement and trauma may also cause the ventricular aneurysm. Angina pectoris and congestive heart failure are most common clinical manifestations Ventricular tachycardia and systemic embolization are also complained. Using cardiopulmonary bypass, aneurysmectomy alone or combination with coronary artery revasculization are currently done for surgical treatment with steady improvenment of mortality. The first patient was 33 years old man who had true type of ventricular aneurysm on inferior wall the left ventricle near apex with protruded huge organized thrombus. The thromboembolic phenomenon was noted on both lower extremities. Under cardiopulmonary bypass, aneurysmectomy and thrombectomy were done. The aneurysmal orifice was repaired with Teflon buttless suture. The second patient was 30 years old female who had large true type of ventricular aneurysm on inferior wall of the left ventricle. Under cardiopulmonary bypass, aneurysmectomy with repair of aneurysmmal orifice defect by means of double layered Dacron patch was done with reinforce by outer silastic sheet covering. She was discharged from hospoital at post op. 15th day uneventfully.
Purpose: We evaluated the characteristics of patients with Kawasaki disease (KD) who presented with only fever and cervical lymphadenopathy on admission, and compared them with the characteristics of those who presented with typical features but no cervical lymphadenopathy. Methods: We enrolled 98 patients diagnosed with KD. Thirteen patients had only fever and cervical lymphadenopathy on the day of admission (group 1), 31 had typical features with cervical lymphadenopathy (group 2), and 54 had typical features without cervical lymphadenopathy (group 3). Results: The mean age ($4.3{\pm}2.1$ years) and duration of fever ($7.5{\pm}3.6$ days) before the first intravenous immunoglobulin (IVIG) administration were highest in group 1 (P=0.001). Moreover, this group showed higher white blood cell and neutrophil counts, and lower lymphocyte counts after the first IVIG administration as compared to the other groups (P =0.001, P =0.001, and P =0.003, respectively). Group 1 also had a longer duration of hospitalization and higher frequency of second-line treatment as compared to groups 2 and 3 (group 1 vs. group 2, P =0.000 and P =0.024; group 1 vs. group 3, P =0.000 and P =0.007). A coronary artery z score of >2.5 was frequently observed in group 1 than in group 3 (P = 0.008). Conclusion: KD should be suspected in children who are unresponsive to antibiotics and have prolonged fever and cervical lymphadenopathy, which indicates that KD is associated with the likelihood of requiring second-line treatment and risk of developing coronary artery dilatation.
Takayasu`s disease is an arteritis of unknown etiology involving larger elastic arteries such as aorta and its branches, pulmonary arteries and rarely coronary arteries. Especially, aortic root involvement with the valvular leaflets has been reported in several cases of Takayasu`s arteritis. Recently we have experienced one case of Takayasu`s arteritis involving left subclavian artery, descending aorta, left renal artery and multiple valvular leaflets. The patient was 33 year-old female and admitted with complaints of cough, dyspnea and general weakness. Aortogram revealed extensive type of arteritis showing dilatation of ascending aorta, segmental narrowing of thoracic aorta and Riolan`s anastomosis. Double valve replacement [mitral and aortic valve] and tricuspid valve annuloplasty were performed. The patient made an excellent postoperative recovery and has shown striking improvement in cardiac status, NYHA functional class II eight months after operation.
Kim, Ja Hye;Yu, Jeong Jin;Lee, Jina;Kim, Mi-Na;Ko, Hong Ki;Choi, Hyung Soon;Kim, Young-Hwue;Ko, Jae-Kon
Clinical and Experimental Pediatrics
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제55권12호
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pp.470-473
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2012
Purpose: The purpose of this prospective case-control study was to survey the detection rate of respiratory viruses in children with Kawasaki disease (KD) by using multiplex reverse transcriptase-polymerase chain reaction (RT-PCR), and to investigate the clinical implications of the prevalence of respiratory viruses during the acute phase of KD. Methods: RT-PCR assays were carried out to screen for the presence of respiratory syncytial virus A and B, adenovirus, rhinovirus, parainfluenza viruses 1 to 4, influenza virus A and B, metapneumovirus, bocavirus, coronavirus OC43/229E and NL63, and enterovirus in nasopharyngeal secretions of 55 KD patients and 78 control subjects. Results: Virus detection rates in KD patients and control subjects were 32.7% and 30.8%, respectively (P=0.811). However, there was no significant association between the presence of any of the 15 viruses and the incidence of KD. Comparisons between the 18 patients with positive RT-PCR results and the other 37 KD patients revealed no significant differences in terms of clinical findings (including the prevalence of incomplete presentation of the disease) and coronary artery diameter. Conclusion: A positive RT-PCR for currently epidemic respiratory viruses should not be used as an evidence against the diagnosis of KD. These viruses were not associated with the incomplete presentation of KD and coronary artery dilatation.
Min Jae Cha;Yoo Jin Hong;Chan Ho Park;Yoon Jin Cha;Tae Hoon Kim;Cherry Kim;Chul Hwan Park
Korean Journal of Radiology
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제24권12호
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pp.1200-1220
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2023
Dilated cardiomyopathy (DCM) is one of the most common types of non-ischemic cardiomyopathy. DCM is characterized by left ventricle (LV) dilatation and systolic dysfunction without coronary artery disease or abnormal loading conditions. DCM is not a single disease entity and has a complex historical background of revisions and updates to its definition because of its diverse etiology and clinical manifestations. In cases of LV dilatation and dysfunction, conditions with phenotypic overlap should be excluded before establishing a DCM diagnosis. The differential diagnoses of DCM include ischemic cardiomyopathy, valvular heart disease, burned-out hypertrophic cardiomyopathy, arrhythmogenic cardiomyopathy, and non-compaction. Cardiac magnetic resonance (CMR) imaging is helpful for evaluating DCM because it provides precise measurements of cardiac size, function, mass, and tissue characterization. Comprehensive analyses using various sequences, including cine imaging, late gadolinium enhancement imaging, and T1 and T2 mapping, may help establish differential diagnoses, etiological work-up, disease stratification, prognostic determination, and follow-up procedures in patients with DCM phenotypes. This article aimed to review the utilities and limitations of CMR in the diagnosis and assessment of DCM.
우리나라에서는 아직 마이코플라스마 폐렴이 가와사키병에 병발한 경우가 보고된 적이 없으며 마이코플라스마 폐렴의 특성상 다양한 호흡기 외의 증상이 비교적 흔하게 동반되는 점 등을 고려할 때, 적절한 치료에도 불구하고 지속되는 발열을 보이는 마이코플라스마 폐렴의 경우 반드시 비전형적 가와사키병이 감별되어야 할 것이며, 이미 언급한 바와 같이 초항원(superantigen)에 근거해 가와사키병의 병태생리를 규명하고자 하는 연구들을 지지할 수 있는 또 하나의 근거로 생각되어 본 증례를 보고하는 바이다.
관상동맥 질환과 말초혈관 질환의 증가에 따라 직경 6 mm 이하의 소구경 혈관의 필요성이 증가하고 있다. 저자들은 조직공학적 방법을 이용하여 소구경 인공혈관을 제작하여 생체 실험을 시행하였다. 동종 판막을 얻어 이를 탈세포화시킨 후 피실험동물의 골수를 채취하여 탈세포화시킨 혈관용 지지체(scaffold) 위에 이식하였다. 이와 같이 하여 제작된 인공 혈관을 잡견의 양측 경동맥에 이식한 후 혈관이 막히거나, 8주가 되었을 때 이를 제거하여 조직학적 검사를 시행하였다. 자가 세포를 이식하지 않고 지지체만을 이식하였던 대조군 4마리 중 3마리의 혈관은 2주 이내에 모두 막힌 것을 확인하였고 나머지 한 마리의 혈관은 혈관류(aneurysm)가 발생하였다. 그러나 자가 세포를 이식한 실험군 4마리 중 2마리는 각각 4주와 6주까지 혈관의 개통성을 유지하였고, 나머지 2마리는 8주까지 혈관의 개통성을 유지하였다. 조직학적 검사 결과, 8주까지 개통성을 유지하였던 혈관은 정상의 혈관과 거의 유사한 조직학적 구조를 나타내었다. 자가 세포와 탈세포화된 지지체를 이용하여 제작한 인공혈관은 조직학적 검사 결과 정상과 유사한 구조로 재생이 가능함을 보여주었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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