Abstract
Coronary artery aneurysm is a rare disorder. It is defined as abnormal dilatation of coronary artery with diameter exceeding 1.5 times the adjacent normal segments. The incidence of coronary aneurysm is 2.6% in Caucasians and 0.25% in Asians. Over half of the former were associated with atherosclerotic coronary artery disease. However, 70 percents of the latter were nonobstructive coronary artery aneurysms. Coronary artery fistula is a rare disorder. It has been identified in only 0.2% of routine cardiac angiographic studies conducted over a 10-year period. The clinical spectrums are various, asymtomatic, asymptomatic murmur, dyspnea on exertion, fatigue, and congestive heart failure. The right coronary artery (56%) and left coronary artery(36%) are mainly involved in the origin site of congenital coronary artery fistula. The draining site of fistula are right ventricle(39%), right atrium(33%), and pulmonary artery(20%) and so on. This 54 years-old woman had intermittent chest tightness and an abnormal mediastinal shadow on chest roentgenogram and chest C-T examination, which was diagnosed as a mediastinal mass such as teratoma. We performed the operation under left anterolateral thoracotomy for mass excision. However, we knew the mass had the pulsating arterial blood flow through a fine needle puncture of the mass and that it was attached to the left ventricle. We believed the excision of mass on beating heart would be very dangerous. Therefore, we closed the wound without excising the mass. After several days, we performed an echocardiography and coronary angiography, We knew it was cardiac tumor. Incidentally, the patient had a tortuous coronary fistula from the right coronary artery to pulmonary trunk. Using cardiopulmonary bypass with moderate systemic hypothermia, the mass was resected and the fistula was clipped with surgical clips. Pathology of the specimen was a giant coronary arterial aneurysm.
관상동맥류는 매우 드문 질환으로, 통상적으로 주위 정상 분절보다 내경이 1.5배 이상 초과하여 비정상적으로 확장되어 있는 경우로 정의된다. 유병률은 백인종에서는 2.6%, 동양인에서는 0.25%로, 전자는 약 반수이상이 죽상경화성 관상동맥질환과 관련되어 있으나, 후자는 70% 정도가 비폐쇄성 동맥류와 관련되어 있는 것으로 보고 된 바 있다. 관상동맥루 또한 매우 드문 질환으로, 10년간 실시한 심혈관조영촬영술에서 단지 0.2% 만이 발견되었다고 보고된 바 있다. 증상은 없을 수도 있고, 무증상적 심잡음, 운동시 호흡 곤란, 피로감, 울혈성 심부전 등으로 나타날 수 있다. 주침범 관상동맥은 우관상동맥(56%), 좌관상동맥(36%) 순이고, 원위부 연결 부위는 우심실(39%), 우심방(33%), 폐동맥(20%)으로 보고된 바 있다. 저자들의 경우 단순흉부사진과 흉부전산화단층촬영상 종격동 종양이 의심되어 좌측전측방 개흉술로 종양제거를 시도했다. 그러나 종양은 좌실실에서 기원하고, 수술 중 실시한 거대종괴(6$\times$6$\times$6cm)내 바늘흡입검사 상 박동성의 동맥혈이 분출하여서, 심장 박동 중에 제거하는 것이 매우 위험하다고 판단되어 수술을 계속 진행하지 않았다. 개흉술 4일 후 실시한 심혈관조영술 상 첫사선관상동맥(1st diagonal artery)에서 혈류를 받는 심장종양이 의심되었고, 상행대동맥에서 총폐동맥간으로 연결되는 관상동맥루가 우연히 발견되었다. 정중흉골절개술 후, 체외순환 하에서 종양 제거술과 관상동맥루 결찰술을 성공적으로 실시하였다. 수술후 병리 조직소견상 심장종양이 아닌 관상 동맥류로 판명되었으며 수술 후 합병증 없이 경쾌 퇴원하였다.
