Between Jan. 1962 and Dec. 1988 380 cases of palliative operations were done in 357 patients for congenital heart disease. These includes 55 cases of classic Blalock-Taussig shunt, 212 cases of modified Blalock-Taussig shunt, 17 cases of Glenn shunt, 26 cases of Waterston shunt, 3 cases of Brock procedure, 33 cases of pulmonary artery banding, 6 cases of transpulmonary valvotomy, 4 cases of unifocalization, and 10 cases of open atrial septectomy. We divided the operative procedures into the conventional and the unconventional. Under the unconventional procedures, the cases since April, 1986 were only included. The number of patients who died within the early 30 days after operation is the following: 40 in systemic-pulmonary shunts, 2 in Brock procedure, 12 in PAB, 15 in unconventional procedures. The age of the patients who need palliative operation is lowering more and more and their characteristics of the disease is being transferred to the more complexities. So the role of palliative surgery in the congenital heart disease is changing.
Objective: To compare image quality and radiation dose of high-pitch dual-source spiral cardiothoracic computed tomography (CT) between non-electrocardiography (ECG)-synchronized and prospectively ECG-triggered data acquisitions in young children with congenital heart disease. Materials and Methods: Eighty-six children (${\leq}3$ years) with congenital heart disease who underwent high-pitch dual-source spiral cardiothoracic CT were included in this retrospective study. They were divided into two groups (n = 43 for each; group 1 with non-ECG-synchronization and group 2 with prospective ECG triggering). Patient-related parameters, radiation dose, and image quality were compared between the two groups. Results: There were no significant differences in patient-related parameters including age, cross-sectional area, body density, and water-equivalent area between the two groups (p > 0.05). Regarding radiation dose parameters, only volume CT dose index values were significantly different between group 1 ($1.13{\pm}0.09mGy$) and group 2 ($1.07{\pm}0.12mGy$, p < 0.02). Among image quality parameters, significantly higher image noise ($3.8{\pm}0.7$ Hounsfield units [HU] vs. $3.3{\pm}0.6HU$, p < 0.001), significantly lower signal-to-noise ratio ($105.0{\pm}28.9$ vs. $134.1{\pm}44.4$, p = 0.001) and contrast-to-noise ratio ($84.5{\pm}27.2$ vs. $110.1{\pm}43.2$, p = 0.002), and significantly less diaphragm motion artifacts ($3.8{\pm}0.5$ vs. $3.7{\pm}0.4$, p < 0.04) were found in group 1 compared with group 2. Image quality grades of cardiac structures, coronary arteries, ascending aorta, pulmonary trunk, lung markings, and chest wall showed no significant difference between groups (p > 0.05). Conclusion: In high-pitch dual-source spiral pediatric cardiothoracic CT, additional ECG triggering does not substantially reduce motion artifacts in young children with congenital heart disease.
Objective: To assess left ventricular remodeling patterns using cardiac computed tomography (CT) in children with congenital heart disease and correlate these patterns with their clinical course. Materials and Methods: Left ventricular volume and myocardial mass were quantified in 17 children with congenital heart disease who underwent initial and follow-up end-systolic cardiac CT studies with a mean follow-up duration of 8.4 ± 9.7 months. Based on changes in the indexed left ventricular myocardial mass (LVMi) and left ventricular mass-volume ratio (LVMVR), left ventricular remodeling between the two serial cardiac CT examinations was categorized into one of four patterns: pattern 1, increased LVMi and increased LVMVR; pattern 2, decreased LVMi and decreased LVMVR; pattern 3, increased LVMi and decreased LVMVR; and pattern 4, decreased LVMi and increased LVMVR. Left ventricular remodeling patterns were correlated with unfavorable clinical courses. Results: Baseline LVMi and LVMVR were 65.1 ± 37.9 g/m2 and 4.0 ± 3.2 g/mL, respectively. LVMi increased in 10 patients and decreased in seven patients. LVMVR increased in seven patients and decreased in 10 patients. Pattern 1 was observed in seven patients, pattern 2 in seven, and pattern 3 in three patients. Unfavorable events were observed in 29% (2/7) of patients with pattern 1 and 67% (2/3) of patients with pattern 3, but no such events occurred in pattern 2 during the follow-up period (4.4 ± 2.7 years). Conclusion: Left ventricular remodeling patterns can be characterized using cardiac CT in children with congenital heart disease and may be used to predict their clinical course.
The aims of this study were to identify the mothers educational needs when they have children who have had open heart surgery in congenital heart disease, to identify the children's characteristics with this problem, and also to provide the basic information on the development of the educational program for the mothers. The subjects of the study were 101 mothers of children and their children hospitalized with congenital heart disease in pediatric wards of G. University Hospital in Inchon and S. Hospital in Puch on from June to November 2000. The study used a Likert-type questionnaire with 39 questions which was based on a previous questionnaire developed by Lee Mi-ryun(1989) for adult open heart surgery patients. The reliability of the questionnaire was Cronbach' ${\alpha}$=.9375. The data were collected directly from mothers of the patients in wards. The t-test, ANOVA was adopted for the data analysis. The key results of the study are as follows : 1) The average age of the children was 32.90 months. The majority of the children are male and weighted 3.0-3.5Kg at birth. Most of the children had VSD(29.7%), and 10.9% of children had a family history of heart disease. 2) An average score of 4.62 out of a maximum of 5.00 was recorded for the educational needs of the children's mother. The highest score of 4.69 was for home care after discharge followed by a score of 4.67 for diagnosis and prognosis on congenital heart disease. And pre-post operation care scored 4.51. The mean scores of single-question items of educational need were, in order, 4.81 for immunization after operation, 4.80 for recovery process, and 4.77 for prognosis of the disease. The score of 4.18 for measurement of intake and output was the lowest. 3) The analysis on the children's mothers educational needs by social-demographic characteristics such as sex, age of patient and mother, economical status, educational status, number of child, hospitalization times, and hospitalization cause showed no significant difference statistically, but there was a significant difference between mothers with jobs and with out jobs.
1,597 cases of operation on the cardiovascular disease were performed at the Hanyang University Hospital from 1972 to 1987. Of these, 1,005 cases were open heart surgery. It was started from July 1975. Among the open heart cases, 725 were congenital heart diseases and 280 were acquired heart diseases. In congenital heart cases, 554 were acyanotic and 171 were cyanotic. The operative results were as follows; the overall mortality of cardiovascular surgery was 7.1%, the open heart mortality was 9.5%. This analyses were reported in memory of the achievement of 1,000 cases of open heart surgery.
From April, 1984 to August, 1986, 214 cases of cardiovascular surgeries had been performed at Yeungnam University Hospital consisting 158 open heart surgeries and 56 non-open heart surgeries. The leading cardiac anomaly of open heart surgeries was ventricular septal defect which was 43% of congenital heart diseases, and most of remaining non-open heart surgeries were ligating patent ductus arteriosus. We had observed 33 postoperative complications such as wound problems, transient arrhythmia, postpericardiotomy syndrome, bleeding requiring reoperation and so on. 3 cases of surgical mortality were present [2 in congenital heart diseases and 1 in acquired heart disease], which resulting 1.9% of surgical mortality rate in the open heart surgeries.
Michalis, Alkiviadis;Kanakis, Meletios A.;Thanopoulos, Vassilios;Laskari, Cleo;Mitropoulos, Fotios A.
Journal of Chest Surgery
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제47권4호
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pp.394-397
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2014
Numerous technical modifications and various complications of the Senning procedure have been described in the literature. We describe the excellent clinical status and anatomic result of a 33-year-old patient who underwent a modified Senning operation using the left atrial appendage for reconstruction more than 30 years prior to presentation.
Yeung, Tse Hang;Park, Eun-Ah;Lee, Ying Cheong;Yoo, Jin Young;Lui, Choi Yu
Investigative Magnetic Resonance Imaging
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제19권4호
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pp.205-211
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2015
The human heart is a complex organ in which many complicated congenital defects may happen and some of them require surgical intervention. Due to the vast complexity of varied anatomical presentations, establishing an accurate and consistent nomenclature system is utmost important to facilitate effective communication among pediatric cardiologists, cardiothoracic surgeons and radiologists. The Van Praagh segmental approach to the complex congenital heart disease (CHD) was developed in the 1960s and has been used widely as the language for describing complex anatomy of CHD over the decades. It utilizes a systematic and sequential method to describe the cardiac segments and connections which in turn allows accurate, comprehensive and unambiguous description of CHD. It can also be applied to multiple imaging modalities such as echocardiogram, cardiac CT and MRI. The Van Praagh notation demonstrates a group of three letters, with each letter representative for a key embryologic region of cardiac anatomy: the atria, ventricles and great vessels. By using a 3-steps approach, we can evaluate complex CHD precisely and have no difficulties in communicating with other medial colleague. This pictorial essay revisits the logical steps of segmental approach, followed by a pictorial illustration of its application.
Six hundred and twenty two cases of open heart surgery were performed at Sejong General Hospital in 1986. And also, 117 cases of non open heart cardiac surgery had been performed during same period. Among the 622 open heart cases, 548 were congenital cardiac diseases and 74 were acquired heart diseases. In congenital heart patients, 422 were acyanotic and 126 were cyanotic. There were 52 cases of infant open heart Surgery below 12 months. Acyanotic group were consisted of 314 VSD, 66 ASD, 13 AVSD, 9 PDA, 8 ASD + PS, 4 AS, and 8 other rare cardiac cases. And cyanotic group were consisted of 84 TOF, 15 DORV, 5 Trilogy, 4 Ebstein`s anomaly, 3 PS + TR, 3 TGA, 3 TAPVR, 3 Pulmonary atresia and 6 other rare cardiac diseases. Majority of the acquired heart cases were valvular heart diseases. And there were also 4 cardiac myxoma and one endomyocardial fibrosis in acquired heart disease group. The operative results were as follows: Overall operative mortality, 5.3%: acyanotic 2.4%: cyanotic 15.8% and acquired heart disease, 8.5%.
Seok, Heeyoung;Deng, Rui;Cowan, Douglas B.;Wang, Da-Zhi
Clinical and Experimental Pediatrics
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제64권6호
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pp.269-279
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2021
Clustered regularly interspaced short palindromic repeats and CRISPR-associated protein 9 (CRISPR-Cas9) is an ancient prokaryotic defense system that precisely cuts foreign genomic DNA under the control of a small number of guide RNAs. The CRISPR-Cas9 system facilitates efficient double-stranded DNA cleavage that has been recently adopted for genome editing to create or correct inherited genetic mutations causing disease. Congenital heart disease (CHD) is generally caused by genetic mutations such as base substitutions, deletions, and insertions, which result in diverse developmental defects and remains a leading cause of birth defects. Pediatric CHD patients exhibit a spectrum of cardiac abnormalities such as septal defects, valvular defects, and abnormal chamber development. CHD onset occurs during the prenatal period and often results in early lethality during childhood. Because CRISPR-Cas9-based genome editing technology has gained considerable attention for its potential to prevent and treat diseases, we will review the CRISPR-Cas9 system as a genome editing tool and focus on its therapeutic application for CHD.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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