23례의 환자에서 1989년 12월부터 1996년 12월까지 우전측방흉부절개술(RALT; right anterolateral thorncotomy)을 이용하여 선천성 심장병을 수술하였다. 22례에서 심방중격결손증(단순난원공형 13례, 하대정맥부 위로 확대된 저위형 쩨, 후방확대형 쎄, 정맥동형 1례, 일차공형 떼)이었고, 떼에서 심실중격결손증이었다. 우전측방흉부절개술(RALI)과 관련된 수술중 사망률이나 후기이환율은 없었다. 우전측방흉부절개술(RALI)은 선택된 환자에서(특히 여자) 정중흉골절개술에 비해 안전하고 효과적인 방법으로 생각되며, 추적관찰시 미용의 측면에서 결과는 매우 좋았다.
Free grafting of oral mucosa for minor oral reconstruction was first described by Propper in ridge extension surgery. Situation calling for mucosal grafting procedures may relate to periodontal surgery, minor and major preprosthetic surgery, implant surgery, reconstruction in deformity cases after trauma, congenital cleft, gross atrophy and ablative tumor surgery. In the cases of 9 patients with mucosal defect of intraoral or orbital cavity after wide excision of tumor, preprosthetic surgery, and orbitoplasty, full-thickness mucosal graft were used to close a large defect. Four patients received buccal mucosal graft for preprosthetic surgery or orbitoplasty, one patient had benign tumor and the others had malignant tumors located on the palate or upper alveolus. Buccal mucosal graft donor site morbidity and trismus were minimal and healing of surgical defect was satisfactory. So we present the case with review of literatures.
The author analyzed 99patients with VSD weighting less than 10kg of body weight who underwent surgical correction from 1981 to 1992 at cardiovascular department of Hanyang University hospital. Patients occupied 29.3% of total cases who were underwent surgical corrections for congenital heart diseases during that time. Of the 99 patients, 51 patients were male [52%] and 48 patients[48%] were female. Age ranged from 28 days to 36 months with mean age of 13.6 months. Mean body weight was 7.53kg. According to Kirklin`s anatomical classification, type II defect was most common [61.6%]. Associated anomaly was found in 48 patients [48.5%]. Patent foramen ovale was most commonly associated cardiac anomaly [14.1%] and followed by atrial septal defect [12.1%], patent ductus arteriosus [10.1%]. Cardiac catheterization data were analyzed. The most common range of Qp/Qs, Rp/Rs, Pp/Ps were above 3.0, 0.1 - 0.25, and above 0.75 respectively. Among the indications of surgical correction, there were pulmonary hypertention in 69 patients, congestive heart failure in 44 patients, frequent respiratory infection in 47 patients, growth retardation in 33 patients. The most common surgical approach and method for VSD closure were right atriotomy[48.3%] and dacron patch closure[93.3%]. Complication rate was 13.1% [13 cases], and overall mortality was 17.1% [17 cases]. The cause of death consisted of low cardiac output syndrome[11 cases], acute renal failure[3 cases], sepsis[2 cases] and pulmonary insufficiency[1 case] in order of frequency.
경북대학교 병원에서는 1990년 1월부터 1994년 10월까지 그 연령이 15세 이상인 선천성 심장병 환자 를 수술적 치료로 교정하였다 이 기간동안 총 628례의 선천성 심장병 환자중 22.4%인 143명이 성인 환자였다. 그중 10대가 23례, 20대가 58례, 30대가 34례, 40대가 18례, 50대가 10례였다. 가장 많은 질환은 전체의 51.1 % (73례)를 차지한 심방중격결손이었고, 39.9 % (57례)의 심실중격결손, 2.8 % (4례)의 활로씨 4징후순이었다. 술후 합병증은 10례 (6.9 %)에서 있었고 수술 사망은 없었다 이상의 결과로 성인에 있어서 수술이 가능한 예의 빈도를 알수 있었으며,이러한 경우에는적은수술 사망과 술후 합병증으로 수술이 가능하였다.
복잡 심 기 형을 동반한 선천성 기관협착증은 일반적으로 치명적 인 질환으로 간주되고 있다. 본 논문에서는 수술전에 예상하지 못한 선천성 기도 협착을 동반한 복잡 심기형 환자에서, 체외순환하에 동시 교정술을 성공리에 수행하였기에 보고하고자 한다. 환아는 3개월된 여자로 대동맥 교약증, 심실중격결손증 및 동맥관 개존증의 진단으로 전신마취 유도 후 예상치 못한 기관내 삽관의 어려움으로 선천성 기도협착이 있음을 알게 되었고, 자가심낭을 이용한 전방 기관 성형술 및 대동맥 교약증, 심실중격결손증 및 동맥관개존증의 일차 완전 교정술을 체외순환 하에 동시에 시행하게 되었다. 환아는 술후 2년 1개월이 지난 현재 합병증의 증상없이 순조로운 술후경과를 보이고 있다.
선천선 다발성 판막질환(Congenital Polyvalvular Disease)은 결체조직의 이상으로 인해 한 개 이상의 심장판막에 비정상적 기형을 초래하는 질환으로 그 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 이 질환은 제 18번 또는 13∼15번 삼염색체 증후군에서 자주 관찰되며, 심실중격결손증, 동맥관 개존증 등의 심장기형을 동반하기도한다. 환아는 산전 초음파 검사에서 우심방내의 종괴가 발견되었고, 출생 후 시행한 심초음파 검사에서 삼첨판위의 혈종 또는 점액종이 의심되어 수술을 시행하였다. 종괴는 삼천판막의 전판막첨과 중격판막첨으로부터 완전히 제거되었고 병리학적 검사에 불규칙하게 두꺼워지고 결절화되어 있었으며, 석회화와 골화의 소견을 보였다. 태아의 산전 심초음파 검사에서 판막에 석회화 소견이 관찰될 때 선천성 다발성 판막질환도 염두에 두어야 할 의미 있는 소견이라고 생각된다. 저자들은 선천성 다발성 판막질환 1예를 경험하여 이의 임상 및 조직소견을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
This is a report of a case of congenital esophageal hiatus hernia, occurring in a younger child at the age of one year and two months. The child was suffered from vomiting (intermittently coffee-ground vomitus or blood-flecked vomitus), coughing, and high fever for about 3 months.Diagnosis was confirmed by the radiologic barium study of the gastrointestinal tracts. The herniated organs were entire stomach and a part of the transverse colon. They were located in the right chest. The etiologic pathology was mainly congenital developmental defect of the musculature of the diaphragm, forming the posterior margin of the esophgeal hiatus, and additionally slight shorted esophagus. After reduction of herniated organs back to the abdominal cavity through abdominal approach, herniorrhaphy was performed through transthoracic approach with modified Allison's procedure. At the same time, any associated anomalies, such as hypertrophic pyloric stenosis, were not seen. Postoperative course was uneventful.
Despite developments in surgical techniques and other interventions, right ventricular (RV) failure remains an important clinical problem in several congenital heart diseases (CHD). RV function is one of the most important predictors of mortality and morbidity in patients with CHD. RV failure is a progressive disorder that begins with myocardial injury or stress, neurohormonal activation, cytokine activation, altered gene expression, and ventricular remodeling. Pressure-overload RV failure caused by RV outflow tract obstruction after total correction of tetralogy of Fallot, pulmonary stenosis, atrial switch operation for transposition of the great arteries, congenitally corrected transposition of the great arteries, and systemic RV failure after the Fontan operation. Volume-overload RV failure may be caused by atrial septal defect, pulmonary regurgitation, or tricuspid regurgitation. Although the measurement of RV function is difficult because of many reasons, the right ventricle can be evaluated using both imaging and functional modalities. In clinical practice, echocardiography is the primary mode for the evaluation of RV structure and function. Cardiac magnetic resonance imaging is increasingly used for evaluating RV structure and function. A comprehensive evaluation of RV function may lead to early and optimal management of RV failure in patients with CHD.
Purpose: In the present study, an analysis of the life of adolescents with complex congenital heart disease (CHD) was done using grounded theory. Consideration was given to the socio-cultural context of Korea. Methods: After approval from the institutional review board of Y hospital, 12 patients ranging in age from 14 to 35 were recruited. Data were gathered using in-depth interviews. Theoretical sampling was performed until the concepts were saturated. Results: The results confirmed the life of adolescents with complex CHD as a 'journey to finding uniqueness of oneself as a person with CHD'. The life consisted of 3 stages. In the crisis stage, participants had a feeling of threat to self-existence, and made an effort to be the same as others. In the self-recognition stage, participants who had sufficient role-performance built self-esteem while those who did not fell into self-accusation. In the self-establishment stage, participants who reached sufficiency in independence and knowledge planned the future, whereas those who did not conformed to the realities of life. Conclusion: The results of present study provide help in understanding the experiences of adolescents with CHD and provide a basis for developing nursing intervention strategies for these patients.
Lee, Hye Jin;Kim, Ja Hye;Cho, Ja Hyang;Lee, Beom Hee;Choi, Jin-Ho;Yoo, Han-Wook
Journal of Genetic Medicine
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제11권1호
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pp.36-39
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2014
Chromosome 3 (3p) deletion syndrome is a rare genomic disorder caused by a deletion at the terminal end of the short arm of chromosome 3. The primary characteristics of the syndrome are delayed development, dysmorphic features, and several other congenital anomalies. Here, we describe the case of a 2-year-old Korean girl with typical features of 3p deletion syndrome, including dysmorphic facial features, low birth weight, developmental delay, growth and cognitive retardation, and congenital heart disease. This case represents the first report of 3p deletion syndrome in Korea. Although phenotypes can be variable among patients, a clinically recognizable pattern has been described for this genetic defect, and our report helps to identify other cases with 3p deletion syndrome from a clinical and genetic perspective.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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