• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제13권1호
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• pp.69-76
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• 1991

본 증례는 다발성의 영구치 맹출 지연을 주소로 내원한 9세 남아와 그의 어머니에서, 상염색체에 의해 우성으로 유전된 쇄골 두개골 이골증의 증례로, 모자는 모두 쇄골, 두개골, 척추, 골반 및 사지 등에서 서로 유사한 방사선학적 소견을 나타내었으나 특별한 의학적인 문제점은 보이지 않았으며, 치과적인 관점에서, 어머니는 24개의 매복치를 보존한 상태로 가철성 보철물을 장착하고 있었지만 방사선학적 검사상 낭종등의 이상 소견은 관찰되지 않았으나, 아들에서는 4개의 과잉치와 모든 영구치들이 매복되어있었던 바, 저자등은 과잉치의 발거 및 주기적인 외과적 개방술로 영구치의 맹출을 유도함과 아울러 3급 부정교합 상태의 개선을 위해 교정치료를 병행 중에 있다.

• 대한소아치과학회지
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• 제32권4호
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• pp.703-708
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• 2005

쇄골두개 이형성증은 구강내에서 치아의 맹출 지연과 함께. 두개골 쇄골 및 안면의 비정상적인 성장을 보이는 상염색체 우성 유전 증후군이다. 이 증후군의 특징적인 소견으로, 쇄골이 양측성으로 존재하지 않거나 혹은 불완전한 구조로 존재하는 것을 들 수 있다. 또한 두개골 성장에 있어서 전두골, 후두골판은 다른 골과는 다르게 크기가 증가하여 비정상적 인 형태의 머리모양을 보인다. 두개골의 어떤 부위에는 충분한 골성장이 결여되어 봉합선이 매우 넓어져 있으며 방사선 사진상에서 봉합이 열려있는 상태로 관찰된다. 코는 대개 편평하고 넓으며, 일반적으로 상악의 성장이 부족하여 상대적으로 하악이 커 보인다. 구강내 소견으로는, 유치의 흡수가 늦어지며, 그 결과 영구치도 정상인보다 늦게 맹출되는 양상이 관찰된다. 20세 이상의 쇄골두개 이형성증 환자의 구강내에서 유치를 흔히 발견할 수 있다. 또한 다수의 과잉치가 존재하는데, 이는 구강내 전체에 걸쳐 존재할 수도 있다. 대부분의 쇄골두개 이형성증 환자는, 영구치 맹출 장애가 일어날 때까지 자신의 치과적 문제점을 인식할 수 없기 때문에, 적절한 치료시기를 지나서 치과병원에 내원하는 경우가 많다. 소아환자를 치료하는 치과의사는 쇄골두개 이형성증 환자의 치열 발육에 관한 지식을 숙지하여, 이러한 환자들이 적절한 시기에 치료를 받을 수 있도록 한다.

• Imaging Science in Dentistry
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• 제42권1호
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• pp.41-45
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• 2012

Hyperdontia or supernumerary teeth without associated syndrome is a rare phenomenon, as supernumerary teeth are usually associated with cleft lip and palate or other syndromes such as Gardner's syndrome, cleidocranial dysplasia, and so on. Five patients with supernumerary teeth visited our department. They had no familial history or other pathology, certain treatment protocols was modified due to the presence of supernumerary teeth. Non-syndromic supernumerary teeth, if asymptomatic, need to have periodical radiographic observation. If they showed no variation as they impacted in the jaw, careful examination is necessary because they may develop into pathological status such as dentigerous cysts. The importance of a precise clinical history and radiographic examination for patients with multiple supernumerary teeth should be emphasized.

• 대한구강악안면병리학회지
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• 제42권5호
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• pp.129-133
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• 2018

Dentigerous cysts, the most commonly occurring developmental cysts of the jaw, develop in association with impacted teeth. Most dentigerous cysts are solitary. Multiple dentigerous cysts are rare and generally occur in association with a developmental syndrome or systemic disease, such as mucopolysaccharidosis and cleidocranial dysplasia. However, in the absence of a syndrome, occurrence of multiple dentigerous cysts is rare. Development of multiple dentigerous cysts on first molars extremely rare. The purpose of this paper was to report on a nonsyndromic, 8-year-old boy who presented multiple dentigerous cysts on first molars.

• 대한소아치과학회지
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• 제32권4호
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• pp.644-648
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• 2005

과잉치는 정상치판(dental lamina)의 과도한 증식의 결과로 발생되어 가족적 성향을 보이며, 쇄골두개이형성(Cleidocranial dysplasia), Gardner 증후군 등의 여러 질환과 관련되어 나타나기도 한다. 그 빈도는 유치열에서 $0.3{\sim}0.8%$, 영구치열에서 $1.0{\sim}3.5%$이고, 남성에서 호발되며(2 : 1), 상악에서 더 많이 발생한다(9 : 1). 상악에서는 mesiodens라고 불리는 중절치 사이의 위치가 가장 흔한 부위이고, 그 다음은 fourth molar와 측절치 부위이다. 하악에서는 소구치 부위가 가장 흔한 부위이고 전치부위에서는 약 2%로 매우 드물게 발생한다. 과잉치의 만기 잔존은 치간 이개, 인접한 치아의 맹출 장애, 치근 흡수 등을 야기하고 과잉치와 관련되어 함치성 낭종이 발생될 수 있으므로 조기진단과 적절한 치료가 중요하다. 본 두 증례는 비교적 드물게 나타나는 하악에 발생한 과잉치로, 하악 전치부와 소구치부에 발생한 과잉치를 발거하고 교정치료를 시행하여 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제29권2호
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• pp.196-203
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• 2002

함치성 낭종은 흔한 발육성 낭종이지만 양측성 함치성 낭종은 극히 드물다. 양측성 또는 다발성 함치성 낭종은 일반적으로 다양한 syndrome과 연관된다. 본 증례는 특별한 전신질환이나 syndrome이 없이 5세 3개월에 하악 우측 제 1소구치에서, 이후 7세 6개월에 하악 좌측 제 1소구치에서 함치성 낭종이 발생하였으며, 조대술을 시행한 후, 환아의 임상적, 방사선학적 관찰 및 치료에서 다음과 같은 지견을 얻었기에 보고하는 바이다. 1. 낭종의 크기가 큰 경우의 치료 방법으로 적출술보다 조대술이 선택될 수 있다. 2. 조대술은 치아의 맹출력이 있는 연령에 발생된 함치성 낭종에서 dentoalveolar structure를 가능한 보존하고, 낭종에 이환된 치아의 맹출을 기대하는 목적으로 이용된다. 3. 양측성 또는 다발성 함치성 낭종은 다양한 syndrome과 함께 발견되는 것이 일반적이나, 본 증례는 syndrome과의 연관성 없이 하악 우측과 좌측 소구치부에서 함치성 낭종이 발생되었으며, 향후 또 발생할 가능성에 대하여 환자 및 보호자에게 사전에 알리는 것이 필요하다고 생각된다.

• Molecules and Cells
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• 제43권2호
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• pp.168-175
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• 2020

Runx2 is an essential transcription factor for skeletal development. It is expressed in multipotent mesenchymal cells, osteoblast-lineage cells, and chondrocytes. Runx2 plays a major role in chondrocyte maturation, and Runx3 is partly involved. Runx2 regulates chondrocyte proliferation by directly regulating Ihh expression. It also determines whether chondrocytes become those that form transient cartilage or permanent cartilage, and functions in the pathogenesis of osteoarthritis. Runx2 is essential for osteoblast differentiation and is required for the proliferation of osteoprogenitors. Ihh is required for Runx2 expression in osteoprogenitors, and hedgehog signaling and Runx2 induce the differentiation of osteoprogenitors to preosteoblasts in endochondral bone. Runx2 induces Sp7 expression, and Runx2, Sp7, and canonical Wnt signaling are required for the differentiation of preosteoblasts to immature osteoblasts. It also induces the proliferation of osteoprogenitors by directly regulating the expression of Fgfr2 and Fgfr3. Furthermore, Runx2 induces the proliferation of mesenchymal cells and their commitment into osteoblast-lineage cells through the induction of hedgehog (Gli1, Ptch1, Ihh), Fgf (Fgfr2, Fgfr3), Wnt (Tcf7, Wnt10b), and Pthlh (Pth1r) signaling pathway gene expression in calvaria, and more than a half-dosage of Runx2 is required for their expression. This is a major cause of cleidocranial dysplasia, which is caused by heterozygous mutation of RUNX2. Cbfb, which is a co-transcription factor that forms a heterodimer with Runx2, enhances DNA binding of Runx2 and stabilizes Runx2 protein by inhibiting its ubiquitination. Thus, Runx2/Cbfb regulates the proliferation and differentiation of chondrocytes and osteoblast-lineage cells by activating multiple signaling pathways and via their reciprocal regulation.

• 대한소아치과학회지
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• 제31권4호
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• pp.651-658
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• 2004

Runx2는 runt gene family에 속하는 전사조절 인자로써 뼈의 형성과 골아세포의 분화에 중요한 역할을 담당하고 있다. Runx2-haploinsufficency는 쇄골의 저형성 및 두개 봉합의 지연을 특징으로 하는 쇄골두개 이형성증을 일으키며, 치아에 있어서는 법랑질의 저형성, 영구치 맹출지연 등을 보인다. 이에, 치아의 발육 및 맹출에 미치는 Runx2의 영향을 알아보기 위해 in situ hybridization 방법으로 태생 1, 4, 7, 14, 21일 된 쥐의 하악 및 제1대구치를 사용하여 실험을 실시하였다. Runx2-full length는 태생 1일과 4일에 치낭 및 그 주위조직에 보이지만 Runx2-typeII는 보이지 않았다 Runx2-full length는 태생 7일에 치관 교합면 부위의 법랑모세포에 발현하였고, 1주일 후인 태생 14일에는 백악법랑경계 상방의 치관인접면 법랑모세포에서 발현되었다. 이에 반해 Runx2-typeII는 법랑모세포에서 발현하지 않았다. 또한 태생 21일에서는 두 가지 이성질체가 모두 하악골에서 발현을 보였다 이런 결과를 종합해볼 때, Runx2-full length는 치아의 맹출과 연관이 있으며, 법랑모세포의 분화 및 이로 인한 법랑질형성에 영향을 주지만 Runx2-typeII는 하악골의 형성에만 영향을 미치는 것으로 사료된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제36권2호
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• pp.270-274
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• 2009

함치성 낭종은 일반적으로 미맹출 치아의 치관을 포함하고 있는 형태로, 치아 법랑질과 이장 상피 사이에 액체가 축적되어 생긴 잔존 법랑 상피조직의 퇴행성 변화로 부터 생긴다. 치근단 낭 다음으로 가장 흔한 치성 낭종으로, 주로 단독으로 발생하고 하악 제 3대구치와 상악 소구치에 호발한다. 악골의 다발성 낭종은 주로 기저세포 모반 증후군과 관련된 치성 각화낭이 대부분이고, 점액다당류증 또는 쇄골두개 이형성증과도 관련이 있을 수 있다. 단발성의 함치성 낭종은 우리에게 친숙할 정도로 유병율에서 치료 및 예후까지 잘 알려져 있으나, 전신병력이 없는 다발성의 함치성 낭종은 드물며, 상악과 하악에 발생한 다발성 낭종은 특히 더 드물다. 본 증례는 편측성으로 양악에 함께 발생한 다발성의 함치성 낭종을 가진 11세 소년에 대한 치료 증례로 1년간의 관찰 후 양호할만한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다. 1년이라는 관찰 기간이 짧기 때문에 향후 지속적인 임상적, 방사선적 관찰을 필요로 하리라 사료된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제29권3호
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• pp.444-449
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• 2002

치아의 맹출은 치아가 구강내 교합평면에 도달하여 기능적인 위치를 차지할 때까지의 치아 이동 및 골조직 내에서의 발달로 이루어지는 생리학적인 양상으로 이해되어진다. 그러나 치아가 정상적으로 맹출해야 하는 시기를 지나서도 골조직 내에서 맹출하지 않을 수 있으며, 이러한 치아를 매복치라 일컫는다. 이러한 치아 매복의 주된 요인은 국소적인 것으로 악궁내 공간 부족, 치아 위치 이상, 과잉치, 맹출 경로의 감염, 낭종 및 안면 외상으로 인한 치배의 영향 등이 있다. 또한 쇄골두개이골증, 골다공증 등의 전신적 그리고 유전적 질환도 맹출 장애와 맹출 지연 등과 관련이 있다. 현재까지 매복치의 대부분은 영구치로 보고되었으며 반면에 유치의 매복에 대한 것은 극히 소수에 불과하고, 매복된 유치의 대다수는 제 2 유구치이다. 유치의 매복은 유착에 의해 이차적으로 생긴 저위교합과는 구별되어야 하며, 유치의 매복에 대한 병인은 유치 치배의 비정상적인 발달로 인해 조기에 유착이 일어나는 것으로 추측되어지고 있으나, 아직까지 정확하게 밝혀진 바는 없다. 유치의 맹출 실패로 나타날 수 있는 문제점으로는 계승 영구치 발달 및 맹출 방해, 낭종 형성이나 감염의 발생 등을 생각해 볼 수 있다. 본 증례들은 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원한 환아의 구강 및 방사선학적 검사에서 유구치의 매복이 관찰되었기에 이에 보고하는 바이다.