• 제목/요약/키워드: Childhood-onset (Very early onset)

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소아기 발병 및 청소년기 발병 정신분열병 환아의 인구학적, 임상적, 심리학적인 특성 (COMPARISON OF DEMOGRAPHIC, CLINICAL, PSYCHOLOGICAL CHARACTERISTICS BETWEEN CHILDHOOD AND ADOLESCENT-ONSET SCHIZOPHRENIA)

  • 정동선;임명호;김수경;정광모;황준원;김붕년;신민섭;조수철;홍강의
    • Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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    • 제16권2호
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    • pp.219-230
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    • 2005
  • 목적 : 소아, 청소년기 발병 정신분열병은 성인기 발병 정신분열병보다 전구증상을 동반하여 점진적으로 발생하고 심각한 인지기능저하와 신경해부학적 결손을 보여주는 예후가 안좋은 질환으로 알려져왔다. 금번 연구의 목적은 13세를 기준으로 소아, 청소년기 발병 정신분열병을 두 그룹으로 나누어 인구학적 자료, 임상적 특징, 발달학적 지연, 심리학적 특성을 비교하여 소아-청소년기 발병 정신분열병에 대한 이해를 높이고자 하였다. 방법 : 17명의 소아기발병 정신분열병(매우이른 발병) 입원 환아와 16명의 청소년기발병 정신분열병(이른 발병) 입원 환아의 의무기록을 조사하였다. 두 그룹의 기록에서 성별, 연령, 정신과적 과거력, 전구증상 및 기간, 아형, 공존질환, 발달력상 지연, 처방약물 및 용량, 치료반응, 지능지수와 로샤검사를 평가하였다. 결과 : 소아기발병(매우 이른발병)과 청소년기 발병(이른 발병) 정신분열병의 평균 입원 연령은 12.69세$({\pm}2.34)$와 15.13세$({\pm}1.04)$였다. 소아기발병(매우 이른발병)과 청소년기 발병(이른 발병) 정신분열병의 평균 발병 연령은 10.79세 $({\pm}1.95)$와 14.46$({\pm}0.82)$세 였다. 소아기발병 (매우 이른발병)과 청소년기 발병 (이른 발병)의 평균 전구기간은 15.94개월$({\pm}12.33)$과 8.06$({\pm}6.10)$ 개월이었다. 소아기발병 (매우 이른 발병)과 청소년기 발병 (이른 발병)의 관해에까지 이르는데 걸리는 시간은 50.58$({\pm}24.67)$일과 30.06(18.04) 일이었다. 소아기발병 (매우 이른 발병) 그룹에서 관해에까지 이르는 기간이 길수록 일찍 발병 하였다. 두 그룹에서 전체지능, 언어성지능, 동작성 지능은 평균수준이었다. 결론 : 소아기발병(매우 이른 발병)과 청소년기 발병(이른 발병) 정신분열병은 이전의 연구결과와 마찬가지로 전구증상과 함께 전구기간이 존재하고 발달력상 지연이 있을 수 있으며 입원 당시 명백한 정신병적 증상이 존재한다는 점에서는 비슷하지만 청소년기 발병(이른 발병) 그룹에 비해 소아기발병(매우 이른발병) 그룹은 전구기간이 더 짧았으며 발병연령이 늦을수록 관해에 이르는 기간이 짧은 것으로 나타났다.

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소아기 수면 장애 (Sleep disorders in childhood)

  • 차병호
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권8호
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    • pp.718-725
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    • 2007
  • Sleep disorders are very common among pediatric patients. Its prevalence is between 10% and 45% in preschool- and school-aged children. However parents commonly do not concern about their children's sleeping habits and for many pediatricians, there is not part of the routine office visit about a childs sleep. Sleep disorders were classified by International Classification of Sleep Disorder (ICSD) as dyssomnias, parasomnias, sleep disorders associated with mental, neurologic, or other medical disorders, and proposed sleep disorders. There are lots of differences in the causes, manifestations, and managements of sleep disorders between children and adult. The sleep disorders in childhood may manifest themselves as bedtime resistance, refusal to go to bed at a parentally described time, sleep-onset delay, inability to fall asleep within a reasonable time, prolonged nighttime awakening, and inability to return to sleep without assistance after waking during the night, and so have wide-ranging influences on children's behavior, mood, school performance, and family life. It's very important for pediatrician to concern about the sleep disturbances in childhood and so the problems of sleep in children should be early detected and managed.

A Pediatric Case of Inflammatory Bowel Disease with Renal Amyloidosis

  • Hyun, Hyesun;Park, Eujin;Kim, Ji Hyun;Cho, Myung Hyun;Kang, Hee Gyung;Moon, Jin Soo;Moon, Kyung Chul;Ha, Il-Soo;Cheong, Hae Il
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제22권2호
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    • pp.81-85
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    • 2018
  • Amyloidosis is a rare disease that results from the deposition of extracellular protein in various body tissues, causing progressive organ dysfunction. Secondary renal amyloidosis is a rare but serious complication of chronic inflammatory bowel disease, particularly in patients with Crohn's disease or ulcerative colitis. We report a case of secondary renal amyloidosis in a pediatric patient who reported a 16-year history of "very early onset inflammatory bowel disease". Intensive treatment including repeated infliximab infusions improved clinical parameters of inflammatory bowel disease, although renal dysfunction showed progression. Amyloidosis should be considered in patients with IBD, particularly if they suffered disease progression.

장쇄 지방산 산화 장애와 치료적 접근법 (Long-chain Fatty Acid Oxidation Disorders and Therapeutic Approach)

  • 이정현
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제22권1호
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    • pp.1-8
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    • 2022
  • Long-chain fatty acid oxidation disorders (LC-FAOD) are an autosomal recessive inherited rare disease group that result in an acute metabolic crisis and chronic energy deficiency owing to the deficiency in an enzyme that converts long-chain fatty acids into energy. LC-FAOD includes carnitine palmitoyltransferase type 1 (CPT1), carnitine-acylcarnitine translocase (CACT), carnitine palmitoyltransferase type 2 (CPT2), very long-chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCAD), long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase (LCHAD), and trifunctional protein (TFP) deficiencies. Common symptoms of LC-FAOD are hypoketotic hypoglycemia, cardiomyopathy, and myopathy. Depending on symptom onset, the disease can be divided as neonatal period, late infancy and early childhood, adolescence, or adult onset, but symptoms can appear at any time. The neonatal screening test (NBS) can be used to identify the characteristic plasma acylcarnitine profiles for each disease and confirmed by deficient enzyme analysis or molecular testing. Before introduction of NBS, the mortality rate of LC-FAOD was very high. With NBS implementation as routine neonatal care, the mortality rate was dramatically decreased, but severe symptoms such as rhabdomyolysis recur frequently and affect the quality of life. Triheptanoin (Dojolvi®), the first drug for pediatric and adult patients with molecularly confirmed LC-FAOD, has recently been approved by the US Food and Drug Administration in 2020. In this review, the diagnosis of LC-FAOD and treatment including triheptanoin are summarized.

Clinical Characteristics of Febrile UTI First Developed Over 5 Years of Age

  • Roh, Da Eun;Suh, Hyo Rim;Min, So Yoon;Jo, Tae Kyoung;Baek, Hee Sun;Cho, Min Hyun
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제21권1호
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    • pp.15-20
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    • 2017
  • Purpose: Febrile urinary tract infection (UTI) is one of the commonest bacterial infections in children. The purpose of this study is to investigate the clinical characteristics of the first episode of febrile UTI occurring in children over 5 years compared to those in infants younger than a year. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 10 patients over 5 years, having febrile UTI, and 25 controls under 1 year. Clinical characteristics including symptoms at admission, the time interval between symptom onset and hospital visit and/or diagnosis, duration of fever, urinalysis, and other laboratory and imaging test results were compared between the two groups. Results: Most patients in the control group showed only high fever at the time of presentation to the hospital. However, 60% of the case group had fever along with gastrointestinal (GI) symptoms such as abdominal and flank pain, vomiting, as well as relatively mild pyuria. The case group showed a longer duration between symptom onset and hospital visit and/or diagnosis. Conclusions: Delay in diagnosis and initiation of treatment of UTI increases the risk of permanent renal scarring and associated complications. Therefore, early diagnosis and treatment of febrile UTI is vital for very young infants, as well as children considering that febrile UTI could be an important cause of febrile illness in children over 5 years.

노인 치매예방프로그램에서 유아교육 콘텐츠의 활용가능성 탐구 (Exploring the possibility of using early childhood education contents in the elderly dementia prevention program)

  • 양수경;박정환
    • 한국산학기술학회논문지
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    • 제21권8호
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    • pp.495-500
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    • 2020
  • 우리나라 노인들 평균수명이 늘어나면서 고령화로 인한 노인의 건강에 대한 문제가 많이 발생하고, 치매 발병률이 증가되고 있음으로 인해 사회적으로 심각한 수준에 이르고 있다. 치매는 발병 후 치료보다는 예방이 중요한 만큼 노인의 치매 예방에 관심이 모아지고 있다. 본 연구를 위해 양수경, 고보숙, 박정환(2019)의 연구에서 2000년~2018년까지 노인을 대상으로 한 치매예방프로그램의 국내 연구동향에서 분석한 통합프로그램 11편을 기반으로 유아교육에서 이루어지고 있는 놀이를 중심으로 한 노인 치매예방프로그램 문헌연구를 살펴보았다. 활동유형별로 음악, 언어, 신체활동이 각각 4개(40.0%)로 나타났고, 게임, 미술, 작업이 각각 3개(30.0%)로 나타났다. 그리고 무용, 문학, 전통놀이, 레크레이션이 2개(20.0%)로 나타났고, 요가와 생활은 각각 1개(10.0%)의 순으로 나타났다. 본 연구에서는 노인 치매예방프로그램에서 유아교육 콘텐츠의 활용 가능성에 대해 탐구하는 것을 목적으로 노인에게 있어 놀이는 유아 뿐만 아니라 노인들에게 신체 운동능력과 긍정적인 정서, 정서적 특성 등 매우 긍정적인 측면이 나타나고 있다. 노인들을 위한 유아교육 콘텐츠를 활용하여 치매예방프로그램을 개발한다면 지속적인 서비스 제공과 함께 집단활동의 경험과 정신건강을 유지하면서 여가시간을 긍정적으로 활용할 수 있을 것이라고 사료된다.

경피적 배농술로 치료한 신 주위 농양 1례 (A Case of Perinephric Abscess Treated by Percutaneous Drainage)

  • 박경연;강지웅;이오경
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제10권1호
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    • pp.72-76
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    • 2006
  • 신 주위 농양은 증상이 비특이적이고 다양하여 임상적으로 진단이 어렵고 치료가 늦어지기 쉬워 합병증과 사망률이 높은 질환이므로, 발열이 지속되는 경우에 감별 진단해야 하는 질환이다. 초음파 촬영술, 전산화 단층 촬영술 등은 신 주위 농양을 조기에 진단하고 적절한 치료 방향을 정하는데 유용하며, 치료 방법으로 항생제 외에 경피적 농흡인, 배농 및 수술 등의 처치가 필요하다. 저자들은 발열이 9일 동안 지속된 환아에서 경피적 배농술로 치료한 신 주위 농양 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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월슨병 환아에서 D-penicillamine 사용 중 조기 발병한 미세변화형 신증후군 1례 (Early Onset of Minimal change Nephrotic Syndrome during Treatment with D-penicillamine in a Patient with Wilson's Disease)

  • 김기수;임재우;고경옥;김윤미;천은정
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제8권2호
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    • pp.250-255
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    • 2004
  • 월슨병은 구리 대사 이상으로 간, 뇌, 각막, 신 및 건혈구에 구리가 침착되어 생기는 상염색체 열성 유전성 질환이다. D-penicillamine이 주된 치료로서 10% 정도의 환자에서 가역적인 부작용이 발생 할 수 있다 저자는 3세된 여아에서 D-penicillamine치료 3주만에 미세변화형 신증후군이 발생하였고 투약 중단만으로 완전 관해된 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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다운증후군 환자의 치주질환 원인균의 출현율 (PERIODONTOPATHIC BACTERIA IN DOWN'S SYNDROME)

  • 김선미;양규호;최남기;오종석;강미선
    • 대한소아치과학회지
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    • 제32권4호
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    • pp.717-725
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    • 2005
  • 다운증후군 환자는 치주질환의 진행이 빠르고 치주조직의 파괴가 심하다. 다운증후군 환자의 치주질환 원인균의 출현율을 알아보고자 $7{\sim}19$세 다운증후군 환자 27명과 대조군으로 나이가 비슷한 정신지체자 27명을 대상으로 치태지수와 치은염 정도를 나타내는 치은지수를 측정하고 치은연하 치태에 존재하는 P. gingivalis, T. forsythia, T. denticola, F. nucleatum, A. actinomycetemcomitans균을 중합효소연쇄반응을 이용, 검사하고 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 다운증후군 환자와 대조군의 치태지수와 치은지수간에 통계적 유의성은 없었다(p>0.05). 2. 다운증후군 환자에서 F. nucleatum의 출현율이 96.3%로 가장 높았으며 그 다음이 T. forsythia 74.1%, P. gingivalis는 63.0%였으며 A. actinomycetemcomitans는 55.6%, T. denticola는 40.7%로 출현하였다. 정신지체자는 다운증후군 환자와 비슷한 순서로 치주질환 원인균이 출현하였다. 다운증후군 환자가 대조군에 비해 T. denticola를 제외한 4종의 균에서 높은 비율로 나타났으나 치주질환 원인균 출현율에서 유의한 차이를 나타내지 않았다(p>0.05). 3. 연령에 따른 연구에서 $7{\sim}10$세군에서 다운증후군환자의 P. gingivalis는 16.7%로 낮은 출현율을 보였으나 연령의 증가에 따라 출현율이 평균 53.0%로 높아졌다. 반면 A. actinomycetemcomitans균은 $7{\sim}10$세군부터 83.3%로 높은 비율을 보였다(p<0.05) 같은 연령대에서 다운증후군 환자는 대조군에 비해 치주질환 원인균의 출현율이 더 높은 경향을 보였으나 A. actinomycetemcomitans를 제외하고는 통계적인 유의차를 보이지 않았다(P>0.05). 4. P. gingivalis, T. forsythia, T. denticola가 함께 나타난 경우는 다운증후군 환자와 대조군 모두 33%를 나타내었다. red complex에 A. actinomycetem comitanstans까지가 나타난 경우는 다운증후군 환자에서 22%, 대조군에서 14%로 다운증후군 환자에서 더 높았다. 이상의 결과를 요약해보면 다운증후군 환자군과 정신지체자 대조군 모두에서 치주질환 원인균이 어린 시기부터 매우 높게 출현하였으나 전체적인 두 군간 치태지수, 치은지수. 치주질환 원인균 출현율에서 유의한 차이를 나타내지 않았다. 하지만 A. actinomycetem comitans균은 $7{\sim}10$세군 다운증후군 환자에서 대조군에 비해 높은 비율을 보였다.

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