• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.1-10
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• 1999

목 적 : 최근 소아신장질환에 대한 관심도가 높아지고 있어 소아신장질환 중 많은 비중을 차지하고 있는 신증후군에 대해 우리나라에서의 성별, 나이, 계절에 따른 발생빈도, 신장생검상 분류에 따른 형태학적 발생빈도, 치료방법의 종류, 치료에 대한 반응의 정도와 반응시기, 재발의 빈도 등에 대해 통계적으로 조사, 정리하고자 하였다. 방 법 : 전국 38개의 대학병원 및 종합병원을 대상으로 대한소아신장학회에서 작성한 설문조사지를 발송하여 각각의 병원에서 신증후군 진단기준에 따라 진단, 치료, 추적관찰하는 신증후군 환아 2193명들의 의무기록을 토대로 기록한 설문조사지를 수집, 정리, 통계내었다. 결 과 : 남아가 1655명($75.5\%$), 여아가 538명($24.5\%$)이며 남여의 비가 3:1로 남아가 많았다. 이 중 미세변화 신증후군(minimal change nephrotic syndrome, MCNS)의 경우 남자가 1338명, 여자가 414명으로 남녀비는 3.23:1 이었다. 연령별 발생빈도는 1-5세 사이가 1060명($48.3\%$)으로 가장 많았고, 다음으로 6-10세 사이가 679명($31.0\%$) 이었다. 계절별 발생빈도는 보통 140명에서 180명정도로 발생하여 계절별 발생빈도에 큰 차이는 보이지 않았다. 신장생검을 실시한 942명($43\%$) 중에서 MCNS가 646명($68.6\%$)으로 가장 많았고, 다음으로는 국소성분절성사구체 경화증(focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)이 149명($15.8\%$)이었다. 치료방법으로는 prednisolone이 1191명으로 가장 많이 사용되었고, 부작용이 적은 Calcort는 192명으로 아직 prednisolone을 대치하지 못하였다. 그 외 치료로는 cyclophosphamide가 251명, cyclosporin A가 223명, methylprednisolone(MPD) pulse therapy가 120명이었다. 치료에 대한 효과로는 1944명 중에 완전완해(complete response)가 1597명($82.2\%$)으로 반응이 좋았으며, 그 중 prednisolone으로 치료한 경우도 $85.1\%$의 좋은 결과를 보였다. 신장생검상 형태학적 분류에 따르면 MCNS의 경우 완전완해가 $86.5\%$이나, FSGS의 경우는 $35.8\%$로 질환의 형태에 따라 커다란 차이를 보이고 있다. 치료반응 시기는 1주에서 4주사이가 879명($67.4\%$)으로 가장 많았고, 다음으로 1주이내가 313명($24.0\%$)이었다. (n=1305) 질병의 재발은 994명($73.1\%$)이었고, 재발이 발생한 경우는 치료후 2개월에서 6개월사이에 361명으로 가장 많았다. 결 론 : 소아 신증후군은 남아에서 더 많이 발생(남녀비 3.08:1)하였고 1-5세 사이가 가장 많았다. 신장생검상 형태학적 분류에 따른 치료반응은 많은 차이를 보였으며, 재발하는 경우가 많아 계속적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료되는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.101-108
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• 1997

목적 : 소아 신혈관성 고혈압의 임상적 특징과 원인질환, 검사 소견 및 치료에 대한 반응 등을 분석하고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1994년 6월까지 서울대학교 어린이병원 소아과에 입원한 고혈압 환자 중 혈관조영술상 신혈관성 고혈압으로 진단된 16례에 대하여 병록지 검토를 통한 후향적 고찰을 시행하였다. 결과 : 전체 16례중 남녀비는 7:9이었고, 평균 연령은 8년 6개월이었다. 원인질환으로는 Takayasu 동맥염이 6례, Moyamoya병에 동반된 예가 5례, 섬유근성 이형증이 3례, 신경섬유종증에 동반된 예가 1례였으며, 1례에서는 원인 질환을 밝혀낼 수 없었다. 흔한 증상으로는 호홉곤란, 편측마비, 두통, 오심 등이 있었고, 신체검사 소견상 심비대, 간비대, 복부 청진상 잡음 등이 관찰되었다. 말초혈장 renin 활성도는 검사를 시행한 14례에서 모두 상승되어 있었다. 혈관조영술상 16례 중 9례가 양측성, 7례가 일측성 병변을 보였다. Captopril 신스캔은 시행된 전례에서 혈관조영술상의 병변과 일치되는 결과를 보였다. 약물치료만을 시행한 5례 중 2례에서는 혈압의 완전 정상화, 3례에서는 부분적 조절의 반응을 보였다. 경피적 혈관성형술은 10례에서 시도되었으나 5례에서는 실패하였고 성공한 5례 중 3례에서 재협착 또는 동반된 대동맥 협착등으로 다른 형태의 치료가 필요하였다. 수술적 치료는 4례에서 시행되었으며 모두 다른 형태의 치료로 실패한 경우였다. 이 중 3례에서는 혈압 조절에 실패하였고 1례에서는 부분적 조절의 반응을 보였다. 결론 : 소아의 신혈관성 고혈압의 원인 질환은 Takayasu 동맥염뿐 아니라 Moyamoya병, 섬유근성 이형증등 다양하므로 이들간의 감별이 필요하다. 여러 진단적 검사중 단독으로 확진 가능한 검사는 없으며 환자마다 적합한 진단적 검사법을 개별적으로 적용해야 한다. 치료로서 약물요법, 혈관성형술, 수술적 치료 등이 시행되지만 완치율 및 성공률은 아직 만족스럽지 못하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.170-175
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• 1997

목적 : 용혈성 요독 증후군은 서구에서 영아 및 소아의 가장 흔한 급성 신부전의 원인으로 알려져 있으나 국내에서는 발생 빈도가 적다. 이 질환은 아시아 및 일본지역에서는 비교적 드문 질환이었으나 최근 몇년 동안 출혈성 설사를 동반한 용혈성 요독 증후군이 급속히 증가 하고 있다. 이에 저자들은 최근 본원에서 경험한 5례를 대상으로 임상적인 특성과 경과를 관찰 하였다. 방법 : 1996년 1월부터 1996년 12월까지 삼성 서울 병원 소아과에 입원하여 용혈성 요독 증후군으로 진단 받고 치료한 5례의 소아를 대상으로 후향적으로 병록 검토를 시행하였다. 결과 : 1) 발병 당시 연령은 3세 이하가 3례, 9세이상이 2례였다. 2) 계절적 분포는 모든 예에서 여름과 가을에 발생하였고, 전구 증상이 있기전에 여행한 경험이 있는 경우가 3례, 오염된 지하수나 약수를 마신 경력이 있는 경우가 4례 였다. 3) 임상 증상으로는 전신 부종 5례, 핍뇨 4례, 무뇨 2례, 육안적 혈뇨 1례였다. 소화기계 증상은 설사가 전예에서 있었고 1례에서 급성 충수염으로 오인 하여 개복 수술 받았다. 4) 혈액 및 배변 배양 검사에서 동정된 균은 없었다. 5) 무뇨증이 2주일 이상 지속된 2례에서 경피적 신생검이 시행 되었으며, 1례는 주로 사구체를 침범한 혈전성 미세 혈관증을 보였고, 1례는 신부전으로 이행된 국소적 신피질 괴사와 사구체 경화가 있는 만성 괴사성 사구체 신증 소견을 보였다. 6) 임상적 예후는 완전 회복된 경우가 4례, 고혈압이 동반된 만성 신부전이 1례였고, 이 1례에서 시행한 복부 단층 촬영상 전형적인 신피질 괴사 소견과 담석이 관찰 되었다. 결론 : 유행성이면서 예후가 좋은 전형적인 용혈성 요독 증후군은 주로 서구에서 많이 보고되어 왔으나, 최근 몇년 동안 일본 등 아시아 지역에서도 급속히 증가 추세를 보이고 있어, 국내에서도 출혈성 설사를 동반한 용혈성 요독 증후에 대한 면밀한 임상적 관찰이 필요할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권1호
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• pp.30-37
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• 2003

목적 : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병은 자연 관해 질환으로 예후는 대체로 양호하나, 신장침범 유무가 장기적 예후의 중요한 인자로 알려져 있다. 이에 저자들은 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염을 진단받은 환아를 대상으로 임상양상 및 병리학적 소견과 그에 따른 임상결과를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1990년부터 2002년까지 연세대학교병원 소아과에서 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병으로 진단받은 260명 중 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염이 100명이었으며 그 중 신장 조직검사를 한 60명을 대상으로 임상양상 및 병리학적 소견과 임상결과와의 관련성을 후향적으로 조사하였다. 결과 : 1) 남녀 비는 1.2 : 1이었다. 2) $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염 환아 60명 중 81%에서 질병발병 후 3개월 이내 신장을 침범한 것으로 나타났다. 3) 현미경적 혈뇨를 동반한 경우는 100%, 단독 혈뇨 15%, 신염 증후군 7%, 신증후군을 동반한 경우는 22%였으며 임상양상과 임상결과 간에 관련성이 있었다. 4) 혈청 IgA의 증가는 60%에서 보였으며 임상결과와 관련성이 없었다. 5) 임상양상은 병리학적 소견과 연관성이 없었다. 6) 신조직 병리소견의 ISKDC의 분류에 따른 빈도는 G I 5.0%, G II 30.0%, G III 58.3%, G IV 5.0%, G V는 1.7%로 G II와 G III가 가장 많았다. 7) G I, G II는 비교적 양성 경과를 보였고, G IV는 임상결과 B를 G V는 임상결과 D를 보여 병리학적 소견은 임상결과와 관련성이 있었다. 결론 : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염에서, 신장 침범의 임상양상은 임상결과와 관련성이 있었고 병리학적 소견도 임상결과와 관련성이 있었다. 조직학적 변화가 심할수록 예후가 불량한 것으로 나왔으며 향후 병리학적 소견에 따른 치료에 대한 적극적인 연구 및 추적관찰이 필요하다고 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.195-204
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• 2004

목적: 저인산혈성 구루병 환아의 임상상, 각종 혈액화학 검사 수치 및 방사선 검사 소견, 치료에 대한 반응 등을 살피고 효과적인 치료에 도움이 되는 정보를 얻고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 1983년 7월부터 2004년 2월까지 서울대학교병원 소아과에서 저인산혈성 구루병으로 진단받고 내과적인 치료를 받은 환아들의 의무기록지를 후향적으로 분석하였다. 결과: 대상환자는 56명이었고, 남녀의 비는 1:3 이었다 주소는 대부분 하지만곡과 저신장이었고, 혼자 걷기 시작하면서 발견된 경우가 가장 많았다. 진단시 평균연령은 5년 2개월 이었으며 12개월 이전에 진단 받은 경우는 없었다. 14명(25%)에서 가족력이 있었다. 진단받은 연령과 신장의 표준편차 점수는 통계적으로 의미있는 음의 상관관계가 있었다(r=-0.47, p=0.005). 생화학적 검사에서 정상 혈청 칼슘, 혈청 인의 저하, alkaline phosphatase의 상승, 세뇨관에서 인산 재흡수의 감소 및 정상 범위의 $1,25(OH)_2D_3$ 치를 보였다. 방사선 검사는 구루병에 합당하였다. 치료제로 Joulie 용액과 비타민 D 대사체를 복용하였다. 치료를 시작한 후 혈청 인과 alkaline phosphatase는 통계적으로 의미있는(P<0.05) 호전을 보였고, 방사선 검사는 구루병의 치유를 보였으나, 신장 표준편차 점수는 의미있는 변화를 보이지 않았다(.p=0.224). 치료의 부작용으로 신석회화(34%), 부갑상선호르몬의 상승(77%), 고칼슘뇨증(45%) 등이 발생하였다. 16명이 절골술을 통한 변형의 교정을 시행하였고, 그 중 4명은 하지연장을 함께 시행하였다. 결론: 증상의 시작과 진단 사이에는 수 년간의 지연이 있었다 조기치료가 환자의 예후에 가장 중요하므로, 가족력이 있는 경우 증상 발현 이전에 생화학적 검사로 조기 진단 및 치료를 하도록 해야 한다. 치료 중에는 정기적인 모니터링과 용량의 조절을 통해 합병증에 대처해야 한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.125-135
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• 2001

목 적 : 국소성 분절성 사구체 경화증 환자에서 장기예후를 예측하기 위한 많은 노력들이 있어 왔으나 현재까지 정립된 의견은 없는 상태이며, 특히 소아환자인 경우는 보고된 논문이 별로 없는 상태이다. 이에 저자들은 그동안 경험한 국소성 분절성 사구체 경화증 환아들에서 장기예후에 영향을 줄수 있는 인자들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1990년 1월부터 1999년 12월까지 연세 의료원에서 신생검을 시행하여 병리 소견상 국소성 분절성 사구체 경화증으로 확진된 환아 50명에서 후향적 방법으로 자료 분석을 시행하였다. 진단 당시 임상검사소견, 치료에 대한 반응 및 병리소견을 바탕으로 신기능 유지군과 신기능 저하군을 비교하고 신생존율을 알아보았으며 신부전으로 진행되는 속도에 영항을 미치는 인자도 검토하였다. 결 과 : 평균 발병연령은 8년 1개월이며 남녀 성비는 2.3 : 1이었으며 평균 추적 관찰 기간은 7년 1개월이었다. 전체 50명에서의 신생존율은 5년에 $34\%$, 10년에 $8\%$이었고 신기능유지군의 5년 신생존율은 $74\%$이었고 신기능저하군은 $27\%$이었다. 신기능유지군과 신기능저하군을 비교했을 때 발병연령, 성별, 단백뇨량, 혈뇨유무, 고혈압유무, 조직학적으로 메산지움 증식유무는 차이가 없었으며 신기능저하군에서 진단 당시 혈중 크레아티닌치가 높았고 치료반응이 불량했으며 사구체 경화증 침범정도 및 세뇨관 간질 변화가 많았고 혈관변화를 동반하였다(P<0.05). 5년 신생존율은 진단 당시 크레아티닌치가 높았던 경우, 고혈압이 있었던 경우, 치료반응이 불량한 경우, 사구체 경화증 침범정도와 세뇨관 간질변화가 많았던 경우, 혈관 변화가 동반된 경우에 통계학적으로 유의하게 낮은것으로 나왔다(P<0.05). 신부전으로의 진행속도는 통계적으로 유의한 예측인자는 없었으나 발병연령이 어릴때, 고혈압이 있을 때, 치료반응이 나쁠 때 그리고 신생검 상 혈관 변화가 동반될때 급속히 진행하는 것을 알 수 있었다(P>0.05). 결 론 : 이상의 고찰에서 소아의 국소성 분절성 사구체 경화증의 장기예후에 영향을 미치는 인자를 알아 보았으며 이러한 예후인자를 미리 예측함으로써 치료 방법을 세우고 결과를 예측하는 데 도움이 되리라 생각한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권2호
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• pp.136-143
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• 2000

목 적 : 용혈성 요독 증후군은 미세혈관 병변성 빈혈, 혈소판 감소증, 급성 신부전 등이 동반되는 질환으로 소아에서 급성 신부전의 흔한 원인중 하나이나 국내에서는 보호가 매우 드문 편이다. 이에 저자들은 용혈성 요독 증후군으로 진단 받은 소아 환자들의 임상 고찰을 통하여 본 질환의 이해 및 치료에 도움을 주고자 하였다. 방 법 : 1986년 1월부터 2000년 1월까지 병원에서 소아 용혈성 요독 증후군으로 진단 닫은 환아 23명을 대상으로 입원 당시의 병인, 임상 증상, 임상 검사 소견, 치료 방법 및 예후에 대해 후향성으로 조사하였고, 사망 또는 말기 신부전으로 이행된 불량한 예후를 보인 8명 (Group A)과 투석 시행후 완전히 회복되었던 소아 15명(Group B)으로 나누어 임상 소견 및 치료시기에 따른 예후를 비교하였다. 결 과 : 연령 및 성별 분포는 4세 이하가 17명, 5세 이상 10세 이하가 4명, 11세 이상이 2명 이었고, 남녀비는 1.9:1이었다. 전구 증세를 원인별로 보면 급성 위장관염이 14예, 상기도염이 7예, 한약 복용후 발병한 경우가 1예 있었다. 치료 후 완전 회복된 경우는 15예 (65$\%$)였고, 전체적인 사망률은 22$\%$ (5명) 추신경계 합병증으로 사망한 예가 2예, 패혈증으로 사망한 예가 2예, 폐출혈로 사망한 예가 1예 있었다. 내원하여 신부전 소견을 보이고 호전없이 말기 신부전으로 이행된 경우가 3예 있었다. 불량한 예후를 보인 group A의 경우 호전된 group B보다 병이 경과함에 따라 보다 낮은 혈색소치 감소를 보였고($Hb\;4.8{\pm}1.2gm/이\;VS\;6.3{\pm}1.7gm/dl$) 발병시부터 복막 투석 시작까지 경과된 시간이 11.9${\pm}$9.1 day vs 2.8${\pm}$2.1 day로 보다 늦게 투석이 시작되었음을 알 수 있었다 (P<0.05). 결 론 : 저자의 경우 전체 환아 중 65$\%$만이 완전 회복을 보였고 35$\%$에서 사망이나 말기 신부전으로 이행하여, 병의 경과를 좋게 하고 사망률을 줄이는데 조기 진단과 조기 투석을 시행하는 것이 중요한 역할을 하는 것으로 알 수 있었다. 내원하여 시행한 검사 소견상 혈색소치가 불량한 예후를 보인 환자군에서 유의하게 감소하여, 낮은 혈색소치가 불량한 예후인자로서의 역할을 할 것으로 사료된다. 용혈성 요독 증후군은 아직 국내에서 드문 질환중의 하나이지만, 소아 영역에 있어서 급성 신부전증의 가장 흔한 원인중의 하나로 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권1호
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• pp.10-17
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• 2004

목 적 : HSP 사구체 신염은 소아 만성 사구체신염의 흔한 원인이다. 본 연구에서는 HSP 환자들을 신장 침범이 있는 군과 없는 군으로 분류, 양 군 사이에 AGT 유전자의 235번 아미노산이 methionine에서 threonine으로 치환되는 AGT M235T 유전자 다형성의 분포에 차이가 있는지를 조사하고, HSP 신염 환자군을 대상으로 AGT M235T 유전자 다형성이 임상양상과 관련이 있는지를 조사하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2001년 6월까지 부산백병원 소아과를 방문하여 HSP로 진단된 61명의 환자를 대상으로 하였다. AGT M235T 유전자형은 PCR로 측정하였다. 결 과 : 1) AGT M235T 유전자형의 분포는 HSP군에서 MM형이 75%, MT형이 25%, 그리고 TT형이 0%이었다. HSP 신염군에서는 MM형이 64%, MT형이 36%, TT형이 0%으로 HSP 신염군과 HSP 군 사이에 유전자형 분포의 유의한 차이는 없었다. 2) HSP 신염군에서 각각의 유전자형에 따른 단백뇨의 동반, 사구체 여과율, 혈청 알부민, 혈청 크레아티닌치 등은 초기와 추적 관찰 후의 검사에서 유전자형에 따른 유의한 차이가 없었다. 추적기간 동안 말기 신부전으로 진행되어 신장이식을 받은 1명은 MT형이었으며 나머지 환자는 모두 정상 신기능을 유지하였고, 고혈압의 발생도 관찰되지 않았다. 3) 24시간 채집뇨의 단백량은 초기와 추적관찰 후 각각 MT형이 MM형에 비해 높은 경향을 나타내었으나, 통계적으로 유의하지 않았다(P=0.3529, P=0.8469). 중등도 이상의 단백뇨(≥500 $mg/m^2/day$)를 가진 경우도 초기와 추적 관찰 후 각각 MM형에서 29%, 20%, MT형에서 42%, 36%로 MT형이 MM형에 비해 높은 경향을 나타내었으나, 통계적으로 유의하지 않았다. 결 론 : 본 연구에서 소아 HSP 신염 환자에서 AGT M235T 유전자형의 분포는 HSP 환자군과 유의한 차이가 없었다. 본 연구의 경우 추적 관찰기간은 평균 25개월이므로 보다 정확한 HSP 신염에 대한 AGT 유전자 다형성의 영향을 확인하기 위해서는 보다 많은 증례를 대상으로 하여 장기간의 추적 관찰이 필요하리라 생각한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권2호
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• pp.157-163
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• 2008

목 적 : 최근 연쇄상 구균 감염 후 급성 사구체 신염(APSGN)의 빈도가 증가됨이 보고되고 있다. 본 연구는 최근 15년간 APSGN으로 진단된 환아의 임상양상의 변화를 알아보기 위해 시행되었다. 방 법 : 1992년 1월부터 2006년 12월까지 경북대병원 소아청소년과에서 APSGN으로 진단받은 63례를 대상으로 하여 진료 기록을 후향적으로 조사하였다. 2000년을 기준으로 1992-2000년에서 발병한 33례와 2001-2006년에 발생한 30례로 구분하여 임상 양상의 차이를 비교하였다. 그리고 나이, 성별, 단백뇨 정도, 육안적 혈뇨 유무, 항생제 사용 여부 등으로 구분하여 임상 양상을 서로 비교하였다. 결 과 : 대상 환자 63명 중 남자는 41명, 여자는 22명이었고 발병 당시 연령은 평균 7년 11개월이었다. 전체의 87%에서 인후염이 선행하였고 평균 12일 후 급성 사구체 신염으로 이행되었다. 육안적 혈뇨는 40례에서, 고혈압은 41례에서 있었다. 신염 발생 후 고혈압은 평균 7.8일, 육안적 혈뇨는 11.3일, 현미경적 혈뇨는 3.5개월 후 소실되었다. 2000년 전후 발병군을 비교하면 2000년 이후 발생군의 ASO치가 유의하게 높았다.(P=0.009) 다른 임상 양상은 유의한 차이가 없었다. 연령, 성별, 단백뇨 정도, 육안적 혈뇨 유무, 항생제 사용 여부 등은 신염 후의 고혈압과 혈뇨의 지속기간, 혈청 보체의 회복 기간과 유의한 상관관계가 없었다. 결 론 : 2000년 이후 발병된 APSGN은 ASO치의 차이를 제외하면 2000년 이전 발병군의 임상 양상과 유사하였다. 이러한 ASO 값의 차이와 APSGN의 빈도 증가 연관성을 규명하기 위한 더 큰 규모의 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.133-141
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• 2003

목적 : 막성 신병증은 소아에서 드문 신질환이다. 저자들은 일차성 막성 신병증의 임상 경과의 이해와 치료 방침의 결정에 도움을 주고자 일차성 환자들을 후향적으로 고찰하였다. 방법 : 1977년부터 2003년에 소아 막성 신병증 환자 58명 중 42명(72.4%)이 B형 간염 연관성이었고, 16명(27.6%)이 일차성이었다. 2000년 이후 진단된 환자는 모두 일차성이었다. 임상-병리학적 소견(성별, 연령, 단백뇨, 혈청 알부민, 콜레스테롤, 크레아티닌 청소율, 신세뇨관-간질 변화, 신사구체 경화증, 고혈압, 신정맥혈전증, ACE inhibitor 및 면역억제제 사용력)을 조사하였고, 관해군과 비관해군 간 비교를 하였다. 결과 : 남자 6명, 여자가 10명이었고, 진단 시 중앙 연령은 13세 5개월이었다. 발현 증상은 신증후군(7명, 43.8%), 육안적 혈뇨(5명, 31.3%)와 현미경적 혈뇨 및 단백뇨(3명, 18.8%)였다. 고혈압(2명, 12.5%), 신정맥 혈전증(2명, 12.5%)과 저칼슘성 테타니(1명)가 동반되었다. 조직소견 상범사구체성(6명, 37.5%) 또는 분절성 경화증(5명, 31.3%), 반월체(1명)와 경도(11명, 68.7%) 또는 중등도의 신세뇨관-간질 변화(3명, 18.8%)가 보였다. 13명(86.7%)이 스테로이드를 투여 받았고, 이 중 2명은 cyclophosphamide, 1명은 cyclosporin을 투여 받았다 10명(52.5%)은 ACE inhibitor를 투여받았다. 진단 1개월 후 누락된 1명을 제외하고, 7명(46.7%)에서 단백뇨가 소실되었고, 8명(53.3%)은 단백뇨가 지속되었으며, 그 중 2명(13.3%)은 만성신부전으로 진행하였다. 관해군과 비관해군간에 임상-조직 병리학적 소견은 유의한 차이가 없었다. 결론 : 우리나라 소아에서 막성 신병증은 일차성이 막성 신병증의 대부분을 차지하게 되었는데, 그 이유는 B형 간염 예방 접종 도입 이후 B형 간염 연관성 막성 신병증이 현저하게 감소하였기 때문이다. 이 질환의 임상 경과의 이해와 치료 방침의 확립을 위해서 다기관의 전향적 연구가 필요하다.